MOMENTLISTE I HEMATOLOGI

Transkript

1 MOMENTLISTE I HEMATOLOGI LESERETTLEIDING FOR MEDISINSKE STUDENTAR Momentlista er meint som ei hjelp og rettleiding for medisinske studentar i arbeidet med Hematologi som ein del av faget Indremedisin. Lista skal ikkje oppfattast som ei klart definert pensumliste, men er meint som ei hjelp for å vise kor stor vekt ein skal legge på dei ulike emne innanfor hematologi. Den skal altså brukast som ei rettleiding og ein oversikt over dei emne ein skal legge vekt på ved tileigninga av kunnskap innanfor emnet. Grunntanken bak rettleidinga er at hematologi er eit praktisk fag, og at det overordna målet for studenten er å tileigne seg kunnskapar som skal hjelpe ein i å ta stilling til praktiske, pasientorienterte problemstillingar. Dei einkelte emne er delt inn i tre grupper: *** Sentrale emne der ein forventar detaljert kunnskap ** Emne der ein forventar at studenten først og fremst har gode oversiktskunnskapar * Perifere emne der ein berre forventar kunnskap om enkelte sentrale hovudprinsipp, og da oftast for differensialdiagnostikk i forhold til meir sentrale emne. Lista er relativt detaljert. Vi har gjort det slik fordi vi meiner at det ikkje skal vere nødvendig å kjøpe noen eiga lærebok i hematologi; den vanlege læreboka i indremedisin skal kunne greie seg. Enkelte bøker vil likevel trenge supplering, og vi har derfor laga eigne samandrag for enkelte sentrale tilstandar som gjerne også blir omtala i klinikkane. Vår erfaring er at studentar hentar informasjon fra mange kjelder i eksamensforebuingane, og ein del nyttar reine nettbaserte kjelder. Dette er også ein grunn for å gjere lista relativt detaljert. Vi har ikkje omtalt lymfoma fordi dette blir undervist av onkologane.

2 2 GENERELL HEMATOLOGISK DIAGNOSTIKK *** Mikroskopi av perifert blodutstryk Studentane skal kunne ta stilling til den diagnostiske nytteverdi av mikroskopi av blodutstryk ved ulike hematologiske problemstillingar og kunne vurdere funn i blodutstryk ved vanlege blodsjukdommar. * Diagnostisk bruk av beinmargsundersøkingar Studentane skal ha kjennskap til den praktiske prosedyra og dei vanlege indikasjonar for beinmargsutstryk. *** KLINISK DIFFERENSIALDIAGNOSTIKK Studenten skal kunne gjere greie for differensialdiagnostiske vurderingar ved følgande kliniske bilde, og som ein del av dette vurdere muligheten for ein hematologisk sjukdom ved: langvarig feber av ukjent årsak vedvarande høg senkningsreaksjon lokalisert glandelsvulst generell glandelsvulst *** ANEMIAR, OVERSIKT OG PRAKTISK DIAGNOSTIKK. 1. Anemi, symptom og klassifisering Studenten skal kunne beskrive dei vanlege anemisymptoma, og kunne gjere greie for ulike differensialdiagnoser ved mikrocytær, normocytær og makrocytær anemi. Studenten skal kunne beskrive det kliniske bildet ved dei vanlegaste hemoglobinopatiane (sigdcelleanemi, thalassemi). 3. Anemidiagnostikk, bruk av vanlege blodprøver Studenten skal kunne nytte følgande blodprøver for å sansynleggjere årsaka til ein anemitilstand: Erythrocytmorfologi: MCV, MCH Celletelling i perifert blod: trombocyttar, leukocyttar med differensialtelling, retikulocyttar s-folat, s-kobalamin, indikasjoner for bruk av s-homocystein og s-metylmalonsyre Jernstoffskifte: s-jern, s-ferritin, s-jernbindingskapasitet, løyseleg transferrinreseptor Hemolyseparametrar: bilirubin, haptoglobin, LD, retikulocyttar, direkte antiglobulintest MAKROCYTÆRE ANEMIAR *** 1. Kobalaminmangel Studenten skal kunne gjere greie for ulike årsaker til, symptom, kliniske funn og kompikasjonar ved kobalaminmangel, og korleis ein med blodprøver verifiserer diagnosa. Studenten skal kunne ta stilling til den vidare diagnostiske utgreiing for å avklare årsak til kobalaminmangel, praktisk gjennomføring av substitusjonsbehandling og kontroll av behandlingsrespons. *** 2. Folatmangel Studenten skal kunne gjere greie for årsaker, symptom, kliniske funn, diagnostikk og behandling ved folatmangel. Studenten skal kunne ta stilling til eventuell utgreiing for å påvise tilgrunnliggande sjukdommar ved folatmangel. * 3. Myelodysplasi, sjå seinare avsnitt * 4. Studenten skal kunne angi andre årsaker til macrocytose MIKROCYTÆRE ANEMIAR *** Jernmangelanemi Studenten skal kunne gjere greie for akutt og kronisk blødningsanemi. Studenten skal kunne gi ein oversikt over ulike årsaker til jernmangel, og kunne ta stilling til den diagnostiske utgreiing som eventuelt er nødvendig når jernmangel er påvist.

3 3 Diagnostikk: Studenten må kunne gjere greie for bruken av blodprøver for å stille diagnosa jernmangel og skille jernmangel fra andre årsaker til mikrocytær anemi. Terapi: Studenten skal kunne gjere greie for dei ulike praktiske behandlingsalternativ ved påvist jernmangelanemi. *** Sekundære anemiar, sjå nedanfor. ** NORMOCYTÆRE ANEMIAR, HEMOLYTISK ANEMI Studenten skal kunne angi generelle symptom, kliniske funn og avvik i blodprøver/blodutstryk (sjå avsnitt om generell anemidiagnostikk) slik ein finn det ved hemolytisk anemi. Hemolytisk anemi som skuldast autoantistoff: Årsak, patogenese: Studenten skal kunne gjere greie for dei ulike autoantistoff (varme/kuldeagglutinin), og kunne klassifisere autoimmune hemolytiske anemiar ut fra årsak (idiopatisk, sekundær til systemiske autoimmune sjukdommar, sekundær til lymfoproliferativ sjukdom, medikamentbiverknad etc). Terapi: Studenten skal kjenne behandlingsprinsippa ved autoimmun hemolytisk anemi. Hemolytisk anemi som ikkje skuldast autoantistoff Studenten skal kunne gi ein enkel oversikt over ulike årsaker til hemolytisk anemi slik at desse kan vurderast som differensialdiagnoser til autoimmun hemolytisk anemi, og kunne peike på kva årsaker som er vanlegast. NORMOCYTÆRE ANEMIAR MED BEINMARGSVIKT * 1. Aplastisk anemi Studenten skal kunne omtale det kliniske bildet og funn i perifert blod og beinmarg. * 2. Red cell aplasia Studenten skal berre kjenne omgrepet som ei mulig differensialdiagnose. **3. Anemi ved nyresvikt Studenten skal kunne omtale klinisk bilde og behandling av anemi ved nyresvikt. *** 4. Sekundæranemi: Anemi ved annan alvorleg/kronisk sjukdom Studenten skal kunne gi ein oversikt over dei sjukdommar som vanlegast er årsak til sekundære anemiar, bruke vanlege blodprøver for å sansynleggjere diagnosa sekundæranemi og vite at sekundæranemiar er ei mulig differensialdiagnose både ved normocytære og mikrocytære anemiar. ** 5. Anemi sekundær til infiltrasjon av unormale celler i beinmargen Studenten skal kunne bruke enkle laboratorieprøver og blodutstryk for å kunne sansynleggjere diagnosa produksjonssvikt i beinmargen sekundær til infiltrasjon av unormale celler, og han/ho skal kjenne til bruken av beinbiopsi for eventuell diagnostisk avklaring. * SPLENOMEGALI, HYPERSPLENISME Studenten skal kunne systematisere dei ulike årsakene til stor milt og kunne forklare omgrepet hypersplenisme. KRONISK JERNOVERBELASTNING *** Idiopatisk heriditær hemokromatose Årsak: Studenten skal kjenne til den genetiske bakgrunnen for idiopatisk heriditær hemokromatose Klinikk/diagnose: Studenten skal kunne gjere greie for ulike kliniske bilde ved hemokromatose og bruken av vanlege blodprøver og genetiske undersøkelsar for å sansynleggjere diagnosa. Ein skal også ha kjennskap til dei diagnostiske krav ein må sette for å kunne stille diagnosa og kunne gjere greie for komplikasjonar som kan

4 4 oppstå fra ulike organsystem ved langvarig, kronisk jernoverbelastning. Studentane skal vidare kjenne til venesectio som behandling ved heriditær idiopatisk hemokromatose. * Andre årsaker til jernoverbelastning Studenten skal spesielt kjenne til problemet med jernoverbelastning ved gjentatte blodtransfusjonar, kunne vurdere ut fra laboratorieprøver når jernoverbelastning oppstår og kjenne prinsippa for behandling av jernoverbelastning etter gjentatte blodtransfusjonar. * AKUTT LEUKEMI Studenten skal kjenne til dei diagnostiske hovudkriteriene for diagnosa akutt leukemi og inndelinga i akutt myelogen og akutt lymfatisk leukemi. Studenten skal kunne gjere greie for det kliniske bildet ved akutt leukemi, og korleis funn i blodutstryk og enkle laboratorieprøver kan vere ved diagnosa akutt leukemi. Terapi: Studenten skal berre ha kjennskap til dei mest sentrale hovudprinsippa. ** KRONISKE MYELOPROLIFERATIV NEOPLASI Studenten skal ha kjennskap til inndelinga av kronisk myeloproliferativ neoplasi i kronisk myelogen leukemi, polycytemia vera, essensiell trombocytose og kronisk myelofibrose. Han/ho skal kunne gjere greie symptom, kliniske funn, og for funn i enkle laboratireprøver (spesielt Hb, leukocyttar, trombocyttar) ved dei ulike undergruppene. Studenten skal kunne gjere greie for den symptomatiske behandling ein nyttar (infeksjonsbehandling, transfusjon, palliativ cytostatikabehandling). Han/ho skal også kunne gjere greie for dei felles trekk desse 4 kliniske bilda har. Studenten skal kjenne risikoen for tromboemboliske komplikasjonar ved polycytemi/trombocytose og for indikajsonar/kontraindikasjonar når det gjeld bruk av platehemmarar ved kronisk myeloproliferativ sjukdom, inkludert essensiell trombocytose. I tillegg vil ein understreke: ** Polycytemia vera Studenten skal kunne gjere greie for dei vanlege diagnostiske kriterier for å kunne stille diagnosa polycytemia vera, kunne skille polycytemia vera fra reaktive polycytemiar, og kunne gjere greie for bruken av venesectio i terapien av polycytemia vera. ** Essensiell trombocytose Studenten skal kjenne kriteriene ein nyttar for å stille diagnosa Essensiell trombocytose og prinsippa i behandlinga. * MYELODYSPLASI Studenten skal kjenne til klassifiseringa av myelodysplastiske syndrom i primære og sekundære. Studenten skal kjenne inndelinga av primære myelodysplastiske syndrom i: Studenten skal kunne gjere greie for mulige funn i følgande laboratorieprøver ved myelodysplasi: Hb, retikulocyttar, MCV, MCH, leukocyttar, trombocyttar i perifert blod. Studenten skal vite at beinmargsundersøking er nødvendig for å stille diagnosa myelodysplasi. Studenten skal kunne gjere greie for infeksjonar, blødningstendens og overgang i akutt leukemi som komplikasjonar ved myelodysplasi. Studenten skal kjenne til den støttande behandling av pasientane basert på transfusjon av blodkomponentar og infeksjonsbehandling. Med bakgrunn i kunnskap om sjukdommen skal studenten kunne ta stilling til det praktiske kontrollopplegg og grunnlag for spesialisttilvising hjå pasientar med kjent myelodysplasi. *** KRONISK LYMFATISK LEUKEMI (KLL) Klinikk: Studenten skal kunne gjere greie for symptom og kliniske funn ved KLL.

5 5 Laboratoriefunn, diagnose: Studenten skal kunne gjere greie for funn i blodutstryk og vanlege blodprøver (sjå avsnitt om anemidiagnostikk) ved KLL, og kva diagnostiske krav ein stiller for å verifisere diagnosa KLL. Han/ho skal også kunne gjere greie for mulige komplikasjonar ved affeksjon av andre organ enn dei lymfoide og myeloide organa. Komplikasjonar: Studenten skal kjenne følgande komplikasjonar: Sekundær malignitet, Richter transformasjon, autoimmun trombocytopeni, autoimmun hemolytisk anemi. Prognose: Studenten skal kunne bruke Binets klassifisering av KLL for å vurdere prognose Terapi: Studenten skal berre kjenne hovudprinsippa for behandling Studenten skal ha så godt kjennskap til sjukdommen at han/ho skal kunne gjere greie for korleis ein i almenpraksis i samarbeid med ein behandlingsansvarleg spesialist vil gjennomføre dei praktiske kontrollane av KLL pasientar observert ubehandla og under cytostatikabehandling. *** REAKTIVE HEMATOLOGISKE TILSTANDAR Studenten skal kunne gjere greie for ulike årsaker til følgande reaktive tilstandar i perifert blod, og korleis desse reaktive tilstandane kan skillast fra myeloproliferative og lymfoproliferative sjukdommar: reaktiv trombocytose reaktiv lymfocytose reaktiv monocytose reaktiv granulocytose sekundær polycytemi *** MONOKLONAL GAMMOPATI Studenten skal kunne gjere greie for ulike differensialdiagnoser ved påviste monoklonale immunglobulinkomponentar, inkludert monoklonal gammopati av usikker betydning og solitære myelom. Studenten skal kunne ta stilling til den praktiske gjennomføring av kontrollopplegg for pasientar som har fått diagnosene monoklonal gammopati av usikker betydning eller som har fått behandling for solitære myelom. *** MYELOMATOSE Klinikk: Studenten skal kunne gjere detaljert greie for symptom og kliniske funn ved myelomatose Diagnose: Studenten skal kunne gjere greie for dei diagnostiske kriterier for å kunne stille diagnosa myelomatose. Studenten skal også kunne vurdere alvorlighetsgraden av sjukdomen og dermed omtale indikasjonar for palliativ cytostatikaterapi. Komplikasjonar: Studenten skal kunne gjere greie for patogenese, symptom, kliniske funn og terapi av komplikasjonar ved myelomatose; inkludert hyperviskositetssyndrom, hypercalcemi, nevrologiske utfall/medullakompresjon, amyloidose, infeksjonstendens, nyresvikt, akutt myelogen leukemi. Terapi: Studenten skal kjenne prinsippa ved cytostatikaterapi og strålebehandling, og kunne gjere greie for den palliative/understøttande terapien (inkludert smertebehandling) ved myelomatose. Studenten skal kunne ta stilling til gjennomføring av det praktiske kontrollopplegget for ein pasient med myelomatose som blir observert ubehandla. * MB WALDENSTRØM Studenten skal kjenne det kliniske bildet, laboratoriefunn og behandlingsprinsipp ved Mb Waldenstrøm. ** BLØDNINGSTENDENS Studenten skal med utgangspunkt i det kliniske bildet kunne grunngi om blødningstendensen mest truleg skuldast mangel av koagulasjonsfaktorar eller trombocyttar. * Vaskulær purpura: Studenten skal også kunne gi ein oversikt over årsaker til vaskulær purpura.

6 6 * Mangel på koagulasjonsfaktorar: Studenten skal kunne nytte enkle klinisk-kjemiske prøver (NT, kephotest) for å sansynleggjere partiell eller alvorleg mangel på koagulasjonsfaktorar VII, VIII eller IX; og kjenne til hovudprinsippa for behandling * Von Willebrands sjukdom: Studenten skal kjenne til von Willebrands sjukdom og bruken av blødningstid for å påvise ein kvalitativ trombocytdefekt. ** Trombocytopeni: Studenten skal kunne avklare diagnosa pseudotrombocytopeni, kunne gi ein oversikt over ulike differensialdiagnoser ved trombocytopeni og kjenne behandlingsprinsippa ved trombocytopeni med utgangspunkt i denne årsaksklassifiseringa (redusert produksjon versus auka nedbryting/forbruk). *** VENØS TROMBOEMBOLISK SJUKDOM Årsak: Studenten skal kunne gi ein oversikt over predisponerande faktorar til venøs tromboembolisk sjukdom Symptom,kliniske funn: Studenten skal kunne gjere detaljert greie for mulige symptom og kliniske funn ved djup venetrombose og lungeemboli, og i tillegg ha kunnskap om avvik i koagulasjonsprøver, arteriell blodgass, andre klinisk-kjemiske prøver, ekg, ekkokardigrafi ved djup venetrombose og lungeemboli. Diagnose: Studenten skal kunne gjere greie for ulike diagnostiske metoder og deira verdi for å stille diagnosa djup venetrombose og lungeemboli. Tilgrunnliggande predisposisjon: Studenten skal kunne gjere greie for tilleggsdiagnostikk med tanke på å avklare om pasienten har spesielle predisponerande faktorar for venøs tromboembolisk sjukdom. Terapi: Studenten skal ha kjennskap til prinsippa for trombolytisk behandling. Studenten skal ha detaljerte kunnskapar når det gjeld den farmakologiske bakgrunn, den praktiske gjennomføring, komplikasjonsrisiko og komplikasjonsterapi ved heparinterapi (lågmolekylært/høgmolekylært heparin) og alle former for peroral antikoagulasjonsbehandling (warfarin og dei nye vitamin K-uavhengige hemmarane). Ein skal kunne gjere greie for bruken av desse midla i samband med behandling av venøs tromboembolisk sjukdom.. * DIC Studenten skal kjenne ulike årsaker til DIC og dei avvik i koagulasjonsprøver ein nyttar for å stille diagnosa. ** PRAKTISK TRANSFUSJONSBEHANDLING Studenten skal ha kjennskap til (i) indikasjonar for trombocyttransfusjon ved trombocytopeni; (ii) transfusjonsbetinga jernoverbelastning; og (iii) bruk av bestrålte blodprodukt *** AKUTTE HEMATOLOGISKE TILSTANDAR Studenten skal kunne kjenne det kliniske bildet og den tidlege praktiske handtering ved: truande eller manifest tverrsnittlesjon ved maligne sjukdommar alvorleg hypercalcemi alvorleg trombocytopeni komplisert med blødning feber hjå pasientar med granulocytopeni