Hormonbehandling av ungdom med kjønnsdysfori PMU, 2018 Lars Krogvold
Hva har skjedd her?
Normal vekst Lengde/høyde Fram til 2 års alder måles lengde Deretter måles høyde Alle barn går gjennom tre faser med vekst, etter den såkalte ICP-modellen: Infancy: spedbarnsveksten Childhood: barneveksten Puberty: pubertetsveksten
Hva betyr percentil? Percentil; hvor mange prosent av barnepopulasjonen befinner seg under kurven 50-percentilen: 50 % er kortere (1 av 2) 2,5-percentilen: 2,5% er kortere (1 av 40) Blir det født 60 000 barn pr år innebærer det at 1500 barn er kortere enn 2,5 percentilen!! De færreste av de barna er syke!!
Vekstkurver Vekstkurver bruker til å følge ett barns vekst gjennom barndom I utgangspunktet skal et barn følge sin kanal fra første leveår, og avvik fra denne kanalen kan være et tegn på sykdom Kurvene angir percentiler, og beskriver hvor stor del av en normalbefolkning som er kortere/lengre enn en viss grense
Norske kurver Basert på såkalte tverrsnittsdata, dvs at man har målt friske barn i alle aldre Utviklet i Bergen 2007 Det finnes spesialkurver for f eks Down syndrom, Turner, Klinefelter etc Vekstkurve jenter (4-19 år), Vekststudien i Bergen, 2007, Ref. BGS1-20071206N/4-19/F, PB Júlíusson, M Roelants, R Bjerknes 2007
Masse nyttige kurver De finner dere her: http://www.vekststudien.no/lastned-vekstkurvene/
Forskjell på gutter og jenter Kvinner er 13 cm kortere enn menn I Norge hhv 167 og 180 cm Jenter går dessuten 1 år tidligere i pubertet, og har en lavere vekstspurt i puberteten
Hvor høy blir barnet, doktor? Slutthøyde kan beregnes på flere mer eller mindre nøyaktige måter: Høyde ved to års alder x 2 Midtforeldre høyde: Hos jenter: Mors høyde + (farshøyde 13)/ 2 Hos gutter: (mors høyde + 13) + fars høyde / 2 Røntgen skjelettalder Skjelettmodning av knoklene i håndrot/fingre
Røntgen skjelettalder Bilde av handa Sammenligner pasientens skjelett med standard-bilder Sier noe om skjelettalder er normal, forsinket eller akselrert Forsinket: barnet blir lenger enn det ser ut som Akselrert: barnet blir kortere enn det ser ut som
Normal pubertet Normal alder for start av pubertet er 9 13,5 år for jenter, 10 14,5 år for gutter Første tegn er hhv begynnende brystutvikling og testikkelvekst (> 4 ml) Pubertetsutvikling angis etter Tanners metode fra 2 til 5, og man bedømmer pubesbehåring, brystutvikling, testikkelstørrelse
Normal pubertet Puberteten skal følge en viss rekkefølge Tidspunkt for pubertet er i stor grad arvelig Puberteten kan være for tidlig eller for sein, og begge deler vil kreve spesifikk behandling avhengig av årsaken
Hypothalamus-hypofyse-gonade aksene
For tidlig pubertet Skyldes for tidlig produksjon av kjønnshormoner Jenter: østrogen Gutter: testosteron Kan komme pga at gonadene (perifer) eller hypofysen (sentral) setter i gang for tidlig Definisjonsmessig Jenter B2 før 8 år Prematur menarche > 9 år Gutter, testisvolum > 4 ml før 9 år
Utredning Finne ut om dette er normal, men tidlig pubertet, eller om det er noe galt: Hormonmålinger: FSH, LH, testosteron/østrogen Rtg skjelettalder UL lille bekken av jenter MR hypofyse Jenter < 6-7 år Gutter Behandling Behandle grunnsykdom Tumor Gi pubertetsutsettende hormoner Procren depot, 3,75 mg hver 4. uke
Noen varianter det er kjekt å kjenne til: Prematur telearche: Normalt hos jenter med senere helt normal pubertet Ensidig/bilateral brystvekst, opp mot 1-2 års alder, senere prepubertalt Ingen andre pubertetstegn Normale blodprøver (lett forhøyet FSH?) Følges bare klinisk
Noen varianter det er kjekt å kjenne til: Prematur andrenarche: definert som vekst av pubes- og aksillehår før 7-8-årsalderen voksen svettelukt Skyldes binyrebark-androgener Normale blodprøver (testosteron, FSL, LH) Ingen tiltak
For sen pubertet Manglende tegn til pubertet Jenter < 13,5 år Gutter < 14,5 år Lete etter årsak Utredning Blodprøver Hormoner Kromosomer UL lille bekken/testikler Rtg skjelettalder MR hypofyse Behandling Tilskudd av hormoner Jenter: østrogen Gutter: testosteron Hvis man vet at puberteten må induseres er anbefalt start: Gutter: 13 år skjelettalder Jenter: 12 år skjelettalder
Vår praksis - kjønnsdyfori J Clin Endocrinol Metab. 2017 Nov 1;102(11):3869-3903. doi: 10.1210/jc.2017-01658.
Barn Vi gir ikke pubertetsblokkende eller kjønnsbekreftende hormon-behandling til prepubertale barn
Ungdom Dersom diagnosen er stilt, så anbefaler vi oppstart med pubertetsblokkerende behandling ved tannerstadium 2
Hormoanalyser har (begrenset) verdi Normalområde østrogen, jenter/kvinner Normalområde testosteron, gutter/menn 12-49 år: Follikkelfase: Midtsyklisk topp: Lutealfase: 50 år: 0,09-0,21 nmol/l 0,43-2,20 nmol/l 0,27-1,05 nmol/l < 0,12 nmol/l 1-9 år: 0,59 nmol/l T II: 0,10-11 nmol/l T III: 0,35-29 nmol/l TIV/V: 5,6-30 nmol/l 16-17 år: 5,5-29 nmol/l 18-40 år: 7,2-24 nmol/l 41 år: 4,6-24 nmol/l
Hva oppnås? Pubertetsblokkerende behandling er reversibel Unngår full endogen pubertet som kan påvirke barnet psykologisk Fysisk utseende som voksen bedres Men, puberteten MÅ være i gang før oppstart
Bivirkninger Sub-optimal benmineralisering under og etter behandling: Tilskudd av vitamin D/calsium? Fysisk aktivitet? Vektoppgang og hypertensjon? Redusert fertilitet, når kombinert med kjønssbekreftende behandling Påvirke kognitiv utvikling?
Oppfølging Hver 6. måned: Høyde, vekt, blodtrykk, pubertetsvurdering Blodprøver: hormoner, vitamin D Bentetthetsmåling ved oppstart av utsettende og bekreftende behandling
Kjønnsbekreftende behandling Etter fyllte 16 år gradvis økende tilskudd av østradiol eller testosteron Jenter: Estradot plaster Progynova Fortsetter med Procren Gutter: Testoviron depot Procren kan seponeres Nebido
Noen faktorer som gjør denne gruppa spesiell sett fra barneendokrinologens side Det er ikke vi som stiller diagnosen Vi har med en normal pubertet å gjøre, som: Utsettes i mye lenger tid enn vi ellers ville gjort Som initieres mye senere enn vi ellers ville gjort Borsett fra dette er både blokkerende og bekreftende hormonbehandling noe som alle barnenedokrinologer på sentralsykehus er godt kjent med