Tiltak for barn og unge med cerebral parese Myter, trender og evidensbaserte anbefalinger

Transkript

1 Tiltak for barn og unge med cerebral parese Myter, trender og evidensbaserte anbefalinger Guro L. Andersen, overlege, PhD, Habiliteringssenteret, SiV leder, Cerebral pareseregisteret i Norge anbefalinger

2 Denne presentasjonen CP generelt: Hva er CP? Hvorfor får noen CP? Hvor ofte forekommer CP? Hvordan vet vi at det er CP? Muligheter med nye teknologier Hva vet vi om de som har CP? Myter og sannheter Behandling og tiltak Myter og evidensbaserte anbefalinger

3 Hva er CP? 1843: Den første beskrivelsen av spastisk rigiditet hos nyfødte (Little) Ca 1890: Begrepet cerebral parese først benyttet (Osler) Ca 1920: CP er ingen enkelt tilstand, men en samling motoriske forstyrrelser relatert til en skade i hjernen (Freud) 2000 CP er samlebetegnelsen på en rekke tilstander som medfører en ikkeprogredierende (fremadskridende) skade av motorisk funksjon, stilling eller bevegelse. CP er forårsaket av en skade i den umodne hjernen (SCPE)

4 Hvorfor får noen CP? Myte: CP skyldes surstoffmangel under fødselen Årsakene til CP varierer, fra tidsepoke til tidsepoke, fra land til land og med undertype CP Surstoffmangel under fødsel forårsaker 5%-40%

5 Hvem får CP? Myte: De fleste barn som nå får CP er de svært premature Premature født før uke 28 utgjør kun ca 12 % av alle med CP Andelen barn med CP født etter ulike svangerskapslengder < 28 uker 53 % > 37 uker 12% 19% 17% uker uker Andersen et al 2008

6 Andelen barn med CP født etter ulike svangerskapslengder 12% <28uker 36% uker 53% til termin Fra Jon Skranes

7 Hvor ofte forekommer CP? I de fleste vestlige land: per 1000 levende fødte I Norge: 2.1 per 1000 levende fødte (Andersen et al 2008) Forekomsten har egentlig vært veldig stabil de siste 50 år Forekomsten varierer med gestasjonsalder Barn født til termin ca 1 per 1000 levende fødte Barn født i uke ca 6 per 1000 levende fødte Barn født i uke ca 50 per 1000 levende fødte

8 Forekomst av CP over tid per fødselsvekt 100 Kun signifikant nedgang hos de med fødselsvekt < 1500g per 1,000 live births NBW MLBW VLBW Kun significant nedgang hos de med fødselsvekt< 1500g 0,1

9 Når vet vi at barnet har CP? Klinisk diagnose Hverken blodprøver eller bilde diagnostikk er obligatorisk for å stille diagnosen Hva er ikke CP? Progredierende tilstander Tilstander der hypotoni er det eneste kliniske symptom Isolerte defekter i ryggmargen Når må skaden ha oppstått? Skaden må ha skjedd før 2 år Anbefalt alder ved endelig bestemmelse av undertype CP:» Ca 5 år

10 Muligheter med ny teknologi MR Diagnose: CP eller er det noe annet? Tidlig skade som øker risikoen for CP-diagnostikk/ intervensjon i risikogrupper Årsak/forebygging: Hva skyldes disse skadene? Kan de og evt hvordan kan de forhindres? Timing av skaden prenatal, perinatal, postnatal årsak? Effekt av skade på hjernens utvikling/ plastisitet/reparasjon av skade/regenerasjon Lokalisering av skade/ omfang kliniske konsekvenser (andre enn motoriske)

11 Ny teknologi: Diffusions tensor imaging

12 DTI hos barn med CP Fra Jon Skranes, NTNU

13 Hva vet vi om de som har CP? Myte: CP er CP 3 hovedgrupper/undertyper: Spastisk CP Økt muskel tonus/spastisitet Unormale (økte) senereflekser Utgjør 80-90% Ensidig(unilateral) eller tosidig (bilateral) Dyskinetisk CP Varierende muskeltonus Ufrivillige, ukontrollerte bevegelser Utgjør ca 8% Ataxi Ofte nedsatt muskel tonus Ukoordinerte bevegeler Utgjør ca 4-5%

14 Grov motorisk funksjon Gross motor function classification system, GMFCS GMFCS I-går uten begrensning GMFCS II- går med begrensninger GMFCS III- går med hjelp av håndholdt gå hjelpemiddel GMFCS IV- beveger seg selvstendig med vansker GMFCS V- blir transportert i rullestol

15 Gross Motor Function Classification System, Tall fra CPRN 74% er gående, med el uten hjelpemiddel 24% er ikke gående

16 GMFCS and prognosis for gross motor function Alvorlighetsgrad, GMFCS Motor funksjon,gfmf (gross motor function measure) Longitudinal data Motor utviklingskurver Rosenbaum et al. JAMA 2009

17 Manual Ability Classification System, MACS Utviklet for å klassifisere hvordan barn med CP bruker hendene når de håndterer gjenstander i daglig aktiviteter Designet for å beskrive barnets vanlige bruk (performance) ikke barnets maksimale kapasitet (capacity) Klassifiserer hva barnet gjør når begge hender brukes.

18 Manual Ability Classification System, MACS

19 Manual Ability Classification System 68% uavhengig i håndaktiviteter 19% trenger kontinuerlig støtte eller er helt avhengig andre

20 Hva innebærer det egentlig å ha CP? Myte: CP rammer kun motorisk funksjon CP definisjon fra 2005: Cerebral parese (CP) beskriver en gruppe forstyrrelser i utviklingen av bevegelser og kroppsholdning som forårsaker aktivitetsbegrensninger. Årsaken er en ikke-progredierende tilstand i hjernen som har oppstått under svangerskapet eller i løpet av første leveår. De motoriske forstyrrelsene ved cerebral parese er ofte ledsaget av forstyrrelser i sanser, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon og/eller adferdsvansker og/eller epilepsi. (Bax mfl.,2005. Oversatt av S. Johnsen.)

21 Tilleggsvansker Mental retardation 31% Severely impaired/no speech 28% Severely impaired vision 5% Severely impaired hearing 4% Active epilepsy 28% Dependent feeding 35% Bare ett barn hadde alle disse tilleggsvanskene 28% hadde kun motoriske vansker Andersen et al 2008

22 Kognitiv funksjon Såkalte nettverk av nerveforbindelser er utsatt for skade spesielt hos premature (Volpe 2009) Nyere forskning har vist at barn med spastisk bilateral CP (diplegi) har problemer med kontroll av hemmende impulser (inhibition control) (Christ et al 2003) Lærevansker og problemer med sosial fungerering kan relateres til svekket oppmerksomhet og executive funksjoner

23 Kognitiv funksjon Matematikkvansker kan skyldes problemer med executive funksjoner og redusert arbeidsminne kapasitet(jenks et al 2009) Graden av mer spesifikke problemer f eks kort tids hukommelse kan avhenge av CP type Dette er forhold vi må ta hensyn til når tiltak skal planlegges og iverksettes

24 Tale og kommunikasjon 35% moderat/svært utydelig eller ingen tale trenger kommunikasjonshjelpemidler (ASK) Kun 50% av disse brukte ASK

25 Klassifisering av tale og kommunikasjon System for å klassifisere kommunikasjonsevne i dagliglivets aktiviteter Inkluderer bruk av ASK Klassifiserer kommunikasjon som en sammensatt aktivitet ( sender/mottaker) Tar med info om flyt i kommunikasjon og om samtalepartner og tema Basert på CP registeret i Norge sin måte å registrere tale på Klassifiserer kun tale

26 Smerter hos barn med CP Har barn og unge med CP smerte? Kronisk smerte, 20 barn 6-17 år: 70% (Engels et al. 2005, Washington), population based. Smerte observert ila en dag (PES; Pain Evaluation Scale), 346 barn, mean alder 9.6 y, GMFCS I-V: 75.9 % (Tuzun et al.2009, Turkey). Hospital-based, randomised within hospitals. Gjentatt muskel/skjelett smerte relatert til CP: 75 barn, år, GMFCS I-V: 75 % (Ramstad et al 2011, Norway). Population-based. Fra Kjersti Ramstad, OUS

27 Barn og unge med CP Barn og unge med CP er en svært heterogen gruppe Dette betyr at behandling og tiltak må tilpasses individuelt Store studier på effekt av tiltak og behandling er vanskelig å gjennomføre

28 Tiltak og behandling Tradisjonelt: Ortoser/ stå hjelpemidler Fysioterapi/trening Ortopediske inngrep De siste år: Medikamentell behandling av spastisitet Botulinumtoksin Baklofen Nyere metoder/fremtid? Tredemølle/Innowalk - Deep brain stimulation Akupunktur -Nevromuskulær el. stimulering Stam celler?

29 Ortoser Ortoser: - stive: effekt på gangfunksjon (Liptak et al 2011) - lycra/dynamiske: i armer bedrer flyten i bevegelsene (Elliot et al 2010) Stå hjelpemidler: effekt på bentetthet?; hvor lenge må man stå??? (Pien et al, 2007, Tamis et al 2006, Hough et al 2010)

30 Fysioterapi/trening Fysioterapi/trening: Tøying (Tamis 2006, Hägglund 2006) - Rideterapi CI terapi Styrketrening? Intensiv trening Rapport fra Kunnskapssenteret nr Systematisk oversikt Intensiv trening/habilitering til barn med medfødt og ervervet hjerneskade: Samlet dokumentasjon viste at kun CIMT/CI og tidlig intervensjon muligens var litt bedre enn vanlig trening/habilitering til barn med hjerneskader. Det er usikkerhet knyttet til resultatene Myrhaug H T, Østensjø S, Lerdal B, Skranes J, Hammerstrøm K T, Risberg K, Dahm K, Larun L, Åldstedt L, Leite R S, Jahnsen R, Ludvigsen S, Tornås S, Mjøen T.

31 Motorisk oppfølgingsprogram Cerebral pareseoppfølgingsprogrammet CPOP (CPUP) Barnets fysioterapeut og ergoterapeut undersøker funksjonen to ganger i året fram til barnet er fylt seks år. Deretter og opp til voksen alder skjer vurderingen en gang per år. Ved undersøkelsen måles bevegeligheten i kroppens ulike ledd. Muskelspenning, bevegelsesevne og funksjon vurderes. Aktuell behandling beskrives i et spesielt skjema. Denne gjennomgangen ligger siden til grunn for anbefalte tiltak fra barnets ortoped og håndkirurg.

32 Systematisk oppfølging er effektiv! Programmet har hittil helt forhindret hofteluksasjon. Betydelig færre barn har utviklet kontrakturer og scoliose. Antallet ortopediske operasjoner av kontrakturer har kunnet reduseres. Gjennom CPUP/CPOP har også samarbeidet mellom ulike spesialister omkring barn med cerebral parese blitt forbedret.

33 Ortopediske inngrep Føtter Hofter Arm/hånd Benet kirurgi Bløtdelskirurgi Ganganalyse

34 Ortopediske inngrep, barn i Norge 22% hadde fått utført en eller flere ortopediske inngrep 63% var bløtdelsinngrep 6% av disse var benet kirurgi 16% hadde hatt både benet og bløtdelsinngrep

35 Medikamentell behandling av spastisitet Botulinumtoxin Ca 20 års erfaring Mange studier foreligger nå og de viser Effekt på gangfunksjon Mindre stramhet i hoftemuskulatur Tidsbegrenset mindre stramhet i håndledd Bedret håndfunksjon på spes tester Lite bivirkninger (Heinen et al 2009, Lubkan et al 2009)

36 Spastisitetsbehandling av barn med CP i Norge 58% har fått botulinumtoksin behandling 70% i bena 5 % arm/hånd 22% i ben og arm/hånd Ca 4% har Baklofenpumpe

37 Nye behandlingsmetoder Tredemølle Deep brain stimulation Effektiv på dyston-choreatetotisk CP (Vidailhet et al 2009) Små studier på barn og unge (Marks et al 2011)

38 Stamcellebehandlinger for CP? Mange dyreforsøk utført, varierende kvalitet Rottehjernen mye mindre enn menneskehjernen Adferdsresultater hos rotter kan ikke overføres menneske uten videre Noen kliniske studier startet Navlestrengsblodstamceller relativt ufarlige? Langtidsbivirkninger ikke kartlagt Joel C. Glover Avdeling for Fysiologi Institutt for medisinske basalfag Universitetet i Oslo

39 Stamcellebehandlinger for CP? Stort sett benmargs- eller navlestrengsblodstamceller Har effekter på betennelse, men det er det lite av ved CP Påstått å kunne gi opphav til nerveceller, men svakt bevis Muligens stimulerer hjernens egne stamceller, usikkert hos menneske Intravenøst, intrathecalt eller intracerebralt Kommer frem? Blod-hjerne barrieren, skadested, risikoelementer Autologe kontra heterologe stamceller: Avstøtning? Erstatning av tapte nerveceller svært urealistisk Placebo-effekten kan lure både pasienter og foreldre Joel C. Glover Avdeling for Fysiologi Institutt for medisinske basalfag Universitetet i Oslo

40 Utviklingsmessige følger av det å ha CP Den tradisjonelle tilnærmingen i behandling av barn og unge med CP har fokusert på kroppsstruktur og kroppsfunksjon Spastisitets behandling Forebygging av kontrakturer Bedring av gangfunksjon Fokus er nå (heldigvis)endret fra impairment based therapy til integrated habilitation approach (Gorter 2009)

41 Mål for tiltak Istedet for helbredelse kan bedret funksjon være målet for intervensjon Nå har man lagt mer vekt på mål og utkomme relatert til aktivitet og deltagelse For best mulig resultat bør man identifisere alle utviklingsmessige utfordringer ved CP (fysisk, kognitiv and sosial funksjon) og ta hensyn til dette ved planlegging av tiltak overfor barnet Gorter 2009

42 Eksempler på tiltak mot bedret funksjon Elektriske rullestoler for barn kan påvirke deres sosiale-, språkligeog leke ferdigheter samtidig som det øker selvstendigheten Alternativ og supplerende kommunikasjonssystemer kan gjøre kommunikasjon mulig og ofte påvirke utviklingen av muntlig språk Rosenbaum 2003

43 International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)(WHO 2001) Helse tilstand (disorder or disease) (Impairment) Kropps struktur og funksjon (Disability) Aktivitet (task and demands of life) (Handicap) Deltagelse (engagement in life situations) Miljøfaktorer Multidimensjonal modell Åpner for flere tilnærminger for tiltak Personlige faktorer

44 Tiltak for bedring av kognitive funksjoner Trening av arbeidsminne kan bedre oppmerksomhetsvansker Treningen kan foregå ved hjelp av databaserte treningssprogram Treningen har vist lovende resultater hos barn med ekstremt lav fødselsvekt (inkluderet barn med CP) og tyder også på at treningen kan være nyttig for andre kognitive og perseptuelle vansker. (Løhaugen et al 2010)

45 SPARCLE- Aktivitet og deltagelse Barn med CP deltar på færre aktiviteter enn friske barn på samme alder. Deltagelsen er enda lavere hvis de har smerter, har alvorlige bevegelssvansker eller har tilleggshandikap.

46 SPARCLE-livskvalitet Barn med CP som kan rapportere selv har samme livskvalitet som friske barn på samme alder Hvis et barn har mye smerter påvirker det alle aspekter av livskvalitet ikke bare et eller to slik som psykisk helse eller skole Measure: KIDSCREEN developed for SPARCLE and including the two questions on pain from Child Health Questionnaire (CHQ)

47 Tiltak mot smerter Fra Kjersti Ramstads studie: Det som forverrer smerte var å gå el løpe (60 barn) eller å være i ro (16 barn). Det vanligste tiltaket som lettet smerter var hvile( 37 barn) eller massasje og stillingsendring (15 barn) Reseptfrie smertestillende var benyttet av 33 barn (35%). ENERGIØKONOMISERING National Resource Center for Childhood Motor Habilitation

48 Cerebral parese registeret i Norge (CPRN) Mål: å bedre kvalitet på behandling og habilitering av barn og unge med CP Registrering ved Diagnose 5 års alder 15 års alder Nå registrert ca 1200 barn

49 Hvordan skaffe evidensbaserte anbefalinger i dette feltet? Evidence based medicine Practice based evidence

50 Myte: CP er en sykdom som hovedsakelig ses hos barn De fleste (90%) barn med CP overlever nå til voksen alder Økt dødelighet er forbundet med økte motorisk vansker, dårlig ernæring og nedsatt kommunikasjonsevne

51 Miljøfaktorer påvirker deltagelse Et eksempel fra Norge Et eksempel fra Island

52 Takk for oppmerksomheten!