Vurdering og kartlegging av motorikk ved nevromuskulære sykdommer

Transkript

1 Vurdering og kartlegging av motorikk ved nevromuskulære sykdommer Bodil Herheim og Liliana Klimont fysioterapeuter ved Ahus, Barne- og ungdomskliniken, avdeling habilitering Spesialfysioterapeuter, AHUS Barne- og ungdomsklinikken, avdeling habilitering

2 Plan for dagen: o Muskelklinikken på AHUS o Vurdering og kartlegging for barn med nevromuskulære sykdommer o Fysioterapeutiske tiltak i forskjellige diagnose grupper (SMA, CMT; Duchenne muskel dystrofi)

3 Muskelklinikken på AHUS Årlig eller halvårlige kontroller Lege Fysioterapeut Ergoterapeut Ortopediingeniør Etter behov: sykepleier, sosionom, ernæringsfysiolog, spesialpedagog Koordineres med kontroll hos hjerte- og lungelege

4 Formålet med innlegget er å presentere kartlegging av funksjon og oppfølging av barn med progrederende muskelsykdom basert på internasjonale retningslinjer 4

5 SPINAL MUSKEL ATROFI

6 Children`s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disoreder CHOP INTEND

7 Spinal muskel atrofi Spinal muskelatrofi er en alvorlig, sjelden og progrederende muskelsykdom som rammer både gutter og jenter. Sykdommen skyldes at de motoriske nervecellene i ryggmargen (forhorncellene) forsvinner. Årsaken er en feil /mangel på SMN 1 genet som fører til degenerasjon av alpha motoneuroner i ryggmargen. Rammes approx. 1 av fødte barn.

8 Motoriske tester ved SMA diagnose SMA 1 Sitter ikke uten støtte CHOP INTEND (Children`s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorder) ROM SMA 2 Non- ambulant HFMSE (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded) RULM (Revised Upper Limb Module) ROM, muskel styrke test MFM (Motor Function Measure) HINE (Hammersmith Infant Neurological Examination) del2 SMA 3 Selvstendig gangfunksjon HFMSE ROM, muskel styrke test RULM 6MWT (6 min gangtest) /10 m gangtest /TUG

9 Vurdering av motoriske ferdigheter hos barn med SMA 1 Betydelig begrenset motorisk funksjon hos barn med SMA 1 Vanskelig å vurdere/kvantifisere motorisk funksjon Pga begrenset respiratorisk funksjon - begrenset toleranse til håndtering, stillingsendringer Vanskelig å teste i mageleie pga begrenset diaphragma og mage bevegelighet

10 CHOP INTEND En motorisk test for å vurdere motoriske ferdigheter hos barn med SMA 1 eller lignende nevromuskulære tilstander Designed for å fange opp motoriske ferdigheter som er klinisk mest relevante for denne pasientgruppe Utarbeidet basert på TIMP (Test of Infant Motor Performance og Peabody Developmental Motor Scales II) Adferd tilstand er vurdert med Brazelton Neonatal Behavioural Assessment Scale) Oppgaver er organisert fra minst til mest krevende og stressende/belastende for barn Oppgavene innebærer vurdering av spontan motorikk og instruert bevegelser i ulik utgangsstilling (totalt 16 oppgaver) Skåring med 0-4 etter klarer kriterier for hver oppgave

11 CHOP INTEND

12 CHOP INTEND

13 Oppgave 3 Håndgrep 4-Holder grepet med skulderen opp fra underlaget 3- Holder grepet med albuen opp fra underlaget 2- holder grepet med underarmen opp fra underlaget 1 - Holder grepet kun uten traksjon 0 ingen forsøk på å holde grepet

14 Oppgave 4 Hodet i midtstilling 4 roterer fra maks rotasjon til midtlinje 3 snur hode delvis tilbake til midtlinjen 2 holder midtlinjen >=5 sek 1 holder midtlinjen < 5 sek 0 hodet faller til siden uten forsøk på å holde midtlinjen

15 Oppgave 8 Skulder fleksjon og albuefleksjon og horisontal abduksjon 4 Løfter hånden fra underlaget mot tyngdekraften 3 Bøyer skulderen til 45 grader u/armbevegelser mot tyngdekraften 2 bøyer albuen etter at albue er av kroppen 1 Får armen av kropp 0 ingen forsøk

16 Oppgave 9 Skulderfleksjon og albuefleksjon 4 abduserer eller flekterer skuldr til 60 grader 3-abduserer eller flekterer skulder til 30 grader 2 enhver skulderfleksjon eller abduksjon 1 bøyer kun i albuen 0 ingen forsøk på å løfte armen

17 Oppgave 10 Kne ekstensjon 4 - ekstenderer kne > 45 grader 2 - ekstenderer kne grader 1 - enhver synlig kneekstensjon 0- ingen synlig kneekstensjon

18 CHOPINTEND /CHOP%20INTEND%20for%20SMA%20Type%20I%20- %20Score%20Sheet.pdf

19 HINE Hammersmith Infant Neurological Examination Strukturert nevroligisk undersøkelse av barn i alder 2-24 mnd Kartleggingsverktøy for diagnostikk av cerebral parese (god sensitivitet og høy prediktiv verdi). Mulig å diagnostisere i første 6 mnd. Bruker cut-off verdier for diagnostikk av cerebral parese Del 2 Motoriske milepærer som standard verktøy for vurdering av motorikk hos barn med SMA 1 og 2

20

21 Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)

22 Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE) HFMS (Hammersmith Functional Motor Scale) utarbeidet for barn/personer med progredierende nevromuskulære sykdommer, primært for personer med spinal muskel atrofi (SMA). HFMS brukt for å kartlegge motorisk funksjon for «non-ambulant» barn med SMA Expanded versjon utarbeidet for å kartlegge motorisk funksjon samt skille mellom funksjon hos personer med SMA II og SMA III Den inneholder ytterligere 13 oppgaver tilpasset fra GMFM (Gross Motor Function Measure) test

23 Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE) HFMS 20 oppgaver Add-on module 13 oppgaver

24 Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE) o målet er å vurdere/kartlegge motorisk funksjon her og nå. o det anbefales ikke å instruere HVORDAN en skal gjennomføre oppgaven o testen gjennomføres av fysioterapeut eller ergoterapeut o optimalt hvis testen filmes og skåres etterpå o pasienten har lov å ta tre forsøk hvor beste skåres o testen gjennomføres uten ortoser o skåring

25 Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE) 14. Sette seg opp fra liggende 2 : setter seg opp via sideleie 1 : snur seg til mageleie eller mot gulvet og deretter setter seg opp 0: kan ikke

26 Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE) 17. Løfte hodet fra ryggliggende 2 hodet løftes i midtstilling. Chin tuck, holdes for 3 sekunder 1 løftes hodet med sidefleksjon eller uten chin tuck. Holdes for 3 sekunder 0 - umulig

27 Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE) 21. Hofte fleksjon høyre 2 : full hofte fleksjon 1 : initierer hofte fleksjon (mer enn 10% av bevegelsesbane) 0 : kan ikke 22. Hofte fleksjon venstre 2 : full hofte fleksjon 1 : initierer hofte fleksjon (mer enn 10% av bevegelsesbane) 0 : kan ikke

28 Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE) 27. Fra knestående opp til stående med venstre bein først 2: reiser seg opp uten støtte (armene fri) 1 : kan skifte vekten med eller uten armstøtte 0: kan ikke

29 HFMSE skåring Maksimal : 33 oppgaver x 2 = /Hammersmith%20Functional%20Motor%20Scale%20Expanded%20for%20SMA%20Type%20II%2 0and%20III%20-%20Manual%20of%20Procedures.pdf

30 6 min gang test

31 6 min gangtest o Vurderer funksjonell kapasitet o Enkelt til å gjennomføre o Minimum 15 m mellomrom o Målet er å gå i 6 minutter så fort en klarer o Testen er reflekterende over ADL aktiviteter

32 Revised Upper Limb Module for SMA (RULM)

33 Revised Upper Limb Module for SMA (RULM) Utviklet for å måle: motoriske ferdigheter i overekstremitetene endringer i motoriske ferdigheter i overekstremitetene over tid fra barn til voksen 19 oppgaver 3 dimensjoner: Skulder Albue Hånd/håndledd Scoring: Valid og reliabel

34 Muskelstyrke Posturale begrensninger Motoriske ferdigheter Motorisk utvikling /modning Kontrakturer

35 A. Start oppgave

36 D. Plukke opp mynter

37 G. Trykke på lyset

38 M. Flytte 500 g vekt diagonalt på bordet

39 S. Løfte 500g vekt over skulderhøyde- fleksjon

40 RULM pdf

41 North Star Ambulatory Assessment

42 North Star Ambulatory Assessment Undersøkelse av funksjonelle ferdigheter hos gående gutter med Duchenne muskeldystrofi (DMD) Utviklet av Physiotherapy Assessment and Evaluation Group of the North Star Clinical Network Valid og reliabel

43

44 Scoring 17 oppgaver Scoring fra «Normal» utførelse 1. Utfører oppgaven selvstendig med kompensasjoner 0. Kan ikke utføre oppgaven selvstendig

45 GOWERS MANOEUVRE Snur over i 4-stående Går med hendene bakover Bruker armene til å klatre oppover bena til stående stilling Bred understøttelsesflate

46 6. Gå opp på kasse, høyre fot 2. Går opp på kassen, kropp mot kasse, ingen støtte 1. Går opp sideveis eller med støtte 0. Kan ikke

47 11. REISE SEG FRA RYGGLEIE 2. Reiser seg fra ryggleie. Ingen tegn til Gowers manoeuvre 1. Reiser seg med Gowers manoeuvre 0. a) Reiser seg med støtte i møbler b) Klarer ikke å reise seg

48 14. HOPPE 2. Hopper med svevfase. Begge ben opp fra underlaget samtidig 1. Skipper, en fot forlater gulvet etter den andre 0. Kan ikke hoppe

49 17. LØPE 2. Løper med svevfase 1. Duchenne jog 0. Går

50 North Star

51 Performance of the Upper Limb (PUL 2)

52 Performance of the Upper Limb (PUL2) Utviklet for å måle funksjon i overekstremitetene hos pasienter med Duchenne muskeldystrofi Måler progresjon av muskelsvakhet og tap av ferdigheter Fokus på ADL-ferdigheter

53 Oppgaver

54 PUL 2

55 Egen klassifikation Scale Version 2 (EK2) Kartleggingsverktøy Intervju Funksjonelle ferdigheter for ikke-gående personer med Duchenne muskedystrofi og SMA ADL-ferdigheter Score beste funksjon de 2 siste uker

56 EK2- tillegg på ny versjon

57 EK2