Plan for etablering av sengepost

NKS Olaviken alderspsykiatriske sykehus Spesialisthelsetjenestetilbud for pasienter med Huntington sykdom Plan for etablering av sengepost En videreføring av eksisterende tilbud ved NKS Olavikens poliklinikk og kommunal spesialsykehjemsavdeling for pasienter med Huntington sykdom Askøy/Bergen 2008 Versjon pr 18.6.08

Innhold 1. Introduksjon om Huntington sykdom side 3 2. Dagens tilbud for pasienter og pårørende side 7 3. Mål for et bedre tilbud side 9 4. NKS Olavikens modell for helhetlig behandling side 10 5. Forskning side 17 6. Økonomiske perspektiver side 21 7. Implementeringsstrategier og fremdriftsplan side 25 8. Konkretisering og konklusjon side 26 Notat er skrevet av Torbjørn Wilhelmsen, Headvisor Communication, www.headvisor.com 2

1. Huntington sykdom - sykdomsbeskrivelse og prevalens Huntington sykdom (HS) er en arvelig nevrodegenerativ lidelse og skyldes en medfødt genfeil i Huntington-genet. Denne genfeilen fører til tap av nerveceller i hjernen som styrer koordineringen av bevegelser, og nerveceller som deltar i kognitive prosesser. Gjennomsnittsalderen for pasienten ved sykdomsutbrudd er 35-45 år. Både kvinner og menn kan rammes. I praksis vil debutalder for symptomer og tegn være vanskelige å tidfeste hos den enkelte pasient. Også antall leveår etter sykdomsstart er vanskelig å angi presist, men er i litteraturen anslått til å være mellom 10-25 år, med en gjennomsnittlig varighet på 15 år fra diagnosetidspunktet til død. Enkelte lever i over femti år fra første symptom. Arvegangen er autosomal dominant. Det betyr at barn av personer med HS har 50 % risiko for å arve sykdommen. Har de arvet anlegget for sykdommen, bryter den ut før eller siden. Arveanlegget hopper ikke over et ledd og har de ikke arvet anlegget, får de ikke sykdommen og er heller ikke bærer av arveanlegget til sine barn. Mann kvinne genbærer Det forekommer en sjelden juvenil form av sykdommen, og det finnes tilfeller med debut av beskjedne symptomer og tegn i 60-70-årsalderen. Ved den juvenile formen er det beskrevet hyppigere forekomst av rigiditet, dystoni og tidlig epilepsi enn hos pasienter som blir syke i voksen alder. Enkelte pasienter får hovedsakelig motoriske tegn, med ustø gange og klossethet, og mindre uttalte nevropsykologiske og psykiatriske utfall. Prevalensen er i de fleste undersøkte europeiske folkegrupper anslått til 4-8 per 100 000. Ut fra dette anslår vi at det finnes mellom 180 og 360 pasienter med Huntington sykdom i Norge. 3

En har i dag identifisert 220-250 pasienter med Huntington sykdom i Norge. Forskere har anslått risikogruppen til å omfatte ca 1250 personer. På grunn av manglende åpenhet om sykdommen er der bærere av sykdommen som ikke har vært i kontakt med helsevesenet. I sum betyr dette at flere tusen mennesker direkte og indirekte er berørt av sykdommen. Det finnes per i dag ingen behandling som kan kurere sykdommen, men det pågår utstrakt forskning for å forsøke å finne effektiv terapi. Behandlingstilbudene er av symptomatisk og lindrende karakter, og det er behandlernes oppgave å lette de symptomer som hemmer pasientens funksjon. Pasienter med HS har en sykdom som rammer hele familien og pasientens øvrige sosiale nettverk. Behovet for intervenering av helsepersonell øker i takt med sykdomsutviklingen. HS krever derfor en bredt anlagt tverrfaglig innsats av store deler av helseteamet på alle nivåer. I dette faktum ligger også at pasienter med HS er krevende. Av den grunn er det også et poeng å vurdere best mulig behandling i lys av best mulig utnyttelse av samfunnets ressurser. 1.1. Sykdommen gir utslag på tre områder: George Huntington (født 9. april 1850, død 1916) var en amerikansk lege. Han beskrev sykdommen Huntingtons chorea, i Norge også kjent som Setesdalsrykkja eller St. Veitsdans. 1) Bevegelsesforstyrrelser, vanligvis med motorisk uro med ufrivillige koreatiske bevegelser, eventuelt rigiditet og øyemotilitetsforstyrrelser. Etter hvert kan det opptre styringsvansker med ustø gange. Uttalte svelgevansker og den økte motoriske aktiviteten kan medføre en tiltakende ernæringssvikt og avmagring. 2) Utvikling av ofte alvorlig psykisk lidelse og ofte store personlighetsendringer. 3) En gradvis tiltagende kognitiv svikt. De første symptomene er ofte vage og blir gjerne ikke lagt merke til ettersom de ikke virker hemmende på personens daglige funksjon og aktivitet. Forløpet er langsomt, men over en 4

årrekke tiltar symptomene slik at pasienten i stigende grad blir hemmet i sin fysiske og psykiske funksjon. Det oppstår gjerne problemer med å fungere i jobb og familieliv. Rehabilitering og omplassering er ofte uten effekt og kan føre til betydelige frustrasjoner for pasienten. For familien vil det å leve sammen med en person med Huntington sykdom være en betydelig belastning for den friske ektefelle og barna. Den psykiske påkjenningen er særlig stor fordi barna har risiko for selv å bli rammet av sykdommen senere i livet. På grunn av omgivelsenes reaksjon blir familiene ofte isolerte. Sykdommen er lite kjent både i det medisinske og i det sosiale hjelpeapparatet, og familiene møter ofte lite forståelse for de problemene de har. Flere pasienter får feil diagnose i de første årene. Etter hvert som sykdommen skrider frem, vil pasienter ha behov for dagsenterplass og regelmessig avlastningstilbud. Støttekontakt kan være en god hjelp. I de senere år av sykdomsforløpet blir de aller fleste pasienter med Huntingtons sykdom varig institusjonsplasserte. For hjelpeapparatet er det viktig å være oppmerksom på at hele familien har behov for støtte som gir den friske ektefelle og barna anledning til et mest mulig normalt familieliv. Det finnes per i dag et godt tilbud vedrørende testing, men mangelfull hjelp og oppfølging ved sykdom, også for pårørende. Det er begrenset kompetanse om sykdommen i helsevesenet og manglende hensiktsmessige bo- og omsorgstilbud. Løsningene blir ofte unødvendig dyre nød-løsninger som heller ikke gir pasientene selv et godt og verdig tilbud. 1.2 Beskrivelse av sykdomsutviklingen Av grunner nevnt ovenfor, kan det være hensiktsmessig å beskrive stadiene i sykdomsutviklingen. Huntington sykdom kjennetegnes ved ufrivillige bevegelser, personlighetsforandringer og gradvis utvikling av demens. Sykdommen medfører et svinn av nerveceller, først og fremst i de delene av hjernen som kontrollerer samordningen av bevegelser, konsentrasjon og hukommelse. Manglende sykdomsinnsikt er vanlig, og gjør det vanskelig både for behandlere, pårørende og pasient. Huntington sykdom deles vanligvis inn i tre stadier. Dette er en skjematisk oppstilling, og det er store variasjoner. Huntington-pasienter er individuelle personligheter, og sykdommen har forskjellig forløp fra pasient til pasient. 5

Fase 1 Sykdommen starter ofte med psykiske forandringer mange år før diagnosen blir stilt. Disse forandringene gjør det svært vanskelig å leve med og passe på en Huntington pasient. Familien blir lidende, og kan gå i oppløsning. Dette skjer ofte fordi den syke ikke vil ha eller ikke har sykdomsinnsikt. Den syke mister oversikten og evnen til å organisere sin egen hverdag. Fase 2 På dette stadiet er vanligvis diagnosen stilt. De karakteristiske bevegelsene blir tydeligere, og de psykiske problemene kan være store. Pasienten mister ofte sitt arbeid, blir skilt/parforhold oppløses og pasientens vennekrets snevres inn. Det kan oppstå spise- og taleproblemer, og pasienten bør ikke lenger bo alene eller kjøre bil. Pasienten klarer ikke å strukturere sin hverdag, og er ikke i stand til å kjenne egne begrensninger. Hemningene forsvinner, og pasienten bør kanskje bo i et bofellesskap eller sykehjem, fordi pasienten etter hvert krever mye resurser som gjerne ikke familien makter lenger. Ofte får ikke hjemmeboende Huntingtonpasienter riktig kost eller nok å spise, og de kan lett bli isolert i hjemmet på grunn av sin krevende adferd. Fase 3 Omfatter de siste årene av sykdommen. Pasienten er nå ganske hjelpeløs, og klarer ikke spise selv og svelger ofte vrangt. Pasienten klarer ikke å gjøre seg forstått verken muntlig eller ved mimikk. I sluttfasen kan det forekomme at bevegelsene blir langsommere og avløst av stive bevegelser. Pasienten er blitt inkontinent, og fast rullestolbruker. Fra Sosial- og helsedirektortatet: Tilbud til personer med Huntington sykdom i siste fase av sykdommen, s 12 6

2. Dagens tilbud for pasienter og pårørende Som nevnt i kap 1, er prevalensen lav for Huntington sykdom (4-8 pr 100.000). Det fører bl.a. til - liten anvendt kunnskap i førstelinjetjenesten. Mange fastleger vil aldri motta en pasient med Huntington sykdom i sin legekarriere. Dermed er også mulighetene store for at pasienter med Huntington sykdom ikke oppdages før relativt langt fremskredet sykdomsutvikling. - pasienter får feil diagnose. Av erfaring bl.a. fra NKS Olaviken, finnes det en rekke eksempler på at pasienter har vært langtidsinnlagt på psykiatriske sykehus og blitt offer for feilbehandling. - i de senere og siste faser av sykdomsforløpet representerer eldreomsorgen det beste tilbudet kommunen kan tilby. NKS Olaviken blir stadig kontaktet av fagpersonell i pleie- og omsorgtjenesten med spørsmål om råd og veiledning om behandling av pasienter med Huntington sykdom. Det er bare et fåtall sykehjem som har spesialtilpasset utstyr og kunnskap for å kunne gi optimal pleie til disse pasientene. Spesialisthelsetjenesten har i dag et ansvar for genetisk veiledning, diagnostisering og behandling. Det finnes flere gode kompetansemiljøer for genetisk veiledning og diagnostisering, men det finnes ikke systematiske utrednings- og behandlingstilbud innen spesialisthelsetjenesten i Norge etter at diagnosen er stilt. Senter for sjeldne diagnoser ved Klinikk for klinisk service ved Rikshospitalet har ansvar for Huntington sykdom i sin portefølje, og gir råd, veiledning med videre. Enheten er uten sengepost, og der er heller ikke annen klinisk virksomhet knyttet til senteret. Etter hvert som sykdommen progredierer, og dermed også et økende behov for pleie og behandling, overføres ansvaret for pasienten til kommunene. Overgangen er glidende, men utfordringen er å tilby pasienter og pårørende den best mulige omsorg under hele sykdomsforløpet. 7

2.2 NKS Olavikens posisjon i dagens helsesystem i forhold til pasienter med Huntington sykdom. Fra 1998 har NKS Olaviken drevet en egen sengepost for seks pasienter med Huntington sykdom. Frem til 2003 var dette et tilbud innen spesialisthelsetjenesten. Etter at ansvaret ble overført kommunehelsetjenesten, har NKS Olaviken inngått avtale om behandling av pasienter fra ulike kommuner. Dette er sengeplasser som kjøpes av kommuner som velger å tilby sine pasienter opphold her. NKS Olaviken har pt 6 sengeplasser, og dette vil bli utvidet til 8 i løpet av 2010. Huntingtonavdelingen ved NKS Olaviken på Askøy har oppnådd anerkjennelse for sin erfaring og kompetanse på sykdommen, for behandling av pasienter med Huntington sykdom og for veiledning overfor helsepersonell. Avdelingen blir jevnlig forespurt om mulighet for hospitering av helsepersonell ved sykehjem og pleie- og omsorgstjenesten fra kommuner som har pasienter med Huntington sykdom. Ansatte fra NKS Olaviken blir også forespurt om å drive kompetanseoppbygging i kommuner med pasienter med Huntington sykdom. Dette arbeidet er ikke systematisert eller kontraktsfestet, men oppstår ad hoc når behovet blir påtrengende og til dels akutt. På denne plattformen har NKS Olaviken bygget videre og etablert en egen Huntington poliklinikk ved NKS Olavikens poliklinikk lokalisert ved Haraldsplass Diakonale Sykehus i Bergen. Klinikken kommer inn under spesialisthelsetjenesteloven. Poliklinikken tilbyr utredning og veiledning av så vel pasienter med Huntington sykdom som veiledning til deres pårørende. Det ligger likevel i klinikkens natur at den ikke kan tilby pasientene innleggelse i egen avdeling. NKS Olaviken alderspsykiatriske sykehus har samarbeid med Universitetet i Bergen og Helse Bergen. NKS Olaviken er også tilknyttet det europeiske nettverket for forskning på Huntington sykdom; Euro HD. NKS Olaviken alderspsykiatriske sykehus eies av Bergen sanitetsforening som er en del av Norske Kvinners Sanitetsforening (N.K.S.), og er organisert som et ideelt aksjeselskap. Selv om NKS Olaviken drives i privat regi, drives sykehuset ikke etter kommersielle mål, men ut fra ideelle og verdibaserte mål. 8

3. Mål for et bedre tilbud I tillegg til at pasienter med Huntington sykdom lever med en dødelig sykdom med alt hva det innebærer av psykiske belastninger, blir pasienter og pårørende ofte også ofre for tilfeldigheter i så vel spesialisthelsetjenesten som i den kommunale helsetjenesten. Det er mange vitnebyrd om hva disse belastningene fører til for pasienter og deres pårørende. Vi mener pasientgruppen har krav på - å bli møtt av helsepersonell som har kunnskap om sykdommen og dens utvikling. - adekvat oppfølging i de ulike fasene av sykdomsutviklingen; medisinsk, psykososialt, og i forhold til trygderettigheter, - at omsorgspersoner og pårørende får nødvendig informasjon og veiledning slik at pasienten kan bo lengst mulig hjemme med høyest mulig livskvalitet - kontinuitet og forutsigbarhet i tilbudene gjennom sykdomsforløpet. Vi ønsker å utvikle et kompetansemiljø som bistår hjelpeapparatet med utredning, grundig og vedvarende oppfølging med behandling og veiledning av pasienter, veiledning overfor pårørende og være et faglig ressurssenter for ansvarlig helsepersonell. NKS Olaviken arbeider for å bli et kompetansemiljø for pasienter med Huntington sykdom. Siktemålet er å utvikle et helhetlig behandlingstilbud gjennom - spesialisthelsetjenestetilbud i de ulike fasene av sykdommen. - Utredning og behandling gjennom de ulike fasene av sykdommen. - pårørende som kan få oppfølging, støtte og veiledning av fagfolk som kjenner sykdommen. - helsearbeidere i kommuner som trenger veiledning om tilrettelegging av tiltak. - forskning på sykdommen (se pkt 5). I tillegg har allerede NKS Olaviken en kommunalt finansiert spesialenhet for pleie av pasienter med Huntington sykdom. 9

4. NKS Olavikens modell for helhetlig omsorg for pasienter og pårørende NKS Olaviken har utviklet en modell for helhetlig behandling, pleie og omsorg. Modellen tar utgangspunkt i pasientens behov. Like selvfølgelig er omtanken for de pårørendes behov, både som støttepersoner for den syke, men også med tanke på at enkelte av de pårørende kan være bærer av genet uten å være diagnostisert. To stikkord er viktig for å forstå modellen: Helhetlig og kompetanse 4.1 Definisjoner Poliklinikk: Dagtilbud for diagnostisering, behandling og veiledning. Sykehuspost: Sengepost under spesialisthelsetjenesten for utredning av pasienten over noe lengre tid. Sykehjemspost: Sengepost under kommunehelseloven for pasienter som trenger behandling og pleie på døgnbasis. 4.2 Tilbudene under de ulike fasene R E S S U R S E R T I L B U D NKS Olaviken og Huntington Genetisk veiledning Helse Bergen Huntingtonforeningen O l a v i k e n s Poliklinisk (Tilbud individ/gruppe) - Bærere av sykdommen - Personer med dårlig svar - Pårørende utenfor risikogruppen FoU og Undervisning sykdomsforløp og tilbud Euro-HD forskningsprogram Det kommunale hjelpeapparatet H u n t i n g t o n t i l b u d P a s i e n t e n s Utredning (korttidsopphold med 4-6 senger) - Adferdendringer/problemer - kognitiv fungering - Medisinering - Kost/ernæring - Hjelpemidler - ADL-fungering - Kartlegge fremtidig behov for støtte Egne tilbud til pårørende Hospitering for ansatte i kommunehelsetjenesten l i v s l ø p Spesialsykehjem ( 8 sengeplasser ) - 24t oppfølging av pasienter - terapi tilpasset pasientgruppe og individuelt -Tilbud til pårørende (både praktisk og faglig) FoU og Undervisning FASE 0 FoU og Undervisning I forhold til sykdomsutviklingen (pkt 1.2) vil en pre-diagnose-fase være fase 0. Pasienter som blir utredet, må gå gjennom et omfattende forberedende program som går over ca 4 måneder. 10

Et dårlig svar (bærer av genet) får store konsekvenser for pasienten og det sosiale nettverket. Derfor trenges det tid og grundig forberedelse for å ta en gentest av en person i risikogruppen. NKS Olaviken har tett kontakt og samarbeid med Senter for medisinsk genetikk og molekylærmedisin ved Helse Bergen som er ett av sentrene i Norge som tilbyr denne tjenesten. Til grunn for samarbeidet ligger en felles oppfatning av behovet pasienten og pårørende har både for genetisk veiledning og de sosiale implikasjonene en diagnose gir. Erfaringer tilsier at det er bare mellom 10 og 15 prosent av risikopersoner som velger å la seg teste. Også pasienter med godt svar (ikke bærer av genet) trenger svært ofte oppfølging i lys av de implikasjoner diagnosen har på pasientens forventinger og usikkerhet / komplekse følelser overfor andre familiemedlemmer som har Huntington sykdom-diagnose. Alle personer i risikogruppen og deres pårørende vil kunne oppleve kriser som tilsier behov for helsepersonell med spesialkunnskap om sykdommen og dens forløp. Dette er et tilbud som ikke er effektivt organisert i dag. Det ordinære hjelpeapparatet er så sjeldent i befatning med pasienter med Huntington sykdom at kompetansen er svært mangelfull. Som vi ser, er pasienter på dette nivå et ansvar for fastlegen og spesialisthelsetjenesten. I dette hører det med å trekke inn fagfolk med erfaring som kan informere om videre sykdomsforløp, og dermed etablere kontakt med pasient og pårørende. NKS Olaviken vil på dette stadium kunne tilby (i samarbeid med fagavdeling for genetisk veiledning) - poliklinisk oppfølging både overfor pasienten og overfor pasientens pårørende. - samordning av hjelpetiltak - veiledning til kommunehelsetjenesten/fastlege FASE 1 Gjennom den første fasen av sykdomsutviklingen vil symptomer gradvis være synlige og gjenkjennelige for en trenet observatør. Mange opplever at familien løses opp og nettverket reduseres. 11

NKS Olaviken vil tilby individuell veiledning og også gruppeveiledning til pårørende. På dette stadium har pasienten et normalt nettverk, og det vil være av stor betydning å informere flest mulig av dem for på den måten å støtte pasienten i forhold til videre sykdomsutvikling. Ennå er det som oftest tilstrekkelig med polikliniske tilbud; dvs uten innleggelse. Utredningsbehovet kan imidlertid variere, og dette må en måtte ta høyde for ved utbygging av adekvate tilbud for pasientgruppen. FASE 2 Behovene øker. Pasienten er begynt å bli merkbart dårlig, de nærmeste pårørende er slitne og nettverket er redusert som følge av betydelig psykisk belastning for venner og kjente. Utredningsopphold utenfor hjemmet er aktuelt, og behovet for alternative boformer øker. NKS Olaviken vil tilby kompetanseoppbygging lokalt i pasientens hjemkommune. Ved korttidsopphold ved sengepost på NKS Olaviken, kan pasienten få bedre innsiktet diagnose og tilhørende forslag til tiltak som letter dagliglivet. Pårørende får samle krefter, få informasjon og motivasjon for samlivet med pasienten videre. Likeledes er det behov for å gi oppfølging til barn av pasienter med Huntington sykdom, eksempelvis gjennom veiledning til skoler, helsestasjoner, PPT osv. Utredningspost med senger er nødvendig i denne fasen. På dette stadium er kommunehelsetjenesten involvert, og NKS Olaviken kan bistå med tilrettelegning av lokale tiltak. Lokalt pleiepersonell kan få hospitere ved NKS Olaviken og erverve kunnskap på en innforlivet måte. NKS Olaviken kan, gjennom innleggelse av pasienten på en utredningsavdeling på spesialisthelsetjenestenivå, bidra til å utsette behovet for innleggelse i kommunale heldøgnstilbud. FASE 3 Pasienten trenger tilsyn døgnet rundt. Psykisk er pasienten dårlig, og det motoriske svikter gradvis. Pasienten har problemer med å svelge, inkontinens osv. 12

NKS Olaviken kan tilby spesialplasser for pasienter etter avtale med pasientens hjemkommune. Tilbudet er utviklet etter mange års erfaring og gir pasienten optimal omsorg. Som følge av å ha omsorg for flere pasienter med samme diagnose, er bemanningen godt trenet for å håndtere krevende pasienter i en terminal fase i livet. Kostnadsmessig er løsningen også bedre enn å skulle utvikle unike og like gode faglige tilbud i kommunen. 4.3 Oppsummering Den tradisjonelle ansvarsdelingen mellom nivåer i helsetjenesten er ikke tilstrekkelig for å ivareta pasienter med Huntington sykdom. Effektiv tverrfaglig organisering på tvers av forvaltningsnivåene er nødvendig for pasienten og lønnsomt for samfunnet ved at pasienten kan bo lengst mulig hjemme med lavest mulig pleiebehov. 13

4.4 Nettverksmodell NKS Olaviken har utviklet konsept i form av en nettverksmodell. NKS Olaviken NKS Olavikens modell, presentert i rapporten Tilbud til personer med Huntington sykdom i siste fase av sykdommen IS 1283, 06/2005. Modellen viser hvordan et samlet faglig nettverk rundt pasienter med Huntington sykdom kan fungere. Kommunehelsetjenesten ivaretar pasient og pårørende i tråd med pasientens behov hjemme. NKS Olavikens poliklinikk for pasienter med Huntington sykdom utreder og foreslår behandlingsregime, veileder pårørende osv. Etter hvert som pasienten mister funksjonsevne, kan det være naturlig å tilby spesialtilpassede boformer. Her vil pleiepersonale dra nytte av kunnskap og erfaring gjennom kontakt med fagfolk ved NKS Olaviken. Kontakten med NKS Olaviken formaliseres gjennom avtaler med de regionale helseforetakene. Underveis vil det være behov for utredning av pasienten ved NKS Olavikens sykehusavdeling. Sykehusavdelingen vil også fungere som opplæringssenter for pleiepersonell ved de kommunale enhetene. (NKS Olaviken vil tilby kommuner spesialtilpassede sykehjemsplasser for pasienter med HS i termianlfasen som kan strekke seg over flere år.) 14

NKS Olavikens modell bygger på å skape synergier mellom poliklinikk, spesialsykehjem og kompetanseutvikling på dagens nivå. En gryende forskningsaktivitet (se under) er også en viktig del av en eksisterende sammensatt kompetanseplattform. Dagens organisering og tilbud har potensial for kompetansemessige og kostnadsmessige synergier. Men pt er miljøet tilknyttet NKS Olaviken like under minste kritiske masse. Det som mangler er en sengepost på spesialisthelsetjenestenivå med utrednings- og behandlingsplasser. Men en sykehuspost vil en ha klinisk kompetanse som kan videreutvikle hele miljøet og derved ha ressurser til troverdig å drifte et proaktivt nasjonalt nettverk. Spørsmålet er hvordan pasienter, pårørende og samfunnet for øvrig kan hente ut gevinst basert på den plattformen som er etablert? Det er to hovedretninger for å utvikle en sengepost for dette formål: Modell 1: Selge plasser direkte til de regionale helseforetakene: Helse sørøst, Helse vest, Helse midt og Helse nord. Det er grunn for å tro at en sengepost med 4 til 6 senger vil dekke behovet. Modell 2: Staten oppretter en sengepost ved NKS Olaviken gjennom direkte tilskudd. Dermed kan de lokale helseforetakene trekke på utrednings- og behandlingskapasitet direkte ved NKS Olaviken. Siktemålet med en fremtidig organisering er å sikre langsiktig finansiering og derved forutsigbarhet for pasienter og pårørende for mest mulig adekvate tilbud i løpet av sykdomsutviklingen. Det er viktig å legge til rette for at pasienten kan bo lengst mulig i hjemkommunen. Et utrednings- og behandlingsopphold ved sengeposten skal brukes til å utrede status for pasienten og gi pasienten veiledning og relevant regime for medisinering. Også for pasientens pårørende vil tilbudet gi maksimalt utbytte gjennom veiledning og nettverksbygging med andre i samme situasjon. 15

Fordeler med nettverksmodellen som er skissert: Kliniske helhetlige tilbud fører til høy kompetanse som gir pasienter og pårørende et optimalt tilbud (j.fr. andre tilbud for pasienter med krevende diagnoser) Stordriftsfordel oppnås ved at poliklinikk, sengepost og forsknings- og utviklingsarbeid får samvirke i en samlet organisasjon. Over minste kritiske masse. Sykdommen er sjelden, men ved å sentralisere kompetanseoppbygging får NKS Olaviken grunnlag for å bygge opp, vedlikeholde og utvikle høy kompetanse. Høy kostnadseffektivitet ved at små utvidelser av dagens tilbud ved NKS Olaviken gir stor effekt for pasienter, pårørende og pleiepersonell. (se kapittel 6) 16

5. Forskning og utviklingsarbeid NKS Olaviken satser på å utvikle sin FoU-aktivitet og har fra 2008 etablert FoU- avdeling med 8.75 årsverk. FoU-virksomheten er planlagt å skulle ivareta intern kompetanseutvikling og etablere/ videreutvikle samarbeid med eksterne fagmiljøer. Forskning og utviklingsarbeid relatert til Huntington sykdom går langs to akser; i samarbeid med Helse Bergen/UiB mot EURO HD og i prosjekter med lokal/nasjonal forankring. NKS Olaviken arbeider mot ISO sertifisering i løpet av 2009 og kvalitetsforbedringsarbeidet gjenspeiles også i Huntingtonavdelingens interne prosjektsatsning (5.2.1) NKS Olaviken ønsker å utvikle et kompetansenettverk for helsepersonell som får ansvar for Huntington-pasienter og deres pårørende, først og fremst innen kommunehelsetjenesten. 5.1 Samarbeid med Universitetet i Bergen og Helse Bergen Euro-HD Huntingtonavdelingen ved NKS Olaviken har i mange år hatt et nært samarbeid med Senter for medisinsk genetikk og molekylærmedisin, Haukeland Universitetssykehus (HUS), Helse Bergen. NKS Olaviken ønsker å utvikle samarbeidet med Helse Bergen/Helse Vest og Det medisinsk-odontologiske fakultet ved Universitetet i Bergen med tanke på organisert klinisk forskning på Huntington sykdom. Sammen med Senter for medisinsk genetikk og molekylærmedisin, HUS, deltar NKS Olaviken i et europeisk forskningsnettverk for Huntington sykdom, Euro-HD (http://www.euro-hd.net). Innsatsen har hittil vært knyttet til Registry studien, som fokuserer på registrering av symptomer tidlig i sykdomsutviklingen. Innen EURO-HD finnes en rekke ulike arbeidsgrupper, og NKS Olaviken er per i dag representert i gruppen som jobber med kognitive fenotyper. Flere eksisterende arbeidsgrupper fremstår som aktuelle å delta i. Euro-HD Nettverket tillater alle involverte parter å foreslå, ta initiativ til, lede og publisere forskning innen feltet. I den sammenheng ser NKS Olaviken muligheter for flere nye arbeidsgrupper, eksempelvis innen musikkterapi, logopedi og ergoterapi. Et slikt arbeid sees gjerne i sammenheng med forskere og interessenter fra andre miljø.. Huntington sykdom er i populasjonssammenheng en liten sykdom, men sykdommen føyer seg inn i rekken av mange genetisk betingede sykdommer. En styrket fokusering på dette 17

forskningsområdet vil derfor kunne ha overføringsverdi til andre tilsvarende sykdommer. I utvidet forstand er genetisk betingede sykdommer et meget stort forskningsområde både nasjonalt og internasjonalt. Mulighetene er mange og gjennom Euro HD bidrar norske forskere i internasjonal elitedivisjon hvor målet er å finne en behandling av sykdommen. NKS Olaviken er imponert over iveren som enkeltforskere ved Haukeland Universitetssykehus/Universitetet i Bergen har lagt for dagen i arbeidet med Huntington sykdom. I den grad det kan stimulere til økt forskningsinnsats, vil NKS Olaviken legge forholdene best mulig til rette for forskere som vil prioritere videre forskning på sykdommen. 5.2 FoU-aktiviteter i regi av NKS Olaviken NKS Olaviken ønsker å være en lærende organisasjon som driver forskning og utvikling i tråd med nasjonale føringer om brukermedvirkning. Som sykehus er NKS Olaviken forpliktet til å etablere tilbud til brukere gjennom egne lærings- og mestringsprogram. Huntington-avdelingen ved NKS Olaviken har nært samarbeid med pårørende/familie til pasienter med HS. Pasientgruppen er spesiell med tanke på at sykdommen er genetisk arvelig og kan gi store implikasjoner for familien. Utvikling av tilbud som ivaretar de spesielle behov gruppen har for læring og mestring er en del av FoU- satsning. FoU-avdelingen har ansvar for å kvalitetssikre og videreutvikle rutiner i det daglige behandlingsopplegget. 5.2.1 Prosjekt med pasientens øyne Nasjonal strategi for kvalitetsutvikling og bedre skal det bli! skisserer betydningen av systematisk forbedringsarbeid i egen virksomhet som involverer pasienter, pårørende og medarbeidere. Prosjekt med pasientens øyne er et prosjekt i regi av NSF og GRUK som viderefører forannevnte nasjonale strategi. Prosjektet er et systematisk forbedringsarbeid som aktivt involverer pasienter, pårørende og medarbeidere fra ulike yrkesgrupper. NKS Olavikens Huntingtonavdeling deltar i prosjektet sammen med 19 andre institusjoner i Norge. Det er avtale med Høgskolen i Bergen, Institutt for sykepleie, at 3.års studenter kan ha FoUmodul relatert til kvalitetsforbedringsprosjektet i studieåret 2008-09. 18

5.2.2 Pårørendearbeid NKS Olavikens poliklinikk møter pasient og pårørende både ved konsultasjon på poliklinikken og eventuelt ved besøk hjemme. I forbindelse med poliklinisk utredning og behandling er det rutine på at man alltid også møter pårørende. Det har vært gjennomført arbeid med pårørendegrupper og et behandlingsapparat med pårørende og i pasientgrupper. Det er en del av NKS Olavikens handlingsplan å kunne øke samarbeid med pasienter og pårørende på ulike måter og utvikle praksisnært forskningsarbeid. Dette vil videreutvikles gjennom FoU-avdelingens programområder, blant annet innen lærings- og mestringssenter. 5.2.3. Andre prosjekter Marte Meo videofilm NKS Olaviken har god erfaring med Marte Meo-metodikk relatert til pasienter med Huntington og pasienter med demens. Internt på NKS Olaviken er det igangsatt systematisk evaluering av effekt ved bruk av Marte Meo. Foreløpige resultater bekrefter at metoden øker den enkelte ansattes handlingskompetanse i pasientsituasjoner. Huntingtonavdelingen satser på terapeutisk og kompetanseutviklende bruk av Marte Meo og vil innen 2008 ha flere utdannede Marte Meo- terapeuter blant personalet. Gjennom faglig gjennomgang av erfaringer med møtet pasient/pleier, blir pleiepersonalet bevisst på egen adferd i møte med pasientens unike og svært ulike reaksjonsmønstre. Marte Meo-metodikk egner seg godt i arbeidet med personer med Huntington sykdom blant annet på grunn av de ofte spesielle utfordringer daglig pleie og omsorg utgjør. Musikkterapi NKS Olaviken ser på bruken av musikkterapi som et viktig område for FoU-arbeid og direkte klinisk arbeid. Forannevnte prosjekt med pasientens øyne har hovedfokus på musikkterapi og Marte Meo som metodiske verkstøy innen miljøbehandling. Musikkterapeut med master fra Griegakademiet er ansatt fra juni 2008 og er med i forannevnte prosjekt. NKS Olaviken samarbeider med professor Brynjulf Stige ved Griegakademiets musikkterapeutiske forskningsavdeling (GAMUT) i hans utvikling av et forskningsnettverk innen musikkterapi. www.gamut.no 19

5.3 Kompetansenettverk for helsepersonell NKS Olaviken har gjennom mange år bygget opp kompetanse på pleie og omsorg av pasienter med Huntington sykdom. Gjennom seminarer, konferanser, nettstedet www.olaviken.no og via munn-til-munn, har kompetansen blitt godt kjent i fagmiljøer landet rundt. NKS Olaviken får henvendelser fra helsearbeidere og kommuner over hele landet som ønsker konkret rådgivning til enkeltpasienter. Videre er det årlig flere helsearbeidere som hospiterer på Huntington-avdelingen for å tilegne seg praktisk kompetanse til bruk i egen hjemkommune. Hittil har dette arbeidet stort sett pågått uformelt og uten spesielle organisatoriske rammer. I lengden er dette ikke mulig å drive videre på samme måte, og det er heller ikke ønskelig sett fra alle involverte parters ståsted: Helseansatte i kommunene har ikke noe formelt rekvisisjonsgrunnlag for kontakt med NKS Olaviken. Mange gruer seg derfor for å ta kontakt fordi de vet at henvendelsen vil legge beslag på pasientrettet tid hos ansatte i NKS Olaviken. Ansatte i NKS Olaviken har på idealistisk grunnlag stilt opp for ansatte i andre kommuner som ber om hjelp. Hittil har kommuner som ber om besøk, kun dekket reise og opphold for medarbeiderne fra NKS Olaviken. NKS Olaviken planlegger å systematisere eksterne tilbud som en del av FoU-avdelingens ansvarsområde og det helhetlige tilbudet for familier som rammes av Huntington sykdom. 20

6. Økonomiske perspektiver Huntington-arbeidet ved NKS Olaviken er en del av NKS Olaviken alderspsykiatriske sykehus. Ser en bort fra øvrig virksomhet, er Huntington-relatert virksomhet ved NKS Olaviken fordelt slik: Poliklinikken (Huntingtonklinikk lokalisert ved Haraldsplass Diakonale Sykehus) Sengeposten (kommunalt betalte pleiesenger på Askøy) Årsverk, husleie og andre driftsutgifter utgjør for 2007 1,27 mill. kroner pr pasient i gjennomsnitt - tilsvarende 7,6 mill kroner pr. år for 6 pasienter Dagens organisasjon er ikke dimensjonert for å ta på seg ytterligere arbeid. Ekskurs: Sengeposten på spesialpleieavdelingen Bergen kommune og noen få andre kommuner har funnet det hensiktsmessig å tilby sine Huntingtonpasienter i siste stadier av sykdommen, opphold ved NKS Olaviken. Fra 2009 vil NKS Olaviken ha åtte sengeplasser som betales av kommuner. Alternativet hadde vært at kommunene selv utviklet egne tilbud på et av sine sykehjem. Erfaring viser at dette blir langt dyrere og (ofte) dårligere tilbud til pasienten. Grovt regnet sparer kommunen 1 til 1,5 mill. kroner året pr. sengeplass ved å tilby pasienten plass på NKS Olaviken fremfor å tilby plass på kommunalt sykehjem. Tallet varierer en del i forhold til pasientens almentilstand og adferd. Et konkret eksempel (2006) viser at en kommune med 1 pasient med Huntington sykdom kostet 3,2 mill kroner bare i lønnskostnader. I tillegg kom andre direkte og indirekte kostnader som administrasjon, husleie, mat, medisiner, lege/psykologtilbud. En sykehusavdeling innrettet mot utredningsopphold for pasienter vil ikke skille seg vesentlig ut fra en pleieavdeling med det unntak at pasienten i utgangspunktet er langt friskere og mer funksjonsdyktig, men på den annen side vil trenge mye personale for samtale og veiledning gjennom dagen. Selve utredningsoppholdet vil også variere sterkt - fra to til åtte uker. Innleggelser vil for en stor del være planlagt, men det vil kreve betydelig planlegging for å finne pasienter som er til utredning samtidig og som med sannsynlighet vil makte å fungere sammen. 21

Hvis en legger et noe høyere kostnadsbudsjett til grunn for en sykehusavdeling fremfor en pleieavdeling selv om begge dele krever spesialistkompetanse på sine respektive nivå, vil en sengepost med 4 til 6 senger koste ca 9,5 mill kroner årlig. Kostnadsoverslag ny Huntingtonavdeling på spesialisthelsetjenestenivå 1 avdeling med avdelingsleder, bemanning 4 på dag og 3 på kveld og helg, 1 på natt. 6 483 000 1/1 Legestilling 780 000 1/1 Psykologstilling 663 000 1/1 Ergoterapeutstill spes 468 000 1/1 Sosionom spes 468 000 1/1 Fou stilling 663 000 Til sammen 9 525 000 Siktemålet med et utbygget spesialisthelsetjenstenivå ved NKS Olaviken, er at det kommunale tjenstetilbudet skal bli bedre for pasient og pårørende. Ved bedre medisinering, bedre veiledning og avlastning for pårørende, kan pasienten bo hjemme eller i spesialtilpasset boenhet lengre enn det som er alternativet: En fast (og etter måten) kostbar plass ved spesialistsykehjem. I tillegg settes NKS Olaviken i stand til å yte bedre service overfor kommuner som har pasienter med Huntington sykdom. Ut over dette kommer kostnad til bygg på ca NOK 2 mill per år. 6.1 Rammebehov for fagressurser For å bli et spesialisthelsetjenestetilbud på sykehusnivå, vil NKS Olaviken trenge: LEGE Ved å øke dagens legeressurs kan vi tilby veiledning i medisinering. Økt legeressurs muliggjør også forsterket innsats innen forskning. 22

PSYKOLOG Ved å øke dagens psykologressurs kan vi tilby gruppeveiledning til pårørende, og også tilby individuell veiledning til bærere/mulige bærere av sykdommen. SYKEPLEIER En økt sykepleieressurs vil gi utvidet tilbud innen veiledning og undervisning individuelt og i grupper. Det er også naturlig at veiledning til kommuner som søker råd, gis av sykepleier. ERGOTERAPEUT Ved å øke dagens stillingsbrøk for ergoterapi, kan vi gi langt bedre veiledning om hjelpemidler til pasienter og deres pårørende slik at pasienten kan bo hjemme eller i egnede boformer lokalt. FYSIOTERAPEUT Trening synes å ha god effekt på pasienter med Huntington sykdom, og en innsats med fysioterapeut vil styrke pasientens egne forutsetninger for økt livskvalitet. Tjenesten vil kunne tilbys både ved utredning ved NKS Olaviken og lokalt ved boenheter i kommunene. LOGOPED Mange pasienter med Huntington sykdom får problemer med svelget, og dette rammer også taleevnen. En logopedressurs vil kunne bistå pasienten med å beherske/overvinne talevansker i deler av sykdomsforløpet. SOSIONOM/VERNEPLEIER Ved å styrke denne funksjonen, kan vi gi pasienter og pårørende råd om rettigheter og muligheter innen trygderett m.v. LEDELSE Som følge av økt aktivitet, vil en overhead for aktivitetene finansiere en stilling som avdelingsleder for Huntington-arbeidet ved NKS Olaviken. 23

6.2 Oppsummering Med små midler, sammenlignet om en skal bygge tilsvarende opp fra grunnen, kan en få store synergieffekter på basis av de ressurser som allerede er ved poliklinikk og pleieenhet ved NKS Olaviken. Planlegging og igangsetting av en sykehuspost og utvikling av et initierende og oppsøkende nettverk kan også skje raskt, om en sammenlikner med alternativer. Kvalitetsmessig vil denne type tilbud ligge på et høyt plan, all den tid kompetanse og erfaring allerede er samlet på NKS Olaviken. 24

7. Implementeringsstrategier og fremdriftsplan NKS Olaviken har lagt et grunnlag for behandling og omsorg for Huntingtonpasienter og deres pårørende som er unikt i Norge. Huntington-avdelingens strategiske kjerne ligger i kombinasjonen av kompetanse, faglig interesse, tjenestevillighet og et team av stabile medarbeidere med lang erfaring fra arbeid med pasienter med Huntington sykdom. Som kompetansesenter vil NKS Olaviken kunne hente stordriftsfordeler langt ut over det den økonomiske innsatsen skulle tilsi alene. Opptrappingsplan Avhengig av løsning som myndighetene velger for å utvide kontrakten med NKS Olaviken og derved muliggjøre en utredningsavdeling på sykehusnivå med sengepost, vil vi foreslå en trinnvis utbygging av tilbudet i løpet av tre år. Eksempelvis: 2009 Utvidelse av legestilling, sykepleierstillinger og sosionom. Planlegge og starte med gjennomføring av veiledningsprogram i samarbeid med Huntingtonforeningen og med aktive kommuner. Planlegging av sengepost med tilhørende fasiliteter (møterom, samtalerom, kontorer mv). 2010 Fysisk tilretteleggelse av sykehuspost (nybygg eller ombygging av egnet bygningsmasse) Utvidelse av psykologstilling, ergoterapeut, logoped Produksjon av informasjonsmateriell Ta imot de første pasientene til utredning 2011 fullt utbygget Åpning av egen avdeling Seminar for pasienter og pårørende Fagkurs for pleiepersonell oppdatering om forskning og behandling 25

8. Konkretisering og konklusjon Pasienter med Huntington sykdom lever et svært tøft liv: Først med kunnskapen og vissheten om egen sykdom og bekymringen for at andre i familien skal bære det samme genet. Dernest er dette en sykdom som gradvis bryter dem ned psykisk og fysisk. Pasienter med Huntington sykdom og pasientenes pårørende bør få samfunnets beste behandling og omsorg. Pasientgruppen er (heldigvis) liten, men derfor er også sjansen for feilbehandling og dårlige pleietilbud stor. NKS Olaviken alderpsykiatriske sykehus har gjennom mange år opparbeidet betydelig kompetanse på behandling og pleie av pasienter med Huntington sykdom i den siste tiden av pasientens liv. Erfaringene viser at dette pleietilbudet både er av høyere kvalitet enn det som er vanlig ved kommunale sykehjem, og rimeligere enn det som er mulig å få til med én enkelt pasient på et sykehjem. Som en effekt av denne langvarige innsatsen, er medarbeidere ved NKS Olaviken ofte benyttet som rådgivere i mange kommunale pleietjenester. Men behovet for kvalifisert innsats er langt større enn det NKS Olaviken kan dekke under dagens organisering. Både Sosial-og helsedepartementet og Huntingtonforeningen ønsker et styrket og bedre organisert tjenestetilbud overfor pasienter med Huntington sykdom og overfor deres pårørende. Også FoU-arbeidet kan nyte godt av en bedre organisering av tilbudene ved at en får konsentrert kompetansen og det faglige miljøet for en marginal sykdom. NKS Olaviken har gjennom poliklinikken et tilbud til pasienter i den svært tidlige fasen av sykdomsutviklingen, og et tilbud definert til seks (senere åtte) pasienter med Huntington sykdom som er kommet i den terminale fasen av sykdommen. NKS Olaviken kan med tilførsel av små midler også utvikle adekvate og nødvendige tilbud til pasienter og pårørende i de mellomliggende faser av sykdomsutviklingen. En skisse til opptrappingsplan viser at planen er realistisk, lite kostnadskrevende og svært effektiv med tanke på å styrke den kommunale pleietjenestens evne til å gi bedre tilbud slik at pasienten kan bo hjemme lengst mulig. veilede den enkelte pasient med Huntington sykdom og deres pårørende slik at livskvaliteten styrkes. 26

tilby utrednings- og rehabiliteringsopphold innen spesialisthelsetjenesten slik at pasienter med Huntington sykdom får best mulig behandling (medisinering og veiledning). Vi håper at modellen beskrevet over, kan realiseres i henhold til vår fremdriftsplan og derved føre til bedre tilbud for pasienter med Huntington sykdom, for deres pårørende, for pleiepersonell og for samfunnet. Askøy/Bergen 19.juni 2008 27