Hvordan følge opp voksne med medfødte hjertefeil (GUCH) utenfor de spesialiserte sykehus. Johnny Vegsundvåg, DT, LBC Ålesund Sykehus

Transkript

1 Hvordan følge opp voksne med medfødte hjertefeil (GUCH) utenfor de spesialiserte sykehus Johnny Vegsundvåg, DT, LBC Ålesund Sykehus

2 Omtale: Bakgrunnen for etablering av desentralisert GUCH-oppfølging i Møre og Romsdal Erfaring så langt

3 Medfødte hjertefeil hos voksne - Skiller seg fra vanlige voksen-kardiologiske problemstillinger - Vil i stor grad kreve spesiell kunnskap og tilnærming - Trenger egen organisering

4 Medfødte hjertelidelser (relativt) enkle eks: ASD, VSD, Bicuspid aortaklaff kompliserte

5 Medfødte hjertelidelser hos voksne Spesielle tilstander, uvanlige i vanlig voksen-kardiologi: atresi, Ebstein-anomali, TGA (L-, D-), Fallots tetrade, dobbel inlet/outlet, Eisenmenger syndrom, hypoplastisk hjertesyndrom, mm Gjennomgått spesielle behandlinger: Blalock-Taussig (klassisk/modifisert), Glenn, Fontanisering, Waterston-/Potts-shunter, Rastelli, Norwood, Mustard/Senning, arterial switch, mm Vanlige aldersforandringer

6

7 Incidens medfødte hjertelidelser Avhenger av inkluderte tilstander Avhenger av alder ved registrering Bicuspid aortaklaff alene: 1-2 % av levende fødte Øvrige medfødte hjertefeil: 8-11 per 1000 levende fødte

8 Ikke med i materialet: PDA hos premature, BicAo, PDA/FoA/ASD sp.lukket før 6 mndr, isolert hjertearrytmi 11 per 1000 levende fødte Siden 75 % av (små) muskulære VSD lukket seg spontalt: 8 per 1000 levende fødte

9 Medfødt hjertesykdom (CHD): årsaker 0,8% av levende fødte (bicuspid aortaklaff unntatt) Mødre med CHD: CHD hos 3-6% av levende avkom Familie-inngifte: økt risiko for CHD hos avkom Gen-assosiert CHD, flesteparten uten kjent årsak -Trisomi 21 (VSD, AVSD) - 22q delesjon (malformasjoner i store arterier) Litium (Ebstein-anomali, TV-anomali) Rubella (perifer PA-stenose)

10 Medfødte hjertefeil: - Siste ti-årene: Bedrede diagnostiske muligheter (Ekko, MR, etc) - Siste ti-årene: økende grad av behandlingsmuligheter (kirurgi, kateter-teknikker, tx, etc) - Økende grad av tidlig behandling

11 Siste ti-årene Økende populasjon av voksne med CHD Bedre invasiv/ kirurgisk beh. Føtal diagnose Økt overlevelse gjennom oppveksten Lavere peroperativ mortalitet Bedret nyfødtbehandling Økt tidlig-overlevelse Tidlig fullstendig reparasjon CHD-insidens

12 Decade born with CHD % d-tga and 10% of TOF to adulthood % Survival to 18 years old

13 Daniels, CJ. Congenital Heart Disease. ACCSAP V

14 Medfødt hjertelidelse: Status v/ 16 års alder (Vestfold-materialet) 44 % spontant helbredede 36 % gjennomgått terapeutiske inngrep - for en vesentlig gruppe bare korrigerende inngrep 11 % var døde 15 % i live med persisterende feil uten å ha gjennomgått terapeutisk inngrep

15 Behov GUCH-oppfølging Størrelsen på behovet (ut fra Vestfold-mat.) - Gj.gått kirurgi/kat.beh eller persist. feil uten terapeutisk inngrep: - 5,3 per 1000 levende fødte ~ 292 nye per år i Norge (m/ akt. f.kull) - Rest-defekt etter gj.gått kirurgi/kat.beh eller persist. feil uten terapeutisk inngrep: - 3,4 per 1000 levende fødte ~ 187 nye per år i Norge (m/ akt. f.kull)

16 Percent of Pediatric to Adult Patients with Congenital Heart Disease Pediatric patients (%) Adult patients (%) Williams RG. J Am Coll Cardiol 2006;17:701-7

17 Case #1 24 år gammel mann Medfødt d-tga, VSD, PS Nyfødt: atrieseptostomi Ved 3 mndr: arteriell switch, lukning av VSD og ASD, plastikkbeh. av PS. Rest-VSD 19 år gml: ny PS med høyre ventrikkel-svikt: Opr. rekonstr. av a. pulm./klaff, samt sutur av splitt på T- klaff. Fant ikke VSD peroperativt, fortsatt rest-vsd av mulig hemodyn. betydning. Parox. Aflu og AT, m/ ledsagende hjertesviktutvikl. 3 ganger til SVT-ablasjoner Flere innleggelser for thoraxmyalgi-plager

18 GUCH: Previously operated Palliated Persistent defects Sequelae Deterioration - valves - conduits - myocardium Arrythmias Problems in pregnancy

19 Medfødte hjertefeil hos voksne - I stor grad kompliserte problemstillinger, som skiller seg fra vanlige voksen-kardiologiske problemstillinger - Hyppige problemer - GUCH-populasjonen er blitt stor, og fortsatt økende (øker med ca 5% per år) - Kardiologi-miljøet i M & R så på -90-tallet behov for egen organisering: - Fra 1996 GUCH-ansvarlig overlege, for fylket

20 M&R: GUCH-pasienter Fordeling av kontrollansvar Fylkesmøte i Molde 1997: 1. Enkle stenoser av beskjeden til moderat størrelse (PS, AS) kan kontrolleres ved det lokale sykehuset. 2. Det samme gjelder isolerte små muskulære VSD 3. Det samme gjelder for vellykket lukning av ASD eller VSD med tilfredsstillende postoperativ kontroll, evt. med avslutning av kontrollene. 4. Devise -lukkede ASD og PDA: Kontrollansvar ved GUCH-ansvarlig, Ålesund 5. Opererte kompliserte ASD: Kontrollansvar ved GUCHansvarlig, Ålesund 6. Andre (opererte/ikke-opererte øvrige hjertefeil): Kontrollansvar ved GUCH-ansvarlig, Ålesund

21 RH: - Second opinion - Behov for: - suppl. us (eks katet.) - terapi (kirurgi, devise-beh) - Alternerende kontroller (noen kompl. ) - Forskning RH RH 3. linje 2. linje GUCH-Ålesund Volda Molde Kr.sund Ålesund Ped. avd, Ålesund 1. linje

22 Arbeidsområde GUCH-Ålesund Overføring av CHD fra Barnehjertepoliklinikken Oppfølging av kjente GUCH-pasienter fra fylket Fange opp GUCH-pas. som burde vært fulgt opp: Drop-outs, «ferdigbehandlede» Ny-oppdagede GUCH-pasienter Informasjon til andre fag-disipliner Team-relaterte forhold

23 Case #2 «Helbredet» pasient 49 år gammel mann Operert 16 år gammel: - patch-utvidelse av CoA - ligert åpenstående ductus arteriosus Erklært frisk deretter Upåfallende uvikling inntil 2 dager med litt blodig hemoptyse Pasienten ukjent ved GUCH-poliklinikken

24 IH, f58

25 IH, f58

26 IH, f58

27 IH, f58

28 ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease Coarctation of the aorta

29 Info til fastleger: Hvem bør henvises til GUCH-ekspertise? Dersom navnet på sykdom / kirurgisk behandling har et mannsnavn: Glenn, Fontan, Rastelli, Mustard, Senning, Fallot, Ebstein. Dersom hjertelidelsen har merkelige ord som atresi eller transposisjon Dersom graviditet overveies Dersom cyanose Ta uansett kontakt dersom i tvil!

30 Påvist medfødt hjertelidelse først i voksen alder Bicuspid aortaklaff AS/AI ventil ASD Coarctatio aortae Aorta ascendens dilatasjon Mitralklaff-malformasjoner (eks. splitt) PDA, non-compaction, partielt anormalt innmunnende lungevener, etc

31 Aorta ascendens ruptur/disseksjon: Marfan vs Bicuspid aortaklaff Prevalens Sannsynlighet for ruptur/diss Marfan 0,01 % 40 % Bicuspid aortaklaff 1-2 % 5 % AHA 2004

32 Bicuspid Unicuspid Qudricuspid

33 Case #3 Hva er fysiologisk/beste Hb? Mann, uoperert Fallot Non-restriktiv VSD, m/ systolisk og diastolisk blanding av blod over VSD Kapillær O2-metning: 82 % Stadige blodtapninger pga høy Hb (også etter råd fra hematolog) Hb MCV s-ferritin 14,0 68 ( ) 6 ( ) 16,3 78 ( ) 7 ( ) 18,5 90 (n) 40 (n)

34 Andre problemer hos GUCHpasienten Dårlig, manglende, eller utdatert innsikt/kunnskap om egen sykdom Endokarditt-profylakse Har ikke vært til kardiolog på lang tid Dårlige livsstilsvalg som forverrer hjertetilstanden

35 Andre problemer hos GUCHpasienten (forts) Svekket fysisk kapasitet, av forskjellige årsaker Psykiske / mentale endringer Skolegang Yrkesvalg Familieforhold, barn-voksen-overgang Forsikringer Graviditet, prevensjon Sosiale stønader etc Lege/sykepleier/fysioterapeut/sosionom/NAV/etc

36

37 Status per 2012: GUCH-kontrollapparat for hele M&R, siden 1996 Jevnt økende antall pasienter, ca 1/3 av GUCH-ansvarliges poliklinikk Systemet fungerer, fanger opp (de fleste) pasientene i adekvat kontrollsystem Fornøyde brukere God tilbakemelding fra RH

38 Takk for oppmerksomheten!