Påskeegg Årsmøtet 2018 Sergei Bratkovsky, LIS
Sykehistorie 39 år gammel tidligere frisk kvinne, para 2. Vaginal fødsel i 2005, sectio i 2008, det er da beskrevet en normal uterus. Regelmessig cervix screening uten anmerkning. I 2014 innlagt med koagelblødning og anemi. Nærmest kontinuerlig blødning vaginalt siste 3 måneder. Ved undersøkelse palperes en oppfylning som fyller bakre fornix og forskyver fremre mormunnsleppe oppover. Portio: glatt, jevn og lettblødende. Ved ultralyd sees en velavgrenset rund tumor som ligger i midtlinjen i cervix og nedre uterinsegment og forskyver uterus fremover. Tumor sees også i cervikalkanalen. Tatt cervixutskrap, cervixbiopsier og corpusutskrap.
Makro- og mikroskopiske funn Makroskopisk: Cervix: Lyst, utskrapslignende vevsmateriale. Utskrap corpus: Mørkt, utskrapslignende vevsmateriale.
Mikroskopiske funn
Mikroskopiske funn
Differensialdiagnose 1. Karsinom 2. Melanom 3. Høygradig B-celle lymfom (Burkitt, DLBCL) 4. Plasmacellemyelom 5. Small round blue cell-tumor
Immunhistokjemisk undersøkelse
MPO CD 45RO LCA CD 99 CD 117
CD 15 Ki-67
Diagnose Myeloid sarkom (klorom) i cervixutskrap, cervixbiopsier og corpusutskrap.
Diagnoseforslag Endometriestromalt sarkom (9) Lymfom (6) Mullerian adenosarkom (3) Høygradig stromalt sarkom/rhabdomyosarkom (3) Stromal tumor med ukjent malignitetspotensial (STUMP) (2) Myeloid sarkom (2)
FISH resultater: MLL: ingen translokasjon påvist. BCR/ABL: ingen fusjon påvist. RUNX1/RUNX1T1: ingen translokasjon påvist.
Myeloid sarkom Myeloide sarkomer er sjeldne ekstramedullære svulster av umodne myeloidceller. Synonymer: klorom, granulocyttisk sarkom, extramedullær myeloid tumor. De består av to hovedtyper: 1. Granulocyttiske sarkomer sammensatt av granulocyttiske forløpere i forskjellige stadier av differensiering og 2. Monoblastiske sarkomer som består av monoblaster og umodne monocytter. I den største publiserte serien: 50% var av granulocyttisk type, 43,5% enten monoblastisk eller myelomonoblastisk, og 6,5% forskjellige histotyper. Pileri SA, et al. Myeloid sarcoma: clinico-pathologic, phenotypic and cytogenetic analysis of 92 adult patients. Leukemia. 2007; 21: 340-350.
Den kliniske presentasjonen av myeloide sarkomer varierer og er avhengig av lokalisasjon. Hyppigste lokalisasjoner: subperiosteale benstrukturer av skallen, paranasale bihuler, brystben, ribbein, ryggvirvler og bekken; lymfeknuter og hud er også vanlige steder. Sjeldne steder rapportert i litteraturen inkluderer bukspyttkjertelen, hjerte, hjerne, munnhule, bryst, gastrointestinal- og biliær traktus, prostata, urinblære og veldig sjelden uterus, ovarier og cervix.
Myeloid sarkom kan finnes i en av fire settinger: 1. Hos pasienter med kjent akutt myeloid leukemi (AML) i den aktive fasen av sykdommen. 2. Hos pasienter med kronisk myeloproliferativ lidelse (CMPD) eller myelodysplastisk syndrom (MDS), i hvilken myeloid sarkom kan være den første manifestasjonen av blastisk transformasjon. 3. Som den første manifestasjonen av tilbakefall hos pasienter tidligere behandlet for primær eller sekundær akutt leukemi. 4. De novo hos friske personer, i hvilke en typisk form for AML kan forekomme etter uker, måneder eller noen år. Det er sjelden at det ikke utvikles leukemi.
1. Indarubicin + Cytarabin (september 2014) 2. Indarubicin + Cytarabin (oktober 2014) 3. Høydose Cytarabin (november 2014) 4. Høydose Cytarabin (januar 2015) 5. Høydose Cytarabin (februar 2015)
Referanser: 1. Quintela A1, Ducreux S1, Lequeu H1, Chassagne C2, Plesa A1, Le Jeune C1 and Thomas X1. Granulocytic Sarcoma Involving the Gynecologic Tract: One Case Report and Review of the Literature. Annals og Hematology and Oncology. 2015. 2. Cristina Campidelli, MD, Claudio Agostinelli, MD, et al. Myeloid sarcoma: Extramedullary Manifestation of Myeloid Disorders. Am J Clin pathol. 2009 Sep; 132(3):426-37. 3. Pileri SA, Ascani S, Cox MC, et al. Myeloid sarcoma: clinico-pathologic, phenotypic and cytogenetic analysis of 92 adult patients. Leukemia. 2007; 21:340-350. 4. Garcia MG et al. Myeloid sarcoma involving the gynecologic tract: a report of 11 and reveiw of the literature. Am J Clin Pathol. 2006. 5. Kim SC, Natarajan-Ame S, Lioure B, Chenard MP, Duclos B, Herbrecht R, Bergerat JP. Successful treatment of a granulocytic sarcoma of the uterine cervix in complete remission at six-year follow-up. J Oncol. 2010;2010:812424. 2010.