Barn med obstipasjon Vårmøtet 08.03.13, Østfold Silje Ødegaard Barneavd. SØ HF
Definisjon Sjeldne defekasjoner Hard avføring som er vanskelig/smertefull å få ut
Leonard 2 år gammel gutt med Down syndrom, hjertefrisk Obstipert fra spedbarnsalder Hard avføring 1-2 x uke Noe oppblåst, ikke oppkast eller antatte magesmerter Ingen effekt av laktulose
Leonard Hvilke andre ting ønsker du å vite? Klinisk undersøkelse? Supplerende undersøkelser?
Hva er vanlig Hyppighet varierer med alder Nyfødte Påvirkes av type ernæring Morsmelk Gjennomsnittlig 4 ganger daglig Nesten alt er vanlig hvis fravær av andre symptom Morsmelkerstatning Gjennomsnittlig 3 ganger daglig Ved 1-års alder 2 ganger daglig Ved 4 år og eldre 1 gang daglig
Prevalens 0,7-29,6% (median 8,9 (IQR 5,3-17,4)) Store variasjoner i diagnostiske kriterier Syv studier rapporterte kjønnsdata, fem av disse fant ingen forskjell Ingen aldersgruppe med påvisbar økt prevalens Ingen påvist sammenheng med sosioøkonomisk status
Funksjonell Organisk Funksjonell Sjelden eller ufullstendig defekasjon uten funn av anatomisk eller biokjemisk årsak 90-95% Organisk Sjelden eller ufullstendig defekasjon med funn av anatomisk eller biokjemisk årsak 5-10% Kan som regel skilles ved anamnese og klinisk undersøkelse
Basisutredning Anamnese Debut Tidspunkt for mekoniumsavgang (Obs hvis >24 timer) Avføringsmønster Hyppighet Konsistens/form (småkalibret, bløt, hard/knollet, etc.) Symptomer Kvalme, oppkast, diare, feber, magesmerter, blødning, anorexi, etc Enkoprese Ekstraintestinale Kostanamnese Amming/morsmelkerstatning, kumelkprotein, variasjon, fiber Familieanamnese
Basisutredning Klinisk undersøkelse Full klinisk undersøkelse Abdomen utseende/form, oppfyllinger, tarmlyder Nevrologi utvikling, perineal sensitivitet Vekt/høyde Inspeksjon av anogenitalområdet og rektaleksplorasjon Infeksjon, analfissur, fecaliom, etc.
Basisutredning Blodprøver Hematologisk status Elektrolytter inkl. kalsium Thyroideastatus Cøliakiscreening (antitransglutaminase) Rtg. oversikt abdomen/ultralyd abdomen Ved vanskelig palpasjon av buk
Funksjonell Debut ifm med kostendring, dotrening eller smertefull defekasjon Vegring for ågåpåtoalettet Normal vektøkning Klinisk upåfallende utover obstipasjon God effekt av konvensjonelle avføringsmidler Organisk Sen mekoniumsavgang Tidlig debut (< 4 ukers alder) Vektstagnasjon/-tap Tilleggssymptomer Magesmerter Kvalme/oppkast/diaré Ekstraintestinale symptomer Andre sykdommer/tilstander Lite effekt av konvensjonelle avføringsmidler
Funksjonell Debut ifm med kostendring, dotrening eller smertefull defekasjon Vegring for ågåpåtoalettet Normal vektøkning Klinisk upåfallende utover obstipasjon God effekt av konvensjonelle avføringsmidler Organisk Sen mekoniumsavgang Tidlig debut (< 4 ukers alder) Vektstagnasjon/-tap Tilleggssymptomer Magesmerter Kvalme/oppkast/diaré Ekstraintestinale symptomer Andre sykdommer/tilstander Lite effekt av konvensjonelle avføringsmidler
Funksjonell obstipasjon Smertefull defekasjon Harde klumper fekalia Vegring for å gå på toalettet Vann trekkes ut fra fekalia Store masser med fekalia i rektum
Funksjonell obstipasjon Stor dilatert rektum Nedsatt defekasjonstrang Nedsatt tarmaktivitet mer knollete avføring Enkoprese Analkanal forkortes intern sfinkter dilateres lekkasje når ekstern sfinkter relakseres Anismus vs. automatisk/underbevisst kniping
Tiltak Atferdshåndtering Toalettvaner Fast tidspunkt Sitte på toalettet 10 min. etter hovedmåltider (utnytte gastrokolisk refleks) Positiv stimulering (ros, gi premie), unngå irettesettelse Kost Rikelig med væske Balansert kosthold/ frukt og grønt Fiber Uavhenging prediktor for kronisk obstipasjon Ingen holdepunkter for effekt ved allerede eksisterende obstipasjon Medikamenter Laktulose Olje-/NaCl-klyster Parafin Polyetylenglykol (Movicol)
Medikamenter Ved analfissur Scheriproct salve Xylocain salve Ved fecalom Oljeklyster/NaCl-klyster
Tømming Parafin Skal ikke gis til barn under 1 år eller med tendens til feilsvelging barn med reflux 3 ml/kg/d fordelt på 2-3 doser i 3-5 dager Movicol Ikke til barn under 1 år Antall poser/døgn, kan deles på to doser
Vedlikeholdsdosering Starter etter tømming Behandling i 3 måneder, justeres etter effekt Medikamenter Laktulose/Duphalac 1-3 ml/kg/d fordelt på 2-3 doser Parafin 1(-3) ml/kg/d fordelt på 2-3 doser Movicol 0,3-0,5 g/kg/d
Funksjonell Debut ifm med kostendring, dotrening eller smertefull defekasjon Vegring for ågåpåtoalettet Normal vektøkning Klinisk upåfallende utover obstipasjon God effekt av konvensjonelle avføringsmidler Organisk Sen mekoniumsavgang Tidlig debut (< 4 ukers alder) Vektstagnasjon/-tap Tilleggssymptomer Magesmerter Kvalme/oppkast/diaré Ekstraintestinale symptomer Andre sykdommer/tilstander Lite effekt av konvensjonelle avføringsmidler
Rtg. oversikt abdomen/ultralyd abdomen Henvise pediater Ytterligere utredning Rtg. Colon Strikturer, Mb. Hirschsprung, etc. Colon transitt tid Skille obstruksjon og motilitetsforstyrrelser MR Rektumbiopsi Anorektal manometri Metabolsk screening Etc
Organisk obstipasjon Anatomiske malformasjoner Metaboliske og gastrointestinale årsaker Hypothyroidisme, hyperkalsemi, hypokalemi, cystisk fibrose, cøliaki, kumelkproteinallergi Intestinale nerve- og muskelsykdommer Mb. Hirschsprung, Nevropatiske tilstander Ryggmargsabnormaliteter, neurofibromatose Abnormal abdominalmuskulatur Down syndrom, gastroschise Bindevevssykdommer Skleroderma, Sjøgrens Visse medikamenter (f.eks. opiater)
Leonard Vekst Egen vekstkurve Mean height (SDS) of the Dutch children with Down syndrome compared to the general population. Van Gameren-Oosterom HBM, Van Dommelen P, Oudesluys-Murphy AM, Buitendijk SE, et al. (2012) Healthy Growth in Children with Down Syndrome. PLoS ONE 7(2): e31079. doi:10.1371/journal.pone.0031079 http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0031079
Leonard Barn med Down syndrom Nedsatt muskeltonus Inaktivitet Assosierte tilstander Hjertefeil Endokrin-/immunsystemet 15% stoffskifteforstyrrelser 5% cøliaki Medfødte gastrointestinale malformasjoner 2-15 % Mb Hirschsprung Duodenalatresi Pancreas annulare
Leonard Normal vekstutvikling Palp. oppfyllinger i venstre fossa/flanke forenelig med fekalia, tom rektumampulle. Normale blodprøver inkl. stoffskifte- og cøliakiprøver Rtg. oversikt abdomen Rikelig med fekalia Rtg. colon
Mb. Hirschsprung Kongenital mangel av nerveceller i rektum, variabel utbredelse kranial retning (kun rectosigmoid i 75%) 1/5000 fødsler, 4-5 x flere gutter Assosiert med andre malformasjoner og syndromer (Downs, medfødte hjertefeil, etc.) Påviste genetiske mutasjoner Som regel tilstede ved fødsel (sen mekoniumsavgang), 2/3 får sympt. før tre måneders alder Utspilt buk, oppkast, tom ampulle ved rektaleksplorasjon Tarmen som ikke blir atonisk fører til proksimal dilatasjon (megacolon congenitum) Behandling kirurgi i 1 eller 2 runder (PSARP: posterior sagittal anorectoplasty)
Takk for oppmerksomheten!