Cerebral parese hos barn og unge i Norge; hva vet vi?

Transkript

1 Cerebral parese hos barn og unge i Norge; hva vet vi? v/guro L. Andersen, spes i pediatri, PhD, SiV 1.amanuensis, DMF, NTNU Leder Cerebral pareseregisteret i Norge RHABU konferanse, Tønsberg febuar 2016

2 Disposisjon 1. Om CPRN - Generelt - Når og hvordan foregår registrering 2. Forekomst 3. Diagnose/subtyper 4. Alvorlighetsgrad - Grov og fin motorikk - Tilleggsvansker 5. Aktuell behandling 6. Hvordan går det? - CPRNung

3 Hva er cerebral parese? Til 2004: Cerebral parese beskriver en gruppe forstyrrelser i utviklingen av bevegelser og kroppsholdning som forårsaker aktivitetsbegrensninger. Årsaken er en ikke-progredierende tilstand i hjernen som har oppstått under svangerskapet eller i løpet av første leveår. Fra 2005: De motoriske forstyrrelsene ved cerebral parese er ofte ledsaget av forstyrrelser i sanser, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon og/eller adferdsvansker og/eller epilepsi. (Bax m.fl. 2005, oversatt av S. Johnsen)

4 Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN) Godkjent som nasjonalt medisinsk kvalitetsregister i 2006 Databehandler: Sykehuset i Vestfold Felles samtykke og vedtekter med Cerebral Parese Oppfølgingsprogram (CPOP) Data fra 1996 til d.d. (N=2140) Dekningsgrad: 86% Formål: beskrive forekomsten av CP i Norge, inkludert undertyper, alvorlighetsgrad og tilleggsvansker bidra til bedre kvalitet på svangerskapsomsorg og nyfødtmedisin bidra til bedre og likeverdig behandling og oppfølging av barn/unge med CP bidra til økt kunnskap om CP

5 Hvordan foregår registreringen? Barn med CP i Norge diagnostiseres og følges ved habiliteringstjenestene Hver habiliteringstjeneste har en kontaktperson med ansvar for at alle med CP blir spurt om samtykke i registrering i CPRN (og CPOP) Legen ved habiliteringstjenesten er ansvarlig for registreringen

6 3 registreringstidspunkt Ved diagnose Ved 5 år CPRNung år

7 per 1000 levendefødte Forekomst CPRN/NPR: 2.5 per 1000 levende fødte 3 2,5 Forekomst av CP i Norge 2 1,5 1 0,5 0 fødselsår

8 Trend i diagnostiske parametere de siste 15 år 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% ** * * Dx før 1 år Dx etter 4 år MR us * p=0.009 **p<0.001

9 CP diagnose subtyper Spastisk CP - Økt muskel tonus/spastisitet - Unormale (økte) senereflekser Dyskinetisk CP - Varierende muskeltonus - Ufrivillige, ukontrollerte bevegelser Ataxi - Ofte nedsatt muskel tonus - Ukoordinerte bevegelser

10 CP diagnose subtyper

11 Trend i subtyper de siste 15 år 60% 50% 40% 30% 20% ** ** ** p<0, % 0% Unilateral CP Bilateral CP

12 Grovmotorisk funksjon (Gross Motor Function Classification System, GMFCS) I II III IV V

13 Finmotorisk funksjon Manual Ability Classification System, MACS I. Håndterer gjenstander lett og med godt resultat II. Håndterer de fleste gjenstander, begrenset kvalitet eller hastighet III. Trenger hjelp til å forberede og/eller tilpasse aktiviteter IV. Håndterer et begrenset utvalg av lett håndterlige gjenstander i tilpassede situasjoner V. Svært begrenset evne til å utføre selv enkel håndtering 64% Selvstendig 36% Trenger hjelp

14 Tilleggsvansker 36% synshemming 5% alvorlig synshemming 27% spisevansker 7% hørselshemming 3% alvorlig hørselshemming 26% talevansker 33% epilepsi 25% bruker antiepileptika 19% psykisk utviklingshemming

15 Tilleggsvansker Tale I. Talen er ikke påvirket II. Talen er upresis, men forståelig 28% uforståelig eller ingen tale III. Talen er uklar, ofte uforståelig IV. Ingen forståelig tale

16 Trend i funksjon og tilleggsvansker over 15 år 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% GMFCS I-III GMFCS IV-V Gastrostomi Epilepsi * * p=

17 Hvilke behandlingsformer er vanlig ved CP? Spastisitetsbehandling 57% Baklofen tabletter eller pumpe Botulinumtoxin (BoNT-A) Ortopediske inngrep 18% Ernæringsstomi 13% Hjelp til tale og kommunikasjon 37%* *Av de med svært utydelig eller ingen tale

18 Spastisitetsbehandling , n=929 6% baklofen tabletter 3% baklofenpumpe - Gjennomsnittsalder for innsetting: 4 år 56% BoNT-A injeksjoner - 29% i underex - 3% i overex - 10% i over og underex

19 Hvordan går det? Forløpsdata 321 barn er nå registrert med både 1.gangs- og 5-års skjema Gjennomsnittsalder ved registrering: - 1.gang: 2,4 år - 5-års: 5,6 år CP diagnose: - 71 endret diagnose (22%) - 31 (10%) uklassifisert diagnose ved 1.gang; 6 (2%) ved 5-års alder

20 Forløpsdata Epilepsi 55% av barn med kramper innen de første 72 timer hadde epilepsi ved 5-års alder 86% av barn med >2 uprovoserte anfall etter nyfødtperioden hadde epilepsi ved 5-års alder

21 Forløpsdata Spisevansker 55 % av barna med spisevansker ved 1.gangsregistrering hadde behov for ernæring via sonde (helt eller delvis) ved 5års alder Ernæring ved 5-års alder 16% 55% 29% Spiser selv Trenger hjelp eller må mates Sondemates helt eller delvis

22 Forløpsdata Spisevansker og tale 81 % av de med spisevansker ved 1.gangsregistrering hadde uforståelig (Viking III) eller ingen tale (Viking IV) ved 5 års alder 7% 9% Viking I Viking taleskala 61% 20% Viking II Viking III Viking IV

23 CPRNung 56 ungdommer født Mean alder: 15.9 år ( år) 40/56 (70%) har både 5-års og 15-års data CP subtype GMFCS

24 CPRNung Tilleggsvansker 18 % cerebral synshemming (CVI) 12 % spisevansker 27 % epilepsi 30 % talevansker 22 % inkontinent urin 18 % inkontinent avføring 55 % smerter 14 % søvnvansker

25 CPRNung PROM/PREM 53% har smerter 57% har tretthet/utmattelse (Fatigue Severity Scale ) Ingen har deltatt på behandlingstilbud i utlandet 45% har ikke individuell plan (av dem 57% som ikke ønsket) Hvordan oppleves tjenestene fra det offentlige hjelpeapparat? De siste år De første 0-5 år elendig meget gode

26 Tusen takk! Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN)