Barn med hjertefeil på Agderbehov for habiliteringsbistand Status og utfordringer. Leif Eskedal Barnelege, SSHF

Transkript

1 Barn med hjertefeil på Agderbehov for habiliteringsbistand Status og utfordringer Leif Eskedal Barnelege, SSHF

2 Barn med hjertemisdannelser Pasientpopulasjon i Agder Behov for habiliteringsbistand Status Utfordringer

3 Barn med hjertemisdannelser Hjertemisdannelse: En strukturell abnormalitet av hjertet eller de store kar i brysthulen som har eller potensielt har en funksjonell betydning Forekommer hos ca. 1% av alle levendefødte, sannsynligvis kun 0,6-0,7% faller inn under definisjonen ovenfor 2-3% av levendefødte har betydningsfull medfødt misdannelse, hjertemisdannelser den største gruppen

4 Stort spekter: Ventrikkel Septum Defekt Hypoplastisk Vesntre Hjerte Syndrom

5 Assosierte misdannelser Ca. ¼ av hjerteoperete barn i Norge har en eller flere assosierte misdannelser/syndromer Down syndrom utgjør den største enkeltgruppen (ca 12% av hjerteoperete barn) Resten heterogen gruppe: Anomalier i gastrointestinal traktus vanlig; spes øesophagus atresi Kromosomanomalier hos 9-20% ; trisomi 21, 22Q11 delesjon

6 Syndrombarn eller hjertebarn? Avhenger av øynene som ser Ofte er hjertemisdannelsen det minste problemet over tid HABU ber om hjertemedisinsk oppfølging som ledd i den tverrfaglige oppfølgingen, og kardiolog ber om HABU oppfølging

7 Hjertebarna -nevrologiske og kognitive avvik Risikofaktorer: Preoperative: intrauterin cerebral hypoxi, hypoxi etter fødsel Intraoperative: hjerte-lungemaskinmicroembolier, dyp hypothermi, medisinske komplikasjoner Postoperative: Kronisk hypoxi, tromboemboliske komplikasjoner

8 Intrauterine / Preoperative skader Fostre med komplekse hjertemisdannelser kan kronisk cerebral hypoxi intrauterint Microcephali Utvidede hulrom / rommelig overflaterelieff Skade i hvit substans Blodpropp

9 Intraoperative skader - total cardiopulmonal bypass (hjerte-lunge maskin)

10 Microembolier på hjerte-lungemaskin 4-10% av barn med kritisk hjertemisdannelse får etter åpen hjertekirurgi kliniske krampeanfall, enda flere har påvist krampeaktivitet v EEG overvåkning (Miatton et al, 2006) Større cerebrale embolier med vedvarende pareser forekommer

11 Funkjonelle enkammerhjerter Fontan kirurgi

12 Postoperative risikofaktorer Kronisk hypoxi Hjertesvikt, mediakmenter Ernæringsvansker

13 Neurokognitive konsekvenser av kirurgisk korrigerte hjertemisdannelser (Miatton et al, 2006) IQ: Hypoplastisk Venstre hjerte: gj.sn 88, men generelt har hjertebarn normal IQ Skoleprestasjoner: 20% under gjennomsnitt. Barn operert for komplekse hjertemisdannelser: 49% ekstratiltak på skolen, hvorav 15% spesialklasse, ca 30% vurdert hyperaktive (Shillingford et al, 2008) Grov og finmotoriske forisnkelser hos 20-40% og forsinket språkutvikling i enkelte grupper operert for komplekse hjertemisdannelser

14 Heart-kids Folkehelseinstituttet- Morbarn studiet (Stene Larsen, Bradlistuen et al, 2010/11) 6 mnd alder: Alvorlige hjertemisdannelser: økt emosjonell reaktivitet, dobbelt så vanlig m grov og finmotoriske forsinkelser 18 mnd alder: Alv. hjertemisdannelser: dobbelt så vanlig med angstsymptomer, økt forekomst av kommunikasjonsproblemer og reduserte sosiale ferdigheter

15 Heart-moms Solberg et al, 2011 Angst- og depresjons-symptomer økt hos mødre til barn m alv. Hjertemisdannelse 6 og 18 mnd post partum ( Dale et al.; Livskvalitet hos mødre av alv hjertesyke barn uendret 6 mnd post partum, men høyere score på agressjon)

16 Helse- relatert livskvalitet (HRQOL) (Landolt et al 2007) HRQOL: fysisk, sosial, skole og emosjonell funksj. 110 operete barn, alder 10 år De fleste domener negativt affisert ved selvrapportering, forledre rapporte spes. redusert kognitiv fungering Risikofaktorer: Tid på hjerte-lunge maskin, lengde på sykehusopphold, behov for hjertemidisner og vanskelige familierelasjoner

17 Pasientpopulasjon 284 hjerteoperete barn <=18 år i A+V-agder Anslagsvis barn m Alvorlige hjertemisdannelser

18 Status 2011 Ingen systematisk screening av barn med hjertemisdannelser mhp nevrologiske og kognitive avvik Mange hjertebarn følges i HABU, spes syndrombarna Forsøk på screening m sykepleier/fysioterapivurdering etter Trondheimsmodellen mislyktes

19 Kardiologisk service Nyhenviste fra førstelinjetjenesten Betjener øhj vurderinger av inneliggende Kontroller av barn hjertemisdannelser, medfødte og erhvervede hjertetilstander Hjerterytmeforstyrrelser (LQTS) Syndrombarn: Muskeldystrofier Marfan, Ehler Dahnlos, Tuberøs sclerose

20 Kardiologisk kapasitet Totalt ca 1 legestilling: LE 50%, GW 25%, JJ 25%. (HA under opplæring) Aktivitet: Ca 1000 us/ år Aktivitet 1. og 2. kvartal Ca halvparten av polikliniske us teampoliklinikk - 2 leger Kotroller fra venteliste Nyhenviste eksternt Øhj/intern

21 Ventelister Utvikling: Ingen ventelistebruddnyhenviste Kontrollpoolen reduseres ved å luke ut unødvendige kontroller/ øke kontrollintervaller Færre pasienter som ikke får kontroll til avtalt tid Økt kvalitet v teamarbeid Ingen øst-vest konflikt Skille ved 16 år myknet opp GUCH tilbud styrket (Anslagsvis barn følges privat v Agder hjerteklinikk) 526 Utvikling første 6mnd 2011 Ventelister og overskridelser på avtalte kontroller, A+V-Agder

22 Utfordringer: Opprettholde kardiologisk kapasitet, kvalitet og ettervekst. Screening av hjertebarn mhp psykomotoriske avvik ønskelig Krever hjertesykepleier og fysioterapikapasitet Krever kapasitet til mottak på HABU Biopsykososiale team for hjertebarnfamilier ønskelig Forskning på lokale pasienter, dokumentere effekt av tiltak

23 Spørsmål?