Evaluering av vekst og pubertet Atypisk versus typisk (på 1,2,3..) Kurs for allmennleger2016. BBE 1
Normal vekst Føtal vekst Postnatale vekstfaser (Karlberg) Evaluering av vekst BBE 2
Føtal vekst Maternelle forhold Placenta funksjon Barnets genotype BBE 3
Føtal vekst Maternelle forhold Placenta funksjon Barnets genotype Svangerskap, f.vekt er viktige faktorer v/ evaluering av vekst senere! BBE 4
Postnatal vekst ICP modellen Infancy Childhood Puberty Karlberg, J. 1989 BBE 5
Postnatal vekst ICP modellen Infancy Childhood Puberty Karlberg, J. 1989 For barnealderen defineres vekstposisjon ved 2-3 års alder. Veksthormon er sentralt for veksten. BBE 6
Høydeutvikling < 1 år; 25 cm/år < 6 mnd; 16-17 cm vekst/år 6-12 mnd; 8 cm vekst/år 1-2 år; 10 cm/år 2-3 år; 8 cm/år 3-4 år; 7 cm/år 4-10 år; 5-6 cm/år BBE 7
Pubertetsvekst Økt veksthastighet Jenter 20-25 cm Gutter 25-30 cm Den totale pubertetsveksten er større ved tidlig enn ved sen pubertet. BBE 8
Prepubertal Nadir; 10 år jenter; 5,5 cm/år 12 år gutter; 4,9 cm/år Pubertal akselerasjon; Jenter 8.5 cm/år Gutter 9.5 cm/år Pubertetsspurten forutgås av periode med lav tilvekst BBE 9
Modning av skjelettet med lukning av vekstsoner BBE 10
Evaluering av vekst Vekt/målebånd Percentilskjema Tilvekstvurderinger Midtforeldrehøyde Proporsjoner Videre utredning ved mistanke om patologi; blodprøver, skjelettalder, evt stimulasjonstester og annen radiologi BBE 11
Midtforeldrehøyde («Det genetiske potensialet») Jenter (Mors høyde + fars høyde 13 cm)/2 = MFH +/- 9 cm Gutter (Mors høyde + fars høyde + 13 cm)/2 = MFH +/- 10 cm Eks; Jente 10 år, 140 cm. Far 182, Mor 172. 172+182-13/2 = 170.5 +/- 9 dvs 161 180 cm BBE 13
Skjelettmodning Mål på skjelettmodning Måles i år med SD +/-1 år Manuell vurdering; Greulich Pyle (OHIO 1930-40) Dagens barn: 3-4 mnd langsommere modning enn GP (9.7 år kronologisk = 10 år GP) Ulik hastighet på skjelettmodning i ulike populasjonsgrupper Elektronisk vurdering blir mer vanlig (BoneXpert adult height predictor; http://www.bonexpert.com/adultheight-predictor BBE 14
Kortvokst normal variasjon Genetisk kortvokst Korte foreldre, normal tilvekst, normale proporsjoner, normal skjelettalder Konstitusjonelt forsinket vekst og modning Familieanamnese, forsinket skjelettalder Slutthøyde gutter <160cm og jenter <150cm kan være aktuelle for veksthormon Kurs for allmennleger2016. BBE 15
Kortvokst - patologi Endokrine årsaker Syndromer Kroniske sykdommer Skjelettdysplasier Kurs for allmennleger2016. BBE 16
Henvisning korte barn Høyde < 3p med tilleggsindikasjon Kryssing av 2p linjer 2-5 år Aktuell høyde under MFH korrigert for alder Dysmorfologi Risikofaktorer: kroniske sykdommer, behandling som påvirker vekst, SGA etter 4 år: uten innhentingsvekst BBE 17
Lange barn Genetisk storvoksthet vanligst Gigantisme (veksthormonprod. tumor) Marfan Overvekstsyndrom (Soto) Kromosomavvik (Klinefelter) For tidlig pubertet Kurs for allmennleger2016. BBE 18
Henvisning lange barn Avvik i forhold til MFH Unormal tilvekst For tidlig pubertet Dysmorfologi, pubertetsavvik el lærevansker Annen indikasjon- symptomer el mistanke Kurs for allmennleger2016. BBE 19
Behandling for genetisk storvoksthet Lite aktuelt Ingen støtte for hormonbehandling Varierende resultater av kirurgi (perkutan epifysiodese) Skostørrelse kan ikke påvirkes!!! Kurs for allmennleger2016. BBE 20
Pubertet Kurs for allmennleger2016. BBE 21
Sentral (typisk) pubertet (HPG-axis) Pulsatil GnRH sekresjon fra hypothalamus 22
LH og FSH nivåer gjennom livet «Tidlig pubertet»; vaginalblødning, brystvekst i spedbarnsperioden er oftest normalt og forsvinner spontant 23
Human adrenarche Hypothalamus: CRH Hypofyse: ACTH Binyrer: Androstendione Behåring over pubes og axillært (pubarche) Acne Svettelukt 24
Vekstspurt til max veksthastighet, epifyse modning og lukning av vekstsonen Human gonadarche Utviklingen av interne og eksterne voksne kjønnskarakteristika, og mulighet for reproduksjon. 25
Tanner stadiene Menarche Tanner Growth of Adolescence 1962 Marshall Arch Dis Child 1969 Marshall Arch Dis Child 1970 26
Evaluering av pubertet LH/FSH, østrogen, testosteron Vekstspurt Max høyde tilvekst Skjelettalder Tanner 2: Testis volum >3 ml Bryst B2 (thelarche) Menarke 27
Variasjon i pubertetsstart Juliusson Tidsskr Nor Legeforen 2003 Juul Int J Androl 2006 Tanner Arch Dis Child 1976 28
Atypisk pubertetstart For tidlig Jenter Brystutvikling (B2) 8 år Menarche 9 år For sen Jenter Ingen pubertetstegn 13.5 år Menarche 15 år Gutter: Testisvolum (TV)> 3 ml 9 år Gutter Ingen pubertetstegn 14.5 år 29
Tidlig pubertet -sekulære trender USA har flyttet grensene nedover i alder Europa: rapporterer tidligere brystvekst, pubertetsspurt, behåring ikke menarke Konsensus i Europa på at pubertetsgrenser ikke skal flyttes Kurs for allmennleger2016. BBE 30
Evaluering av pubertet Klinisk us Longitudinell vekst, pubertetsspurt Tanner stadiet Tegn til adrenarche Familiært: etnisitet, foreldres pubertetsutvikling, foreldres høyde og midtforeldrehøyde Sykdomstegn Skjelettalder LH, FSH, Østradiol el Testosteron 31
Klassifikasjon tidlig pubertet Klassifikasjon basert på underliggende patologi Gonadotropin-avhengig (Sentral) Idiopatisk: 90 % jenter, 25-50 % gutter Sekundær til CNS patologi Gonadotropin-uavhengig (Perifer) Unormal høy produksjon av kjønnshormoner eller gonadotropiner fra perifere steder - Gonadene eller binyrer - Ektopisk produksjon - Exogene årsaker Inkomplett (vanligvis ikke-progressiv) Prematur thelarche Prematur adrenarche Ukjent årsak, normale varianter, noen få progredierer. 32
Tempo ved tidlig pubertet Rask progresjon: oftere patologi Langsom progresjon: observasjon og kontroll kan vurderes Sjekk vekt sjelden rask progresjon ved høy KMI Betydelig avansert skjelettmodning er et dårlig tegn Avvikende pubertet? Obs første tegn, progresjon og tempo! Kurs for allmennleger2016. BBE 33
Clinical characteristics of form of early pubertal development Non-progressive PP Central PP Peripheral PP Clinical examination of Tanner stage Growth velocity No progression Progression Progression Normal for bone age Accelerated (> 6 cm per year) Accelerated Bone age Normal to mildly advanced Advanced Advanced S-estradiols Prepubertal Prepubertal to increased Increased in ovarian causes S-testosteron (with virilization) Prepubertal Prepubertal to pubertal Pubertal and increasing Basal s-lh Prepubertal Pubertal Suppressed or prepubertal GnRH stimulation test LH peak in prepubertal range Lower LH to FSH ratio Based upon UpToDate LH peak elevated (pubertal range) Higher LH to FSA ratio No change from baseline, or LH peak in the prepubertal range 34
Adopterte barn 15-20 x økt risiko for tidlig pubertet (ikke pubertas precox) hos danske adoptiv barn fra alle land unntatt Sør-Korea, Grønland, USA og Vesteuropeiske land. 1-2 år tidligere enn gj.s i nytt hjemland. Ser ikke det samme med immigranter fra de samme landene. Økende risiko med økende adopsjonsalder Å utsette fysiologisk tidlig pubertet vil trolig ikke påvirke sluttlengden til barnet i særlig grad! BBE 35
Sen pubertet Forsinket Vanligvis konstitusjonelt forsinket Arvelig, normal progresjon etter start Kroniske sykdommer Uttalt fysisk trening (fettprosent) Manglende pubertet Kurs for allmennleger2016. BBE 36
Manglende pubertet Hypogonadotrop hypogonadisme Patologi hypothalamus el hypofysen Hypergonadotrop hypogonadisme Defekt i gonadene Turner, Klinefelter Testishypoplasi, Kryptorkisme, Orkitt, Stråling Kurs for allmennleger2016. BBE 37
Kromosomavvik med sen pubertet Bilder hentet fra google pictures Kurs for allmennleger2016. BBE 38
Alvorlig patologi versus kjønn Konstitusjonelt tidlig pubertet: oftere hos jenter Konstitusjonelt sen pubertet: oftere hos gutter. Patologi: oftere hos gutter med tidlig pubertet, eller hos jenter med sen pubertet Kurs for allmennleger2016. BBE 39
Casepresentasjoner Kurs for allmennleger2016. BBE 40
Finalen Spør om pubertet Pasienten må kle av seg Høydemålinger over tid gir mye informasjon Følg med på Norges første store pubertetsstudie; www.vekststudien.no Kurs for allmennleger2016. BBE 41