INTERSTITIELLE LUNGESYKDOMMER Nada Zafran Groh UNN Harstad sykehus INTERSTITIELLE LUNGESYKDOMMER Heterogen gruppe av ikke-maligne, ikke-infeksiøse lungesykdommer I lungeparenkym: inflammatoriske og fibrotiske forandringer
FORVENTET OPPDATERT KLASSIFIKASJON AV IDIOPATISKE INTERSTITIELLE PNEUMONIER Hoved gruppe: Idiopatisk lungefibrose Uspesifikk interstitiell pneumoni Deskvamativ interstitiell pneumoni Respiratorisk bronkiolitt assosiert interst. lungesykdom Kryptogen organiserende pneumoni Akutt interstitiell pneumoni Sjeldne interstitielle pneumonier: Idiopatisk lymfocytær interst.pneumoni Idiopatisk pleuroparenkymal fibroelastose Uklassifiserte interstitielle pneumonier IDIOPATISK PULMONAL FIBROSE (IPF) Definisjon: Kronisk, fibroserende, progredierende interstitiell pneumoni av ukjent årsak. Røntgenologisk og histopatologisk UIP mønstre.
IDIOPATISK PULMONAL FIBROSE (IPF) Alder 50 70, M > K Risikofaktorer:, røyking, gastroøsofageal refluks, eksponering for metal, trestøv, organiske løsemidler, mykotoksiner, hydrogenperoksid Genetiske faktorer (Familiær IPF 0,5% -3,5% ) KLINISK BILDE VED IPF Symptomer: Tung pust og hoste Auskultasjon: end-inspiratoriske knatrelyder Clubbing hyppig
LUNGEFUNKSJONSUNDERSØKELSE VED IPF Restriktiv ventilasjonsinnskrenkning VC og TLC < 80% Redusert diffusjonskapasitet Rask forverrelse (VC reduseres med 10%, diffusjonskapasitet med 15% i løpet av 6 mnd.) er dårlig prognostisk tegn FORLØP AV IPF 5-års overlevelse 20% Gjennomsnittlig levetid 2-5 år
DIAGNOSTISK ALGORITME FOR IPF Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824
DIAGNOSTISERING AV IDIOPATISK LUNGEFIBROSE CT THORAX HAR PASIENT SYKDOMMER SOM KAN GI LUNGEFIBROSE? LUNGEBIOPSI? TVERRFAGLIG DISKUSJON BEHANDLING AV IPF ATS/ERS/JRS/ALAT Statement Am J Respir Crit Care Med 2011;Vol183:788-824 Evidence-based anbefalinger: Kraftig «JA» 1. Langtidsoksygen hos pasienter med klinisk signifikant hypoksemi i hvile 2.Lungetransplantasjon hos selekterte pasienter
BEHANDLING AV IPF ATS/ERS/JRS/ALAT Statement Am J Respir Crit Care Med 2011;Vol183:788-824 Evidence-based anbefalinger Svak «JA» 1. Kortikosteroider ved akutt forverrelse 2. behandling av asymptomatisk gastroøsofageal refluks 3.Lungerehabilitering BEHANDLING AV IPF ATS/ERS/JRS/ALAT Statement Am J Respir Crit Care Med 2011;Vol183:788-824 Evidence-based anbefalinger Kraftig «NEI» 1.Monoterapi med kortikosteroider 2.Kolhicin 3.Cyklosporin A 4. Kombinasjon Kortikosteroider + immunomodullerende 5.Interferon-gama 6.Bosentan 7.Etanercept
Man venter på resultater av studie med NAC (Bronkyl/Mucomyst) 600 mg x 3 Foreløpig anbefalt medikamentelt behandling for IPF Pirfenidon hos pasienter < 80 år, med mild og moderat redusert lungefunksjon VC >50% og DL CO >35%
HENVISNING TIL LUNGETRANSPLANTASJON TL CO < 40% Forverrelse av lungefunksjon i løpet av 6 mnd. FVC > 15%, TL CO > 10% NON-SPESIFIKK INTERSTITIELL PNEUMONI (NSIP) Alder 40-50, K=M, røyking mindre vanlig Distinkt klinisk fenotype, men samme radiologisk og patologisk bilde finnes ved bindevev-sykdommer, medikamentutløst reaksjon i lunger, infeksjoner (HIV) og EABA
NSIP IDIOPATISK LUNGE FIBROSE
NSIP NON-SPESIFIKK INTERSTITIELL PNEUMONI (NSIP) Kliniske varianter: 1. fibrotisk type 2. cellulær type
Overlevelse ved UOP, NSIP og DIP NON-SPESIFIKK INTERSTITIELL PNEUMONI (NSIP) Gullstandard for diagnostisering NSIP er kirurgisk biopsi
Behandling av NSIP Kortikosteroider DESKVAMATIV INTERSTITIELL PNEUMONI (DIP) Røykere 80%, M>K, Alder 40-50 år Distinkt klinisk fenotyp, men finnes også ved eksponering for asbest, nitrofurantoin, anorganiske partikler, ved virale infeksjoner, leukemi, autoimmune sykdommer Familiær DIP Klinisk bilde: progredierende dyspnoe. Sjeldent som alvorlig respirasjonssvikt
DESKVAMATIV INTERTITIELL PNEUMONI HRCT: ground-glass i midtre og nedre deler. Kan affisere øvre deler også DESKVAMATIV INTERSTITIELL PNEUMONI Diagnostisering: kirurgisk biopsi Behandling: kortikosteroider + røykestopp
DESKVAMATIV INTERSTITIELL PNEUMONI (DIP) Forløp av sykdommen: - De fleste pasienter blir stabilisert eller bedre under kortikosteroidterapi. - Noen kan progrediere til uttalt lungefibrose - Spontan regress hos noen RESPIRATORISK BRONKIOLITT ASSOSIERT MED INTERSTITIELL LUNGESYKDOM Kun røykere og eksrøykere inntil 3år etter røykestopp Alder. 30-50, M/K 1:1 Klinikk: Dyspnoe, hoste, endinspiratoriske knatrelyder, ingen clubbing Lungefunksjonsundersøkelse: Blandet obstruktiv /restriktiv ventilasjonsinnskrenkning
RESPIRATORISK BRONKIOLITT ASSOSIERT MED INTERSTITIELL LUNGESYKDOM Centrilobulære noduli Flekkvis mattglass fortetninger RESPIRATORISK BRONKIOLITT ASSOSIERT MED INTERSTITIELL LUNGESYKDOM Behandling: kortikosteroider + røykestopp
KRYPTOGEN ORGANISERENDE PNEUMONI Stort sett bra forløp. Responderer på kortikosteroider AKUTT INTERSTITIELL PNEUMONI (AIP) Diffus alveolær skade Etiologi: Lungeskader fra okkult infeksjon?, aspirasjon?, medikamenter? Sees ved akutt forverrelse av IPF og «fulminant type av kryptogen organiserende pneumoni Alder rundt 55 M:K=1:1 Klinisk bilde: akutt og rask progredierende dyspnoe, tørr hoste, feber, virusinfeksjonlignende plager i begynnelsen Mortalitet 50 90 %
AKUTT INTERSTITIELL PNEUMONI Behandling: kortikosteroider (750-1000 mg første 3 dager, deretter vedlikehold med 0,5-1mg/kg/dag) cyklofosfamid i.v. 600mg/kv.m. HYPPIGE SYMPTOMER/ FUNN VED INTERSTITIELLE LUNGESYKDOMMER Pasient med dyspne Hoste, hovedsakelig tørr Auskultasjon av lunger: knatring i inspiriet
LUNGEFUNKSJONSUNDERSØKELSE VED INTERSTITIELLE LUNGESYKDOMMER RESTRIKTIV VENTILASJONSINNSKRENKNING (VITAL KAPASITET OG TOTAL LUNGEKAPAITET <80%) REDUSERT DIFFUSJONSKAPASITET (<80%) BLODGASS-ANALYSE VED INTERSTITIELLE LUNGESYKDOMMER Normal Latent respirasjonssvikt Total respirasjonssvikt
DIGNOSTISERING AV INTERSTITIELLE LUNGESYKDOMER Sykehistorie med detaljert yrkesanamnese og hobby Medikamenter Inspeksjon Rtg. Thorax /CT thorax Blodprøver Pusteprøver Biopsi av lungene (Bronkoskopi med transbronkial lungebiopsi / videoassistert lungebiopsi) MEDIKAMENTELL BEHANDLING AV INTERSTITIELLE LUNGESYKDOMMER Varierer fra sykdom til sykdom
LANGTIDSOKSYGEN BEHANDLING VED INTERSTITIELLE LUNGESYKDOMMER Pa O2 < 8 kpa Ofte latent respirasjonssvikt med behov for O2 under anstrengelse Oksygenutstyr med trigger funksjon (bespareren) skal ikke brukes