Revmatisk inflammatorisk ryggsykdom AXIAL SPONDYLOARTRITT (SpA) v/revmatolog Hilde Stray, HSR febr.2016
Disposisjon innledning begrepsavklaring/definisjoner/kriterier litt epidemiologi klinikk lab billeddiagnostikk diagnose behandling
Innledning: Axial Spondyloartritt(SpA) er samlebetegnelsen på en gruppe kroniske, inflammatoriske revmatiske lidelser som hovedsakelig affiserer aksialskjelettet ved å forårsake inflammasjon og osteoproliferative forandringer i iliosakralledd (IS) og vertebralcolumna. Ankyloserende Spondylartritt (Mb Bekhterev), er den typiske/vanligste formen for axial SpA og kjennetegnes av strukturelle artrittforandringer på røntgen av IS-ledd.
Først noen begrepsavklaringer.
SPONDYLOSE = SPONDYLARTROSE -ryggslitasje/degenerasjon SPONDYLITT -betennelse i virvelkorpus -kan være infeksiøs -Mb Bekhterev = Ankyloserende spondylitt SPONDYLOLYSE -spalte i et bueledd halsbånd på hund SPONDYLOLISTESE -forskyvning av ryggvirvler SKOLIOSE SPONDYLOARTRITT SPONDYLARTROPATI -samlebetegnelse på de ulike spondyloartrittene
Mb Bekhterev navnet er på vei ut!!!! Axial- og perifer spondyloartritt er på vei inn!!!! RADIOGRAFISK SPONDYLOARTRITT(SpA)/ ankyloserende spondyloartritt(as) og NON-RADIOGRAFISK SPONDYLOARTRITT(NR-SpA)
Før: Måtte ha sikre røntgen funn i IS-ledd for å stille Bekhterevdiagnosen.
Nå: diagnosen axial spondyloartritt kan stilles ut i fra kombinasjon av kliniske funn og MR funn.
Bakgrunn for navneendring og nye kriterier Det kan gå opp mot 10-15 år før de strukturelle forandringene viser på røntgen! Nyere diagnostiske verktøy med bruk av MR og nye kliniske kriterier har gjort det mulig å diagnostisere spondyloartritt i tidlig sykdomsfase, før de strukturelle forandringene opptrer på røntgen/ct. Vi kaller det Non-Radiografisk SpA i denne fasen. Rundt 30 % av disse utvikler Ankyloserende Spondyloartritt (Radiografisk SpA)
Axiale Spondyloartritter (SpA) Hovedmanifestasjoner Aksial inflammasjon Perifer artritt Perifer entesitt Organaffeksjon Non-Radiografisk SpA SpA undergrupper 1. Ankyloserende spondyloartritt 2. Udifferensiert SpA 3. Psoriasisartritt 4. Reaktiv artritt 5.Enteroartritt (Ulcerøs colitt/mb Crohn) AS (Radiografisk SpA) Axial SpA Perifer SpA
TIDLIG SYKDOM : (Non-Radiografisk SpA) ASAS kriterier fra 2009: Alder < 45 år med ryggsmerter 3 mnd Sacroiliitt på MR/ CT/rtg (iht NYkriterier) og 1 SpA trekk eller HLA B27 og 2 SpA trekk
SpA trekk: Inflammatorisk ryggsmerter 1.Debut < 40 år 2.Gradvis innsettende 3.Aktivitetslindring 4.Forverring i hvile 5.Nattlige ryggsmerter Positiv familieanamese hos 1. eller 2.gr slektning(as, psoriasis, uveitt, IBD, reaktiv artritt) Artritt (før/nå) Entesitt (achillesenefeste/plantartfasiitt før/nå) Fremre uveitt (før/nå) Daktylitt (før/nå) Psoriasis (før/nå) Inflammatoriske tarmsykdom (før/nå) God effekt av NSAIDS (24-48 timer etter fulldose) HLA B27 positiv CRP stigning under pågående smerter.
ETABLERT SYKDOM: Modifiserte NewYork kriterier 1984: Kliniske funn: 1)lave ryggsmerter og stivhet > 3 mnd med aktivitetslindring og forverring i hvile. 2)nedsatt bevegelighet i rygg i sagital- og frontalplan ( Schober <3 cm og lateralfleksjon) 3)begrenset thoraxekspansjon (Thoraxekskursjon) <3 cm Radiologisk funn: (både røntgen og CT IS-ledd): 1)sacroiliitt grad 2 bilateralt eller grad 3-4 unilateralt. M45 Ankyloserende Spondylartritt/radiografisk SpA dersom man har røntgenfunn og minst ett klinisk funn.
Non-radiografisk SpA: Ny sykdom eller en tidlig Bekhterev(AS)? non-radiografisk SpA er en mer klinisk heterogen sykdomsgruppe enn AS. ikke like sterk assosiasjon til mannlig kjønn, HLA B 27 og arv ikke samme effekt av behandling bredere etiopatogenese
Prevalens av axial SpA I en helseundersøkelse i Nord Norge 1986-1987 n= 29.026 prevalens 10% i Syd-Norge, 16% i NN, 26% av samer. 0,13% fylte de nye ASA axial SpA kriteriene 28% Radiografisk SpA (AS/Behkterew) 72% Non-Radiografisk SpA 20% av disse utviklet AS
Hva predikerer alvorlig sykdom og utvikling fra Non-Rad SpA til AS? dersom røntgen viser lavgradig sakroileitt ved baseline. MR inflammasjon i IS-ledd ved baseline forhøyet CRP pos HLA B 27 mannlig kjønn
gjennomsnittsalder ved debut av symptomer er 26 år. dersom debut < 18 år betraktes sykdommen som juvenil.
Typiske symptomer: gradvis innsettende inflammatorisk pregede ryggsmerter varierende intensitet og utbredelse ofte vekslende glutealsmerter nattlig oppvåkning morgenstivhet tilstivning i hvile aktivitetslindring.
Perifer artritt hos ca.10% av AS oftest i store ledd hyppigere i undereks. enn i overeks kan være asymmetrisk
Entesitter opptrer både ekstra- og intraspinalt leddkapslerfester og ligamentfester spinae thorax achilles plantart tuber ossis ischii m.fl.. UL og MR kan nyttes i diagnostikken OBS! brystsmerter
Grad 0 Grad 1 Grad 3 Grad 2 Grad 4
STIR T1 m/fettinfiltrasjon 1 lesjon på minst 2 påfølgende snitt, eller minst to lesjoner på ett snitt T1 FS erosjoner
STIR T1 m/fettinfiltrasjon
T1 STIR 3 hjørnelesjoner med benmargsødem på fremre og bakre hjørne av vertebrae, hyppigere thoracalt enn lumbalt. Bakre og laterale segmenter hyppig rammet
LABORATORIE DIAGNOSTIKK: CRP/SR kan være forhøyet og sees ofte som en aktivitetsmarkør. HLA B 27 er en sterk genetisk risikofaktor for AS og opptrer hos > 90% av AS-pasientene. Genet er verken nødvendig eller tilstrekkelig alene for å forårsake sykdommen. Seronegativitet Fravær av RF, anti CCP og ANA.
Ekstraartikulære manifestasjoner fremre uveitt inflammatoriske GI-forandringer psoriasis osteoporose uretritt/prostatitt apikal lungefibrose aortitt/valvulitt
Akutt fremre uveitt residiverende non-granulomatøs den vanligste EAM hos rundt 40% av de med SpA smertefullt fotofobi tåkesyn økt tåreflod ØH-tilstand som krever rask behandling. Fare: bakre synekier IKKE VENT TIL I MORGEN!!!!!
GI-traktus IBD(UC/Crohn) hos 5-10 % ved AS subklinisk betennelse makroskopisk 25-49% mikro 50-60%
Hud psoriasis hos 10-20% ved AS økt forekomst av perifer artritt
Osteoporose hovedsakelig i ryggen osteopeni 59% osteoporose 18% vertebrale brudd hos 10-17 %
Hjerte hos 10-30% av AS-pas. ledningsforstyrrelser AV-blokk grenblokk forlenget QT-tid klaffesykdom/aortarot aortainsuffisiens diastolisk/systolisk dysfunksjon infarkt x 2-3 EKG/rtg thorax evt Ekko cor/holter registrering OBS NSAIDS! Brukes som hovedregel ved behov
Nyre Hos 10-30 % av AS glomerulonefritt mirkoskopisk hematuri mikroskopisk albuminuri kreatinin GFR AA amyloidose OBS! NSAIDS!!!!
Lunge Funn ved HRCT hos pas med AS: ILD apikal fibrose bronkiektasier mattglass emfysem OBS! reaktivering av latent TbC ved TNF-bruk Spirometri restriktivt mønster rtg thorax evt HRCT
DIAGNOSE: Kombinert tilnærming kliniske funn radiologiske funn laboratorieresultater behandlingsrespons. Vi bruker altså nye ASA kriterier fra 2009 i tillegg til de gamle New York kriteriene fra 1984 for å stille tidlig diagnose.
Behandling Utdanning inkl råd om røykeslutt Tverrfaglig informasjon Opplæring i egentrening Veiledet fysioterapi Rehabilitering NSAIDS Axial sykdom: --Ankyloserende spondyloartritt --Non-Radiografisk SpA Perifer sykdom Salazopyrin EN/ Methotrexat A n a l g e t i k a K i r u r g i Gruppetrening -sal og basseng Lokale steroider Pasientforeninger Selvhjelpsgrupper Behandlingsreiser TNF-blokkere
BEHANDLING: STRATEGI: Treat to target individualisert behandling. MÅL for behandling: klinisk remisjon/minimal sykdomsaktivitet normalisering av CRP/SR evt. tilbakegang av beinmargsødem på MR normalisering av fysisk funksjon (kun realistisk i tidlige sykdomsstadier) forebygge strukturell skade.
NSAIDS god symptomatisk effekt har vist effekt på progresjon av syndesmofytter hos de med høy sykdomsaktivitet må gis i full dose, kontinuerlig. OBS GI, nyre, astma, hjertekar! brukes i perioder ved behov(legg inn pauser i perioder med bedring) Kan kombineres med TNF-hemmere.
Syntetiske DMARDS Ikke effekt på axiale symptomer UNNTAK: Salazopyrin EN viste seg å ha noe effekt på rygg(mer enn tidligere studier har vist), men ikke like god som TNF. MTX og SSZ ved perifer artritt.
Biologisk medikasjon ved axial SpA Medikament Ubehandlet AS TNF-svikt NRaxialSpA(CRP M R ) Extra-artikulær TNF hemmer mab (Remikade,Humira, Simponi) Adalimumab (Humira) Hud, GI, øye Etanercept (Enbrel) Certolizumab (Cimzia) Ustekinumab (Stelara IL 23) Secukinumab (IL-17) Rituximab (Mabthera) Abatacept (Orencia) Anti IL-6 (Ro Acetmra) Hud, (øye) Hud, GI??? Hud, entesitt??? Hud??????(hud?)??
Effekt av TNF på extraartrikulære manifestasjoner Perifer artritt Uveitt Ulcerøs colitt Mb Crohn Psoriasis Infliximab (Remikade) Adalimumab (Humira) Golimumab (Simponi) Etanercept (Enbrel) + + + + + + + + + + + + +? + + +/- - - + Certolizumab (Cimzia) +? - + +