2 gutter med alvorlig synkope Presentert av Andreas Overlege Barnehjerteseksjonen Oslo Universitetssykehus / Rikshospitalet
Gutt 12år med alvorlig synkope 12år gammel gutt, opprinnelig fra Ghana Flyttet 2 år tidligere til Norge Opplysninger fra mor: Veldig syk som spebarn Skal ha hatt en hjertefeil, men familien hadde ingen penger til behandling Ble helbredet med Guds hjelp
Gutt 12år med alvorlig synkope Aktuell hendelse: Frisk og aktiv i det siste og spiller fotballkamp Føler seg dårligere og blir byttet ut Kollapser idet han går av banen Startet basal HLR av lege tilstede VT/VF når AMK kommer, sjokket X2 til SR
Gutt 12år med alvorlig synkope Blodprøver ved innkomst: CK 521 CK Mb 19 Troponin 0,43
LVED: 55mm FS: 28%
Gutt 12år med alvorlig synkope Tentativ diagnose: 1) Medfødt mitralklaffefeil? 2) Revmatisk mitralklaffefeil? 3) Kardiomyopati? 4) Hjerteinfarkt? 5) Primær elektrisk sykdom (idiopatisk VT, CPVT, LQTS )?
Gutt 12år med alvorlig synkope Neste skritt: 1) Videre medisinsk behandling / avvente? 2) Koronarangiografi? 3) Operasjon av mitralklaffefeil? 4) ICD-implantasjon?
Ao Hva er dette? AP AP Ao
Ao Hva er dette? AP
ALCAPA
ALCAPA Anomalous left main coronary artery from (to) pulmonary artery først beskrevet i 1933 av Bland, White og Garland Insidens: 1/300000 eller 0,5% av medfødte hjertefeil Symptomer: Spebarn: dårlig trivsel, dyspné, periodevis ubehag etter amming Bilyd: mitralinsuffisiens Plutselig hjertedød senere i livet
Gutt 12år med alvorlig synkope Operasjon: Sutur av LCA-munning Lima-graft til LAD Mitralklaffeplastikk
Gutt 12år med alvorlig synkope Postoperativt forløp: Fortsatt noe dyskinesi FS: 26% Biplan EF: 39 Lett til moderat MI Holter: hyppige VES, men ingen løp Episoder med svimmelhet
Gutt 12år med alvorlig synkope Videre forløp: Koronarangio viser velfungerende LIMAgraft Elektrofysiologisk undersøkelse: lett utløsbar VT/VF ICD-implantasjon Løp med ikke vedvarende VT mer ß- blokker + hjemmemonitorering 1 VT i ro som raskt går over til VF etterfulgt av ICD-sjokk på sikt ny EF-prosedyre
Gutt 5år med alvorlig synkope For 2 måneder siden: Falt plutselig på asfalten Hoppet dagen etter på hoppepute: kvalm, kastet opp, innlagt med tentativ diagnose: commotio ingen videre utredning For en uke siden: Spiste is i bilen, lot isen falle, var ikke kontaktbar en stund
Gutt 5år med alvorlig synkope Aktuell hendelse: Siger plutselig sammen i barnehage, antydning til spasme, er bevisstløs Ved ankomst til sykehus: Stuporøs, ikke kontaktbar Respiratorisk og sirkulatorisk stabil Blodprøver: CRP46. Hb9,7. Hvite9,7. Thrombo521. Startet Claforan. Spinalpunksjon: upåfallende
Gutt 5år med alvorlig synkope Videre utredning: CT: forandring i thalamus ellers upåfallende EEG: upåfallende MR: uttalt cytotoksisk ødem, nye og gamle infarktforandringer Overflyttet til RH til planlagt start av heparinbehandling
Gutt 5år med alvorlig synkope Hva er dette? 1) Tumor cordis? 2) Trombe? 3) Endokarditt?
Gutt 5år med alvorlig synkope Hva videre? 1) Blodkultur antibiotikabehandling? 2) Antitrombotisk behandling? 3) Operasjon?
Gutt 5år med alvorlig synkope Under intubasjon og innleggelse av sentralt vene- og arteriekateter: Stans. Ø-hjelp-operasjon: fjerning av tumor (3X6cm) med bredbaset stilk mot fossa ovalis Histologisk undersøkelse bekrefter myksom
Myksom Hyppigste hjertetumor hos voksne (30%), men insidens i barnealder er lav. Vanligst i venstre atrium 75% mot 25% i høyre Kommer fra fossa ovalis-området Symptomer fra emboli og mekanisk obstruksjon
Gutt 5år med alvorlig synkope Videre forløp: EEG første postop. dag markert patologisk Klarner opp Spiser, prater, økende bevegelse i alle ekstremiteter Kardiologisk: kun lett MI Overflyttet til hjemmesykehus
Gutt 5år med alvorlig synkope Videre oppfølging: Nevrologisk Kardiologisk /ekkokardiografisk: følge MI utelukke residiv
2 gutter med alvorlig synkope Presentert av Andreas Overlege Barnehjerteseksjonen Oslo Universitetssykehus / Rikshospitalet Takk for oppmerksomhet