Medfødte hjertefeil hos voksne som et tilfeldig/uventet funn hva gjør vi? Torbjørn Graven Sykehuset Levanger

Interessekonflikter Finansiell: Jeg har ingen penger Konsulentvirksomhet: Ingen spør meg om min mening

Årlig antall innleggelser av voksne med medfødt hjertefeil i USA JACC 2009; 54: 460-7

Medfødte hjertefeil hos voksne som et tilfeldig/uventet funn hvilke pasienter? Asymptomatiske Ingen oppfølgning Unndratt seg kontroller Manglende tilbud Innvandrere

Insidens av medfødte hjertefeil 4 % BAV Cyanot Acyanot Syndromer 34 % 56 % 6 % Modifisert fra JACC 2002; 39: 1890

Medfødte hjertefeil hos voksne Acyanotiske hjertefeil Atrieseptumdefekt (ASD) Ventrikkelseptumdefekt (VSD) Åpenstående ductus arteriosus (PDA) Coarctasjon av aorta (CoA) Cyanotiske hjertefeil Ebsteins anomali Eisenmenger syndrom Fallots tetralogi

Atrieseptumdefekt (ASD) 70% 15% 5%

Atrieseptumdefekt - klinikk Paradoks emboli og cerebrovaskulær hendelse Funksjonsdyspne Atriale arrytmier Pulmonal hypertensjon (6-17%)

37 år gammel kvinne med hjerneslag

Mann 51 år med økt svetting og hoste/funksjonsdyspne

Volumbelastning av hø. hjertehalvdel

ASD I/AV - kanal

Cleft i fremre mitralseil

Indikasjoner for lukking av ASD Dilatert hø. ventr. og hø. atr., selv asymptomatiske Paradox emboli Skal ikke lukkes hos pas. med svær irreversibel PAH Vurderes ved PAP < 2/3 av systemisk, PVR < 2/3 av systemisk eller ved respons på pulmonal vasodilaterende behandling Ved primum og sinus venosus defekt (assosierte anomalier) AHA/ESC Guidelines

VSD 30-40% av alle medfødte hjertefeil Klinisk presentasjon Asymptomatisk bilyd Hjertesvikt Eisenmenger syndrom

VSD - ekkokardiografi Hemodynamisk signifikant VSD fører til volumbelastning av VV Restriktiv VSD Estimering av maks. VSD-gradient med CW-doppler Estimering av RVSP (SBP-VSD-gradient=RVSP) Fallgruve: VSD-jet kan forveksles med TI-jet og føre til overestimering av RVSP Aortaklaffeprolaps/AI Event. estimere shunt

Perimembranøs VSD

Muskulær VSD

VSD med AI

Shuntestimering

Høyt trykk i HV?

VSD - operasjonsindikasjon Qp/Qs > 1,5 og tegn til VV volumbelastning Aortainsuffisiens Anamnestisk endocarditt Skal ikke lukkes hos pas. med svær irreversibel PAH Vurderes ved PAP < 2/3 av systemisk, PVR < 2/3 av systemisk eller ved respons på pulmonal vasodilaterende behandling AHA/ESC Guidelines

Persisterende ductus arteriosus (PDA)

Gravid kvinne

PDA - behandling Perkutan lukking VV forstørret/volumbelastet Gjennomgått endokarditt Mindre defekter uten VV volumbelastning Sikker kontinuerlig bilyd Lukking ikke indisert ved triviell shunt ( ekkofunn ) uten duktusbilyd AHA/ESC Guidelines

Koronarfistel

Koronarfistel - behandling Små, hemodynamisk ubetydelige fistler trenger ingen behandling Større coronarfistler som er av hemodynamisk betydning lukkes for å forhindre utvikling av angina pectoris (infarkt) og hjertesvikt

Coarctasjon av aorta (CoA)

CoA - symptomer De fleste voksne med coarctasjon er asymptomatiske Symptomer reflektere oftest hypertensjon Epistaxis, svimmelhet, palpitasjoner I enkelte tilfeller Claudikasjon Hjertesvikt Aortadisseksjon Obs bicuspid aortaklaff (22%-42%)

CoA kvinne 43 år

CoA doppler ao. abd. pre -og postoperativt

De har hypertensjon!!!!!

CoA - trykkgradient Bernoullis ligning (ΔP=4V 2 ) gjelder kun for et smalt område rundt 75% stenose Sammenlignet med katetermåling overestimeres dopplergradienten ved lettgradig stenose underestimeres ved svær stenose Det er observert (lettgradige) stenoser som har vist en forskjell i ekko- og katetergradient på opptil 20 mmhg JACC 1996; 28: 1818

Loss (Bernoulli) coeffisient og stenosegrad Stenosegrad Loss coeff. 50% 2,3 55% 2,8 60% 2,9 70% 4,2 80% 4,3 90% 4,9 JACC 1996; 28: 1818

Trykkgradient ved alle tre undersøkelsesmetoder JACC 1996; 28: 1818

CoA indikasjoner for intervensjon Alle symptomatiske pasienter med gradient > 30 mmhg Asymptomatiske pasienter med gradient > 30 mmhg og hypertensjon på o.ex., patologisk blodtrykksrespons under belastning eller signifikant VVH ESC Guidelines

Tre typer aortabue etter operasjon for CoA Gotisk Rektangulær Normal

Andel med belastningsindusert hypertensjon 15 år oppfølgning % 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 83 25 21 Gotisk Rektangulær Normal Ou P et al. J Thorac.Cardiovasc.Surg. 2006; 132: 1106

Ebsteins anomali > 8 mm/m 2 (Displacement Index)

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali diagnostiske kriterier Apikal malposisjonering av tricuspidalkalffens septale seil (> 8 mm/m 2 ) Malformasjon og betydelig forstørret fremre seil Forstørret, tynnvegget HV med dysfunksjon Karakteristika som underbygger diagnosen Fenestrering av fremre seil, aneurysmatisk utvidelse av HA, ASDII/PFO, aksessorisk overledning (WPW)

Ebsteins anomali Hemodynamisk derangering avhengig av Trikuspidalklaffens grad av feilplassering og dysfunksjon Betydelig feilplassering og dysfunksjon fører til økt trykk i høyre atrium og høyre til venstre shunt. Behandling Prevensjon og behandling av komplikasjoner (endocardittprofylakse, sviktbehandling, behandling av arrytmier) Reparasjon ved betydelige symptomer tross konservativ behandling

Eisenmengers syndrom

Stor VSD med Eisenmenger

Eisenmenger syndrom multiorgan-sykdom Hematologi (sekundær erytrocytose/trombocytopeni) Hemoptyse/trombose Menorrhagi Nyresvikt Økt urinsyre (mindre vanlig gikt) Cholelithiasis Scoliose Arthropati (osteochondrose) Acne Systemisk infeksjon Hjerneabscess (focal nevrologi som kan forveksles med hyperviskositetssyndrom) Arrytmier (atrial og ventrikulær) Synkope/plutselig død Høyresidig hjertesvikt (sent i forløpet, ofte ominøst tegn)

Eisenmenger syndrom Generelle behandlingsprinsipper Unngå dehydrering Unngå store høyder Trygt å fly med vanlig rutefly Unngå graviditet (30-50% maternal mortalitet) Spesielle forhold ved anestesi/angiografi/kirurgi Obs. luftbobler ved venøs tilgang

Behandlingsalgoritme for voksne med Eisenmenger syndrom National Pulmonary Hypertension Centres of the UK and Ireland, Heart 2008;94:i1-i41

Overlevelse pasienter med Eisenmenger sammenlignet med friske av samme alder og kjønn. Diller, G.-P. et al. Eur Heart J 2006 27:1737-1742

Kumulativ mortalitet ved avansert behandling Kumulativ mortalitet (%) 40 30 20 10 0 P = 0.01 0 1 2 3 4 5 6 7 Ikke avansert behandling Avansert behandling Dimopoulos et al. ESC 2009

Takk for oppmerksomheten Takk for oppmerksomheten