Utredning og oppfølging av ulike demenstilstander belyst med kasuistikker 1 Demens Demens er en fellesbetegnelse på flere sykdommer Skyldes progredierende sykdom i hjernen der flere høyere kortikale funksjoner blir redusert Tilstanden progredierer 2 Ulike demenstyper Demens Alzheimer Vaskulær demens Parkinsonistisk demens Frontotemporal demens Andre demenstyper 1
Demens utvikling Normal for alder Klarer seg selv Mild kognitiv svikt Noen problemer Klarer seg stort sett selv Demens Trenger hjelp for å klare seg Stadier av demens Mild: Påvirker daglige aktiviteter Moderat: Kan ikke klare seg uten hjelp fra andre Alvorlig: Nødvendig med kontinuerlig pleie og overvåking Felles for demenstilstandene Nerveceller og nevrale nettverk ødelegges Avleiringer av misfoldede proteiner Beta amyloid Fosforylert tau Lewy legemer alfa synuclein Ubikvitin FUS (Fused in sarcome) Ischemi Celle død og atrofi 6 2
Funksjoner som kan svekkes Hukommelse Orienteringsevne Forståelse Regneferdighet Læringskapasitet Språk Dømmekraft Følelsesmessig kontroll Sosial atferd 7 Andre problemer ved demens Problem med å komme i gang med aktiviteter Praktiske vansker Psykiske plager Tretthet Vekttap Endret gange/vannlatingsplager 8 Demensutredning Må komme på at det kan være demens Pasienten selv Pårørende Hjemmtjenesten Arbeidsgiver Førerkort Tull med medisinene Innlagt sykehus med forvirring eller causa sosialis 9 3
God demens utredning Systematisk Avhengig av god anamnese, pårørende Systematisk ADL kartlegging Supplerende undersøkelser Utelukke andre diagnoser Gjenta utredningen ved behov 10 Verktøy i demensutredningen Kognitiv evaluering Nevropsykologisk evaluering Enkelte tester MR cerebri(ct caput) Blodprøver Spinalpunksjon Brain SPECT/ DAT scan /PET EEG Nevrologisk evaluering Somatisk evaluering Psykiatrisk evaluering Legemiddel gjennomgang 11 Røntgen diagnostikk Spesifikk demensdiagnose Hippocampus atrofi Frontal atrofi Tidligere infarkt Ishcemi Andre tilstander Hjernesvulst Normaltrykkshydrocephalus Subduralt hematom 12 4
Lesjoner i hvit substans 13 Kortikal atrofi 14 Temporal/hippocamus atrofi 15 5
Blodprøver Stoffskifteprøver B12 Folat Kalsium Generell status Glukose Lever Nyreprøver Hb Elektrolytter HIV Syfilis Borrelia Gentester Huntington 16 Spinalpunksjon med demensmarkører Total tau Phoso-tau Β-amyloid Alzheimer - 0- - Normal aldring 0 0 0 Depresjon 0 0 0 Parkinson sykdom 0 0 0 Lewy legeme demens Frontotemporal demens 0-0 0-0 0- Alkohol demens 0 0 0 Vaskulær demens 0-0- 0- Creutzfeldt-Jackobs sykdom 0 0 17 EEG 18 6
Hvordan vi helst vil ha det Supplerende undersøkelser, nevropsykologisk testing, somatisk, nevrologisk og psykiatrisk undersøkelse og pårørendes opplysninger stemmer overens og gir en entydig diagnose 2+2=4 19 Kvinne 70 år Endringer 2 års tid Sosial tilbaketrekning MMSE-NR på 17 Hippocampus atrofi Eksempel Alzheimer 20 Alzheimer demens Utløsende årsaker: Arv Hypertensjon Klassiske symptomer Nedsatt nærhukommelse Nedsatt initiativ Sosial tilbaketrekning Ordleting Irritabilitet Biologiske markører som støtter diagnosen MRI 21 7
Alzheimer Svekket Hukommelse Orienteringsevne Forståelse Regneferdighet Læringskapasitet Språk Dømmekraft Svekket følelsesmessig kontroll Svekket sosial atferd Svekket motivasjon Bevisstheten er normal Tilstanden progredierer 22 Atypisk presentasjon av Alzheimer Hukommelse ikke første symptom Frontal affeksjon: Adferdsproblemer Exekutiv dysfuksjon Posteriocortical atrofi: Visiospatiale problemer Afasi 23 Vaskulær demens Mann 63 år Hjerte/kar syk Slagrammet Gangvansker Inkontinens Psykiske endringer Kognitive endringer 24 8
Symptomer på vaskulær demens Episoder med forvirring Kognitive endringer Gangvansker Ballanseproblem Inkontinens Hallusinasjoner Vrangforestillinger? Personlighetsforandring aggressivitet 25 Frontotemporal demens Endret personlighet Manglende interesse for arbeid, aktiviteter og sosiale relasjoner Eksekutiv dysfunksjon Manglende hemninger Lett distraherbar Tap av innsikt Tap av empati Perseverasjoner Dårlig hygiene Endret spisevane Hukommelsestap, desorientering 26 Kjernekriterier adferdsvariant Langsom debut Tidig påvirkning av sosiale relasjoner Tidig personlighetsendring Tidig emosjonell avfatning Tidig tap av innsikt 27 9
Utredning Å tenke at dette er demens FBI Nevropsykologisk test Tap av reguleringsfunksjoner MRI SPECT 28 MRI/SPECT 29 Frontotemporal demens Frontotemporal demens Adferdsvariant Primær progressiv afasi FTD med motornevronsykdom Ikke flytende Semantisk 30 10
Oppfølging av demens Bør kalle inn pasient sammen med pårørende minimum hver 6 måned 31 Tiltak ved demens Informasjon Individuelt Grupper Pårørendeskole Demensskole Møteplass for mestring Møteplass for ungdom Familieleir for barn 32 Informere om hva pasienten selv kan gjøre Fysisk aktivitet Sosialt liv Kost Hjernetrim 33 11
Aktivisering Tilrettelagt jobb (gamle jobb) Frivillig arbeid Forening/likemannsarbeid Fysak Dagsenter Bruke tidligere nettverk Kirka 34 Medikamenter Kosttilskudd? Vasking av hus Vasking av tøy Håndtere økonomi Spise tilstrekkelig Personlig hygiene Tannhygiene Hjelp til ADL 35 Demensmedisiner Acetylkolinesterasehemmere Donepezil:Aricept Rivastigmin:Exelon Galantamin: Reminyl NMDA reseptor antagonist Memantin: Ebixa Moderat effekt Noe økte bivirkninger På blå resept for Alzheimer Indikasjon Parkinson sykdom med demens 36 12
Medikamenter Fjerne medikamenter som kan være skadelige Benzodiazepiner Antikolinerge medikamenter Smertestillende Behandle tilleggsproblem Psykiske problem 37 Spesielt for Frontotemoral demens Ingen medikamentell behandling tilgjengelig SSRI for oppførsel Adferds tiltak Rutiner er bra Personen tåler kanskje ikke så mange valg Avlastning Undervisning av pårørende og helsepersonell Spørre Oss på Kløveråsen Villa Eneberg 38 Spesielle problemstillinger Mine og dine barn Økonomiske interesser Ulik forståelse i familien Mishandling Lurt av «elskere» Lurt av selgere Ubeboelig hus Tvangsavliving av kjæledyr eller husdyr 39 13
Pårørendes situasjon Pårørende har økt belastning Psykiater Ingun Ulstein doktorgradsarbeid 200 pårørende 50 % stressrelaterte emosjonelle plager 25% depresjon Alkoholmisbruk Ikke glem at barn også er pårørende 40 Demensteam Førerkort Andre relevante temaer (dekkes senere) Vergemål Behandling av psykiske symptom Behandling av atferdsproblem Medikamentgjennomgang Paragraf 4a i Pasient og brukerrettighets loven 41 Problemer i utredningen Helsepersonell glemmer å tenke demens Ung pasient Pasient med mye psykisk bagasje Veltalende pasient Over eller under-kommunikasjon av symptomer Personen selv Pårørende Problemer med testing Problemer med supplerende undersøkelse 42 14
Underkommunikasjon av symptomer Mann 62 år MR cerebri har vist markant generell atrofi Problemene hadde vart i 7,5 år da arbeidsgiver grep tak i dette 43 Demens Huntington sykdom Ikke innsikt Problem med tempo/effektivitet Problem med multitasking Psykiske symptomer Angst Depresjon 7 % begår selvmord Chorea Kan også affisere larynks, pharynks og diafragma 44 Huntington sykdom Huntington foreningen:200-250 pasienter i Norge Andre kilder sier 350 Skyldes trinukleotid repeat på gen som koder for proteinet Huntingtin Autosomal dominant: full penetrans ved >38 repetisjoner 45 15
Hvorfor underkommuniserer pasient Bevisst Redsel for konsekvensene Ubevisst Tap av innsikt Varierer etter type Frontotemporal demens ca 0% Alzheimer 23-75% Alder Alvorlighetsgrad av sykdom 46 Hvorfor underkommuniserer pårørende? Avhengig av at pasienten får beholde sertifikatet Økonomisk gevinst av at pasienten blir boende hjemme Store konflikter i familien Redsel for at pasienten skal bli sint Skamfølelse Benektning Pårørende er selv kognitivt svekket 47 Ubevisst overkommunikasjon av symptom fra pasient Kvinne 66 år Mangeårige psykiske plager Ikke utfall på ADL skåring gjort ved hjelp av sønn x 5 Normal MR x flere Normal SPECT 5 nevropsykologisake tester uten progresjon på 7 år 48 16
Dissosiasjon En eller flere integrerte psykiske prosesser som bevissthet, hukommelse, identitet eller orienteringsevne, blir avspaltet (dissosiert) fra resten av det psykiske apparatet, slik at personens funksjon blir forandret eller hemmet 49 Dissosiasjon Ubevisste mekanismer som aktiveres for å beskytte individet mot truende impulser, eller mot følelser som er så konfliktfylte at vedkommende ikke makter å vedstå seg dem Traumer i barndommen 1,8% av befolkningen 50 Symptomer ved dissosiasjon Anfall som ligner epilepsi Amnesi Depersonalisering Derealisering Identitetsforvirring Alle typer kroppslige symptomer og plager 51 17
Hva ligger bak overkommunikasjon Psykiatrisk sykdom Ekteskapskonflikter Jobb konflikter Ønske om erstatning Ønske om å komme unna strafferettslig ansvar Ønske om oppholdstillatelse 52 Problem med supplerende undersøkelser Aktuell undersøkelser er ikke gjort Manglende tolking eller oppfølging av funn Utredningen er startet for seint Pasient som framviser ganske klare demenstegn Pasienten kan allerede ha fast plass på sykehjem Gjerne pasient hvor pårørende ikke følger så godt opp Flere leger har vært inne i bildet 53 Tumor cerebri Mentale forandringer med likegyldighet og oppmerksomhetsproblemer kan skyldes større prefrontale tumores Prefrontal skade årsaken til inkontinens 54 18
55 Nå husker hun alt 56 Normaltrykkshydrocephlus Demens Treghet Manglende interesse for omgivelsene Gangvansker Urininkontinens 57 19
Utredning av normaltrykkshydrocephalus MR cerebi /CT caput Lumbal infusjonstest Tappetest 58 Behandling VP shunt 59 Etiologi Anslått 200 i Norge årlig Ideopatisk 50% 50 % oppstår etter hjerneblødning, hodeskader eller hjernehinnebetennelse Skyldes problemer med nedsatt absorpsjon av cerebrospinalvæske 60 20
Gangvansker og inkontinens er vanlige symptom ved flere demenstilstander Inkontinens Gangvansker NPH vvv vvv Vaskulær demens V(v) V(vv) Alzheimer demens (v) (v) Lewy legeme demens V(v) V(vv) Frontotemporal demens vv Obs motor nevron sykdom 61 Tidligere psykiatrisk sykdom maskerer demenssymptomene Dame 46 «vanskelig alle dager» nevrologisk blæreskade Likegyldig med personlig hygiene Dårlig gange Klappetest Avflatet FBI 47 Brain SPECT nedsatt opptak temperomesialt og bifrontalt MMSE 13 Økt total tau på 367 ng/l 62 Demens debuterer med rusmisbruk/psykiske symptomer Angst/depresjon ved Alzheimer demens Alkoholisme ved frontallapsdemens Hallusinasjoner ved Lewy legeme- og vaskulær demens 63 21
Andre grunner til å overse demens Recall bias Ikke så lett å se forskjell på før og nå Er noe ille nå, vil det farge vår oppfatning av hvordan det har vært Er det en annen demensprofil enn Alzheimer er symptomene vanskeligere å gjenkjenne som kognitiv svikt både for pårørende og i noen grad også helsepersonell 64 65 Takk for oppmerksomheten! 66 22