Velkommen Rogaland legeforening First Hotel Alstor 23. september 2015
MGUS og Myelomatose Kjell Sverre Galdal overlege, 2K Avdeling for blod- og kreftsykdommer (ABK) Stavanger universitetssjukehus
MGUS Monoklonal gammopati av ukjent signifikans Monoklonal gammopati av ukjent betydning Monoklonal gammopati Gammopati
MGUS Premalign klonal plasmacelleproliferativ tilstand Produksjon av monoklonalt immunglobulin Asymptomatisk Høy prevalens: 1-2% av alle voksne 3% hos personer > 50 år 7,5% > 85 år
MGUS kriterier Monoklonal IgA eller IgG < 30 g/l eller IgM Klonale plasmaceller < 10% i beinmargen Ingen myelomatoserelaterte symptomer Ingen holdepunkter for annen B-celle sykdom
Immunfiksering Brukes til å bestemme hvilken type m-komponent, IgG/A/M og kappa/lambda Kan være positiv selv om vanlig elektroforese er negativ (små m- komponentkonsentrasjoner) Definerer komplett remisjon (CR)
MGUS Longitudinelle studier har vist at alle med myelomatose har hatt MGUS på forhånd (75% 8 år før) MGUS kan derfor betraktes som en mulig forløper til myelomatose
MGUS-typer IgG 70% IgM 15% IgA 12% Biklonal 3%
MGUS, prognose Ca 1% overgang til myelomatose pr år Høyere risiko ved Høy m-komponent IgA og IgM Unormal frie lette kjeder ratio (kappa/lamda) Blodprøver og klinisk kontroll årlig anbefales Enkelte myelomatose er stabile i årevis og enkelte med MGUS progredierer fort
Spørsmål? En liten pust i bakken
Myelomatose
Osteolytiske beinlesjoner
Ulike navn Myelomatose Multiple myeloma MM Beinmargskreft
Inndeling Symptomatisk myelomatose Asymptomatisk myelomatose
Symptomatisk myelomatose Monoklonal komponent (M-komponent) - ingen krav til konsentrasjon Klonale plasmaceller i beinmarg - ingen krav til antall Myelomatoserelaterte symptomer
Plasmaceller i beinmargen
Asymptomatisk myelomatose Monoklonal komponent type IgG eller IgA > 30 g/l og/eller Klonale plasmaceller i beinmarg >10% Ingen myelomatoserelaterte symptomer
Typer myelomatose IgG IgA IgM? (Mb. Waldenstrøm) Lettkjede Nonsekretorisk Biklonal
Årlig insidens i Norge Myelomatose 400 KLL 200 KML 40 ALL 45 AML 180 Non Hodgkin lymfom 1000 Hodgkin lymfom 120
Mistanke om myelomatose Ryggsmerter Akutte uventede frakturer Slapphet Vekttap Recidiverende infeksjoner
Blodprøvescreening- fastlege Hb - lav. Anemi SR høy/tresifret Calcium høy. Hypercalcemi Kreatinin høy. Nyresvikt Totalprotein - høy
Sykehus - rutineutredning av Blodprøver myelomatose Urinprøver? (Bence-Jones protein, elfos) Beinmargsprøver inkl. mikroskopi av utstryk Radiologiske undersøkelser. CT? Røntgen?
Relevante blodprøver Hb, leukocytter, trombocytter Kreatinin Albumin IgG, IgA, IgM Frie lette kjeder i serum Elektroforese av serum med immunfiksering og kvantitering av monoklonal komponent Beta-2-mikroglobulin
Stadieinndeling (ISS) - prognose Stadium I median overlevelse 62 mndr - beta-2-mikroglobulin < 3,5 mg/l - albumin > 35 g/l Stadium II median overlevelse 44 mndr - verken I eller II Stadium III median overlevelse 29 mndr - beta-2-mikroglobulin > 5,5 mg/l
Når behandle? - CRAB symptomer C - hypercalcemi R - renal svikt/nyresvikt A - anemi B - beinlesjoner/osteolytiske lesjoner
Behandling Medikamenter kjemoterapi Stråling Autolog stamcelletransplantasjon - HMAS Allogen stamcelletransplantasjon? Smertebehandling
Behandling - medikamenter CYTOSTATIKA Melfalan/Alkeran Cyklofosfamid/Sendoxan Bendamustin/Levact Doxorubicin/Adriamycin Vinkristin/Oncovin STEROIDER Prednisolon Dexametason ANDRE/NYE Thalidomid Lenalidomid/Revlimid Pomalidomid/Imnovid Bortezomib/Velcade
Et typisk behandlingsforløp < 65 år Induksjonsbehandling med 3 kurer Vel-Cy-Dex Mobilseringskur med Cyklofosfamid og G-CSF Høsting av egne/autologe stamceller (Bergen) HMAS (Bergen) - høydose melfalan, 200 mg/kvm overflate - med - autolog - stamcellestøtte
Medikamentell behandling > 65 år Ikke HMAS Ulike medikamentkombinasjoner Alkeran + Prednisolon Alkeran+ Prednisolon + Velcade Velcade + Dexametason Thalidomid + steroider Lenalidomid/Revlimid + steroider Pomalidomid/Imnovid + steroider
Allogen stamcelletrasplantasjon Eneste behandling med kurativt potensiale Høy mortalitet Høy recidivfrekvens Lav kurasjonsrate usikre tall Som primærbehandling i sekvens etter HMAS Bør skje i kontrollerte studier Kan tilbys sterkt motiverte og yngre pasienter
Strålebehandling Skjelettsmerter og frakturer, sammenfall i columna med truende tverrsnittslesjon Profylaktisk ved fare for fraktur Engangsfraksjon Flergangsfraksjoner Kombinasjon med ortopediske eller nevrokirurgiske inngrep
Profylaktisk behandling Bisfosfonater (Zometa, Aredia) Ikke ved sterkt nedsatt nyrefunksjon (GFR<30) Risiko for osteonekrose Tannlegesjekk på forhånd Inntil 2 års behandling, hver 4. eller 6. uke Gammaglobulin som infeksjonsprofylakse Herpes zoster profylakse (Valtrex)
SLUTT Takk for oppmerksomheten! Takk for meg! Lykke til!