Psykogene, ikke-epileptiske anfall (PNES) Epilepsi, utviklingshemming og autisme. 13. september 2019 Hilde Nordahl Karterud
Disposisjon Generelt om PNES PNES hos personer med utviklingshemming /autisme
Psykogene, ikke-epileptiske anfall (PNES), hva er det? Ligne på alle typer epileptiske anfall skyldes ikke epileptisk aktivitet i hjernen Ikke forklares ut fra organiske /biomedisinske funn Grenselandet mellom nevrologi og psykiatri (La France 2006) https://www.youtube.com/watch?v=z0ggesp2foo Https://www.youtube.com/watch?v=GVIrGYSYiZk
Hva er PNES? Episoder med tap av kontroll som respons på stressende situasjoner, sensasjoner, følelser, konflikter eller minner, når alternative mestringsstrategier ikke er adekvate (Reuber 2008) Under et anfall vil den den motoriske og sensoriske funksjonen påvirkes (Morgan 2015)
Hva er PNES? Det er ubevisste prosesser involvert i anfallene ( Roberts 2014) Anfallene er derfor ikke «spill» eller simulering Simuleringsanfall: bevart bevissthet- noe personen ønsker å formidle Både PNES og simuleringsanfall skal tas på alvor
Forekomst Prevalensen er anslått å være et sted mellom 2 til 33 per 100 000 (Benbadis 2000). Ca. 20 % av pasienter som henvises til epilepsisentra for intraktabel epilepsi, viser seg å ha PNES (Benbadis 2000). PNES ses blant begge kjønn og i nesten alle aldre. Aller hyppigst ses slike anfall hos unge kvinner (Gates 1985, Reuber 2002, Lesser 1996, Gates 2002). 9-32% av pasienter med PNES har også epilepsi (Benbadis 2001) Hilde Nordahl Karterud
PNES og intellektuell utviklingshemming (IU) Svært lite utforsket! (van Ool 2018) 20-30% av pasienter med PNES antas også å ha epilepsi (Rawat 2015) Ca 20-30% av pasienter med PNES antas å ha komorbid utviklingshemming (Ito 2004, Kanemoto 2009, Rawat 2015) Sees oftest ved lett til moderat psykisk utviklingshemming (dvs ved mental alder fra 6-12 år) (Van Ool 2018, Lorentzen 2008) Ubevisst «rop om hjelp» - i mangel på annen uttrykksform
Hva skyldes PNES? Årsakene til PNES vil være forskjellige fra person til person Sjelden en årsak, mange forhold vil spille inn Belastningen er blitt for stor over tid
PNES hos voksne Traumatiske opplevelser tilbake i tid (incest) Akutt stress Følgetilstand til PTSD Angstlidelser Andre somatoforme tilstander Andre dissosiative tilstander Personlighetsforstyrrelser 5% har ingen andre psykiatriske symptomer eller hendelser i forhistorien som kan forklare PNES ( Reuber 2003, Fiszman 2004, Vincentiis 2006,, Reuber 2008, Stone 2004)
PNES hos barn og ungdom Mobbing -utestenging? Familievansker? Skolevansker? Sliten? Smerter? Stresset? Prestasjonskrav? Vonde opplevelser? Angst depresjon Annet? (Dworetzky 2015, Reilly 2008, Patel 2007, Vincentijs 2006)
PNES hos personer med intellektuell utviklingshemming Heterogengruppe både mht årsakssammenhenger og behandlingstilnærminger Interaksjon mellom miljømessig overbelastning og personens sårbarhet (LaFrance 2014). Likhetstrekk mellom PNES hos barn og PNES hos personer med lettere IU? Umiddelbare situasjons- og følelsesmessige triggere forut for anfall (Kanemoto 2017)
Diagnostiske utfordringer
Utfordrende å skille PNES fra andre forhold! Plutselig endring i atferd Selvskading Selvstimulering Myoklonier ved innsovning Nattlige episoder med uro Reflux Spasmer - ved for eksempel cerebral parese Plutselige besvimelser hjerterytmeforstyrrelser Tics Epilepsi
Hvordan stilles «PNES-diagnosen»? Gullstandard er dersom man får anfall under video overvåket telemetri, uten epileptisk aktivitet under anfallet Forberedelser/gradvis tilvenning Informasjonsutveksling Individuell tilrettelegging Avledning Premedikasjon
Psykogene ikke-epileptiske anfall (PNES) vs epilepsi Mistanke om PNES: - Ikke-stereotype anfall - Langvarige - Anfall kun under spesielle omstendigheter - Mye dramatikk - Ingen effekt av epilepsimedisiner Typiske for et epileptisk anfall: - Kortvarig - Samme type bevegelser/endring av atferd fra gang til gang
Hvorfor viktig å skille epileptiske anfall og PNES? Ingen effekt av epilepsimedisiner ved psykogene, ikkeepileptiske anfall! Får ikke relevant behandling for PNES PNES skal ikke behandles med anfallskuperende medisiner.
Kan epilepsi disponere for PNES hos personer med ID? Bivirkninger av AED vanskelig å oppdage ved IU: Nevrologiske bivirkninger: Tretthet, sløvhet, kvalme, svimmelhet, dobbeltsyn, ustøhet Psykiatriske bivirkninger av AED er anslått å forekomme hos rundt 15-20 % av personer med epilepsi: Irritabilitet, aggresjon, agitasjon, hyperaktivitet, depresjon, psykose, angst PNES kan oppstå etter reduksjon av epileptiske anfall Funksjon å opprettholde omsorg fra personalet? (Magudda 2011) Sosiale vansker som følge av epilepsi Ubevisst lært adferd?
Kjennetegn ved personer med PNES og intellektuell utviklingshemning En kort gjennomgang av 3 studier Hilde Nordahl Karterud
April.2016 Duncan 2008 Studie fra Glasgow Utvalg/hensikt: Pasienter med PNES og lærevansker/lettere psykisk utviklingshemning (LD) (N = 25) ble sammenlignet med pasienter med PNES uten LD (N = 263) Alder 13-69 år. Hilde Nordahl Karterud
Pasienter med PNES og IU, sammenlignet med pasienter med PNES uten IU Duncan 2008 Oftere forsinket diagnose (lenger tid fra anfallstart til diagnosen ble satt) Oftere epilepsi i tillegg til PNES (9/25) mot (23/263) Sjeldnere seksuelt misbrukt (3/25) mot (86/263) Oftere umiddelbare situasjons- og følelsesmessige triggere forut for anfall (Duncan 2008)
Pasienter med PNES og IU, sammenlignet med pasienter med PNES uten IU Duncan 2008 Oftere vært i PNES-status Forekomst av andre MUS (medisink uforklarte symptomer) lik Hentet i ambulanse like ofte Konklusjon. Det er kliniske ulikheter mellom PNES populasjonene med og uten lærevansker, og mulig ulikheter med hensyn til bakenforliggende mekanismer
Kanemoto 2017 Japansk studie Utvalg: 46 pasienter med PNES, og intellektuell utviklingshemning 106 pasienter med PNES uten, intellektuell utviklingshemning Hensikt : Sammenligne gruppene og se på behandlingstilnærminger
Kanemoto 2017 Resultater: PNES og intellektuell utviklingshemming (N-46) PNES uten intellektuell utviklingshemming (N-106) Yngre ved første kontakt med helsevesenet 23.3 år 28.9 år Anfallsdebut - tidligere 17. 9 år 24.9 år Kvinner - likt 67% (31) 69% (73) Psykoser - oftere 16% (7) 1 % (1) Nervøse plager - sjeldnere 7% (3) 27 % (29) Anfallsfri ved avsluttet behandling - færre 35% 60% Brukte AED uten å ha epilepsi - vanligere 47 % 28%
Mottatt behandling: PNES med ID (46) PNES uten ID (106) Kognitiv terapi like ofte 20% (9) 26% (27) Medikamentell behandling - likt 11% (5) 10% (10) Miljømessige tiltak - hyppigere 44% (20) 15% (16) Korte ukentlige besøk - hyppigere 54% (25) 35% (37) Oppfølgingsperiode - lengre 108 dager 67 dager (Kanemoto2017)
Nederlandsk studie Utvalg: Personer fra et epilepsisenter hvor alle pasientene hadde epilepsi og intellektuell utviklingshemming (intellectual disability ID) (N 240) noen også PNES Hensikt: van Ool 2018 beskrive karakteristika ved epilepsi, ID og PNES hos voksne se på forskjeller i forhold til gruppen uten PNES (van Ool 2018)
Utvalg: Epilepsi og utviklingshemningen (ID) noen hadde også PNES van Ool 2018 Resultater: 15/240 hadde også PNES De fleste med PNES hadde mild ID Mer depressive symptomer (enn de uten PNES) Mere negative livshendelser Oftere en diskrepans i ID profil Stress-relatert trigger i nærmiljøet var hyppig Hilde Nordahl Karterud
Duncan 2008 Kanamoto 2017 van Ool 2018 Konklusjon: Det kan se ut som det er noen kliniske ulikheter mellom PNES populasjonene med og uten intellektuell utviklingshemming (ID) Bakenforliggende mekanismer: oftere forhold av miljømessig karakter. Vanskeligere å diagnostisere - oftere feildiagnostisert med epilepsi. Flere står på AED ved diagnotisering av PNES
Hilde Nordahl Karterud Behandling
PNES- og intellektuell utviklingshemming Vanlig behandling ved PNES er oppfølging hos psykolog anbefalt, men ofte ikke nyttig ved utviklingshemming Regelmessige samtaler med en trygg person( f eks bolig personalet) / ev adferdsanalyse Kartlegge utløsende og vedlikeholdende stressorer Ofte vil behandlingen være å arbeide for en tryggere og mer forutsigbar hverdag
Eksempel fra behandling hos person med PNES med IU Dame midt i 20 årene med mild IU. Mange PNES anfall. Behandling: Kognitiv terapi 12 timer Avspenning via avslappingsteknikker og distraksjon Eksponeringsterapi: f.eks. øve seg på å ta trikken Resultat (etter 12 behandlingstimer): Subjektive anfallsfrekvens redusert fra 7 til 2-3 anfall pr dag Tar bussen alene Angst redusert fra 23-19 (Glasgow Anxiety Scale for Intellectual Disability) (Atnas 2013)
Case: PNES og Autismespekterforstyrrelser Jente 10år (Anne) med PNES og udiagnostisert autisme- spekterforstyrrelse (ASD), ikke IU. Utredet for benign barneepilepsi Hypersensitiv for lyd Interpersonlige konflikter Sosiale vansker - kommunikasjonsvansker (Foto OUS- billedbase) Intervensjon: redusere stress knyttet til auditiv hypersensitivitet og nedsatt sosial kommunikasjon, ga umiddelbar anfallsreduksjon (Miyawaki 2016)
EMMA FORTELLER Jeg eren astronaut EMMA, 16 ÅR Jeg leste en gang om en som følte seg akkurat som en astronaut. Der har du meg! Det er liksom et skall mellom meg og de andre, jeg kommer utenfra, tid og rom stemmer ikke overens med det jeg plutselig har dumpet ned i. Annerledes. Jeg kommer ikke ut av drakten, de andre kommer ikke inn til meg. 24 25
Oppsummering av behandlingstilnærminger: Observasjon: Kartlegge av triggere: situasjonen forut for anfall Kartlegge mulige emosjonelle og fysiske stressorer i pasientens hverdag - Mistrives pasienten på avlastning? - Er kravene fra omgivelsene for høye? - Har pasienten et generelt høyt angstnivå? Tiltak: Redusere stressorer i hverdagen - intervenere i forhold til dagsenter osv. Jobbe med pusteteknikker/avspenning Hjelpe pasienten til å sette ord på det som er vanskelig Hilde Nordahl Karterud
Holdninger endres over tid Tidligere holdninger hos personer med IU og PNES: Sjelden følelsesmessige konflikter Oftere forsterket adferd for oppnå sekundære gevinster Få oppmerksomhet For å unngå ubehagelige situasjoner (Gates 1993) Holdninger til PNES er endret sist 20 årene økt kunnskap har gitt bedret innsikt i årsaksammenhenger
Oppsummering: Få studier har undersøkt PNES hos personer IU Forkommer mest ved lett til moderat IU Vanskelig å diagnostisere Anfallene er ikke spill eller simulering Det er liten evidens for valg av behandling Ofte umiddelbare triggere forut for anfall Nødvendig med justeringer/tilrettelegging i pasientens hverdagsmiljø.
Referanser Atnas CI, Lippold T. Cognitive behaviour therapy with a woman in her twenties with a mild intellectual disability presenting with psychogenic non-epileptic seizures. Advances in Mental Health and Intellectual Disabilities. 2013;7(4):245-50. Duncan R, Oto M. Psychogenic nonepileptic seizures in patients with learning disability: comparison with patients with no learning disability. Epilepsy & Behavior. 2008;12(1):183-6. Dworetzky BA. What Are We Communicating When We Present the Diagnosis of PNES? Epilepsy Curr. 2015;15(6):353-7. Gates JR, Erdahl P. Classification of non-epileptic events. In: Rowan AI, Gates JR, editors. Nonepileptic seizures. Stoneham, MA: Butterworth-Hinmann; 1993. p. 21 30. Ito M, Kato M, Adachi N, et al. Empirical research on the development of diagnostic and therapeutic guideline for epilepsy. Research on diagnostic and therapeutic guideline for adult intractable epilepsy. With focus on Psychiatric aspects. Characteristics and diagnosis of pseudoseizure in treatment of adult epilepsy. Annual report of the research on nervous and mental disorders. 2004;13-1:61 65. Kanemoto K, Fujiwara T, Ikeda A, Inoue Y, Kameyama S, Sugai K. Diagnostic and therapeutic recommendation to the psychogenic non-epileptic seizure (so-called pseudoseizure). J Jpn Epilepsy Soc 2009;26:478 82.
Referanser Magaudda A, Gugliotta SC, Tallarico R, Buccheri T, Alfa R, Laganà A. Identification of three distinct groups of patients with both epilepsy and psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsy Behav 2011;22:318 23. Miyawaki D, Iwakura Y, Seto T, Kusaka H, Goto A, Okada Y, et al. Psychogenic nonepileptic seizures as a manifestation of psychological distress associated with un Morgan AL Buchhalter j.topical Review Psychogenic Paroxysmal Nonepileptic Events in Children: A Review Pediatric Neurology 53 (2015) 13e22 Patel H, Scott E, Dunn D, Garg B. Nonepileptic seizures in children. Epilepsia.2007;48(11):2086-92. Rawat VS, Dhiman V, Sinha S, Vijay Sagar KJ, Thippeswamy H, Chaturvedi SK, et al. Co-morbidities and outcome of childhood psychogenic non-epileptic seizures an observational study. Seizure 2015;25:95 8. [20] Reilly C, Menlove L, Fenton V, Das KB. Psychogenic nonepileptic seizures in children: a review. Epilepsia. 2013;54(10):1715-24. Reuber M. Psychogenic nonepileptic seizures: Diagnosis, aetiology, treatment and prognosis. Schweizer Archiv fur Neurologie und Psychiatrie. 2005;156(2):47-57. Reuber M, Elger CE. Psychogenic nonepileptic seizures: review and update. Epilepsy Behav. 2003;4(3):205-16.
Referanser Reuber M. Psychogenic nonepileptic seizures: answers and questions. Epilepsy Behav.2008;12(4):622-35. Roberts NA Reuber M Alterations of consciousness in psychogenic nonepileptic seizures: Emotion, emotion regulation and dissociation Epilepsy & Behavior 30 (2014) 43 49 diagnosed autism spectrum disorder. Neuropsychiatric van Ool JS, Haenen AI, et al. Psychogenic nonepileptic seizures in adults with epilepsy and intellectual disability: A neglected area Seizure Volume 59, July 2018, Pages 67-71 Vincentiis S, Valente KD, Thomé-Souza S et al. Risk factors for psychogenic nonepileptic seizures in children and adolescents with epilepsy. Epilepsy Behav 2006; 8: 294 8. Hilde Nordahl Karterud
Hilde Nordahl Karterud