Velkommen. Rogaland legeforening. First Hotel Alstor 23. september 2015

Transkript

1 Velkommen Rogaland legeforening First Hotel Alstor 23. september 2015

2 MGUS og Myelomatose Kjell Sverre Galdal overlege, 2K Avdeling for blod- og kreftsykdommer (ABK) Stavanger universitetssjukehus

3 MGUS Monoklonal gammopati av ukjent signifikans Monoklonal gammopati av ukjent betydning Monoklonal gammopati Gammopati

4 MGUS Premalign klonal plasmacelleproliferativ tilstand Produksjon av monoklonalt immunglobulin Asymptomatisk Høy prevalens: 1-2% av alle voksne 3% hos personer > 50 år 7,5% > 85 år

5 MGUS kriterier Monoklonal IgA eller IgG < 30 g/l eller IgM Klonale plasmaceller < 10% i beinmargen Ingen myelomatoserelaterte symptomer Ingen holdepunkter for annen B-celle sykdom

6

7

8 Immunfiksering Brukes til å bestemme hvilken type m-komponent, IgG/A/M og kappa/lambda Kan være positiv selv om vanlig elektroforese er negativ (små m- komponentkonsentrasjoner) Definerer komplett remisjon (CR)

9 MGUS Longitudinelle studier har vist at alle med myelomatose har hatt MGUS på forhånd (75% 8 år før) MGUS kan derfor betraktes som en mulig forløper til myelomatose

10 MGUS-typer IgG 70% IgM 15% IgA 12% Biklonal 3%

11 MGUS, prognose Ca 1% overgang til myelomatose pr år Høyere risiko ved Høy m-komponent IgA og IgM Unormal frie lette kjeder ratio (kappa/lamda) Blodprøver og klinisk kontroll årlig anbefales Enkelte myelomatose er stabile i årevis og enkelte med MGUS progredierer fort

12 Spørsmål? En liten pust i bakken

13 Myelomatose

14

15 Osteolytiske beinlesjoner

16 Ulike navn Myelomatose Multiple myeloma MM Beinmargskreft

17 Inndeling Symptomatisk myelomatose Asymptomatisk myelomatose

18 Symptomatisk myelomatose Monoklonal komponent (M-komponent) - ingen krav til konsentrasjon Klonale plasmaceller i beinmarg - ingen krav til antall Myelomatoserelaterte symptomer

19 Plasmaceller i beinmargen

20

21 Asymptomatisk myelomatose Monoklonal komponent type IgG eller IgA > 30 g/l og/eller Klonale plasmaceller i beinmarg >10% Ingen myelomatoserelaterte symptomer

22 Typer myelomatose IgG IgA IgM? (Mb. Waldenstrøm) Lettkjede Nonsekretorisk Biklonal

23 Årlig insidens i Norge Myelomatose 400 KLL 200 KML 40 ALL 45 AML 180 Non Hodgkin lymfom 1000 Hodgkin lymfom 120

24 Mistanke om myelomatose Ryggsmerter Akutte uventede frakturer Slapphet Vekttap Recidiverende infeksjoner

25 Blodprøvescreening- fastlege Hb - lav. Anemi SR høy/tresifret Calcium høy. Hypercalcemi Kreatinin høy. Nyresvikt Totalprotein - høy

26 Sykehus - rutineutredning av Blodprøver myelomatose Urinprøver? (Bence-Jones protein, elfos) Beinmargsprøver inkl. mikroskopi av utstryk Radiologiske undersøkelser. CT? Røntgen?

27 Relevante blodprøver Hb, leukocytter, trombocytter Kreatinin Albumin IgG, IgA, IgM Frie lette kjeder i serum Elektroforese av serum med immunfiksering og kvantitering av monoklonal komponent Beta-2-mikroglobulin

28 Stadieinndeling (ISS) - prognose Stadium I median overlevelse 62 mndr - beta-2-mikroglobulin < 3,5 mg/l - albumin > 35 g/l Stadium II median overlevelse 44 mndr - verken I eller II Stadium III median overlevelse 29 mndr - beta-2-mikroglobulin > 5,5 mg/l

29 Når behandle? - CRAB symptomer C - hypercalcemi R - renal svikt/nyresvikt A - anemi B - beinlesjoner/osteolytiske lesjoner

30 Behandling Medikamenter kjemoterapi Stråling Autolog stamcelletransplantasjon - HMAS Allogen stamcelletransplantasjon? Smertebehandling

31 Behandling - medikamenter CYTOSTATIKA Melfalan/Alkeran Cyklofosfamid/Sendoxan Bendamustin/Levact Doxorubicin/Adriamycin Vinkristin/Oncovin STEROIDER Prednisolon Dexametason ANDRE/NYE Thalidomid Lenalidomid/Revlimid Pomalidomid/Imnovid Bortezomib/Velcade

32 Et typisk behandlingsforløp < 65 år Induksjonsbehandling med 3 kurer Vel-Cy-Dex Mobilseringskur med Cyklofosfamid og G-CSF Høsting av egne/autologe stamceller (Bergen) HMAS (Bergen) - høydose melfalan, 200 mg/kvm overflate - med - autolog - stamcellestøtte

33 Medikamentell behandling > 65 år Ikke HMAS Ulike medikamentkombinasjoner Alkeran + Prednisolon Alkeran+ Prednisolon + Velcade Velcade + Dexametason Thalidomid + steroider Lenalidomid/Revlimid + steroider Pomalidomid/Imnovid + steroider

34 Allogen stamcelletrasplantasjon Eneste behandling med kurativt potensiale Høy mortalitet Høy recidivfrekvens Lav kurasjonsrate usikre tall Som primærbehandling i sekvens etter HMAS Bør skje i kontrollerte studier Kan tilbys sterkt motiverte og yngre pasienter

35 Strålebehandling Skjelettsmerter og frakturer, sammenfall i columna med truende tverrsnittslesjon Profylaktisk ved fare for fraktur Engangsfraksjon Flergangsfraksjoner Kombinasjon med ortopediske eller nevrokirurgiske inngrep

36 Profylaktisk behandling Bisfosfonater (Zometa, Aredia) Ikke ved sterkt nedsatt nyrefunksjon (GFR<30) Risiko for osteonekrose Tannlegesjekk på forhånd Inntil 2 års behandling, hver 4. eller 6. uke Gammaglobulin som infeksjonsprofylakse Herpes zoster profylakse (Valtrex)

37 SLUTT Takk for oppmerksomheten! Takk for meg! Lykke til!

38

39

40