Utarbeidet i samarbeid med avdelingsoverlege ved Revmatologisk avdeling

Prosedyrer i revmatologi Sykdommer og medikamenter av Sirin Johansen Praksiskonsulent ved Revmatologisk avdeling, UNN Utarbeidet i samarbeid med avdelingsoverlege ved Revmatologisk avdeling Prosedyrene finnes foreløpig i elektronisk format på UNNs intranettside http://intranett.unn.no/avdelinger/revmatologisk/fagfolk/ under sykdommer eller behandling/medikament 1

PROSEDYRER I REVMATOLOGI FOR TROMS Dette heftet består av 2 deler: 1) Prosedyrer for håndtering av revmatiske sykdommer i allmennpraksis og samarbeidet mellom 1. og 2. linjetjenesten. 2) Informasjonsskriv til primærleger om revmatiske medikamenter med rutiner for blodprøvekontroller hos primærlege og revmatolog. Prosedyrer for revmatiske sykdommer og informasjonskrav til primærleger om revmatiske medisiner er utarbeidet av praksiskonsulent /sykehusallmennpraktiker Sirin Johansen ved Revmatologisk avdeling, Universitets Sykehuset Nord- Norge. Hun er også allmennpraktiker ved Nordbyen Legesenter i Tromsø. Arbeidet er uført i samarbeid med avdelingsoverlegen. Overlegene ved avdelingen har også bidratt med gjennomlesing og kommentarer underveis. Informasjonsskrivene om medikamenter beregnet for primærlegene deles ut til pasientene når de begynner med nye medisiner. Pasientene får beskjed om å ta med dette informasjonsskrivet til fastlegekontoret første gang de møter til blodprøvekontroll. Informasjonsskrivene sendes også med papirepikriser, men vedlegges ikke elektroniske epikriser, i stedet vises det til nettadressen. Det er også utarbeidet egne informasjonsskriv beregnet for pasienter om revmatiske medikamenter. Disse er skrevet av farmasøyter og farmasøyt studenter tilknyttet avdelingen i samarbeid med avdelingsoverlegen, de kan finnes på revmatologisk avdelings nettside (adresse i innholdsfortegnelsen). 2

Innholdsfortegnelse Revmatologiske sykdommer Forord s 4 Inflammatoriske leddsykdommer s 6 Reaktiv artritt.. s 8 Krystallartritter s 10 Mb. Bechterew/Inflammatorisk ryggsykdom.. s 12 Sjøgren Syndrom. s 14 Systemisk Lupus Erythematosus (SLE).. s 16 Temporalis Arteritt (TA) og Polymyalgia Rheumatica (PMR) s 18 Wegeners Granulomatose.. s 20 Begrepsliste.. s 22 Medikamenter Informasjonsskriv til primærleger Anakinra (Kineret) s 24 Aurothiomalat Gullpreparat (Myocrisin). s 25 Azathioprin (Imurel) s 26 Ciclosporin (Sandimmun) s 27 Cyclofosfamid (Sendoxan).. s 28 Etanercept (Enbrel)... s 29 Infliximab (Remicade). s 30 Klorokinholdige preparater (Plaquenil, Klorokinfosfat).. s 31 Leflunomide (Arava) s 32 Metotreksat (Methotrexate, Emthexat). s 33 Pencillamin (Cuprimine). s 34 Sulfasalazin (Salazopyrin EN). s 35 Informasjonsskriv til pasientene finnes på revmatologisk avdelings nettside: http://intranett.unn.no/revma/medikamenter1.htm 3

Forord: Hva er revmatologi? Definisjon på fagfeltet Revmatologi er videre enn revmatologiens arbeidsområdet i Norge. Definisjon Revmatologi (WHO) 1) Inflammatoriske Revmatiske sykdommer 2) Degenerative sykdommer 3) Bløtdelsrevmatisme 4) Revmatiske manifestasjoner ved primært ikke-revmatiske sykdommer Arbeidsområdet til Revmatologisk avdeling ved UNN: 1) Inflammatoriske Revmatiske Sykdommer Utreder og behandler voksne pasienter (>16år) med mistanke om eller kjent inflammatorisk revmatisk sykdom, for eksempel: Revmatoid artritt Mb. Bechterew Psoriasis artritt Reaktive artritter Krystallartritter Systemiske bindevevssykdommer som SLE, Sjøgren, Sclerodermi, Polymyositt og overlappende sykdommer. Vaskulitter som Temporalis Arteritt, Wegeners Granulomatose, PAN Polymyalgia Revmatika. Primære degenerative sykdommer håndteres hovedsakelig av primærleger, ortopeder og fysikalsk medisinere. Bløtdelsrevmatisme observeres og håndteres hovedsakelig av primærleger. 4

Hvem skal henvises til Revmatologisk avdeling? Alle med berettiget mistanke om inflammatorisk leddsykdom. Som hovedregel gjelder det pasienter med påvisbare artritter og forhøyede inflammasjonsparametre. Se egne sider om sykdommene. Alle med berettiget mistanke om systemisk bindevevsykdom. Se egne sider om sykdommene. Pasienter med annen revmatologisk problemstilling som for eksempel bløtdelsrevmatisme/fibromyalgi kan henvises til vurdering dersom det er stor usikkerhet omkring diagnosen eller dersom det er andre forhold som tilsier at henvisning er nødvendig. Denne pasientkategori kan normalt ikke påregne å bli prioritert ved henvisning, og vil derfor som regel få ventetid på om lag 4-6 mndr. Søknader som er mangelfulle vil evt. bli returnert med spørsmål om supplerende opplysninger (se krav til henvisning under de enkelte sykdommene). Hvem skal henvises som øhj? Ring alltid vakthavende lege ved Revmatologisk avdeling for å diskutere hastegrad og når pasienten skal møte på sykehuset. Diagnoser som er aktuell for innleggelse samme dag: Temporalis Arteritt med mistanke om øyeaffeksjon. Mistanke om Bakteriell Artritt med nedsatt allmenntilstand. Pasienter med vaskulitter eller bindevevssykdommer med sterk hodepine, synsforstyrrelser, psykoser eller kramper (mistanke om cerebral affeksjon) og ved hypertensive kriser. Diagnoser som er aktuell for innleggelse/revmatologisk tilsyn innen få dager: Pasienter med artritter og allmennsymptomer, for eksempel feber. Pasienter med artritter og sterke smerter uten effekt av NSAID. Pasienter med sterk mistanke om bindevevssykdom og nedsatt allmenntilstand. Temporalis Arteritt og Polymyalgia Revmatika 5

INFLAMMATORISK LEDDSYKDOM (Understrekete ord er forklart i egen begrepsliste.) Inflammatoriske leddsykdommer kan inndeles i 2 hovedgrupper: 1) Revmatoid Artritt (RA) Definisjon: En kronisk og progressiv sykdom som klinisk presenterer seg som polyartritt. 2) Seronegative spondyloartropatier: Psoriasis artritt, Tarmassosiert artritt, Reaktiv Artritt (se egen side) Bechterew (se egen side) Definisjon: en gruppe sykdommer/syndromer som klinisk presenterer seg med asymmetriske artritter i få ledd kombinert med sacroileitt, som fellesnevner er de vanligvis seronegative (mangler rheumatoid faktor) og har sterk assosiasjon til vevstypen HLAB-27. Anamnestiske poeng: Hovne ledd? Skill mellom pasientens egne observasjoner av hovne ledd og observasjoner gjort av lege Hud: Hudforandringer nå eller tidligere forenlig med psoriasis? GI: Symptomer nå eller tidligere forenlig med inflammat. tarmsykdom? Allmenntilstand: Feber? Vekttap? Virker pasienten allment syk? Undersøkelse: Somatisk status: Leddstatus: Undersøk: BT, puls, collum inklud. thyroidea, cor, pulm, abdomen, lymfeglandler Hud (psoriasis?), Revmaknuter? Tegn til artritt/synovitt?: (se begrepsliste for tips ang. kliniske tegn) Hender (redusert knyteevne/håndtrykk?), kompresjonsøm over MCP rekka?), håndledd, albuer, skuldre, hofter, knær, ankler forføtter (kompresjonsøm over MTP rekka?) Rygg: Schober. Supplerende undersøkelser: Blodprøver: CPR og SR, Plot (hb, hvite med diffrensialtelling, trombocytter) T4, TSH, Revmatoid faktor, ANA, Kreatinin, Urinsyre ALAT, ASAT,CK, ALP, Ferritin Røntgen: Skjelett røntgen av de mest affiserte ledd med symptomvarighet > 6 mnd. Henvisning?: Alle pasienter med sikker artritt eller berettiget mistanke om artritt bør henvises for diagnose og spesifikk behandling. Jo sikrere man er på diagnosen, desto raskere bør pasienten henvises. Pasienter med tydelig artritt bilde vil få høy prioritet i avdelingen. Pasienter med mild og kortvarig reaktiv artritt ( se egen side) kan utredes og behandles i allmennpraksis dersom de responderer godt på behandling. Kroniske tilfeller (varighet > 3mnd) bør henvises. Dersom pasienten kun har leddsmerter uten forhøyede inflammasjonsparametre eller påvisbare atritter har det liten hensikt å henvise pasienten til revmatologisk vurdering fordi avdelingen ikke har behandlingstilbud til bløtdelsrevmatisme. Se forord angående avdelingens fagområde. 6

Krav til henvisning: Familie/Sosialt: Sivilstatus, yrkesstatus, arbeidsuførhet og evt. tiltak. Inflammatoriske leddsykdommer i familien? Tidligere sykd.: Aktuelt: Husk momentene under anamnestiske poeng. Undersøkelse: Somatisk status og leddstatus som beskrevet ovenfor. Supplerende u.s: Blodprøver og rtg som bekskrevet ovenfor. Røntgenbeskrivelser bør ikke være eldre enn 12 mnd ved henvisningstidspunkt. Faste medisiner/stimulantia/allergier. Oppfølgning: Pasienter som får diagnostisert innflamatorisk leddsykdom vil bli fulgt opp av revmatologisk avdeling med innleggelser og kontroller på poliklinikken etter behov. Pasienten vil bli tilbudt treningsopphold i avdelingen eller på RNNK (Rehabiliteringssenteret Nord Norges Kurbad), det er revmatolog som koordinerer disse tilbudene. Det er også tilbud om behandlingsreiser til syden for disse pasientgruppene. Revmatolog eller primærlege kan søke (skjema: Legeattest ved søknad om behandlingsopphold for revmatisk sykdom i utlandet IK-1158). Søknadene sendes til: Rikshospitalet, Behandlingssenter for revmatikere, 0027 Oslo. Vanligvis vil pasienter med inflammatorisk leddsykdom få innvilget en slik behandlingsreise ca annet hvert år. Medikamenter: Pasienter med inflammatorisk leddsykdom behandles oftest med 3 hovedgrupper medikamenter (Se egne medikamentsider ang. virkning, bivirkning og behov for blodprøvekontroller hos primærlegen): 1) NSAID: Inflammasjonsdempende og smertestillende, men innvirker lite på sykdomsprosessen. 2) Sykdomsmodifiserende medikamenter (DMARD): Inflammasjonsdempende og sykdomsmodifiserende. Benevnes ofte av revmatologer med den engelske forkortelsen DMARD (Disease Modifying Anti Rheumatic Drug) De vanligst brukte medikamentene er: metotreksat, sulfasalazin, klorokinholdige preparater, gullpreparater og leflunomid. 3) Nye bilologiske medikamenter ( TNF alfa blokkere ): Anakinra (Kineret), Etanercept (Enbrel) og Infliximab (Remicade) er nye medikamenter som virker immunsupprimerende og sykdomsmodifiserende Operasjoner: Revmatolog vurderer i samarbeid med ortoped hvorvidt det er indikasjon for revmakirugiske inngrep. Pasientene er innlagt revmatologisk sengepost i forbindelse med inngrepene. 7

REAKTIV ARTRITT (Understrekete ord er forklart i egen begrepsliste) Definisjon: Inflammatorisk revmatisk sykdom i perifere ledd som oppstår etter en infeksjon et annet sted i organismen. Den primære infeksjon lokaliseres hyppigst til tarm eller urogenitalt. Artritten regnes som en reaksjon på den gjennomgåtte infeksjonen, og leddvæske er steril ved dyrkning. Anamnestiske poeng: Gjennomgått eller pågående symptomer på tarminfeksjon? (skyldes oftest patogene tarmbakterier: salmonella, shigella, yersinia, campylobakter) Observert blod i avføringen? Vært i utlandet? Spist fjærkre? Gjennomgått eller pågående symptomer på urogenital infeksjon? (oftest clamydia) Menn: utflod, svie ved vannlatning? Kvinner: endret utflod, intermenstruelle blødninger, underlivssmerter, svie ved vannlatning? Gjennomgått halsinfeksjon?(streptokokker) Konjungtivitt? ( Klassisk triade (Mb. Reiter): uretritt, konjuntivitt, artritt) Undersøkelse: Somatisk status: Leddstatus: BT, cor (karditt forekommer), øyne (konjuntivitt?, uveitt?) Aktuelle ledd tegn til artritt? Oftest store ledd som knær, ankler, skuldre, albue, håndledd. Supplerende undersøkelser: Blodprøver: SR, CRP, Hematologi (PLOT), Urinsyre Revmatoid faktor, HLAB- 27 Serologi: (Infeksjonsimmunologiske prøver) Parvo virus Hepatitt A+B+C AST (streptokokk) Chlamydia Salmonella Yersinia Borrelia Mikrobiologiske prøver: Chlamydia: menn: urin PCR u.s. Kvinner: cervix PCR u.s. Faeces: dyrkningprøve x3 på patogene tarmbakt. Hals: streptokokk test og dyrkning. 8

Henvisning? De reaktive artrittene varierer i alvorlighetsgrad. De milde kortvarige kan utredes og behandles i allmennpraksis. De mer hissige og langvarige bør følges opp av revmatolog. Konferer gjerne med vakthavende revmatolog. Henvisningstidspunkt avhenger av alvorlighetsgrad av sykdommen. Dersom pasienten har god effekt av NSAID, kan det være en fordel at den første delen av utredningen foregår i allmennpraksis. Clamydia prøve av kvinner bør være tatt før evt. henvisning. Ved hissige tilfeller uten tilstrekkelig effekt av NSAID og betydelig hevelse i ett eller flere ledd kan det være behov for relativt rask innleggelse eller tilsyn av revmatolog. Aktuell behandling er tapping av ledd og installering av steroider, og evt intensiv oppfølgning av fysioterapeut for å hindre kontrakturer. Dersom artritten blir kronisk (vedvarer > 3 mnd) bør pasienten henvises til revmatolog. Krav til henvisning: Familie/Sosialt: Sivilstatus, yrkesstatus Revmatiske sykdommer i familien? Tidligere sykd.: Aktuelt: Husk momenter under anamnestiske poeng Undersøkelse: Somatisk status og leddstatus som beskrevet ovenfor. Supplerende u.s: Blodprøver inkludert infeksjonsimmunologi og mikrobiologiske prøver som beskrevet ovenfor. Dersom behov for henvisning før prøvesvar foreligger send kopi av svar med pasienten. Faste medisiner/allergier/stimulantia. Oppfølgning: Avhenger av alvorlighetsgrad av sykdommen. Behandling: Kurativ behandling er ikke tilgjengelig. Hos de fleste er sykdommen selvbegrensende (varighet fra uker til måneder). Antibiotika ansees per i dag ikke å ha noen sikker effekt, bortsett fra ved påvist clamydia infeksjon eller ved særlig uttalte tilfeller. Symptomatisk behandling med NSAID. Evt intraartikulære injeksjoner med langtidsvirkende steroider. Prognose: De fleste pasienter har ingen restsymptomer etter 6 mnd. Noen meget få pasienter utvikler kronisk artritt-sykdom i form av Reiters syndrom eller Bechterew sykdom. 9

KRYSTALL ARTRITTER. (Understrekete ord er forklart i egen begrepsliste) Definisjoner: URINSYREGIKT: En akutt leddbetennelse (artritt) som skyldes utfelling av urinsyrekrystaller i leddhulen som induserer synovitt. KONDROKALSINOSE ARTRITT En raskt oppstått leddbetennelse (artritt) forårsaket av utfelling av kalsiumpyrofosfatkrystaller intraartikulært. Krystallene kommer oftest fra leddbrusken ved artrose. Anamnestiske poeng: Medikamentanamnese (diuretika er en vanlig utløsende årsak til urinsyregikt) Andre årsaker til nedsatt utskillelse av urinsyre? Nyresvikt? Overproduksjon av urinsyre? Økt cellehenfall? Psoriasis? Høyt alkoholkonsum? Tidligere påvist artrose i ledd? (mistenk kondrokalsinose) Genetisk betinget metabolsk lidelse? (unge individer) Undersøkelse: Somatisk status: Leddstatus: BT, puls, cor, pulm, abdomen, lymfeglandler Symptomgivende ledd og andre nærliggende ledd Tegn på artritt? Tegn på artrose? Supplerende undersøkelser: Blodprøver: SR, CRP i dårlige perioder Kreatinin, urinsyre, urea, Na, K, Ca, Fosfat, Albumin. Revmatoid faktor Urinprøver: Stix (proteinuri?) Evt måle urinsyre i døgnurin (>800 mg urinsyre per døgn indikerer overproduksjon) Røntgen: Av aktuelle ledd (< 6 mnd gamle ved henvisning) Henvisning? Krystall artrittene kan vanligvis utredes og behandles i allmennpraksis. For sikker diagnose kreves imidlertid påvisning av krystaller i leddvæske ved fasekontrast mikroskopi. Moderat forhøyet urinsyre nivå i blod er relativt vanlig i befolkningen og bør kun tolkes som tegn på urinsyregikt dersom man i tillegg kan påvise artritt i ett eller flere ledd. Ved kondrokalsinose artritt kan krystallene ofte også sees røntgenologisk, lokalisert til leddbrusk, imidlertid kan slike bruskkrystaller også sees hos personer uten artritt. Behandling av urinsyregikt i allmennpraksis: Urinsyregikt anfall: NSAID: Indometacin 25mg hver 4-6 time, maxdose 150mg. Evt. Naproxen 250mg x 3-4, evt Voltaren 50mg x 3. Alternativ dersom ikke effekt: Kolchicin 0,5mg inntil smertefrihet eller diare, maxdose 6 mg Behov for forebyggende behandling? Indikasjon: Hyppige anfall (> 2 per år), urinsyrenivå > 800 mg i døgnurin, tofi, tegn til nyresvikt. 10

Allupurinol 200-300 mg per døgn. Evt. Probenecid 250-1500 mg per døgn. Ved mistanke om urinsyregikt med mindre klassisk symptombilde bør det tilstrebes diagnose ved hjelp av analyse av leddvæske. Prøvetaking av leddvæske i allmennpraksis: Aspirer leddvæske etter innføring av kanyle intraartikulært ved steril prosedyre. Leddvæske innsendes på EDTA glass (lilla kork) til revmatologisk avdeling sammen med kort sykehistorie. Behandling av Kondrokalsinose i allmennpraksis: Oftest varer de akutte anfall bare noen dager, oftest affiseres kneledd. Kronisk artritt er sjelden. Behandling i allmennpraksis: NSAID som ved urinsyregikt. Hvem bør henvises til Revmatologisk poliklinikk?: Pasienter med uklar diagnose Pasienter med affeksjon av mange ledd Pasienter som ikke har tilstrekkelig effekt av standard behandling Pasienter som har tofi (krystallavleiring i underhud) Pasienter som har tegn til nyresvikt Krav til henvisning: Familie/Sosialt: Sivilstatus, yrkesstatus. Revmatiske sykdommer i familien. Tidligere sykd.: Obs artrose, psoriasis, alkoholmisbruk Aktuelt: Husk momenter under anamnestiske poeng Undersøkelse: Somatisk status og leddstatus som beskrevet ovenfor. Supplerende u.s.: Blodprøver, urinprøver og rtg som beskrevet ovenfor. Faste medisiner: Fullstendig ajourført liste viktig! Stimulantia: Kvantitering av alkoholinntak viktig. Angi enheter per uke. Allergier: Oppfølgning: Avhenger av alvorlighetsgrad av sykdom. De fleste vil kunne tilbakeføres til allmennpraksis etter utredning og iverksetting av adekvat medisinering av revmatolog. Pasienter med utbredt sykdom og/eller behandlingsresistent sykdom vil bli fulgt opp av revmatolog på poliklinikk eller ved innleggelser. Ved behov vil pasientene også bli vurdert av revmakirurg, kirurgisk fjerning av tofi kan være aktuell, evt. leddoperasjoner dersom det oppstår skjelettdestruksjon og feilstilling i ledd pga. hissig artritt. 11

MB. BECHTEREW/ INFLAMMATORISK RYGGSYKDOM (Understrekete ord er forklart i egen begrepsliste) Definisjon: En HLA-B27 assosiert betennelsesaktig revmatisk sykdom som affiserer iliosakralledd og småleddene i columna. Sykdommen kan også angripe andre ledd og organer som øye, hjerte og nyrer. Årsaken er ukjent. Anamnestiske poeng: Ryggsmerter: Våkner om natta pga. smerter? Belastningsavhengige? Bevegelseslindring? Ryggstivhet: Morgenstivhet som varer over ½ time? Tidligere diagnostisert iridocyclitt? Episoder med brystsmerter/thorax smerter? Episoder med hælsmerter? (entesopathier) Episoder med artritt/synovitt i perifere ledd? (Perifere artritter forekommer hos ca 10%, oftest i store ledd og asymmetrisk, hyppigst knær) Undersøkelse: Somatisk status: Leddstatus: Vonde ledd: BT, puls, cor, pulm, abdomen, lymfeglandler. Undersøk nakke, rygg, hofter, knær og ankler. Ryggundersøkelse: Bevegelighet i alle plan, Schober, thoraksekskursjon Tegn til atritt/synovitt? Supplerende undersøkelser Blodprøver: Hb, SR, CRP (spesielt i dårlige perioder) HLAB-27, Revmatoid faktor (kun ved artritt mistanke i ledd) Røntgen: L/S columna + IS-ledd, CT IS ledd dersom røntgen legen anbefaler det Andre affiserte ledd Henvisning?: Alle nydiagnostiserte (klinisk mistanke + røntgenologisk påvist sacroileitt) skal henvises revmatolog for diagnose og oppfølgning. Revmatologisk avdeling ønsker at diagnosen skal stilles av revmatolog, både fordi det kan være usikkerhet om de diagnostiske kriterier er oppfylt og fordi denne pasientgruppen bør få grundig tverrfaglig informasjon og behandling tidlig i sykdomsforløpet og adekvat oppfølging for å unngå unødvendige sequeler. 12

Krav til henvisning: Familie/Sosialt: Tidligere sykd: Aktuelt: Undersøkelse: Supplerende u.s: Faste medisiner/stimulantia/allergier. Sivilstatus, yrkesstatus, arbeidsuførhet og evt tiltak. Inflammatoriske ryggsykdommer i familien? Iridocyclitt? Husk momentene under anamnestiske poeng. Somatisk status og leddstatus som beskrevet ovenfor. Blodprøver og røntgen undersøkelser som beskrevet ovenfor. Rtg bør i ikke være eldre enn 12 mnd på henvisningstidspunket. Kroniske ryggpasienter med negativ Rtg IS ledd: Bør følges opp i allmennpraksis, ved behov for spesialistvurdering er følgende avdelinger aktuelle: Nevrokirurgisk avd. (påvist prolaps med opprasjons indikasjon), Ortopedisk avd. (degenerative tilstander, scolioser, spinal stenose), Fysikalsk Medisin og Rehab. ( komplekse langvarige tilstander med behov for tverrfaglig utredning/rehabilitering) Oppfølgning: Pasienter som har fått diagnosen Mb. Bechterew vil i relativt tidlig sykdomsfase kunne få tilbud om 2 ukers vurdering og informasjonsopphold ved revmatologisk avdeling. Pasienten vil også kunne få tilbud om treningsopphold ved Rehabiliteringssenteret Nord-Norges Kurbad. Disse tilbudene koordineres av revmatolog. Ved kontroller vurderes behandlingsbehov avhengig av sykdomsaktivitet, dvs grad av avstivning og evt funn av perifere artritter (forekommer hos 10 %). Det undersøkes også for affeksjon av andre organer: Øye (25 % får akutt anteriør uveitt), Hjerte (5 % får AV-blokk eller aorta insuffisiens), Nyre (5% får renal amyloidose) Vanlige kontrollrutiner: Årlig eller 2. hver år avhengig av sykdomsaktivitet. Det vurderes nye kontrollrutiner hvor kontroller vekselvis foregår hos revmatolog og primærlege. Det vil bli sendt ut informasjon om dette. Medikamentell behandling: 1) NSAID 2) Salazopyrin i spesielle tilfeller. Ved aktiv inflammasjon (biokjemisk) og evt. perifere artritter. Det er da behov for blodprøve kontroller hos primærlegen, se egen side om medikamentet. 3) Methotrexate brukes også i spesielle tilfelle. Indikasjoner og oppfølging som for Salazopyrin. 4) Anti TNF-alfa (biologisk behandling): Kan være aktuelt hos pasienter med aggressiv sykdom. 13

SJØGREN SYNDROM (Understrekete ord er forklart i egen begrepsliste) Definisjon: En systemisk revmatisk sykdom som patofysiologisk karakteriseres av inflammasjon, destruksjon og dysfunksjon av eksokrint vev, klinisk av tørre øyne og munn, tretthet og leddsmerte, og immunologisk av B-celle hyperplasi og autoantistoffer. Anamnestiske poeng: Tretthet? Artralgi? Tørre øyne: Irriterte øyne? Ruskfølelse? Recidiverende conjungtivitter? Obs andre årsaker til tørre øyer: medikamenter, kontaktlinser, allergi. Munntørrhet: Økt caries? Nattdrikking? Sopp i munnhulen? Obs andre årsaker til tørr munn: medikamenter (antideppresiva, antihypertensiva, antihistamin), diabetes. Gastritt symptomer, øsofagal dysfunksjon? (hos ca 40 %) Raynaud fenomen? (hos ca 20 %) Undersøkelse: Somatisk status: Leddstatus: BT, puls, cor, pulm, collum inkludert thyroidea, ggl. Parotis forstørrelse? Øyne: evt Schirmer Fauces: tannstatus?, evt Sialometri, sopp? Tegn til artritt?(sjelden) Tegn til fibromyalgi?(hos ca 20 %) Supplerende undersøkelser: Blodprøver: SR, CRP (SR forhøyet, CPR normal) T4, TSH, Leverenzymer (ofte forhøyet) Protein elfo (hypergammagobulinemi) Revmatoid faktor (+ ca 80 %) ANA (+ hos ca 60 %, undergruppene anti SSA og anti SSB relativt spesifikke for Sjøgren) Øyelegeundersøkelse: Schirmer, Rosa Bengal, Tear Break Up Time. Bør utføres på pasienter med symptomer på Sjøgren og positive blodprøver (høy SR og/el + ANA). 14

Henvisning?: Dersom øyelege finner objektive funn forenlig med nedsatt tåreproduksjon/kvalitet ( Diagnose: Keratoconjungtivitis sicca) og det foreligger andre symptomer og funn på Sjøgren, bør pasienten henvises revmatolog for å vurdere indikasjon for å få utført leppebiopsi. De diagnostiske kriterier har endret seg de siste tiår. Det kreves nå objektive funn på eksokrin dysfunksjon og autoimmunitet for å stille diagnosen Primært Sjøgren Syndrom. Krav til henvisning: Familie/Sosialt: Sivilstatus, yrkesstatus, arbeidsuførhet og evt tiltak Revmatiske sykdommer i familien Tidligere sykd.: Aktuelt: Husk momenter under anamnestiske poeng Undersøkelse: Somatisk status og leddstatus som beskrevet ovenfor Supplerende u.s: Blodprøver og resultat av øyelegeundersøkelse som beskrevet ovenfor. Faste medisiner/allergi/stimulantia. Oppfølgning: Behandling: Kurativ behandling mangler. Klorokinholdige medikamenter (antimalariamidler) anvendes mot tretthet og atralgier. Se egen side: Primærlege informasjon om klorokin-holdige preparater. Tørre øyne og munn behandles symptomatisk med kunstig tårevæske (reseptfrie) og god munnhygiene. Kontroll: Pasientene kontrolleres årlig, eller annet hvert år, hovedsakelig pga økt risiko for lymfom, man kontrollerer da lymfeglandler, ggl parotis, lever og milt. Pasienter med parotis hevelse, purpura og lave komplement verdier blir fulgt opp særskilt nøye. Ved UNN foregår disse kontrollene ved revmatologisk poliklinikk, samarbeid om kontroller hos fastlege vurderes. Tannbehandling: Ved diagnosen Sjøgren kan pasienter få refundert deler av utgifter til tannlegebehandling. Ved årlig kostnad over 1500 kr. kan pasienten søke om dekning av deler av utgiftene. Vanligvis sender tannlegen regningen til trygdekontoret og trygdekontoret innhenter legeerklæring med bekreftelse av diagnose fra primærlegen eller spesialist. Pasienten må betale en egenandel på 1200 kr per år og 1/3 av overskytende utgifter, trygdekontoret betaler 2/3 av overskytende utgifter. 15

SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) (Understrekete ord er forklart i egen begrepsliste.) Definisjon: En inflammatorisk multisystem sykdom karakterisert av immunologiske forstyrrelser hvor produksjon av autoantistoffer er særlig uttalt. Anamnestiske poeng: Nytilkomne hudutslett: Sommerfugelutslett i ansikt? Tendens til sår i munn? Vaskulitt utslett? Solintoleranse: endret toleranse for sol?- utslett? Hårtap? (ofte diffust (dvs ikke flekkvis) og betydelig) Raynaud fenomen? Atralgier/ Atritter? Serositter: Tidligere behandlet for pleuritt eller pericarditt? Spontanaborter? Trombose tendens? Nyresykdom? (hematuri og proteinuri) Tørre øyne og/eller munn? Nedsatt allmenntilstand: febrile perioder, tretthet/slapphet? Nevrologiske utfall (cns, pns)?, Uttalt hodepine? Undersøkelse: Somatisk status: BT, puls, fauces, cor, pulm, abd, lymfeggl, hud Leddstatus: Mistanke om artritt?: Orienterende Nevrologisk status (dersom symptomer på cns, pns utfall). Supplerende undersøkelser: Blodprøver: Plot ( ofte anemi, trombocytopeni og lymfocytopeni) SR (forhøyet hos 90% ved aktiv sykdom) CRP (oftest normal) Revmatoid faktor ANA (påvises hos 80-90%) Antifosfolipid antistoffer T4, TSH (differensialdiagnose) Urinprøver: U-stix (ofte proteinuri, hematuri) Urin micro (ofte sylindrer) Henvisning? Debut symptomene er ofte diffuse. Diagnosen kan være vanskelig å stille i tidlig fase. Etter hvert tilkommer objektive funn pga økende organaffeksjon og det er påvisbar inflammasjon. Alle pasienter med berettiget mistanke om SLE skal henvises revmatolog. Ring evt for å drøfte med revmatolog om det kan være berettiget mistanke om SLE før henvisning. 16

Krav til henvisning: Familie/Sosialt: Sivilstatus, yrkesstatus, arbeidsførhet og evt. tiltak. Inflammatoriske eller bindevevs sykdommer i familien? Tidligere sykd.:husk momenter under anapestiske poeng. Aktuelt: Husk momenter under anamnestiske poeng. Undersøkelse: Somatisk status og leddstatus som beskrevet ovenfor. Supplerende u.s: Blodprøver og urinprøver som beskrevet ovenfor. Faste medisiner/allergi/stimulantia Oppfølgning: De fleste pasienter som henvises med spørsmål om SLE vurderes først på poliklinikken. For å kunne stille diagnosen SLE gjennomgår de fleste pasienter et omfattende utredningsprogram, det er ofte nødvendig med innleggelse. Behandling avhenger av alvorlighetsgrad av sykdom. De fleste har mild sykdom og behandles med NSAID`s ved behov samt malariamidler. Ved nyreaffeksjon behandles de fleste med cytostatika (Cyclofosfamid- Sendoxan R), slik behandling krever hyppige innleggelser og tett oppfølgning både hos primærlege og revmatolog pga fare for alvorlige bivirkninger. Se eget informasjonsskriv til primærlege angående Cyclofosfamid og andre immunsuppresiva. Ved nyreaffeksjon er det også ofte behov for antihypertensiva. Høydose steroider brukes ofte, spesielt ved hemolytisk anemi og trombocytopeni og ved høy sykdomsaktivitet. Prognosen ved SLE varierer mye avhengig av alvorlighetsgrad av sykdommen. Alle pasienter som har fått diagnosen SLE av revmatolog vil bli fulgt opp med regelmessige kontroller på poliklinikken og evt. innleggelser ved behov. 17

Temporalis arteritt (TA) og Polymyalgia Rheumatica (PMR) (Understrekete ord er forklart i egen begrepsliste.) Definisjon: Temporalis arteritt og Polymyalgia Rheumatica er sykdommer hvor arteritt er det patologiske substrat. TA gir manifestasjoner fra hodets små arterier og/eller allmennsymptomer, mens PMR hovedsakelig gir symptomer fra muskelapparatet. Begge rammer nesten utelukkende personer over 49 år. TEMPORALIS ARTERITT Anamnestiske poeng: Nyoppstått hodepine? Tyggeclaudicatio? Synsforstyrrelser? Almensymptomer? (vektap, feber, nattesvette) Polymyalgi symptomer? (mer stivhet enn palpasjonsømhet) Undersøkelse: Somatisk status: BT, cor, pulm, abd, lymfeggl., mammae Palpasjon av a. Temporalis (øm?, fortykket?, slynget?) Visus og synsfelt (Donder) Supplerende undersøkelser: Blodprøver: Hb (evt PLOT), SR og CRP Henvisning?: Revmatologisk avd. UNN ønsker alle TA henvist som øhj for sikker diagnose (biopsi av a. temporalis taes av alle) før oppstart med langtidsbehandling med steroider. Krav til henvisning: Familie/sosialt: Sivilstatus, yrkesstatus Tidligere sykd.: Resymé av de vesentligste Tidligere hodepineplager? Tidligere visus /øyesykdommer? Aktuelt: Momentene i anamnestisk poeng bør være berørt. Undersøkelse: Som beskrevet ovenfor Supplerende u.s: Som beskrevet ovenfor Faste medisiner/stimulantia/allergier. Oppfølgning: Behandlingen for TA er steroider, initialt høydose med rask nedtrapping til lav vedlikeholdsdose i flere år (startdose 30-40mg, med reduksjon til 10mg i løpet av 4uker, vedlikeholdsdose 5-10mg). De første kontrollene skjer ved revmatologisk poliklinikk, senere i samarbeid med primærlege. Første seponeringsforsøk gjøres vanligvis etter 2 år. Dersom pasienten kun kontrolleres i allmennpraksis og det oppstår problemer med å seponere steroider etter 3 år, bør pasienten henvises til revmatolog for vurdering. 18

POLYMYALGI RHEUMATICA Anamnestiske poeng: Nyoppstått muskelsmerter og stivhet i hovedsakelig skulderregion og hofteregion. Nyoppståtte problemer med av/påkledning, komme seg opp av stol eller seng? Morgenstivhet > 1 time? Økende? Nedsatt allmenntilstand? Feber? Vekttap? Nattesvette? Symptomer på Temporalis artritt i tillegg? Leddsmerter? ( 20% har perifere artritter) Undersøkelse: Somatisk status: Leddstatus: BT, cor, pulm, abd, lymfeggl Spesielt skulderbevegelighet, hoftebevegelighet. Funksjonsnedsettelse: problem av/påkledning, opp av stol, knebøy Andre symptomgivende ledd: tegn til artritt? Supplerende undersøkelser: Blodprøver: Hb (evt PLOT), SR og CRP TSH, CK, ALP, Kreat Henvisning?: Revmatologisk avd. UNN ønsker alle Polymyalgia Rheumatika pasienter henvist for at sikker diagnose skal stilles før oppstart av langtidsbehandling med steroider. Henviste pasienter med mistanke om denne diagnosen vil få høy prioritet. Krav til henvisning: Familie/Sosialt: Sivilstatus og yrkesstatus. Tidligere sykd.: Resymé av de vesentligste. Evt. tidligere cancer er viktig Aktuelt: Momentene under anamnestiske poeng bør være berørt. Undersøkelse: Som beskrevet ovenfor. Supplerende u.s: Dersom det er tatt rtg av skuldre eller hofter tidligere, bør røntgen beskrivelsene være med. Faste medisiner/stimulantia/allergier: Oppfølgning: De første kontrollene skjer ved Revmatologisk poliklinikk, deretter evt i samarbeid med primærlege. Behandling for PMR er perorale steroider som raskt trappes ned til en lav vedlikeholdsdose. (Startdose oftest 10-15mg, reduseres til individuell vedlikeholdsdose i løpet av 2uker) Første seponeringsforsøk vanligvis etter 1 år. Dersom pasienten har vært diagnostisert og/eller fulgt opp i allmennpraksis og det oppstår problemer med å seponere steroider etter 2 år, bør pasienten henvises til revmatolog for vurdering. 19

WEGENERS GRANULOMATOSE (Understrekete ord er forklart i egen begrepsliste.) Definisjon: En sykdom karakterisert av nekrotiserende vaskulitt i luftveiene (ofte bihuler) assosiert med dannelse av granulomer og utvikling av glomerulonefritt. Årsaken er ukjent. Anamnestiske poeng: Behandlingsresistente sinusitter/luftveisinfeksjoner? Kronisk sekresjon, evt blodig fra nesen Nedsatt allmenntilstand: vekttap?, feber?, nattesvette? Tegn til sykdom i andre organer: hud (sår?) Lunge ( hemoptyse? hoste?) Ledd (artritter?) Undersøkelse: Ved recidiverende eller behandlingsresistent sinusitt bør pasienten henvises til ØNH- lege. Ved mistanke om Wegeners Granulomatose bør det gjøres en full somatisk undersøkelse og leddstatus. Supplerende undersøkelser: Blodprøver: SR, CRP ANCA Kreatinin Urinprøve: Røntgen: Ustix: proteinuri? Urin micro: sylindrer? CT bihuler Evt andre affiserte organer. Henvisning? Wegeners Granulomatose er en sjelden, men alvorlig sykdom, som bør henvises raskt ved berettiget mistanke fordi det er viktig å komme i gang med behandling raskt. Den patologiske prosess starter oftest i bihulene, det er derfor vanlig at det er ØNH-leger som oppdager/ mistenker sykdommen og henviser videre til revmatologisk avdeling. Diagnosen bekreftes histologisk ved biopsi, oftest fra neseslimhinne, evt fra lunge. Krav til henvisning: Familie/Sosialt: Sivilstatus, yrkesstatus, arbeidsuførhet og evt. tiltak Tidligere sykd.: Aktuelt: Husk momentene under anamnestiske poeng Undersøkelse: Somatisk status og leddstatus Supplerende u.s: Blodprøver, urinprøver og rtg som beskrevet ovenfor. 20