Ikterus Er et Symptom
Introduksjon produksjon Ett symptom på svært forskjellige tilstander I hovedsak fra degradering av hemoglobin.
Intro konjugering
Introduksjon Konjugeres i hepatocytter Skilles ut i avføring, urin eller resirkuleres
Introduksjon Frisk lever har stor reservekapasitet, det betyr att: Ved moderat hemolyse eller mild galleveisobstruktion/hepatocyttskade så øker ikke bilirubinnivåer i serum Veldig liten del av serumbilirubin er konjugert Konjugert bilirubin er derfor tegn på leverskade eller alvorlig stase
Årsaker: Ukonjugert Økt produksjon Hemolyse ekstravaskulært, intravaskulært, eller ved ekstravasering Redusert opptak Portosystemiske shunter, nedsatt perfusjon, cirrhose Svekket konjugering av bilirubin Typeksempel Gilbert, også ved hepatitt, cirrhose,hyperthyreose, medikamenter
Årsaker konjugert Galleveisobstruksjon Stein, tumør, PSC, strikturer etter tidl invasiv prosedyre, Mer sjelden Lymfom, AIDS kolangiopati, pancreatitt, parasitter, tuberkulose Intrahepatisk stas Både PSC og PBC Dubin-Johnson og Rotor defekt i hepatocytters utskillelse til gallcanaliculi
Årsaker konjugert Hepatocyttskade Fører både til lekkasje, nedsatt konjugering og dårligere transport til canaliculi og evt betennelse av små galleveier Virale hepatitter ASH/NASH AIH Medikamenter/Toksiner/naturpreparater
Årsaker konjugert Hepatocyttskade Sepsis og tilstander med lav perfusjon TPN bakteriell overvekst Cirrhose prognostiskt ugunstig ved kronisk hyperbilirubinemi
Klinikk Akutt hepatitt med ikterus uansett årsak Allmensymptomer, kløe, evt feber evt leddsmerter. Smerter hø costalbue, forstørret ømmende lever Anorexi og oppkast. Gallestase ved steinsykdom/kolangitt Liknende symptom Dog ofte mer takvise smerter
Klinikk PBC, Hemokromatose, NAFLD Som regel mer diffust. Asteni, leddsmerter Sjelden akutt presentasjon med ikterus Unntak: langtkommen sykdom med cirrhose Tumørsykdom B-symptomer, vekttap, anorexi, endret smaksans Hemolyse Anemisymptomer, B-symptomer Kun ved grav hemolyse eller malign blodsykdom
Klinikk Gilbert Ingen klinikk. Sjelden kløe Iblant beskrivelse av kvalme, sykdomsfølelse, tretthet Kanskje beror det mer på den bakenforliggende årsaken til økt hemolyse. Minsket glukuronidering medfører også minsket utskillelse av en del medikamenter som for eksempel Paracetamol
Diagnostikk Anamnese Mistanke om immunologisk leversykdom: Forekomst av andre autoimmune sykdommer? (RA, Thyroidea, DM1) Hereditet for leversykdom? Mistanke om NAFLD/NASH: Hypertensjon, vekthistorie, DM2 hyperkolesterolemi Mistanke om viral hepatitt: Reiseanamnese, misbruksanamnese, sexualanamnese, HIV-status, blodtransfusjoner og tatoveringer. Familjeanamnese ved HBV og evt HCV
Diagnostikk Anamnese Alkoholisk hepatitt: Alkoholanamnese. Både på kort sikt men også på lang ved mistanke om akutt på kronisk leversvikt Toksisk hepatitt: Legemidler, naturpreparater, Internett-medisiner, yrkesanamnese Steinsykdom: Tidligere steinsykdom? Operasjoner? Avfarget avføring, mørk urin? Malign sykdom: Tidl kreftsykdom? Symptomdurasjon? Naturlige funksjoner? B- symptomer?
Diagnostikk Anamnese Hemolytiske tilstander: Hereditet? Sickelcell, sfærocytose, Kunstige klaffer? Maligne symptomer. Traume? Gilbert: Ikterus i familie. Tidl episodisk ikterus? PSC: Hereditet? Inflammatorisk tarmsykdom?
Diagnostikk Status Viktigst i akutt setting: påvirket AT? Sepsiskriterier? Ikterus først synlig ved verdier over 34 umol/liter, synlig først i sclera. Ofte tar en feil Kronisk leversvikt: Ascites, spider nævi, Palmarerytem (uspesifikt), økt venetegning på truncus, muskleatrofi, kakexi, encefalopati, gynekomasti, ødemer?
Diagnostikk Status Hepatitt: Hepatomegali, smerter ved palpasjon Malign sykdom: Kakexi, Glandler, palpasjon av abdomen, mamma, testikler Steinsykdom: smerter ved palpasjon, septisk bilde
Diagnostikk akutt Biokjemi akutt: Hb, hvite, CRP (sepsis, infeksjon) Som ovennevnt + transaminaser ALP Amylase og bilirubin evt konjugert/ukonjugert ved tvil om årsak. Evt GT. (leverskade, gallestas av forskjellige årsaker) Leverfunksjonsprøver: INR, albumin Trc. (Reaktivt, konsumsjon) LD, haptoglobin, utstryk, coombs, retikulocytter evt konjugert/ukonjugert bilirubin (hemolyse) Evt farmakologiske analyser
Diagnostikk utredningsprøver Biokjemi/immunologi/mikribiologi Immunoglobuliner (AIH, PBC, alkoholisk leversykdom Autoantistoffer (AIH, PBC) Jern og jernmettning (Hemokromatose) Hepatittserologi (HAV, HBV, HCV CMV (monospot) EBV + evt HEV) HIV serologi, Sjeldnere tilstander TBC, parasittinfeksjon
Diagnostikk utredning Biokjemi Ceruloplasmin Kobber i serum og d-urin (Wilson). Alfa 1 antitrypsin Med mer Gilbert med isolert ukonjugert bilirubinemi, normale leverprøver for øvrig, negative hemolyseprøver, gjentatte episoder ved faste, feber,stress kan konfirmere diagnosen
Diagnostikk akutt Radiologi Ultralyd kan avdekke steinsykdom men sensitiviteten varierer. Ved negativ us men fortsatt mistanke følg opp med CT evt MRCP Ibland behov av akutt ERCP Ultralyd kan avdekke cirrhose, splenomegali, portal hypertensjon, maligne lesjoner, steatose Iblant følger man opp funnene med CT eller UL med kontrast.
Behandling - Viser til kapitel om de enkelte tilstandene Husk dog på å vurdere akuttbehandling ved mistanke om Steinsykdom med kolangitt/pankreatitt sepsis, nyresvikt, toxisk leverskade mistanke om spontan bakteriell peritonitt (diagnostisk ascitespunksjon)
Oppsummering Et symptom på vidt forskjellige tilstander Untatt Gilbert oftest et tegn på alvorlig sykdom Vurder om det er en akutt tilstand Oftest tegn til skade på leverskade eller gallestase Andre årsaker mer sjelden pga leverens reservekapasitet å utskille bilirubin dersom den er frisk
Ha en nydelig dag!