Å leve med Akutt Intermitterende Porfyri: Mestringsforventning, livsstilsendring og genetisk veiledning. Marte Høvik Hammersland

Transkript

1 Å leve med Akutt Intermitterende Porfyri: Mestringsforventning, livsstilsendring og genetisk veiledning Marte Høvik Hammersland Masterprogram i helsefag Studieretning genetisk veiledning Institutt for samfunnsmedisinske fag Universitetet i Bergen Våren 2013

2

3 Innholdsfortegnelse Forord... III Sammendrag... IV Abstract... V 1. INTRODUKSJON Bakgrunn Porfyri Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer Genetisk veiledning Begreper Mestring og mestringsforventning Kontrollplassering og kontroll over egen helse Avrunding HENSIKT OG PROBLEMSTILLING Hensikt Problemstilling/forskningsspørsmål METODE Forskningsdesign Utvalg/prosedyre Variabler/Instrumenter Etablerte skalaer Studiespesifikke spørsmål Latent og manifest AIP Dataanalyser og statistiske metoder Etiske betraktninger RESULTATER Respondentenes deskriptive data: Mestringsforventning Kontroll over egen helse Livsstilsendring Motiver for å ta gentest Tilfredshet med genetisk veiledning I

4 5 DISKUSJON De viktigste funnene Mestringsforventning Kontroll over egen helse Livsstilsendring Motivasjon før gentest Pasienttilfredshet Metodologiske aspekter Implikasjoner for klinisk virksomhet/videre forskning KONKLUSJON Referanseliste PAPER... VEDLEGG...i Vedlegg 1: Godkjenning fra Regional komité for forskningsetikk, Vest-Norge (REK Vest)... ii Vedlegg 2: Korreksjonsskriv fra REK Vest... iv Vedlegg 3: Forespørsel om deltakelse i forskningsprosjektet og informasjonsskriv til deltakerne... v Vedlegg 4: Samtykke til deltakelse i studien... viii Vedlegg 5: Spørreskjema/skalaer som er benyttet... ix II

5 Forord Det å skrive masteroppgave har til tider føltes som en veldig langsom prosess. Når jeg nå fullfører arbeidet, er det med glede og lettelse og alle sidespor og blindgater jeg har vært innom på veien er nesten glemt allerede. Jeg vil først og fremst takke alle deltakerne, som er grunnlaget for at denne studien ble gjennomført. Takk for at dere tok dere tid! Jeg vil også rette en takk til min kloke veileder, professor Karin Nordin. Din evne til å få meg tilbake på sporet har vært gull verdt. Takk for at du har fått meg i mål! Takk også til medveileder, Phd-kandidat og genetisk veileder ved NAPOS, Janice Andersen. Takk for at jeg har fått samarbeide med deg og NAPOS i dette prosjektet! Din erfaring innen porfyri og forskning har gjort prosessen svært lærerik for meg. Takk Wenche, Nora og Benedicte. Selv om jeg har savnet dere som medstudiner dette siste semesteret, så har dere vært tilgjengelige og motivert meg til å stå på videre. Takk til familie og gode venner som har stilt opp og hjulpet til på ulike måter. Dere vet hvem dere er. Dere er de beste!! Tilslutt en spesiell takk til Glenn. Du har ofret pappa-permisjon, ferie og fritid for at jeg skulle fullføre dette studiet. Du har vært fantastisk! Arna, Marte H. Hammersland III

6 Sammendrag Bakgrunn: Akutt intermitterende porfyri er en sjelden arvelig sykdom som gir anfall bestående av kraftige magesmerter, muskelsmerter, hjertebank, lammelser og i alvorlige tilfeller respirasjonsstans. Det har vist seg at pasienter med akutt intermitterende porfyri kan forebygge utvikling av sykdom og redusere anfall ved å tilpasse sin livsstil og unngå utløsende faktorer. Genetisk veiledning er sentralt i diagnostisering og oppfølging av akutt intermitterende porfyri. Det finnes lite forskning på om pasientene følger anbefalingene med tanke på livsstil og om de opplever mestring i hverdagen. Studiens hensikt: Ved å få økt kunnskap om pasientgruppens mestringsstrategier og livsstilstilpasning kan tilbud og oppfølging tilpasses. Samtidig har studien til hensikt å undersøke pasientene motivasjoner for å ta gentest og deres opplevelse av genetisk veiledning. Metode: En tverrsnittsundersøkelse ble utført blant 140 pasienter med akutt intermitterende porfyri. Pasientene bevarte spørreskjema om mestringsforventning, kontroll over egen helse, motiver for genetisk testing, endring av livsstil og tilfredshet med genetisk veiledning. Resultat: Pasientene hadde høy grad av mestringsforventning og stor tro på egen kontroll når det gjaldt sin helse. De valgte å ta gentest fordi det var akutt intermitterende porfyri i familien, de ville forsøke å forebygge sykdom og få en avklaring med tanke på barnas eventuelle risiko til å utvikle sykdom. Det var høy tilfredshet med genetisk veiledning. Etter at pasientene fikk sin diagnose har de blitt mer bevisste på medisinbruk. Mange har også lagt om livsstil med tanke på kosthold, alkohol- og tobakksvaner. Konklusjon: Det virker som pasienter med akutt intermitterende porfyri har god kunnskap om hva som er best for sin egen helse. De har tro på seg selv og har fokus på sunn livsstil. Nøkkelord: akutt intermitterende porfyri, mestringsforventning, kontroll over engen helse, livsstil, genetisk testing, genetisk veiledning IV

7 Abstract Background: Acute intermittent porphyria is a rare inherited disease that causes attacks of abdominal pain, muscle pain, palpitation and paralysation and in some extreme cases apnea. This patient group might benefit from various life style adjustments. Genetic counseling is central in diagnosing and follow-up. There is limited research regarding how patients with acute intermittent porphyria process these advices and if they experience coping. Aims: Investigate self-efficacy, health locus of control and lifestyle changes in patients with acute intermittent porphyria. Elucidate motives to being genetically tested and to investigate whether they were satisfied with the genetic counseling they received. Such knowledge can be useful when organizing health service for this group. Methods: A cross-sectional study was conducted among 140 patients with acute intermittent porphyria. Self-administered questionnaires of self-efficacy, health locus of control, motives for genetic testing, lifestyle changes and satisfaction with the genetic counseling were used. Results: The patients seemed to have high levels of self-efficacy and great belief in internal health locus of control. They wanted to get genetically tested because there was acute intermittent porphyria in the family, because of the possibility to prevent the disease and in consideration of risk for children. It was great satisfaction with the genetic counseling. After getting the diagnoses the patients have become more conscious of medications. A number have also changed their lifestyle considering eating habits, alcohol and tobacco consumption. Conclusions: AIP patients seem to have the knowledge to know what is best for their health. They belief in themselves and emphasize healthy lifestyle. Keywords: Acute intermittent porphyria, self-efficacy, locus of control, lifestyle, genetic testing, genetic counseling V

8

9 1. INTRODUKSJON 1.1 Bakgrunn Porfyri er en fellesbetegnelse på en gruppe sjeldne, hovedsakelig arvelige sykdommer. Det er til nå gjort lite forskning på de psykososiale konsekvensene hos personer med porfyri. For å gi gruppen en så god som mulig genetisk veiledning og oppfølging er det nyttig å forsøke å forstå hvordan det er å leve med porfyri. Denne studien er en del av en større datainnsamling som startet våren 2010 knyttet opp mot Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) ved Haukeland Universitetssykehus. Pasienter med porfyrisykdom har besvart spørreskjema med hensyn på psykososiale aspekter, helserelatert livskvalitet og genetisk veiledning. Studien er nå i databearbeidingsfasen. På grunn av de store forskjellene med tanke på uttrykk av symptomer er det unaturlig å undersøke psykososiale aspekter for porfyri pasientene som en gruppe. Denne oppgaven omhandler mestring og livsstilstilpasning i en av porfyriene, Akutt intermitterende porfyri og pasientgruppens erfaring med genetisk veiledning. 1.2 Porfyri Porfyri er metabolske sykdommer som skyldes nedsatt enzymaktivitet i produksjonen av heme. Disse enzymene sin oppgave er å drive de ulike trinnene i produksjonen. Nedsatt funksjon i et enzym vil skape en flaskehals og uferdige heme-produkter (porfyriner og porfyrinforstadier) kan hope seg opp og forårsake symptomer. Feil i genene som koder for enzymene er den bakenforliggende årsak til at enzymene ikke fungerer optimalt. Det finnes syv ulike enzymer som kan bli rammet, og dermed syv ulike former for porfyri. De ulike porfyriene gir svært ulike symptomer, fra akutte magesmerter til sår og blemmer på huden (Sandberg & Elder, 2004). Akutt intermitterende porfyri Akutt intermitterende porfyri (AIP) er av navnet en akutt sykdom og opptrer i fysiske anfall som varer fra timer til dager av gangen. Hos AIP pasienter kan anfallene opptre forskjellig og i ulik alvorlighetsgrad. De vanligste symptomene er magesmerter (85-95 %) og hjertebank (80 %) (Sassa, 2006). Magesmertene kommer som oftest som kraftige, konstante og ulokaliserbare smerter, men kan også fortone seg som kramper. Et stort antall pasienter rapporterer også om voldsom tretthet, ofte langvarig som sådan(bylesjo, 1

10 Wikberg, & Andersson, 2009). Andre symptomer er smerter i armer og bein, hode, nakke eller bryst. Svakhet og lammelser kan også forekomme og i sjeldne tilfeller kan de alvorligste anfallene av AIP gi livstruende lammelser og respirasjonsstans(sassa, 2006). Symptomene kan utløses av en rekke vanlige medisiner, infeksjoner, hormoner, alkohol, stress, sult eller faste (Sandberg & Elder, 2004). Behandling av AIP-anfall er i første omgang å forsøke å fjerne årsaken til at anfallet oppsto. Det kan være å slutte å bruke et medikament eller få i seg rikelig sukker. Noen kraftige anfall krever sykehusinnleggelse. Behandling gis da i form av intravenøs glukose og insulin og eventuelt intravenøs heme. Sterke smerter behandles med smertestillende (Sassa, 2006). Når det gjelder forskning på AIP har hovedfokuset vært å få klarhet i de molekylær genetiske og biokjemiske mekanismene bak sykdommen. Bare et fåtall studier har undersøkt selvrapporterte psykologiske og hverdagslige aspekter ved å være AIP pasient. En britisk studie undersøkte selvrapportert livskvalitet hos pasienter med akutt porfyri. Resultatene viste at quality of life var lavere for pasienter med AIP enn ved de andre porfyriene. Pasientene rapporterte også at de fungerte dårligere sosialt, hadde vanskelig for å få fast arbeid og at sykdommen begrenset familielivet (Millward, Kelly, Deacon, Senior, & Peters, 2001). Senere publikasjon fra samme studie viste at angst og depresjon var mer vanlig hos pasienter med akutt porfyri enn i normalpopulasjonen (Millward, Kelly, King, & Peters, 2005). En kvalitativ studie fra Sverige intervjuet kvinner som var hardt rammet av AIP, med gjentatte alvorlige anfall. Kvinnene kunne fortelle at de under anfallene opplevde uutholdelige abdominale smerter som var både fysisk og psykisk utfordrende å takle (Wikberg, Jansson, & Lithner, 2000). Latent og manifest AIP AIP arves autosomalt dominant. Det vil si at barn har 50 % risiko for å arve genfeilen fra sine foreldre. Vi skiller mellom latent og manifest sykdom. De som har arvet genfeilen har i første omgang latent AIP. Man antar at genfeilen i kombinasjon med utløsende faktorer kan gi symptomer hos ca. 30 % av de som rammes (Sandberg & Elder, 2004). For de fleste vil imidlertid sykdommen holdes latent og aldri gi symptomer. Har man opplevd symptomer en eller flere ganger karakteriseres dette som manifest AIP. Manifest AIP opptrer oftere hos kvinner enn menn, og kun svært sjelden hos barn (Sassa, 2006). 2

11 Forebygging For AIP pasienter kan sykdommen reduseres i omfang og intensitet ved å ta hensyn til hva som er utløsende faktorer. En stor del av informasjonen som gis til pasientgruppen gjelder kosthold og medikamenter og pasientene blir oppfordret til å tilpasse sin livsstil. Dersom pasienter med latent eller manifest AIP behøver medikamenter må legen ta forhåndsregler. Særlig noen typer antibiotika må unngås (Sassa, 2006). AIP pasienter oppfordres til å ha et normalt kosthold med jevn tilførsel av karbohydrater. Særlig sulting og slanking er frarådet, men selv korte perioder med sult kan for noen være utløsende for anfall. Hormoner ser ut til å spille en viktig rolle når det gjelder å utløse anfall og hos de fleste debuterer sykdommen under puberteten eller senere (Sassa, 2006). Kvinnelige kjønnshormoner er av vesentlig betydning og det har vist seg at kvinners sykdom kan debutere tidligere og at kvinner har både hyppigere, mer langvarige og alvorligere anfall enn menn (Bylesjo, et al., 2009). Psykisk stress og høye nivå av stresshormoner vurderes som en av de viktigste årsakene til AIP-anfall. Også langvarige fysiske påkjenninger kan være anfallsutløsende. AIP pasienter anmodes også om å unngå alkohol og tobakk. En relativt ny studie fra Sverige tyder på at AIP pasienter som røyker har oftere anfall enn ikke-røykere (Bylesjo, et al., 2009). Forebyggingsaspektet er hovedgrunnen til at gentesting for AIP også tilbys mindreårige. Tidlig påvisning av latent AIP anses å forbedre prognose gjennom i større grad å unngå kjente utløsende faktorer og da særlig utrygge medikamenter. Forskere ved NAPOS utførte i 2009 en kvalitativ studie på ti AIP pasienter mellom 16 og 21 år (Andersen, Sandberg, Raaheim, & Gjengedal, 2011). De unge pasientene så på tidlig diagnose og mulighet for forebygging som en fordel, men syntes det var vanskelig for å motivere seg for livsstilsendring. En studie på den svenske populasjonen av AIP pasienter viste at så mange som halvparten brukte medikamenter som var listet som ikke trygge eller sannsynlig ikke trygge (Bylesjo, et al., 2009). 1.3 Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) ligger på Haukeland Universitetssykehus i Bergen og ble opprettet av Helse- og sosialdepartementet i 1999 for å drive rådgivning og gi faglig støtte til pasienter med porfyri og helsepersonell. Hos NAPOS jobber et team av leger, farmasøyter, laboratoriepersonell og genetiske veiledere. 3

12 Blant NAPOS`s oppgaver er diagnostisering, drive forskning, produsere oppdatert informasjonsmateriell, arrangere kurs for leger og for ulike pasientgrupper. NAPOS har opprettet et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister for porfyri pasienter og står også bak medikamentdatabasen som til en hver tid oppdateres på hvilke medikamenter som er trygge å bruke for personer med porfyri (NAPOS, 2013). NAPOS utfører også gentesting av friske familiemedlemmer (prediktiv testing) og tilbyr av den grunn også genetisk veiledning. I Norge i dag er det ved Bioteknologiloven 5-5 (Helse- og omsorgsdepartementet, 2003) fastsatt at alle som undersøkes prediktivt, det vil si når de fremdeles er tilsynelatende friske, ved genetiske undersøkelser, skal gis genetisk veiledning. 1.4 Genetisk veiledning Genetisk veiledning tilbys i hovedsak på norske medisinskgenetiske avdelinger og er en kommunikasjonsprosess hvor man hjelper folk å forstå og håndtere de medisinske, psykologiske og familiære følgene av genetisk bidrag til sykdom (Paus, 2009). Genetisk veiledning er ulik andre helsetjenester med det hensyn at pasienten i større grad blir oppfordret til å ta egne valg. For å ta egne valg må pasientene få kunnskap om hva valgene består av og innebærer. Genetisk veileder skal oppleves som en støttespiller i prosessen. Benedicte Paus skriver i sin bok Klinisk genetikk: Det er enighet om at den genetiske veilederen bør kunne formidle empati, og dette er noe av forskjellen mellom genetisk veiledning og informasjon (Paus, 2009, s. 52). Genetisk veiledning har vært under utvikling fra de første genetiske veiledningsklinikkene åpnet i USA under 2. verdenskrig (Michigan i 1940 og Minnesota i 1941). Først ble den genetiske veiledningen praktisert av ikke-medisinske forskere, senere av medisinske genetikere og spesialutdannede genetiske veiledere med psykologisk bakgrunn. Sheldon Reed var den som først innførte begrepet genetisk veiledning og i boken Counseling in Medical Genetics (Reed, 1957) beskriver han de ulike sidene ved faget. At pasienter ikke skal diskrimineres på grunn av sitt arvemateriale er viktig i Reeds tenkning. Han fremstår som en mann med omsorg og respekt for sine pasienter, som opprettholder prinsippet om ikke direktiv veiledning og er imot eugenikk (Harper, 2010). 4

13 Reeds tenkning passer godt med slik genetisk veiledning er lovfestet i Norge i dag. Genetisk veiledning praktiseres i tråd med Bioteknologiloven som sier i 1-1: Formålet med denne loven er å sikre at medisinsk bruk av bioteknologi utnyttes til beste for mennesker i et samfunn der det er plass til alle. Dette skal skje i samsvar med prinsipper om respekt for menneskeverd, menneskelige rettigheter og personlig integritet og uten diskriminering på grunnlag arveanlegg basert på de etiske normer nedfelt i vår vestlige kulturarv. (Helse- og omsorgsdepartementet, 2003) Ved testing av genene til friske personer (prediktiv testing) er genetisk veiledning lovpålagt ifølge Bioteknologiloven (Helse- og omsorgsdepartementet, 2003), for å sikre god nok informasjon til den det gjelder. Formidling av genetisk informasjon kan være etisk problematisk på flere måter. Friske personer introduseres for usikkerhet med hensyn til helsen og resultatet på gentester berører ikke bare personen som testes, men kan samtidig si noe om risiko for andre i familien. I den genetiske veiledningssamtalen legges det vekt på at informasjonen som gis skal være ikke-direktiv. Med ikke-direktiv menes det at genetisk veileder skal informere om alle alternativer i like stor grad og ikke direkte gi anbefalinger. Det skal være den det gjelder sin beslutning å ta gentest eller ikke, ut fra den enkeltes situasjon. Veilederen skal være støttende, men ikke opptre som en rådgiver. Personer som allerede er syke ved gentesting er ikke lovpålagt genetisk veiledning, men kan ønske det likevel. Mekanismene og biokjemien ved porfyri er komplisert. For å kunne formidle informasjon videre i familien er det viktig med forståelse for aktuelle arvemønster og dermed tilegne seg kunnskap om hvem som har risiko for å utvikle sykdommen. Forståelsen forutsetter et minimum av kunnskap om genetikk. Genetisk veiledning skal i så måte også være en pedagogisk samtale. For å tilrettelegge bedre for den enkelte gruppe pasienter og for å kontrollere at pasientene har utbytte av et tilbud, kan det være nyttig å få kunnskap om pasientenes tilfredshet. Når informasjon formidles under en genetisk veiledningssamtale er hovedhensikten at pasienten skal få ny kunnskap. Ny kunnskap tas best imot i et miljø som pasienten føler seg ivaretatt i. Et godt helhetsinntrykk fra klinikken sin side er derfor 5

14 viktig. En landsomfattende tverrsnittstudie ved norske sykehus viste at pasienttilfredshet spilte en stor rolle for om pasientene etterspør medisinske råd, følger opp den medisinske behandlingen og fortsetter å benytte helsetjenestene (Pettersen & Veenstra, 1999). Det er gjort flere kvantitative studier på tilfredshet med genetisk veiledning i Skandinavia. Disse har vist at de fleste pasientene er fornøyde med både selve innholdet i samtalen, veilederens medfølelse og det administrative rundt samtalen (Bjorvatn et al., 2007; Nordin, Liden, Hansson, Rosenquist, & Berglund, 2002). En gruppe forskere i Manchester intervjuet pasienter som hadde vært i kontakt med klinisk genetisk avdeling i forbindelse med arvelig sykdom (McAllister et al., 2008). De ble spurt om hva de hadde fått ut av det, med tanke på selvtillitt til å hjelpe seg selv videre (empowerment). Deltakerne fortalte i henholdsvis syv fokusgrupper og 19 intervjuer at de fikk selvtillit av kunnskap om mekanismene bak sykdommen, arvegang, tilgjengelige behandlingsmetoder, økonomiske støtteordninger og hva som ble gjort av forskning på deres sykdom. De følte seg sterkere av å vite og kunne forklare videre til andre i familien. Det var også viktig for dem å få vite hva de kunne bidra med innen forskning, ikke nødvendigvis for sin egen del, men for kommende generasjoner (McAllister, et al., 2008). 1.5 Begreper I denne oppgaven anvendes begreper som mestringsforventning og kontroll over egen helse. Videre følger en beskrivelse av begrepene Mestring og mestringsforventning Det finnes ulike teorier om mestring og mestringsstrategier. Felles for mye av literatturen er at mestring omtales i sammenheng med stress. Professor Richard Lazarus (2006) skriver at det ikke er stress alene som definerer hvordan en person har det, men hvordan personen mestrer sitt stress. Stress er en naturlig og forventet del av livet, som det kreves strategier for mestring for å være rustet mot. De som har gode mestringsstrategier har tendens til å holde stress i sjakk. Faktisk vil det å mestre situasjoner øke lysten til å utfordre seg selv og møte nye utfordringer selv om dette medfører stress. Stress kan derfor ikke kun ses på som en negativ kraft (Lazarus, 2006). Begrepet mestringsforventning var først presentert av psykologen Albert Bandura(Bandura, 1986). Veldig enkelt kan vi si at mestringsforventning er det å ha tro 6

15 på egen evne til å mestre ulike situasjoner. Bandura sin forklaring av mestringsforventnings begrepet baserer seg på at en persons oppførsel/handlinger, personens karakteristikk og miljøet oppførselen/handlingene foregår i er i konstant påvirkning og endres av hverandre. Bandura mener at høy grad av mestringsforventning gir utslag på disse tre faktorene og vise versa. En persons mestringsforventning varierer dermed i møte med ulike situasjoner. Mestringsforventning er derfor ikke et personlighetstrekk, men noe midlertidig og situasjonsbestemt, som lar seg påvirke (Lenz & Shortridge-Baggett, 2002). Selve definisjonen på mestringsforventning lyder som følger:..menneskets vurdering av sin evne til å organisere og utføre handlinger som trengs for å løse oppgaver. Det kommer ikke an på selve kunnskapsnivået, men evnen til å se hva man kan gjøre med den kunnskapen man innehar (Bandura, 1986, p. 139). Bandura sier også at å vite at en handling kan gi resultater motiverer til å utføre handlingen, men det er imidlertid troen på å kunne gjennomføre handlingen, altså mestringsforventningen, som predikerer best for om handlingen blir utført (Bandura, 1986). Menneskets mestringsforventning har vist seg å virke inn på valg, motivasjon, anstrengelse i utførelse av oppgaver, evnen til å holde ut motgang, tankemønster, opplevelse av stress og disposisjon for depresjon (Lenz & Shortridge-Baggett, 2002). Begrepet er ofte brukt i medisinsk forskning i forbindelse med sykdommer/tilstander som krever livsstilsendring fra pasientene sin side. Eksepler på dette kan være diabetes (Critchley, Hardie, & Moore, 2012; Hunt et al., 2012) og overvekt (Barrington, Ceballos, Bishop, McGregor, & Beresford, 2012). Det har vist seg at mestringsforventning korrelerer positivt med sunne valg med tanke på kosthold og ernæring (Fitzgerald, Heary, Kelly, Nixon, & Shevlin, 2013) Kontrollplassering og kontroll over egen helse Psykologen Julian Rotters begrep kontrollplassering er en teori som skal forsøke å forklare personers ulike tankemønster om grad av kontroll over omgivelsene. Kontrollplassering sikter til i hvilken grad en person forventer at situasjoner/resultatet oppstår som følge av egen påvirkning (internal), om det er opp til andre (powerfull others) eller om det er tilfeldigheter som flaks/uflaks, skjebnen eller noe de tror på 7

16 (chance) som spiller inn (Rotter, 1990). Rotter beskriver kontrollplassering som et personlighetstrekk som kan overføres til ulike situasjoner. Hans nysgjerrighet rundt temaet ble vekket blant annet etter en episode hvor en pasient hadde forsøkt en type læringsverktøy. Pasienten hadde liten tro på egne ferdigheter. Etter at læringsverktøyet hadde gitt gode resultater viste det seg at pasienten likevel hadde like lite tro på egne evner som før. Årsaken til det var at han så resultatene som flaks heller enn egne evner og prestasjoner (Rotter, 1990). Kontrollplassering er grunnlaget for Wallston og hans medarbeideres begrep kontroll over egen helse (Wallston, Wallston, & DeVellis, 1978). Tanken er at mennesker vil forsøke å forklare sin helsesituasjon på ulikt vis. Personer med høy grad av intern kontroll over egen helse har tendens til å velge en sunnere livsstil, samtidig som personer som mener helsestatus beror på tilfeldigheter oftere gjør usunne valg (Grotz, Hapke, Lampert, & Baumeister, 2011; Helmer, Kramer, & Mikolajczyk, 2012). Det har vist seg at intern kontroll over egen helse korrelerer positivt med nivået av mestringsforventning (Wu, Tang, & Kwok, 2004). Undersøkelse av kontroll over egen helse blant kvinner som er arvelig disponert for brystkreft har vist at høy grad av ekstern kontroll (powerfull others) er forbundet med høyere deltagelse i kontrollopplegg, mens høy grad av intern kontroll ses hos pasienter som gjennomfører anbefalte selvundersøkelser (Hayat Roshanai, Rosenquist, Lampic, & Nordin, 2009). 1.6 Avrunding AIP pasienter kan forebygge aktiv sykdom gjennom å endre livsstil og det er derfor interessant å studere pasientenes mestringsforventning, samt hvilke faktiske livsstilsendringer de oppgir å ha gjort etter at de ble diagnostisert med AIP. I denne sammenheng er det også interessant å studere AIP pasientenes opplevde kontroll over egen helse som har vist seg å ha betydning for mestringsforventning. Ved genetisk veiledning informeres det blant annet om muligheter og konsekvenser ved genetisk testing. For pasienter med AIP har veiledningen også fokus på fordelene ved livsstilstilpasning, noe som gjør det interessant å se på hvordan AIP pasienter vekter ulike motiver for å ta gentest og hvor fornøyde de er med veiledningen. 8

17 2 HENSIKT OG PROBLEMSTILLING 2.1 Hensikt Hensikten med studien er å studere mestringsforventning og opplevd kontroll over egen helse hos AIP pasienter, samt hvorvidt disse pasientene oppgir å ha gjort noen spesifikke livsstilsendringer. Videre er hensikten å undersøke hva som var viktig i beslutningen til de som har tatt genetisk test og hvor fornøyde de var med den genetiske veiledningen. 2.2 Problemstilling/forskningsspørsmål 1. Hvordan er AIP pasientenes generelle mestringsforventning? Foreligger det noen forskjell mellom kvinner og menn, henholdsvis dem med latent og manifest AIP når det gjelder generell mestringsforventning? 2. Hvordan opplever AIP pasienter kontroll over egen helse? Foreligger det noen forskjell mellom kvinner og menn når det gjelder kontroll over egen helse? 3. I hvilken grad oppgir AIP pasientene at de har gjort ulike livsstilsendringer etter påvist AIP? Foreligger det noen forskjell mellom kvinner og menn, dem med latent og manifest AIP eller de som har vært til genetisk veiledning og de som ikke har vært til genetisk veiledning når det gjelder livsstilsendringer? 4. Hvilke grunner oppgir AIP pasientene som viktige for valget om å ta gentest? 5. Hvor fornøyde er AIP pasientene med den genetiske veiledningen? 9

18 3 METODE 3.1 Forskningsdesign Studien har en kvantitativ tilnærming og er basert på en spørreskjemaundersøkelse. Data er blitt samlet inn ved hjelp av et spørreskjema som er sendt ut på samme tidspunkt til alle deltakerne, det er derfor en tverrsnittstudie (Polit & Beck, 2008). Studien baserer seg på demografiske spørsmål, en sammensetning av ulike validerte spørreskjema og noen studiespesifikke spørsmål. De studiespesifikke spørsmålene er utarbeidet av en ekspertgruppe innen porfyri ved NAPOS. Det komplette spørreskjemaet ble testet av ansatte ved NAPOS med tanke på tidsbruk, og om skjemaet var forståelig og greit å fylle ut. Ingen endringer ble gjort etter denne testen. Alle data som denne studien baserer seg på er selvrapportert informasjon. Ingen opplysninger er innhentet fra pasientjournaler. 3.2 Utvalg/prosedyre Utvalget består av alle kvinner og menn 18 år som er registrert med diagnosen AIP hos NAPOS. Omtrent alle med AIP i Norge diagnostiseres av NAPOS og dette innbefatter både de med latent og manifest sykdom. Utvalget på 264 fikk tilsendt spørreskjema via post sommeren Det ble sendt ut to purringer. Det ble returnert 140 skjema, noe som gir en responsrate på 53 %. 3.3 Variabler/Instrumenter Etablerte skalaer Mestringsforventning For å måle AIP pasientenes generelle mestringsforventning er The General Perceived Self-Efficacy Scale (GSES) benyttet (Scholz, Dona, Sud, & Schwarzer, 2002). Denne skalaen består av 10 ledd som måles på en Likert skala fra 1-4, hvor 1 = helt galt og 4 = helt riktig. Eksempler på ledd i skalaen er: Jeg klarer alltid å løse vanskelige problemer hvis jeg prøver hardt nok og Hvis jeg er i knipe, så finner jeg vanligvis en vei ut. 10

19 De ti spørsmålene regnes sammen til en sumscore (10-40), hvor høye verdier indikerer høy mestringsforventning (Scholz, et al., 2002). Kontroll over egen helse For å måle kontroll over egen helse er skalaen Multidimensional Health Locus of Control (MHLC) Scale benyttet (Wallston, et al., 1978). Denne skalaen består av 18 ledd som måles på en Likert skala fra1-6, hvor 1 = Helt uenig og 6 = Helt enig. Leddene er inndelt i de tre kategoriene Internal, Chance eller Powerful others og består av 6 ledd hver. Det blir beregnet sumscore for hver av de tre kategoriene (6-36), hvor høye verdier indikerer stor tro på den aktuelle dimensjonen (Wallston, et al., 1978). Tilfredshet med genetisk veiledning For å måle hvor fornøyde deltakerne har vært med den genetiske veiledningen er kortversjonen av Satisfaction with Genetic Counseling Scale (SCS) benyttet (Shiloh, Avdor, & Goodman, 1990). Denne skalaen inneholder 9 ledd, hvor tre dimensjoner av tilfredshet med genetisk veiledning måles. Tre og tre ledd danner en sumscore for tilfredshet med henholdsvis; (1) Behjelpelighet (intrumental), eksempel: Forklarte veilederen hva som gjaldt akkurat deg?, (2) Medfølelse (affective), eksempel: Hørte veilederen på det du hadde å si? og (3) det Administrative (procedural), eksempel: Hvor fornøyd er du med ventetiden fra den første kontakten med klinikken til det aktuelle besøket?. Leddene i SCS skalaen er målt på en Likert skala fra 1-4, hvor 1 = Ikke i det hele tatt og 4 = Fullstendig. med spenn fra Ikke i det hele tatt = 1 til Fullstendig = 4. Det blir beregnet sumscore for hver dimensjon (3-12), hvor høye verdier indikerer stor grad av fornøydhet (Shiloh, et al., 1990) Studiespesifikke spørsmål Motiver for å ta gentest For å finne utvalgets motiver for å ta gentest ble 7 egendefinerte påstander besvart på en Likert skala fra 0-5. Eksempel: Jeg ønsket å få avklart min egen situasjon, med tanke på å forebygge sykdom. 11

20 1:liten betydning, 2:litt viktig, 3:ganske viktig, 4:svært viktig, 5:helt avgjørende betydning, 0:ikke aktuelt Det ble ikke regnet ut sum-score. Hver påstand ble sett på hver for seg. Endring av livsstil For å finne ut om AIP pasientene hadde endret sin livsstil etter påvist latent eller manifest AIP ble 7 egendefinerte påstander besvart på en Likert skala fra 0-5. Eksempel: Jeg er mer opptatt av å minimalisere alkoholforbruket mitt nå enn før. 1: Helt uenig, 2: Nokså uenig, 3: Verken enig eller uenig, 4: Nokså enig, 5: Helt enig, 0: Ikke aktuelt Det ble ikke regnet ut sum-score. Hver påstand ble sett på hver for seg Latent og manifest AIP I noen analyser skilles det mellom latent og manifest AIP. Inndelingen er gjort på bakgrunn av respondentenes rapportering på følgende spørsmål: Har du hatt porfyri relaterte plager/symptomer? Aldri hatt, Hatt tidligere, Har i dag/siste uke Respondenter som har svart at de aldri har hatt porfyri relaterte plager/symptomer er definert som pasienter med latent AIP. Respondenter som har svart at de har hatt plager/symptomer tidligere eller i dag/siste uke er definert som pasienter med manifest AIP. 3.4 Dataanalyser og statistiske metoder Analyseprogrammet SPSS 17 er brukt som redskap i analysen av dataene. I skjemaene hvor sum score blir beregnet er manglede avkrysninger (missing) erstattet med gjennomsnitt av de avkryssede verdiene i skalaen, dersom mer enn 50 % er utfylt. Skalaer som er fylt ut 50 % eller mindre er utelatt. Enkeltspørsmål som mangler avkrysning som ikke inngår i en sumscore er utelatt. I spørsmål/påstander hvor 0:ikke aktuelt er et svaralternativ er 0-resultatene i noen tilfeller utelatt. Dette er oppgitt i de aktuelle tabellene. 12

21 Deskriptiv statistikk er benyttet for å beskrive sentraltendens og spredning. Gjennomsnitt(mean) og standardavvik(sd) er brukt som standard, mens median og range er presentert i forbindelse med Mann-Whitney U testene. Mann-Whitney U test er benyttet for å prøve forskjeller i score blant ulike grupper på skalaene GSES, MHLC, SCS og for påstandene om livsstilsendring. Mann-Whitney U test benyttes når den avhengige variabelen er på ordinalnivå (helt enig, nokså enig osv) (Altman, 1991). Et 95 % signifikansnivå er valgt. Cronbach`s alpha er benyttet for å teste intern korrelasjon mellom spørsmål som inngår i en sumscore. Dette er et hyppig benyttet mål på skalaens reliabilitet og gir en indikasjon på hvor godt leddene i skalaen henger sammen og måler samme fenomen. Verdien av cronbach`s alpha bør ligge over 0,7 (Brace, Kemp, & Snelgar, 2009). 3.5 Etiske betraktninger Studiet er gjennomført i henhold til helseforskningsloven (Helse- og omsorgsdepartementet, 2008) og godkjent hos Regional komité for medisinsk og helsefaglig forskningsetikk, Vest-Norge (REK Vest) den med saksnummer 2010/1140. REK skal forhåndsgodkjenne medisinske og helsefaglige forskningsprosjekter og er hjemlet i forskningsloven og helseforskningsloven. Helseforskningsloven skal fremme god og etisk forsvarlig forskning. REK veier nytte og risiko mot hverandre og vurderer om personvernet er sikret (REK, 2010). Datamaterialet er behandlet med forsiktighet slik at opplysningene er anonymisert og sikkert lagret. Enkeltdeltakere skal ikke kunne kjennes igjen i teksten/artikkelen. I respekt for deltakerne som har tatt seg tid til å fylle ut og returnere skjemaet, er det viktig å tilbakeføre resultatene på en måte som kan gi klinisk nytteverdi. 13

22 4 RESULTATER 4.1 Respondentenes deskriptive data: I Figur 1 er aldersspredningen illustrert. Figuren viser at det er jevn aldersfordelig blant respondentene. Den gjennomsnittelige alderen er 52 år (18-89). Figur 1, Aldersspredning I Tabell 1 presenteres respondentenes sosiodemografiske og medisinske data. Resultatene viser at 58 % er kvinner og 42 % er menn. De fleste har barn og bor sammen med noen. En stor del er yrkesaktive (76 %), mens 16 % er trygdet/uføre. Av respondentene oppgir 21 % latent AIP og 79 % at de har tegn på manifest AIP. 14

23 Tabell 1 Sosiodemografiske data for respondentene (N=140) n (%) Kjønn Kvinne 81 (57,9) Mann 59 (42,1) Alder Range Mean 52 Bosituasjon Bor alene 30 (21,7) Bare med samboer/partner 73 (52,9) Annet bofellesskap 35 (25,4) Barn Ja 111 (79,3) Nei 29 (20,7) Utdanning Grunnskole 32 (22,9) Videregående/Yrkesskole 60 (42,9) Høyskole/Universitet 48 (34,3) Yrkesaktivitet Yrkesaktiv 76 (54,3) Alderspensjonist 26 (18,6) Arbeidsledig 3 (2,1) Hjemmearbeidene 4 (2,9) Skoleelev/student 7 (5,0) Trygdet/ufør 22 (15,7) Annet 2 (1,4) Diagnose Latent AIP, aldri hatt symptomer 28 (20,9) Manifest AIP 106 (79,1) Symptomer, Manifest AIP Hatt symptomer tidligere 68 (64,2) Har symptomer i dag/siste uke 38 (35,8) 15

24 4.2 Mestringsforventning Mestringsforventning ble målt ved hjelp av GSES (Tabell 2). Gjennomsnittlig sumscore totalt for gruppen var 31,5. Gjennomsnittet var over 31 for alle grupper. Forskjeller ble prøvet med Mann-Whitney U test. Det ble ikke funnet signifikante forskjeller mellom kvinner og menn eller latent og manifest sykdom. 4.3 Kontroll over egen helse Kontroll over egen helse ble målt ved hjelp av MHLC (Tabell 3). Respondentene hadde høyest score for intern kontroll med et gjennomsnitt på 24,7. På Chance og Powerfull others scoret respondentene ganske likt med henholdsvis 17,2 og 17,7. Mann-Whitney U test ble benyttet for å prøve forskjellene mellom kvinner og menn innen de tre dimensjonene. Ingen av de tre ble funnet signifikant. 16

25 Tabell 2 Generell mestringsforventning; totalt for hele gruppen, undergrupper og forskjeller innen undergruppene testet med Mann-Whitney U test. n Mean SD Median Range Cronbach`s alpha Mann-Whitney U GSES, Total ,5 4,5 31,0 6,0 0,88 Kvinner 79 31,2 4,7 32,0 7,0 Menn 57 32,0 4,2 32,0 6,5 2036,00 Latent 28 31,5 4,7 30,0 4,75 Manifest ,6 4,4 32,0 6,0 Missing ,50 GSES, General Self-efficacy scale (skala 6-36)

26 Tabell 3 Kontroll over egen helse; Dimensjonene Internal, Chance og Powerful others; score totalt, score for kvinner og menn, og forskjeller mellom kvinner og menn prøvet med Mann-Whitney U test. n Mean SD Median Range Cronbach`s alpha Mann-Whitney U MHLC, Internal ,7 4,7 25,0 6,5 0,72 Kvinner 79 24,4 4,9 24,0 8,0 Menn 58 25,2 4,4 25,0 6, ,50 MHLC, Chance ,2 5,6 17,0 7,5 0,75 Kvinner 79 17,3 6,0 17,0 8,0 Menn 58 16,9 5,0 17,0 6,5 2224,00 MHLC, Powerfull others ,7 6,1 18,0 9,0 0,68 Kvinner 79 17,1 6,3 16,0 10,0 Menn 58 18,4 5,8 19,5 6, ,50 MHLC, Multidimensional Health Locus of Control scale (skala 6-36)

27 4.4 Livsstilsendring For å finne ut i hvilken grad AIP pasienter oppgir at de legger om sin livsstil etter påvist AIP fikk respondentene 7 påstander om sin livsstilstilpasning. I Tabell 4 er resultatene presentert i form av gjennomsnitt score på hver påstand i tillegg til prosentandelen som har svart nokså enig og helt enig. Respondentene har hatt mulighet til å svare 0: ikke aktuelt og disse er ikke tatt med i resultatet. Den klart største livsstilstilpasningen blant respondentene er bevissthet ved medisinbruk. Hele 92 % har svart at de er mer bevisste på hvilke medisiner de bruker nå enn før de fikk påvist latent eller manifest AIP. Videre forsøker 60 % i større grad å unngå situasjoner som utløser stress og 56 % er mer opptatt av å spise regelmessig, mens 54 % har svart at de er mer opptatt av å redusere tobakkforbruket. Påstanden om tobakk har n = 69 som er lavere enn de andre påstandene, fordi respondentene som har svart ikke aktuelt er tatt bort. Det ses en litt lavere n også for alkohol. Blant de som har svart rapporterer 58 % av respondentene at de er mer opptatt av å minimalisere alkoholforbruket. For å se på forskjeller mellom kvinner og menn når det gjelder livsstilstilpasning er påstandene presentert i Tabell 5 med resultatene for kvinner og menn for seg. Kvinner har høyere gjennomsnitt for hver av påstandene unntatt for medisinbruk hvor menn ligger litt høyere enn kvinner. Det er imidlertid kun kvinnenes bevissthet av å spise regelmessig som er signifikant høyere enn menns, ifølge Mann-Whitney U test. For å se på forskjeller på livsstilstilpasning mellom de med latent og manifest AIP er påstandene presentert i Tabell 6 med resultatene for latent og manifest hver for seg. For alle påstandene scorer de med manifest AIP høyere enn de med latent AIP. Alle forskjellene er også signifikante ifølge Mann-Whitney U test. 19

28 Tabell 4 Endret livsstil etter påvist latent eller manifest porfyri. Gjennomsnitt score for hver påstand og prosentandel som har valgt svaralternativ 4 eller 5. Respondenter som har svart 0:ikke aktuelt er behandlet som missing på den aktuelle påstanden. n Missing (ikke aktuelt) Mean SD Svar 4-5* Mer bevisst på hvilke medisiner jeg bruker (3) 4,7 0,8 92 % Mer opptatt av å spise regelmessig med tilstrekkelig karbohydrater (5) 3,6 1,2 56 % Mer opptatt av å minimalisere alkoholforbruket (22) 3,7 1,1 58 % Forsøker i større grad å unngå situasjoner som utløser stress (6) 3,6 1,2 60 % Forsøker i større grad å unngå spesielt harde fysiske anstrengelser (7) 3,1 1,3 42 % Mer bevisst på å unngå kontakt med løsemidler (11) 3,5 1,3 54 % Mer opptatt av å redusere tobakksforbruket 69 5 (66) 3,6 1,4 54 % * 0: ikke aktuelt, 1: helt uenig, 2: litt nokså uenig, 3: verken enig eller uenig, 4: nokså enig, 5: helt enig

29 Tabell 5 Oppgitte livsstilsendringer etter påvist AIP; Forskjeller mellom kvinner og menn forsøkt med Mann-Whitney U test. n Mean SD Median Range Mann-Whitney U Mer bevisst på hvilke medisiner jeg bruker Kvinner 78 4,6 0,9 5,0 0,0 2003,50 Menn 54 4,7 0,7 5,0 0,3 Mer opptatt av å spise regelmessig med tilstrekkelig karbohydrater Kvinner 77 3,7 1,3 4,0 2,0 1632* Menn 53 3,4 1,4 3,0 1,0 Mer opptatt av å minimalisere alkoholforbruket Kvinner 61 3,9 1,1 4,0 2,0 1298,50 Menn 52 3,6 1,1 3,0 2,0 Forsøker i større grad å unngå situasjoner som utløser stress Kvinner 74 3,7 1,2 4,0 2,0 1708,00 Menn 54 3,5 1,2 3,5 1,3 Forsøker i større grad å unngå spesielt harde fysiske anstrengelser Kvinner 76 3,3 1,4 3,0 2,0 1668,00 Menn 53 2,9 1,3 3,0 2,0 Mer bevisst på å unngå kontakt med løsemidler Kvinner 70 3,6 1,3 4,0 2,0 1732,00 Menn 53 3,5 1,2 3,0 2,0 Mer opptatt av å redusere tobakksforbruket Kvinner 34 3,7 1,4 4,0 2,0 569,00 Menn 35 3,6 1,4 4,0 2,0 * = p<0,05, Skala 1-5

30 Tabell 6 Oppgitte livsstilsendringer etter påvist AIP; Forskjeller mellom latent og manifest forsøkt med Mann-Whitney U test. n Mean SD Median Range Mann-Whitney U Mer bevisst på hvilke medisiner jeg bruker Latent 25 4,3 1,2 5,0 1,0 940** Manifest 101 4,8 0,7 5,0 0,0 Mer opptatt av å spise regelmessig med tilstrekkelig karbohydrater Latent 25 2,9 1,3 3,0 2,0 741,5** Manifest 99 3,8 1,2 4,0 2,0 Mer opptatt av å minimalisere alkoholforbruket Latent 21 3,0 1,2 3,0 1,0 537,5** Manifest 87 3,9 1 4,0 2,0 Forsøker i større grad å unngå situasjoner som utløser stress Latent 25 3,0 1,3 3,0 2,0 756** Manifest 97 3,9 1,1 4,0 2,0 Forsøker i større grad å unngå spesielt harde fysiske anstrengelser Latent 25 2,2 1,2 2,0 2,0 589,5** Manifest 98 3,4 1,2 4,0 1,3 Mer bevisst på å unngå kontakt med løsemidler Latent 24 2,8 1,4 3,0 2,5 695,5** Manifest 95 3,7 1,2 4,0 2,0 Mer opptatt av å redusere tobakksforbruket Latent 13 2,8 1,4 3,0 2,5 206,5* Manifest 54 3,8 1,3 4,0 2,0 * = p<0,05 ** = p<0,01, Skala 1-5

31 4.5 Motiver for å ta gentest Respondentene fikk spørsmål om de har vært til genetisk veiledning. De som svarte ja skulle videre svare på noen avkryssingsspørsmål for å kartlegge hva som kjennetegner disse samtalene. Tabell 7 gir en oversikt over dette. Hovedvekten har vært til genetisk veiledning for 3 år siden, eller mer. De fleste har vært til en enkelt samtale med personlig oppmøte hos genetisk veileder. De av respondentene som har vært til genetisk veiledning har svart på hvordan de vektla ulike grunner da de bestemte seg for å ta gentest. I Tabell 8 er resultatene presentert i form av gjennomsnitt score for hver påstand i tillegg til prosentandelen som har svart ganske viktig, svært viktig eller helt avgjørende på påstanden. 85 % svarte at porfyrisykdom i slekten var en viktig motivasjon for å ta gentest. De to neste viktige motivasjonene var avklaring med tanke på å forebygge sykdom med 82 % og avklaring med tanke på barns risiko med 76 %. 4.6 Tilfredshet med genetisk veiledning Respondentenes tilfredshet med den genetiske veiledningssamtalen ble målt med SCS. Resultatene for de tre dimensjonene Instrumental, affection og procedural er presentert i Tabell 9. Gjennomsnittene ligger over 9 for alle tre med affection på topp med 10,4. Størst forskjell mellom kvinner og menn finner vi i dimensjonen instrumental, hvor menn er mer fornøyd enn kvinner med mean på henholdsvis 9,5 og 8,7. Forskjellen er imidlertid ikke signifikant ifølge Mann-Whitney U test. 23

32 Tabell 7 Rapportert informasjon rundt genetisk veiledning n (%) Har vært til gen. veil. Ja 51 (37,5) Nei 69 (50,7) Vet ikke 16 (11,8) Tid siden gen. veil. 0-5 mnd 1 (1,9) 6 mnd - 2 år 6 (11,3) 3-5 år 15 (28,3) > 6 år 31 (58,5) Personlig fremmøte hos gen. veileder Ja 42 (85,7) Nei 7 (14,3) Antall møter 1 38 (82,6) 2 6 (13,0) 3 2 (4,3) Telefonveiledning Ja 8 (16,3) Nei 41 (83,7) Antall telefonsamtaler 1 5 (62,5) 2 3 (37,5) 3 0 (0) Formidling av svar på gentest Over telefon 13 (28,9) Ved oppmøte på svarsamtale 24 (53,3) Over telefon, så oppfølgingssamtale 8 (17,8) 24

33 Tabell 8 Motivasjon for å ta AIP gentest. Gjennomsnitt score for hver påstand og prosentandel som har valgt svaralternativ 3, 4 eller 5. n Mean Svar 3-5 * Viktig å vite om jeg kunne komme til å utvikle sykdom 49 3,0 67 % Informasjon fra genetisk veileder hadde betydning 49 2,1 41 % Viktig å få avklart med tanke på å forebygge sykdom 54 3,6 82 % Viktig å få avklart med tanke på barns evt. risiko 53 3,4 76 % Porfyrisykdom i slekten var av betydning 54 3,8 85 % Jeg følte meg sikker på at jeg hadde genfeil, selv om jeg ikke hadde symptomer 48 1,9 38 % Jeg hadde allerede symptomer 53 2,1 45 % * 0: ikke aktuelt, 1: liten betydning, 2: litt viktig, 3: ganske viktig, 4: svært viktig, 5: helt avgjørende

34 Tabell 9 Satisfaction with genetic counseling scale. Dimensjonene Instrumental, Affection og Procedural; score totalt, score for kvinner og menn og forskjeller mellom kvinner og menn prøvet med Mann-Whitney U test. n Mean SD Median Range Cronbach`s alpha Mann-Whitney U SCS, Instrumental 48 9,1 2,6 9,5 4,75 0,86 Kvinner 26 8,7 2,6 9,0 4,5 Menn 22 9,5 2,6 10,0 3,0 580,00 SCS, Affective 45 10,4 2,1 11,0 3,0 0,83 Kvinner 24 10,1 2,3 10,5 3,0 Menn 21 10,7 1,9 12,0 2,5 211,00 SCS, Procedural 45 10,0 2,3 11,0 3,5 0,87 Kvinner 24 9,8 2,5 10,5 3,0 Menn 21 10,2 2,0 11,0 4,75 234,50 SCS, Satisfaction with genetic counseling scale (skala 3-12)

35 5 DISKUSJON 5.1 De viktigste funnene Respondentene scorer høyt på både mestringsforventning og intern kontroll over egen helse. Dette kan tyde på at AIP pasienter er godt rustet med den kunnskapen de trenger for å håndtere og eventuelt forebygge sykdomsutbrudd, så langt det lar seg gjøre. De fleste rapporterer at de er mer bevisst på hvilke medisinene de bruker nå enn før de fikk påvist AIP. Over halvparten har også blitt mer bevisst på kosthold, alkoholinntak, tobakksforbruk, kontakt med løsemidler og de forsøker i større grad å unngå situasjoner som utløser stress. Respondentene med manifest AIP har på alle punkt gjort livsstilsendringer i større grad enn respondentene med latent AIP. Muligheten til forebygging var viktig for respondentene i valget om å ta gentest, sammen med avklaring i forhold til barns risiko. Respondentene var fornøyde med den genetiske veiledningen de hadde fått i forbindelse med dette, men informasjonen fra genetisk veileder var ikke avgjørende for valget om å ta gentest. 5.2 Mestringsforventning Respondentene ser ut til å ha relativt høy grad av mestringsforventning, med et gjennomsnitt på 31,5 på GSES. Å ha høy mestringsforventning antas å være viktig i denne pasientgruppen da det forventes en innsats av dem med tanke på å forebygge og forsøke å hindre egen sykdomsutvikling. Mestringsforventningen for respondentene er ikke signifikant forskjellig for kvinner og menn. GSES er et godt utprøvd verktøy for å måle mestringsforventning som er oversatt til mange språk verden over. Scholz, et al. (2002) har sammenlignet resultater fra studier på normalpopulasjoner i 25 ulike land. Det laveste nivået av mestringsforventning ble funnet hos japanere med et gjennomsnitt på 20,2 og det høyeste nivået hos befolkningen på Costa Rica med et gjennomsnitt på 33,2. Norske studier er ikke representert i denne artikkelen, men gjennomnittet for den danske normalpopulasjonen var 32,9. Resultatene fra respondentene i denne studien ligger altså like under dette. Det er imidlertid gjort studier hvor GSES er benyttet på ulike pasientgrupper i Norge. En studie gjort i Bergen, Trondheim og Stavanger høsten 2002 viste at pasienter som kom til genetisk veiledning for arvelig kreft hadde 31,1 i score på GSES (Carlsson, Bjorvatn, Engebretsen, Berglund, & Natvig, 2004). Det ble også funnet at mestringsforventning korrelerte positivt med mental helserelatert livskvalitet. 27

36 Det kunne tenkes at pasienter med manifest sykdom hadde lavere mestringsforventning enn de med latent sykdom. Pasienter med manifest sykdom har perioder med sterke smerter. Av de med manifest sykdom har 36 % hatt symptomer samme dag eller i løpet av siste uken ved måletidspunktet. En kvalitativ studie gjort i Sverige viste at AIP pasienter levde i dypeste mørke og med ubeskrivelig smerte når de hadde de alvorligste anfallene (Wikberg, et al., 2000). Imidlertid viser resultatene at mestringsforventning for denne gruppen er like høy som for gruppen med latent AIP. Muligens kan dette skyldes at de med manifest AIP har erfart at de selv kan gjøre mye for å kontrollere sykdommen. Det er tenkelig at mestringsforventningen kan stige ved at pasientene erfarer at de kan komme seg ut av et anfall med selvbehandling. Resultatene kan tyde på at selv om pasienter med manifest AIP har vanskelige perioder, har de fremdeles selvtillit og tro på seg selv. 5.3 Kontroll over egen helse Når det kommer til hva eller hvem som har kontroll over helsen vår, vil de fleste være enig i at det er en kombinasjon av flere faktorer. Men vi rangerer det gjerne litt ulikt ut ifra erfaring og personlig overbevisning. Det er denne rangeringen kontroll over egen helse skal belyse. Respondentene i denne studien har størst tro på egen kontroll. Av de tre dimensjonene scorer de høyest på dimensjonen Internal, med et gjennomsnitt på 24,7. Det et godt resultat med tanke på at det er mye AIP pasienter kan gjøre for egen helse og det kan tyde på at de har erfart at det de selv kan gjøre hjelper. Dersom de hadde hatt liten tro på at de selv har kontroll over egen helse er det mindre sannsynelig at de ville fulgt opp kostholdsråd og andre livsstilsendringer. 5.4 Livsstilsendring AIP pasientene rapporterer at de har fulgt opp oppfordringene om en del livsstilsendringer etter de fikk påvist AIP. Hele 92 % sier de har blitt mer beviste på hvilke medisiner de bruker. Dette er den endringen det klart største flertallet har gjort og tyder på at AIP pasientene vet hvordan de skal søke i medikamentdatabasen eller henvise fastlegen til denne. Dette er et godt resultat da hensyn ved medisinbruk er det klart viktigste forebyggende aspektet ved AIP (Sandberg & Elder, 2004; Sassa, 2006). Videre 28