Trombocytopeni. Hematologi kurs for Allmennmedisin Waleed Majeed

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Trombocytopeni. Hematologi kurs for Allmennmedisin 22.09-250915 Waleed Majeed"

Jørn Aronsen
8 år siden
Visninger:

1 Trombocytopeni Hematologi kurs for Allmennmedisin Waleed Majeed

4 rombocytopeni Normal blod

5 Fakta om trombocytter Trombocytter produseres av Megakaryocytter i beinmargen Produksjonen Stimuleres av trombopoietin som produseres hovedsakelig av lever Trombocyttene lever 8-10 dager i perifer blod Normalt trc/mikrolit Normalt produseres trombocytter daglig

hovedsakelig av lever Trombocyttene lever 8-10 dager i perifer blod

6 Trombocytopeni: Definition Mild 100, ,000 Asymptomatiske Moderat 50,000-99,000 Ingen spontan blødning Kan utføre fleste prosedyrer Alvorlig <50,000 Spontan blødning< sjelden spontan blødning men økt risiko for blødninger ved prosedyrer

prosedyrer Alvorlig <50,000 Spontan blødning<20 20-50 sjelden

7 Anamnese Blødning,sted og graden (Hud og slimhinne blødning) Deby(Akutt,residiverende,kronisk) Tidligere sykdommer og behandlinger Infeksjon,Immunologi,Malignitet Graviditet Medikament,Alkohol Utenlandsreise(Malaria,Dengue feber) Spisevaner(Vegeterianer)Vit B12 mangel Arvelige blødning tilstander Blodtransfusjon(Massiv blodtransfusjon)

Infeksjon,Immunologi,Malignitet Graviditet Medikament,Alkohol

8 ETIOLOGI Er det reel trombocytopeni eller psudotrombocytopeni Er det nyoppstått eller langvarig Er det produksjonsvikt,perifer destruktion eller sequestring Er det Isolert trombocytopeni eller ledsaget med andre cytopenier (anemi og/eller leukopeni)

produksjonsvikt,perifer destruktion eller sequestring Er det

9 FORSKJELLIGE ASPEKTER OG SCENARIER

10 PSEUDOTROMBOCYTOPENIA Forekommer 0,1% av normal populasjon Antistoffer mot Trombocytt membran glycoprotein GPIIb/IIIa av -EDTA -Medikamenter(Abiciximab&Mexiletene) -Ph og temperature kan påvirke dette også

11 Psudotrombocytopenia

12 Pseudotrombocytopeni hos pasient med PCI under behandling med Reopro

13 Trombocytopeni &Graviditet Tromocytoeni<150 rapportert 6-15% av gravide 1% kan ha trombocytter<100 Vanligste årsaker Gestational trombocytopeni 70% Preeclampsi /HEELP syndome20% HEELP(Hemolytic anemia,elevated lever enzyme&low Platelet) ITP 3% TTP/HUS 1-2% DIC,Fettlever andre sjeldne årsaker

70% Preeclampsi /HEELP syndome20% HEELP(Hemolytic anemia,elevated lever

14 Gestational Trombocytopeni Ingen tidligere trombocytopeni bortsett fra under tidligere graviditet Normalisering 1-2 måneder etter fødsel Ikke trombocytopeni broblem hos barnet Sjelden lavere <70 Exclusjon diagnose Benign tilstand krever ingen tiltak Det er pga Hemodilution av graviditet

trombocytopeni broblem hos barnet Sjelden lavere <70 Exclusjon diagnose

15 Medikament &Trombocytopeni Lang list av medisiner Vanligvis antistoff mot trombocytt glykoprotein Oppstår innen 2-3 dager opptil 1-3 uker etter oppstart av medisinen Bedring innen 5-10 dager etter seponering av medisinen Diagnose empirisk med bedring etter seponering Kan utføre Lab test for å påvise antistoffet med ELISA teknikk eller flowcytometry

Bedring innen 5-10 dager etter seponering av medisinen Diagnose empirisk med bedring

16 Medikament Inducert Trombocytopenia * * * * * *

17 HIT(Heparin Indusert Trombocytopeni)

18 Undersøkelse Vurdering graden og sted av blødning Hudnekrose&trombose(HIT,Heparin Indusert Trombocytopeni) Tegn på underliggende sykdom Lymfadenopathi&Organomegali

19 Sequestring Trombocytopeni 1/3 av trombocytter normalt sequesteres i milten Ved Splenomegali opptil 90% av trombocytter sekvesteres i milten og de kan kan utvikle pancytopeni ved hypersplenisme pga kronisk leversykdom Ikke økt blødningtendens fordi total trombocytt massen er normalt kun sirkulerende trombocytter blir redusert

utvikle pancytopeni ved hypersplenisme pga kronisk leversykdom Ikke økt

20 Blodutstryk Pseudomtrombocytopeni Fragmentocytter(schistocytter)TTP Spherocytter,kjerneholdig røde celler Blaster eller avvik ved leukocytter Parasitter Viruseerologi Lab.prøver Immunologiske prøver ANA,C3,C4 Tegn til Hemolyse(anemi+høy LD og bilirubin og nedsatt Haptoglobin) DAT test

leukocytter Parasitter Viruseerologi Lab.

21 TTP DAT negativ hemolytisk anemi Trombocytopeni Feber Etterhvert multiorgansvikt grunnet mikrotromber Høydødlighet ved sen diagnose Blodutstryk sentral i diagnosen Behandlingen effektive med plasmafaresis

22 Pathogenesisis TTP

23 IMMUNE TROMBOCYTOPEN PURPURA(ITP)

24 ITP(Immune Trombocytopen Purpura) Primar Idiopathisk vs Sekundær Isolert trombocytopeni,trc<100 og fravær kjent årsak eller klinikk på kjent sykdom Prevalence 1,6-2,7/100000/år Incidencen øker med alder Høyere hos kvinner under 60 år Akutt beby hos barn kronisk og residiverende hos voksne Prognosen bedre hos barn og kan ble selvlimiterende sykdom

25 Pathogenesisis Perifer forbruk av trombocytter via antistoff mot trombocytt membrane antigen GPIIb/GPIIIa Antigen&Antistoff komplexet binder med Fc segmentet av macrofager i milt og andre RET organ Perifer forbruk

26 Pathogenesis ITP Ineffektive Megakryopoiese pga hemming av kompensetrisk responce av megakryocytter med trombocytt antistoffer Forbruk+ineffektive Megakaryopiese Trombopoietin receptor agonister har også plass i behandlingen ved moderne behandling

27 Infusjon av ITP plasma til normal person

28 Splenectomi effekt ved ITP

29 ITP IS A RELATIV BENIGN DISEASE A PROSPECTIVE STUDY OF ITP IN 245 ADULTS Overall incidence 1.6/100,000/yr Median age 56, F:M 1.2:1 12% presented with bleeding, 28% asymptomatic 18% needed no treatment Only 12% needed splenectomy 63% in remission (plts > 100) at end of followup period (6-78 mo, median 60) 87% had at least partial remission (plts >30) and freedom from symptoms 1.6% died from complications of disease or its treatment Age-specific incidence Brit J Haematol 2003;122:966

30 Behandling

31 Behandling ITP Skal behandles ved trombocytt fall <20 eller blødning pga trombocytopeni eller høyrisk for blødning med trc<50 Steroid IVIG Splenectomy Mab-Thera Trombopoietin Agonist

33 Sekundær ITP

34 HCV&ITP

35 HIV&ITP

36 Praktiske Aspekter i trombocytopeni behandling Hva er adekvat trombocytt verdier for forskjellige prosedyrer Rutine Tannlege behandling(rensing)>10 Tanntreking/boring >30 Minor Kirurgi>50 Major kirurgi>80 Epidural anestesi ved ITP trombocytter 50 OK Ved blødninger generelt beholde trc >50(Mest kirurgiske tilstsander) Profylaktiske trombocytt transfusjon <10(Hematologiske tilstander)

38 Trombocytopeni Byrden 1/3 av pasienter innlagt på sykehus krever hematologisk vurdering pga trombocytopeni 5-10% av inneliggende pasienter er trombocytopene og ved intensiv avdeling opptil 35% er trombocytopene Dødligheten er doblet hos inneliggende trombocytopene pasienter

39 Oppsumering Isolert Trombocytopeni vanligvis er benign tilstand Alvorig blødning forekommer ved fall i trc <20 Trombocytopeni kan være forbigående ved viral infeksjoner Kombinerte Cytopenier må utredes nærmere TTP/HUS er livstruende sykdom må behandles ØH mistanke ved kombinasjon av hemolyse&fallende trc ITP ofte har benign forløp og skal kun behandles ved trc <20-30 eller ved blødninger Graviditet relatert trombocytopeni vanligvis er benign men kan bli livstruende ved TTP/HUS som sjelden forekommer Medikament er viktig årsak til trombocytopeni

40 Quiz Mann født 1970 merket blåmerker i huden ellers frisk og påvist normal hb og leukocytter men trombocytter 80 hvilken/e tiltak er nødvendig A-Henvise til sykehus B-Blodutstryk(med anamnese i remissen) C-Viruserologi D-A+B+C

Like dokumenter

HEMOLYTISKE ANEMIER. Arvelig og Ervevede tilstander Waleed Majeed Hematologi kurs Allmennmedisin

HEMOLYTISKE ANEMIER. Arvelig og Ervevede tilstander Waleed Majeed Hematologi kurs Allmennmedisin HEMOLYTISKE ANEMIER Arvelig og Ervevede tilstander Waleed Majeed Hematologi kurs Allmennmedisin Erytrocytter Produseres 2,4 millioner/sec av Beinmargen Lever 100-120 dager i perifer blod O2 bærer til forskjellige