[start forord] Forord Demens er en av de store utfordringene i moderne medisin. Vi vet at antallet mennesker som vil bli rammet av sykdommer som gir demens, antakelig vil dobles de neste to tiårene, og at nærmere halvparten av dem som fødes i dag, vil få demens hvis utviklingen fortsetter uhindret. Som samfunn trenger vi en strategi både for å ta hånd om dem som rammes, og for samtidig å drive forskning for å kunne forebygge og behandle. Mange er opptatt av demens. Samtidig oppfattes demens av mange som uforståelig og skremmende. Det er derfor vårt ønske å kunne avmystifisere dette begrepet. Vi ønsker å vise at demens egentlig er noe som kan komme av mange forskjellige sykdommer. Det spesielle er at disse sykdommene rammer de viktigste områdene av den menneskelige hjernen, nemlig sentrale områder for at vi husker, tenker, føler og handler. Flere av de vanligste av disse sykdommene har langvarige forstadier, først uten og så med begynnende symptomer, noe som gjør det mulig å tenke seg forebygging og behandling på et tidlig tidspunkt. Denne boken er derfor særlig tenkt å dekke følgende behov: 1. Den skal gi en oppdatert forståelse av hva demens er, og hvilke sykdommer som kan gi demens. 2. Den skal forklare hvordan man kan undersøke mental svikt i form av kognitive, emosjonelle og atferdsmessige forandringer for å klarlegge om slike symptomer er starten på en demenssykdom. 3. Den skal beskrive hvordan man tenker seg at de viktigste formene for demens kan forebygges og behandles, i dag og i framtiden.
6 forord Boken bygger på det vi har av erfaring fra klinisk arbeid, undervisning og forskning på dette området, og på helt ny kunnskap fra dette feltet, som er det som vokser raskest innen medisinsk forskning. Samtidig vil vi minne om de mange sosiale og menneskelige aspektene ved denne tilstanden, som sterkt berører pasienten, og også pårørende og helsepersonell. Vi er takknemlige for at fire fagfolk som dekker områder utenfor det vi tre til vanlig arbeider med, bidrar med sin kunnskap om hukommelsesmekanismer og den kommunale og personlige omsorgen: Ivar Reinvang, Lorentz Nitter og Sissel Wangsvik. Anne Brækhus har vært med på å skrive kapitlet om diagnose og undersøkelser og i tillegg bidratt med kapitlet om juridiske aspekter. Boken ville ikke blitt til uten den gode støtten og oppfølgingen vi har hatt fra Gyldendal Akademisk, da i første rekke fra tekstkoordinator Monika Amlie, redaktør Jørgen Jahr Glomnes og seniorredaktør Thore Lie. Oslo, oktober 2013 Stein Andersson, Tormod Fladby og Leif Gjerstad
Innhold DEL 1 HJERNENS FUNKSJON OG DEMENS... 13 KAPITTEL 1 HVA ER DEMENS?... 15 Hjernen det er deg!... 15 Ord og begreper knyttet til demens... 18 Mentale funksjoner... 20 Hva må til for å kalle tilstanden demens?... 23 Former for demens... 24 Basert på hvilke funksjoner/områder i hjernen som rammes... 24 Basert på årsaker... 25 Utvikling av demens... 26 KAPITTEL 2 MENTALE FUNKSJONER OG LOKALISASJON... 28 Oppmerksomhet og prosesseringshastighet... 29 Språk og kommunikasjon... 31 Innlæring og hukommelse... 33 Persepsjon prosessering og oppfattelse av sensoriske inntrykk... 36 Agnosier... 37 Apraksi... 38 Eksekutive funksjoner... 38 Emosjoner... 42 KAPITTEL 3 FRA NORMAL ALDRING TIL UTVIKLING MOT DEMENS... 44 Ivar Reinvang Normal aldring og kognitiv funksjon... 44 Hva er kognitiv funksjon?... 44 Krystalliserte funksjoner... 45 Flytende funksjoner... 45
8 innhold Hvordan forske på kognitiv aldring?... 46 Hva er aldersforløpet for krystalliserte og flytende funksjoner?... 47 Hvilke forandringer i hjernen er typiske for aldring?... 50 Kognitiv svikt og risiko for demens... 51 Når går normal aldring over til MCI?... 52 Når i demensutviklingen viser MCI seg?... 53 Når går MCI over til å bli demens?... 53 ApoE som risikofaktor... 53 Behandling av lett kognitiv svikt (MCI)... 55 DEL 2 DEMENSSYKDOMMER... 57 KAPITTEL 4 ALZHEIMERS SYKDOM... 59 Definisjon... 59 Forekomst... 61 Årsaker... 62 Patofysiologi... 65 Symptomer og diagnostikk... 68 Undersøkelser... 70 Forløp av sykdommen og behandling... 71 KAPITTEL 5 LEWYLEGEMEDEMENS OG PARKINSONS SYKDOM MED DEMENS... 75 Definisjon og historie... 75 Forekomst og årsaker... 76 Patofysiologi... 77 Genetikk... 78 Symptomer og diagnostikk... 80 Undersøkelser... 81 Behandling og forløp... 82 KAPITTEL 6 FRONTOTEMPORALE DEMENSSYKDOMMER... 85 Definisjon og avgrensning... 85 Forekomst og forløp... 86 Årsaker... 87 Patofysiologi... 87 Symptomer og diagnostikk... 88 Undersøkelser... 90 Forløp av sykdommen og behandling... 91 KAPITTEL 7 VASKULÆRT BETINGET MENTAL SVIKT OG DEMENS... 93 Definisjon... 93 Forekomst... 94 Årsaker... 94
innhold 9 Patofysiologi... 95 Symptomer og diagnostikk... 99 Undersøkelser... 100 Forløp av sykdommen og behandling... 100 KAPITTEL 8 MENTAL SVIKT OG DEMENS VED ANDRE NEVROLOGISKE SYKDOMMER/SKADER («SEKUNDÆR DEMENS»)... 102 Andre nevrodegenerative hjernesykdommer der mental svikt og demens forekommer... 102 Kortikobasal degenerasjon... 102 Progredierende supranukleær parese (PSP)... 103 Multisystematrofi MSA... 103 Huntingtons sykdom... 104 Andre sjeldne nevrodegenerative sykdommer... 104 Andre hjernesykdommer der demens forekommer... 104 Normaltrykkshydrocephalus... 104 Hjernesvulster... 105 Multippel sklerose (MS) og andre inflammatoriske hjernesykdommer... 105 Paraneoplastiske tilstander... 105 Infeksjoner i hjerne og hjernehinner... 106 Toksiske påvirkninger av hjernen, inkludert alkohol... 108 Mentale forandringer og demens ved hodeskader / subduralt hematom... 109 DEL 3 DIAGNOSTIKK... 111 KAPITTEL 9 UNDERSØKELSE AV KOGNITIVE OG NEVROPSYKIATRISKE FUNKSJONER VED MISTANKE OM DEMENS... 113 Nevropsykologisk undersøkelse... 113 Nevropsykologisk undersøkelse ved demenssykdom... 115 Screeningundersøkelser av kognitive funksjoner... 115 Nevropsykiatriske symptomer ved demens... 117 Apati... 117 Innsikt i egen sykdom og funksjon... 118 Depresjon, emosjonell labilitet, eufori... 118 Emosjonell labilitet og eufori... 119 Atferdsregulering og sosial funksjon... 119 Psykotiske symptomer... 119 Aggresjon... 120 Utredning av nevropsykiatriske symptomer ved demens... 120 Ulike typer demenssykdom har forskjellig kognitiv og nevropsykiatrisk profil... 121 Kognitiv svikt ved Alzheimers sykdom... 122 Kognitiv svikt ved frontotemporal demens (FTD)... 125 Kognitiv svikt ved demens med lewylegemer... 128 Kognitiv svikt ved vaskulær demens... 129
10 innhold KAPITTEL 10 MENTALE FORANDRINGER, MEN IKKE DEMENSSYKDOM.. 131 Sent debuterende depresjon... 131 Delirium... 132 Hva skiller depresjon, delirium og demens?... 134 Depresjon en risikofaktor for utvikling av demens... 136 KAPITTEL 11 DIAGNOSE OG UNDERSØKELSER VED MISTANKE OM DEMENS OG DEMENSSYKDOM... 141 Veien fram mot diagnose... 141 Sykehistorie... 142 Klinisk undersøkelse (somatisk og nevrologisk)... 143 Bildediagnostikk... 144 Nevrofysiologiske metoder... 148 Blodprøver og spinalvæskeundersøkelser ved sykdommer som gir demens... 149 Spinalvæsken i klinisk diagnostikk ved subjektiv kognitiv svikt (SCI) og mild kognitiv svikt (MCI)... 153 Genetiske undersøkelser, apolipoprotein E (ApoE4)... 154 DEL 4 FOREBYGGING, BEHANDLING OG PSYKOSOSIALE ASPEKTER.. 157 KAPITTEL 12 FOREBYGGING OG BEHANDLING AV DEMENS... 159 Forebygging... 159 Behandling... 165 Helbredende (kurativ) behandling... 165 Symptomatisk behandling av kognitive symptomer ved demens... 166 Behandling av atferdsavvik og psykiatriske symptomer... 168 Andre behandlingsformer... 169 KAPITTEL 13 DEN KOMMUNALE OMSORG, PLEIE OG IVARETAKELSE AV PASIENT OG PÅRØRENDE... 171 Lorentz Nitter Demensdiagnosen... 171 Demensteamet... 173 Planlegging av tiltak tilpasset den enkelte pasient... 175 Dagsenter et godt tilbud... 176 Bofellesskap og sykehjem en ny fase... 178 Å være pårørende... 179 KAPITTEL 14 JURIDISKE ASPEKTER VED DEMENS... 182 Anne Brækhus Innledning... 182 Førerkort... 182 Symptomer ved demens som kan påvirke evnen til å kjøre bil... 183
innhold 11 Lover og retningslinjer... 183 Hvordan kan man på en best mulig måte vurdere om en person med demenssykdom fremdeles kan kjøre bil?... 184 Oppsummering om førerkort... 188 Hjelpeverge... 188 Testament... 188 Innledning... 188 Testasjonshabilitet... 189 Vurdering av testasjonshabilitet... 190 Utilbørlig påvirkning... 192 DEL 5 VEIEN VIDERE... 193 KAPITTEL 15 FRAMTIDSPERSPEKTIVER... 195 Den store utfordringen... 195 Ny kunnskap om årsakene til demens gir bedre muligheter... 197 Arv og geners betydning... 198 Alder... 199 Vaskulære endringer... 200 Diabetes, insulinresistens og metabolsk syndrom... 201 Demenssykdommer vil kunne påvises på et tidlig tidspunkt... 201 Hvordan forebygge og behandle demens i framtiden?... 205 Konklusjon... 210 KAPITTEL 16 PÅ JAKT ETTER LYSGLIMT... 213 Sissel Wangsvik Hukommelse og minner... 215 Fysisk aktivitet og mestring... 216 Pårørende... 217 Ansatte... 217 Mål og visjoner for avdelingen... 218 Visjoner... 218 Kartlegging av pasientene i avdelingen... 218 Døden... 220 Oppfølging av pårørende etter døden... 222 BIDRAGSYTERE... 223 ANBEFALT LITTERATUR... 225 STIKKORD... 229