Hjarteklaffesjukdom. Pulmonalstenose og tricuspidalstenose er relativt sjeldne medfødde tilstandar.

Transkript

1 Hjarteklaffesjukdom Dei 4 hjarteklaffane kan alle ha stenose, insuffisiens (lekasje) eller kombinasjonar av stenose og lekasje. Ein skil mellom medfødde klaffefeil og erverva klaffefeil. Her blir det i første rekkje omtalt dei erverva klaffefeil. I. Klaffestenoser: Aortastenose Mitralstenose Pulmonalstenose og tricuspidalstenose er relativt sjeldne medfødde tilstandar. Ein stenotisk hjarteklaff vil hovedsakleg affisera kammeret før den stenotisk klaffen. Reduksjonen i klaffearealet gjer at det må vera ein trykkgradient mellom dei to sidene av klaffen for at blodet skal drivast gjennom ostiet. Den transvalvulære gradienten er avhengig av den blodmengda som går gjennom ostiet (ml blod per sekund). Det er to hovedmetodar for kvantitering av klaffestenose: Måling av trykkgradienten over klaffen, og måling av det effektive klaffearealet i den stenotiske klaffen II. Klaffeinsuffisiens: Aortainsuffisiens Mitralinsuffisiens Tricuspidalinsuffisiens Pulmonalinsuffisiens er sjeldan medfødd tilstand eller følgetilstand ved medfødde hjarteklaffeil. Det er spesielt aorta- og mitralklaffen som blir utsett for skade i klaffeapparatet, mens medfødde feil er vanlegast i pulmonal og aortaostiet. Felles for klaffeinsuffisiens er at det blir pumpa eit stort blodvolum gjennom affisert hjarteklaff, det pumpande kammeret (ventrikel) er volumbelasta) med dilatsjon av kammeret og stort slagvolum. Harald Vik-Mo, Hjertemedisinsk avdeling, St Olavs hospital og NTNU, Trondheim 2008

2 2 Aortastenose Aortastenose er den vanlegaste klaffefeilen, og kan vera medfødd eller erverva. Mellom folk over 65 år vil 2 7% ha den vanlegaste formen som er degenerativ aortastenose. Etiologi Medfødt aortastenose Bicuspide aortaklaffar Degenerativ (senil) form Kronisk rheumatisk klaffesjukdom Den medfødde aortastenosen har unicuspide klaffesegl (membranøs samanvaksing av klaffesegl), og er manifest frå barneåra. Bicuspide aortaklaffar har ein incidens på %. Det er alle grader av bicuspide klaffar frå lett asymmetri i dei tre klaffesgla til berre to segl. Dette fører til turbulens og disponerer for fibrose, skrumpning og nedslag av kalk. Hos barn og unge vaksne gjev bicuspide klaffar ingen obstruksjon, men frå 50-års alder har om lag halvparten fått ein viss grad av obstruksjon i ostiet. Om lag 2/3 av pasientane med debut før 70 år har stenose på basis av bicuspide klaffar. Rheumatisk etiologi dominerte tidelegare, men utgjer i dag berre 10-20% i den vestlege verda, og endå mindre i Norge. Tilstanden er karakterisert av samanvaksning i commisurane, og har ofte aortainsuffisiens og affeksjon av mitralostiet. Degenerativ (senil) stenose utviklar seg på basis av slitasje i tidlegare normale klaffar med debut i 6-8 dekade. Klaffesegla har fibrose, det er kalk i basis av segla, men vanlegvis ikkje samanvaksning av commisurane. 2

3 3 Patofysiologi Redusert klaffeåpning i systolen Systolisk trykkgradient Hypertrofi av venstre ventrikkel Redusert compliance Mindre evne til dilatasjon Stort okygenforbruk i myokard Ved aortastenose er det obstruksjon for blodstraumen gjennom aortaostiet i systolen som er den fundamentale feilen. For å driva blod gjennom ostiet må det utviklast ein transvalvulær trykkgradient med stort trykk i venstre ventrikkel og normalt eller redusert trykk i aorta. Normalt er det effektive klaffearealet i ostiet 3-4cm 2. Symptom ved aortastenose kjem alltid relativt sint i forløpet av sjukdomen når klaffearealet er 1.0 cm 2 eller mindre. Men symptoma kan debutera tidlegare ved kombinerte klaffefeil eller tillegg av koronarsjukdom. Systolisk trykkgradient mellom venstre ventrikkel og aorta er nødvendig for å driva tilstrekkeleg mengde blod gjennom den trange klaffen. Trykkgradienten blir større etter som klaffearealet blir mindre. Trykket i venstre ventrikkel blir høgare, men seint i forløpet vil også aortatrykket falla. Ved kritisk aortastenose, men før utvikling av svikt i venstre ventrikkels funksjon, er trykket i venstre ventrikkel gjerne mmhg. Trykket i venstre ventrikkel vil då ikkje lenger kunna aukast, og slagvolumet vil falla først som manglande auke i slagvolumet ved belastning, men seinare også i kvile. Normalt vil nær 50% av slagvolumet gå gjennom aortaostiet i første ¼ av systolen. Ved aortastenose vil tøminga av ventrikkel bli forseinka og trykket i venstre ventrikkel vil nå maksimum seinare i systolen enn normalt. Hypertrofi av veggen i venstre ventrikkel med auka muskelmasse er nødvendig for at ventrikkelen skal generera høge trykk. Normalt er veggen i venstre ventrikkel <0,9 cm tjukk, 3

4 4 men ved aortastenose vil tjukkleiken ofte vera >2.0 cm. Den hypertrofiske veggen vil vera stiv (redusert compliance). På grunn av hypertrofien har derfor pasientar med aortastenose redusert diastolisk funksjon. Tilstrekkeleg diastolisk fylning av ventrikkelen krev større trykk i diastolen enn normalt. Atriekontraksjonen spelar derfor ei spesielt viktig rolle for den diastoliske fylninga. Atriekontraksjonen akar trykket i slutten av diastolen (a-bølge) med markert auke i det ende-diastoliske trykket i venstre ventrikkel. Eit normalt slagvolum ved aortastenose er derfor avhengig av atriefunksjonen og vil ofte falla sterkt ved atrieflimmer. Det ende-diastoliske volumet i venstre ventrikkel er vanlegvis normalt eller litt redusert ved aortastenose til seint i forløpet av sjukdomen. Slagvolumet er oftast normalt trass i liten ventrikkel-kavitet. Ejeksjonsfraksjonen er ofte høg (80-90%). Når det utviklar seg hjartesvikt vil ventre ventrikkel bli dilatert og ejeksjonsfraksjonen blir sterkt redusert (<50%). Blodtrykket er vanlegvis normalt eller i nedre normalområdet, men vil falla ved kritisk stenose. Langsam utdriving av blodet frå venstre ventrikkel fører til langsam stigning i blodtrykks-kurven i perifere arteriar (pulsus tardus) og lågt pulstrykk (pulsus parvus). Påvisning av lågt systolisk blodtrykk og lågt pulstrykk blir brukt i diagnosen av aortastenose, men spesielt mange eldre pasientar har relativt høgt systolisk blodtrykk og normalt pulstrykk til seint i forløpet pga stive ateriar. Oksygenforbruket i myokard er stort ved aortastenose på grunn av stor muskelmasse og generering av høgt trykk. Ved sida av høgt oksygenforbruk, vil dessutan også andre forhold gjera at myokard kan få for lite oksygen. Ved hypertrofi er det ofte relativt større auke i muskelmassen enn i kapillærane, og diffusjonsavstanden i myokard blir derfor større enn normalt. I systolen skjer det kompresjon av epikardielle arterier. Det høge diastoliske trykket i ventrikkelen vil kunna komprimera kapillærsenga i det subendokardielle vevet. Sjølv om nær 80% av blodstraumen føregår i diastolen, vil denne mekanismen også spela rolle. Pasientar med aortastenose vil derfor kunna ha angina pectoris og myokardischemi utan koronar aterosklerose. Takykardi blir relativt godt tolerert hos pasientar med aortastenose. Årsaka til dette er hovedsakleg at systolen blir relativt lengre enn diastolen ved tachykardi. Trykkgradienten over ostiet vil derfor bli lite påverka. Bradykardi vil derimot gje relativ reduksjon av systolen og derved kortare utdrivingstid. Bradykardi vil derfor ofte gje meir symptom. 4

5 5 Symptom Kardianalsymptom ved aortastenose: Hjartesvikt Funksjonsdyspnoe, kvilesdyspnoe, lungeødem Angina pectoris Syncope Pasienten er utan symptom i ein lang periode over mange år mens klaffeostiet gradvis blir trangare. Dei fleste pasientar får debut av symptom i dekade og eventuelt seinare avhengig av etiologien. Prognosen er rekna som god så lenge pasienten er utan symptom, men prognosen er relativt alvorleg etter at det har oppstått angina pectoris, syncope eller spesielt hjartesvikt. Tidspunktet for utvikling av symptom er derfor viktig for prognosen og for valg av behandling. Mortaliteten er om lag 50% i dei følgjande 4 åra etter debut av symptom, og prognosen er spesielt dårleg hos pasientar med hjartesvikt. Figuren viser naturleg utvikling av aortastenose utan kirurgisk behandling Materialet er frå Braunwald og medarbeidarar frå 1950-åra før kirurgisk behandling av aortastenose. Angina pectoris er av same typen som ved koronar aterosklerose med smerter i relasjon til belastning dels pga det høge oksygenkravet i myokard og dels pga systolisk kompresjon av koronararteriene mv. Sidan mange pasientar med aortastenose har høg alder, har mange pasientar også aterosklerotisk koronarsjukdom. 5

6 6 Syncope skuldast redusert blodforsyning til hjernen og er oftast utløyst ved arbeid. Ved arbeid vil det normalt skje ein perifer vasodilatasjon og om ikkje minuttvolumet blir auka, vil det systoliske blodtrykket falla (Blodtrykk = Minuttvolum x vaskulær motstand). Ved aortastenose har venstre ventrikkel liten evne til å auka slagvolumet. Ved arbeid vil derfor blodtrykket falla. Syncopen er derfor sekundær til hypotensjon og derved redusert cerebral blodforsyning. Mange pasientar blir svimmel ved brå oppreising eller lett arbeid ( nærsyncope ), men dette teiknet er mindre spesifikt enn syncope. Plutseleg død under arbeidsbelastning er frykta komplikasjon ved aortastenose. Hjartesvikt med funksjonsdyspnoe, orthopnoe og lungeødem er alvorlege symptom på sviktande funksjon av venstre ventrikkel. Oftast vil disse pasientane ha lett dilatert venstre ventrikkel med betydeleg redusert ejeksjonsfraksjon. Redusert systolisk funksjon hos disse pasientane kjem hovedsakleg av det store tømingshinderet (afterload) og ikkje av redusert kontraktilitet i myokard. Men funksjonsdyspnoe kan ein også ha utan svikt i venstre ventrikkel pga høge diastoliske trykk i venstre ventrikkel med trykkforplantning frå venstre atrium til lungesirkulasjonen. Objektive funn Hovedfunnet ved aortastenose er bilyd over hjarte og eventuelt utrykka ictus cordis med kraftig spissestøt. Auskultasjonsfunnet ved aortastenose: Svekka 2. hjartetone Systolisk bilyd Svekka 2. hjartetone: 2. hjartetone skuldast lukning av aorta- og pulmonalklaffane. Ved aortastenose er aortaklaffane stive og lite mobile. Lyden ved lukning av pulmonalklaffane druknar ofte i den lange systoliske bilyden. Svekka eller bortfall av 2. hjartetone er eit relativt påliteleg funn ved erverva stenose. Ved medfødde former er 2. hjartetone oftast normal. Systolisk bilyd: Den systoliske bilyden er sterk og skuldast turbulens ved strøyming gjennom det stenotiske ostiet. Bilyden blir gjerne karakterisert som sagande eller skrikande (måkeskrik). I fonokardiogrammet vil bilyden ha form som ruter-ess. Styrken på bilyden er 6

7 7 ikkje mål for stenosegraden. Men dess trangare stenose, dess lengre vil bilyden vera og dess seinare i systolen har bilyden sin maksimale styrke. Den systoliske bilyden er oftast best høyrbar i 2. høgre intercostalrom ved sternum, men er også høyrbar over halskar og mot apex. Figuren viser trykk-kurve i aorta og venstre ventrikkel ved betydeleg aotastenose. Merk det seine tidspunktet for maksimalt trykk i aorta ved kritisk stenose. Vurdering av auskultasjonsfunnet: Den systoliske bilyden blir svakare når pasienten utviklar hjartesvikt (lågt slagvolum, langsam kontraksjon) og den transvalvulære trykkgradienten blir mindre. Den relativt svake bilyden hos pasientar med hjartesvikt kan bli mistolka, spesielt sidan sklerose i aortaostiet hos eldre ofte kan gje svake lydfenomen ( silent aortic stenosis ). Hos enkelte kan bilyden ha sterk forplantning mot apex (Gallivardin effekten) og kan forvekslast med bilyden ved mitralinsuffisiens. Systolisk bilyd ved aortastenose kan forvekslast med bilyden ved mitralinsuffisiens eller hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Mange pasientar med stenose vil også ha aortainsuffisiens som vil gje diastolisk dusjlyd som er best høyrbar langs venstre sternalrand. 7

8 8 Diagnosen Anamnese: Angina pectoris, syncope, hjartesvikt Systolisk bilyd EKG : Venstre ventrikkelhypertrofi Ultralyd : Doppler og ekkokardiografi Hjartekateterisering EKG vil vise venstre hypertrofi av venstre ventrikkel med eller utan belastingsteikn hos dei fleste med kritisk stenose. Mange pasientar vil dessutan ha teikn til belastning av venstre atrium med djup, negativ P-bølge i V 1, men vanlegvis ikkje brei P-bølge. Spesielt ved degenerativ form med stenose og kalk i aortaklaffen vil ein kunna ha AV blokk grad I eller høgre grad. Ultralyd : Dette er det sikraste diagnostiske hjelpemiddelet. Ein kan påvise kalk i aortaklaffen, og redusert klaffeåpning. Graden av stenose kan kvantiterast gjennom dopplermåling av farten i blodstrumen gjennom den trange klaffen, og derved kan trykkgradienten mellom venstre ventrikkel og aorta kvantiterast. Ved ekkokardiografi kan ein måle funksjonen i venstre ventrikkel (ejeksjonsfraksjonen), og graden av vegghypertrofi. Dessutan vil ein ved ultralyd kunna påvise / utelukke viktige differensialdiagnoser som supravalvulær stenose, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati og mitralinsuffisiens. Hjartekateterisering er ikkje nødvendig for å stilla diagnosen aortastenose. Men hjartekateterisering blir som regel gjort før operasjon for å påvise eventuell samtidig koronarsjukdom, og sjukdomar i aorta ascendens. Mange pasientar med aortastenose vil ha dilatasjon av aorta ascendens (post-stenotisk dilatasjon) pga av langvarig turbulens ved blodstrøyming gjennom ostiet. Måling av trykkgradienten over aortaostiet skjer ved samtidig måling av trykket i venstre ventrikkel og i aorta. Dette skjer ved trykkmåling gjennom kateter i venstre ventrikkel som blir trekt ut i aorta under kontinuerleg trykkregistering. 8

9 9 Figuren viser uttrekk av kateter frå venstre ventrikkel til aorta under kontinuerleg trykkregistrering. Behandling Pasienter med aortastenose har lang latenstid før dei utviklar symptom, og vil ha nokså kritisk aortastenose når dei får symptom. I denne tida treng dei vanlegvis ingen spesiell medisinsk behandling. I denne fasen skal pasienten ha råd om å unngå sterk fysisk belastning pga risikoen for syncope / plutseleg død. Kirurgi: Det er indikasjon for operativ behandling hos pasientar med symptom og der klaffearealet er kvantitert til 0,5 cm 2 / m 2 kroppsoverflate eller mindre. Sidan venstre ventrikkels funksjon oftast blir markert betre etter operativ behandling, er redusert ejeksjonsfraksjon sjeldan absolutt kontraindikasjon mot operativt inngrep. Operasjon blir tolerert godt også hos eldre pasientar. Operativ mortalitet er 3-5% hos pasientar yngre enn 70 år, men er høgare hos eldre pasientar og spesielt ved co-morbiditet (diabetes, nyresvikt) og ved samtid koronarsjukdom. Hos asymptomatiske pasientar med aortastenose blir det vanlegvis ikkje utført operasjon fordi prognosen er god før symptomdebut. Disse pasientane blir fulgt nøye klinisk og med ultralyd. Dersom dei får begynnande reduksjon av venstre ventrikkel eller svært høgt trykkgradient /lite klaffeareal kan dei like vel bli operert før symptomdebut. Perkutan ventilimplantasjon: Hos pasientar som er inoperable kan det setjast inn stent med biologisk ventil i aortaostiet. Dette er spesielt hos eldre pasientar med mykje kalk i aorta ascendens og eventuelt stor co-morbiditet (andre sjukdomar). 9

10 10 Aortainsuffisiens Etiologi Lekasje i aortaostiet kan skuldast feil ved klaffesegla eller at aortarota er utvida. Ein skil mellom akutte og kroniske former for aortainsuffiseins. Kroniske former Defekt klaffesegl Kronisk rheumatisk klaffesjukdom Sekvele etter bakteriell endokarditt Bicuspide aortaklaffar Abnorm dilatasjon av aortarota Bindevevssjukdomar: Rheumatoid arhritt Bechterews sjukdom Medfødde bindevevssjukdomar Marfan syndrom Osteogenesis imperfecta Systemisk hypertensjon Akutte former Bakteriell endokarditt Dissikernade aortaaneurysme Traume Ved sekvele etter febris rheumatica er det oftast kombinasjon av stenose og insuffisiens. Klaffesegla er fibrotiske og skrumpa slik at klaffesegla blir for små for eit normalt stort ostium. Ofte er det samanvaksning av commisurane. Bakteriell endokarditt gjev ofte akutt insuffisiens. Ofte har pasientar som får endokarditt bicuspide aortaklaffar. 10

11 11 Patofysiologi Volumbelastning av venstre ventrikkel Dilatasjon, stort slagvolum Høgt pulstrykk Auka oksygenkrav i myokard Gradvis utvikling av myokardskade Lekasje i aortaostiet betyr at ein del av slagvolumet som blir pumpa ut i systolen, vil renna tilbake til venstre ventrikkel i diastolen (regurgitasjonsvolumet): Regurgitasjonsvolumet = Totalt slagvolum Effektivt slagvolum Venstre ventrikkel må pumpa ut eit stort slagvolum om det effektive slagvolumet som går ut i sirkulasjonen skal oppretthaldast. Venstre ventrikkel vil bli dilatert med stort ende-diastolisk volum og stort slagvolum dvs volumbelastning av venstre ventrikkel. Volumbelastning av venstre ventrikkel: Veggen i venstre ventrikkel vil bli hypertrofisk med auka muskelmasse, men på grunn av dilatasjonen vil ventrikkelveggen ofte berre vera litt tjukkare enn normalt. Ved kronisk aortainsuffisiens har veggen i venstre ventrikkel høg compliance. Fylningstrykket i venstre ventrikkel (ende-diastolisk trykk) er derfor vanlegvis berre i øvre normalområdet inntil pasienten får hjartesvikt. Graden av klaffelekasje (regurgitasjonsvolumet) er av hengig av: Defekten i klaffen i diastolen (diastolisk lekasjeareal) Diastolisk tid Relativ trykk-differanse mellom diastolisk trykk i aorta og venstre ventrikkel 11

12 12 Sidan trykkdifferansen over klaffen i diastolen er stor, vil sjølv små defektar i klaffen gje stor grad av lekasje. Lekasjen er størst i første del av diastolen mens trykkdifferansen er størst. Bradykardi vil gje relativt lengre diastole og vil auka regurgitasjonsvolumet. Reduksjon av perifer vaskulær motstand vil redusera tømingshinderet (afterload) frå venstre ventrikkel og derved redusera lekasjen. Ved utvikling av hjartesvikt vil fylningstrykket i venstre ventrikkel stiga, og denne trykkstigninga vil redusera lekasjen. Ved akutt insuffisiens vil det vera høge trykk i venstre ventrikkel som motvirkar lekasjen. Ved aortainsuffsiens vil lekasjen bli godt tolerert dersom regurgitasjonsvolumet er mindre enn 20% av totalt slagvolum (liten insuffisiens). Ved svær insuffisiens vil lekasjen vera > 40%. Pulstrykket er høgt både fordi slagvolumet er stort og det systoliske blodtrykket høgt, men også fordi det diastoliske blodtrykket er lågt. Lekasjen frå aorta til venstre ventrikkel gjer at blodtrykket fell frå normalt mmhg til mmhg. Ved palpasjon av arteria radialis er pulsen prega av store utslag (pulsus mangnum) og brå forandring i pulsen (pulsus celer). Arbeid blir relativt godt tolerert ved aortainsuffisiens. Her er det to forhold som spelar rolle: Tachykardi ved arbeid fører til relativt lengre systole og derved mindre lekasjetid. Under arbeid blir den perifere motstanden mindre gjennom vasodilatasjon av perifere karseng og derved blir også lekasjen i aortaostiet redusert. Svikt i venstre ventrikkels funksjon skjer på eit relativt seint stadium idet volumbelastning av ventrikkelen lenge blir godt tolerert. Det er typisk for aortainsuffisiens at det med tida gradvis utviklar seg irreversibel myokardskade som kan vera vanskeleg å oppdaga sidan den ikkje gjev manifest hjartesvikt. Når pasienten får manifest hjartesvikt, vil det ende-diastoliske trykket stiga og ejeksjonsfraksjonen falla. Det er vanlegvis ikkje i auke i lekasjevolumet som gjev utvikling av svikt, men det er følgetilstand av kronisk volumbelastning. Etter kvart som fylningstrykket i venstre ventrikkel stig, vil trykket i venstre ventrikkel forplanta seg bakover til venstre atrium og lungekapillærane. 12

13 13 Kronisk aortainsuffisiens Akutt aortainsuffisiens Figuren viser trykkurver ved akutt og kronisk aortainsuffisiens. Merk det høge endediastoliske trykket (EDT), høgt atrietrykk og likt trykk i aorta og ventrikkel ved akutt aortainsuffisiens. Akutt aortainsuffisiens: Ved akutt oppstått insuffisiens vil venstre ventrikkel med normale complianceforhold måtta ta imot eit større volum enn normalt i diastolen. Trykket i venstre ventrikkel i diastolen vil derfor stiga sterkt. Det blir likt trykk i aorta og i ventrikkelen mot slutten av diastolen.det høge trykket i venstre ventrikkel vil føra til tidleg lukning av mitralklaffane. Trykket vil forplanta seg bakover til venstre atrium og lungekapillærane og gje orthopnoe og lungeødem. Sjukdomsbiletet Symptom Dyspnoe Arbeidsindusert dyspnoe, orthopnoe, lungeødem Angina pectoris Nattleg angina Syncope Pasientar med kronisk aortainsuffisiens har lang latenstid før dei utviklar symptom. I denne asymptomatiske perioden vil venstre ventrikkel bli meir og meir dilatert, og det vil utvikla seg 13

14 14 latent myokardsvikt. Der etiologien er bicuspide aortaklaffar vil symptom oppstå oftast i 4. og 5 dekade. Oftast debuterer sjukdomen med arbeidsindusert dyspnoe og etter kvart orthopnoe og nattleg dyspnoe. Syncope og angina pectoris er langt sjeldnare enn ved aortastenose. Nattleg angina er ikkje uvanleg ved aortainsuffisiens og oppstår som regel pga baradykardi. Sidan det diastoliske blodtrykket i koronararteriane er lågt vil perfusjonstrykket i periodar med bradykardi bli utilstrekkeleg. Ved akutt aortainsuffisiens er sjukdomsbiletet dominert av pumpesvikt med høge trykk i venstre ventrikkel. Ofte vil pasienten ha lågt blodtrykk, lågt hjarte-minuttvolum og tachykardi. Dei perifera teikna på høgt pulstrykk kan mangla eller vera mindre uttalte enn ved kroniske former. Objektive funn Høgt pulstrykk Bilyd Diastolisk dekresjendo dusjlyd (DDD) Det høge pulstrykket gjer at ein ved palpasjon av arteria radialis finn kraftig puls med store utslag. Tidlegare la ein stor vekt på diagnostikk gjennom pulsmålingar, men i dag finn ein sjeldan så langtkomene tilstandar sidan pasientane blir opererte før disse teikna utviklar seg. Medisinsk-historisk kan det ha interesse å kjenna tilstandane som har vore bruka i diagnostikken av aortainsuffisiens: Corrigan puls: de Mussets teikn: Muellers teikn: Quinckes teikn: Kraftig puls i a radialis med brå stigning og brått fall i pulsbølgen. Nikkande rørsle av hovudet for kvart pulsslag Systolisk synleg pulsasjon av uvula Negleblink ved trykk mot distale kant av fingernagl kan ein sjå synleg pulsasjon av den cyanotiske neglerota. 14

15 15 Bilyden ved aortainsuffisiens Auskultasjonsfunnet ved aortainsuffisines er så typisk at det er diagnostisk for tilstanden: Diastolisk dekresjendo dusjlyd (DDD-lyd) Svekka 2. hjartetone Systolisk bilyd Austin Flint bilyd - berre ved akutt aortainsuffisiens Figuren viser fonokardiogram og trykk-kurver i aorta og venstre ventrikkel. Merk den store skilnaden i systolisk og diastolisk trykk i aorta (stort pulstrykk) og DDD bilyd ved betydeleg aortainsuffisiens. Den diastoliske dekresjendo dusjlyden skuldast lekasje av blod gjennom aortaostiet i diastolen. Bilyden startar like etter 2. hjartetone, har maksimal styrke tidleg i diastolen og avtek i styrke utover i diastolen samstundes som blodstraumen avtek. DDD-lyden blir svakare eller forsvinn når det utviklar seg hjartesvikt. Bilyden høyrest best langs venstre sternalrand i intercostalrom med pasienten sitjande framoverbøygd. Svekka eller manglande 2. hjartetone skuldast stive aortaklaffar med svakt lydfenomen ved lukning. Midt-systolisk bilyd skuldast at eit stort slagvolum gjennom eit normalt stort aortaostium, eller at det føreligg kombinert stenose og insuffisiens. Ved akutt aortainsuffisiens kan ein høyra bilyd seint i diastolen Austin Flint bilyd. Denne bilyden skuldast tidleg lukning av mitralklaffen. Det er det høge fylningstrykk i venstre ventrikkel mot slutten av diastolen som lukkar mitralklaffane før atriesystolen. Ved kontraksjonen av venstre atrium vil trykket i atriet auka og litt blod vil bli pressa gjennom 15

16 16 den lukka mitralklaffen. Bilyden har karakteristika som ved mitralstenose og kan vera vanskeleg å skilja frå denne. Diagnosen Sjukehistorie og typisk DDD-bilyd gjev vanlegvis sikker diagnose. EKG vil visa hypertrofi av venstre ventrikkel med eller utan belastningsteikn. Ekkokardiografi / Doppler gjev sikker diagnose med påvisning av blodstraum retrograd gjennom aortaostiet i diastolen. Storleiken av venstre ventrikkel (diameter, volum) og funksjon (ejeksjonsfraksjon) kan målast med ekkokardiografi. Det blir lagt større vekt dimensjonane og funksjonen i venstre ventrikkel enn på graden av lekasje ved oppfølgning av pasienten. Hjartekateterisering blir berre brukt før operativ behandling, og er i dag ikkje nødvendig for sikker diagnose. Ved hjartekateterisering blir koronararteriene undersøkt med koronar angiografi, og graden av klaffeleksje blir kvantitert med kontrastinjeksjon i aortarota (aortografi). I venstre ventrikkel blir diastolisk fylningstrykk målt, og volum, dimensjonar og funksjon (ekejsksjonsfraksjon) blir undersøkt. Behandling Pasientar med kronisk aortainsuffisiens utan symptom bør følgjast nøye sidan sjukdomen ofte har lite symptom til seint i forløpet. Tidspunktet for operativ behandling ved denne tilstanden kan vera vanskeleg å fastsetja sidan det kan utvikla seg irreversible skade i venstre ventrikkel mens pasienten er utan symptom. Beste hjelpemiddel for å kontrollere pasienten er ultralyd med måling av venstre ventrikkels dimensjonar og funksjon. Operativ behandling: Det er indikasjon for operativ behandling med innsetting av mekanisk eller biologisk ventil når pasienten får symptom (angina pectoris, syncope, hjartesvikt) eller når hemodynamiske målingar viser at venstre ventrikkels er i ferd med å bli meir redusert og funksjonen redusert. 16

17 17 Etiologi Mitralstenose Kronisk rheumatisk klaffesjukdom Medfødd mitralstenose Carcinod tumor i lungene Mitralstenose har blitt ein sjeldan klaffesjukdom fordi dei fleste tilfella er følgetilstand etter giktfeber. I dag ser vi mitralstenose mest hos innvandrarar, og serleg hos folk innflytta frå Asia og Sentral- og Mellom-Amerika. Nær 2/3 av alle med rheumatisk mitralstenose er kvinner. Medfødd mitralstenose vil vanlegvis manifestera seg i barneåra. Carcinoid tumor i lungene med sekundær utvikling av stenose i miteralostiet er ein sjeldan tilstand. Det normale mitralostiet har eit effektivt areal i diastolen på 4-6 cm 2. Etter kvart vil commisurane veksa saman, klaffesegla blir fibrotiske, skrumpar og får nedslag av kalk. Chordae tendineae blir tjukkare og fibrotiske, og klaffearealet blir gradvis mindre. Det stenotiske ostiet blir stivt og forma som ein open fiskemunn. Utvikling av mitralstenose: Mitralstenose etter febris rheumatica vil vanlegvis ha langsam progresjon. Det tek fleire år frå primær infaksjon til det er påvisbar stenose i klaffen og år før utvikling av kritisk stenose. Under dårlege sanitær forhold og i tropisk klima kan utviklinga av stenosen gå raskare. Patofysiologi Den fundamentale feilen ved mitralstenose er at blodstraumen blir hindra i det trange mitralostiet med sekundær auke av trykk og blodvolum i venstre atrium. Det høge trykket i venstre atrium vil gje passiv trykkauke bakover til lungevener og lungekapillærar. Dette er den fysiologiske bakgrunnen for dyspnoe som er eit hovedsymptom ved mitralstenose. Eit anna hovedsymptom er auka trøyttleik og låg arbeidskapasitet på grunn av lågt hjarte-minuttvolum 17

18 18 Redusert effektivt klaffeareal Trykkgradient over mitralostiet Høgt trykk i venstre atrium Dilatasjon av venstre atrium Redusert hjarte-minuttvolum Postkapillær pulmonal hypertensjon Svikt av høgre ventrikkel Trykkgradienten over mitralostiet: Normalt er det nær det same trykket i venstre atrium og ventrikkel i diastolen (< 5 mmhg) og trykkgradienten over ostiet i diastolen er 1-3 mmhg. Når ostiet er redusert til om lag 2.0cm 2 (mild stenose), kan blodet strøyma frå venstre atrium til ventrikkel berre ved at det er ein større trykkgradient over ostiet (transvalvulær gradient). Når opningen er redusert til < 2.0 cm 2, vil pasienten vanlevis få symptom og kritiske symptom oppstår når klaffearealet er mindre enn 1.0 cm 2. Ved normalt hjarte-minuttvolum må det vera ein trykkgradient over mitralostiet på mmhg ved klaffeareal < 1.0 cm 2. Figuren viser mitralstenose med stor trykkskilnad mellom venstre atrium og ventikkel i diastolen. Klaffeareal: Det er ingen streng parallellitet mellom trykkgradienten over mitralostiet og klaffearealet sidan hjerte-minuttvolumet og hjartefrevkensen vil variera. Trykkgradienten mellom venstre atrium (Pa) og venstre ventrikkel (Pv) er ein funksjon av hjarteminuttvolumet, diastolisk fylningstid og klaffearealet. Ved konstant klaffeareal er den 18

19 19 transvalvulære gradienten ein funksjon av kvadratet av av blodstraumen gjennom klaffen per tidseining (ml blod per sekund)(gorlings formel): Pa Pv = (Minuttvolum / diastolisk tid x klaffeareal) 2 Trykkgradienten vil derfor stiga når minuttvolumet blir auka ved arbeid, feber, graviditet mv, når lengda av diastolen blir mindre ved tachykardi eller atrieflimmer, eller når klaffearealet langsomt blir mindre. Trykket i lungesirkulasjonen: Trykket i venstre atrium vil forplanta seg passivt bakover til lungevenene og kapillærane. Væske frå blodet vil siva ut i interstitiet, og seinare også til alveolane. Når det hydrostatiske trykket i lungekapillærane blir høgare enn det kolloidosmotiske trykket i blodet (17-25 mmhg), vil væske gå ut i interstitiet (lungestuvning). Væske i interstitiet blir fjerna gjennom lymfesystemet i lungene, og ved små mengder væske kan trykket i interstitiet haldast nede. Kapasiteten i lymfesystemet vil auka ved behov, og pasientar med mitralstenose kan over kort tid tolerera relativt høgt kapillærtrykk (>25 mmhg). Når trykket i interstitiell væske blir høgt, vil væske frå interstitiet siva inn i alveolane og pasienten får lungeødem. Pumonal hypertensjon og svikt i høgre ventrikkel: Trykket i lungearterien vil stiga sekundært til trykkstigninga i venstre atrium (postkapillær pulmonal hypertensjon). Sjølv om trykkstigninga i lungearterien lenge er lett til moderat, er den tilstrekkeleg til at høgre ventrikkel blir belasta med hypertrofi av ventrikkelveggen og dilatasjon. Ved kritisk mitralstenose er det ofte svikt i høgre ventrikkels funksjon, tricuspidalinsuffisiens, leverstuvning, halsvenestuvning og perifere ødemer pga høge venetrykk. Sjukdomsbiletet Symptom: Dyspnoe Funksjonsdyspnoe, kviledyspnoe, nattleg dyspnoe, lungeødem Låg arbeidskapasitet / trøyttleik Hemoptyse Tung pust er det dominerande symptomet hos pasientar med mitrastenose. Dette har relasjon til det høge trykket i lungesirkulasjonen og væskestuvning i vevet. Mild grad av mitralstenose 19

20 20 gjev berre funksjonsdyspnoe ved relativt stor arbeidsbelastning. Dyspnoe i liggjande stilling (orthopnoe) og anfall med dyspnoe om natta er følge av at væskestuvninga i lungene blir større i liggjande stilling. Lungeødem er livstruande tilstand med sterk dyspnoe, surklet respirasjon og oppspytt av væske. Lungeødem skuldast overgang av væske til alveolane i lungene. Auka trøyttleik både i kvile og ved lett arbeide ser ein som følge av lågt hjarte-minuttvolum og manglande evne til å auka minuttvolumet ved arbeid. Hemoptyse (oppspytt av blod frå lungene) er vanleg pga brist i submukøse vener i bronkiane pga høgt venetrykk. Sjeldnare symptom ved mitralstenose er hæs stemme (Ortners syndrom) pga kompresjon av venstre nervus laryngeus recurrens av den utvida lungearterien. Brystsmerter ser ein spesielt ved pulmonal hypertensjon, og koronarsjukdom er då ein viktig differensialdiagnose. Symptoma ved mitralstenose vil ofte debutera ved febersjukdom, graviditet eller når det oppstår atrieflimmer. Under graviditet er det vanleg at tilstanden gjev symptom frå 7. månad når minuttvolumet vil auka. Objektive funn Facies mitralis Bilyd Atrieflimmer Tromboemboliske komplikasjonar Facies mitralis er karakteristisk raud-blå farge av kinn, lepper og øyreflippar, og er spesielt vanleg der minuttvolumet er lågt. Fargen skuldast cyanose pga høg arterio-venøs oksygendifferanse med lågt innhald av oksygen i kapillærane. Atrieflimmer oppstår sekundært til sterk dilatasjon og hypertrofi av atrieveggen. Minuttvolumet vil gå ned når atrieflimmer oppstår dels fordi atriebidraget til fylning av venstre ventrikkel blir borte, men også fordi takykardien vil redusera den diastoliske fylningstida. 20

21 21 Tromboemboliske komplikasjonar ser ein spesielt hos pasientar med atrieflimmer, men stort atrium vil i seg sjølv også disponera for trombosering i veggen og embolisering til systemisk sirkulasjon. Bilyden ved mitralstenose Bilyden ved mitralstenose omfattar fleire komponenter: Smellande 1. hjarteone Presystolisk bilyd Mitralklikk Rullande diastolisk bilyd Lett mitralstenose Betydeleg mitralstenose Figuren viser trykk-kurver i venstre atrium og ventrikkel og fonogram som viser bilyden ved lett og betydeleg mitralstenose. Trykkgradienten over ostiet i diastolen er skravert. Smellande 1. tone skuldast lukning av stive mitralklaffar i det systolen startar. Lydfenomentet er avhengig av at klaffane er mobile. Presystoliske bilyd oppstår ved at blod blir pressa med stor kraft gjennom mitralostiet ved kontraksjon i atriet. Bilyden er best høyrbar i området omkring apex cordis. Denne komponenten av bilyden blir borte når det oppstår atrieflimmer. Mitralklikket: Dette lydfenomenet blir danna ved opning av den stive og stenotiske mitralklaffen. Normalt blir 2. hjartetone framkalla ved lukning av semilunarklaffane i det trykket i ventriklane blir lågare enn i aorta og arteria pulmonalis, mens atrioventrikukærklaffane normalt opnar seg utan lydfenomen. Mitralklaffen vil ved stenose få ei 21

22 22 brå og brysk opning på det tidspunktet når trykket i venstre ventrikkel fell under trykket i venstre atrium. Ved mitralstenose og høgt trykk i venstre atrium, vil opninga av mitralklaffen skje brått med maksimal klaffeopning sidan trykket over klaffen er stort. Dette lydfenomet blir kalla mitralklikket eller opening snap på engelsk. Mitralklikket blir høyrt best like medialt for apex cordis og eventuelt litt høgare oppe. Rullande diastolisk bilyd: Den høge transvalvulære gradienten i diastolen fører til turbulens og lydfenomen når blodet strøymer gjennom det trange ostiet. Lyden er lågfrekvent og blir etter tradisjon karakterisert som rullande bilyd. Lyden er sterkast tidleg i diastolen når blodstraumen er størst. Ved kritisk stenose vil bilyden fylla heile diastolen og gli over i 1. hjartetone. Den rullande diastoliske bilyden blir høyrt best i apeksregionen med pasienten i venstre sideleie.ofte er bilyden berre høyrbar innanfor eit relativt lite område (flytt stetoskopet omkring). Bilyden er lettare å høyra i liggjande enn i sitjande stilling sidan minuttvolumet er høgare når pasienten ligg. Ved å la pasienten setja seg opp og ned i senga nokre gonger vil minuttvolumet og hjartefrekvensen auka og det blir lettare å høyra bilyden. Vurdering av auskultasjonsfunnet: Størst diagnostisk verdi har den diastoliske rullande bilyden og mitralklikket. Mitralstenose kan ha lite lydfenomen i seine stadier med lågt minuttvolum ( silent mitral stenosis ). Diagnosen Diagnosen mitralstenose kan i dei fleste tilfelle stillast frå typisk anamnsese og auskultasjonsfunn. Funn i EKG: Hos pasientar med sinusrytme vil dilatasjon og hypertrofi av venstre atrium påvisast med brei, topukla P-bølge og djup negativ siste komponent av P-bølgen i V 1. Atrieflimmer er vanleg ved moderat og kritisk mitralstenose. Funn ved ultralyd: Ved ekkokardiografi kan ein stilla ein sikker diagnose frå bilete av mitralklaffane og dilatert venstre atrium. Graden av stenose (trykkgradient, klaffeareal) blir kvantitert ved måling av trykkgradienten over klaffen med Doppler, og semi-kvantitativ måling av hjarte-minuttvolumet med kombinasjon av ekkokardiografi og Doppler. Ved mitralstenose er det spesielt viktig at ein i tilegg til trykkgradienten over ostiet også måler 22

23 23 blodstraumen gjennom ostiet slik at klaffearealet kan kvantiterast. Blodstraumen gjennom ostiet er avhengig av både hjarte-minuttvoum og hjartefrekvens. Hjartekateterisering blir vanlegvis berre brukt preoperativt. Behandling Medisinsk behandling: Pasientar med dyspnoe sekundært til lungestuvning vil ha nytte av diuretika. Mange vil profitere på reduksjon av hjartefrekvensen med beta-blokker ved sinusrytme og andre antiarytmika ved atrieflimmer. Antikoagulasjon (warfarin) blir brukt ved atrieflimmer. Pasientar med sinusrytme blir antikoagulert ved tidlegare tromboembolisk komplikasjon eller påvist trombe i venstre atrium. Elektrokonvertering blir vanlegvis ikkje gjort før etter klaffekorreksjon sidan rytmen vanlegvis slår raskt tilbake til atrieflimmer. Profylakse mot endokarditt er viktig ved mitralstenose. Perkutan intervensjon: Utviding av klaffeostiet med ballong er indisert hos pasientar med mitralstenose i funksjonsklasse III (eventuelt IIb). Teknikken perkutan mitral commisurotomi kan ikkje utførast der det føreligg samtidig stor insuffisiens. Perkutan intervensjon er i dag den vanlegaste intervensjonen ved isolert mitralstenose. Kirurgisk behandling: Det er indikasjon for operativ behandling hos pasientar i funksjonsgruppe III trass i optimal medisinsk behandling. Pulmonal hypertensjon forsterkare indikasjonen for operativ behandling. Ved behandling av mitralstenose er det pasienten sine symptom og graden av pulmonal hypertensjon meir enn graden av stenose per se som avgjer valg av behandling. Innsetting av mekanisk ventil er mest vanleg sidan disse har betre langtidseffekt enn biologiske ventiler. Mekanisk ventil krev antikoagulasjon. Mitralstenose var den første klaffesjukdomen som vart behandla kirurgisk. Det vart den gong brukt lukka commisurotomi dvs spaltning av commisurane med finger i ostiet og utan bruk av hjarte-lungemaskin. 23

24 24 Mitralinsuffisiens Etiologi Defekte klaffesegl, chorda tendineae eller papillemuskel Sekvele etter hjarteinfarkt Mitralklaffe prolaps Kronisk rheumatisk klaffesjukdom Medfødd form Utvida mitralring Kalk i annulus mitralis Dilatert venstre ventrikkel (hjartesvikt) Akutt mitralinsuffisiens Bakteriell endokarditt Akutt hjarteinfarkt Hjarteinfarkt kan gje både akutt og kronisk mitralinsuffisiens som følge av infarkt i papillemuskel eller dilatasjon av klaffeapparatet ved hjartesvikt med dilatert venstre ventrikkel. Mitralklaffeprolaps er utviklingsfeil i klaffeapparatet med for store klaffesegl, lange chordae tendineae og myxomatøs degenerasjon av bindevevet i klaffen. Ruptur av chordae tendineae opptrer ikkje sjeldan. Tilstanden er den vanlegaste årsaka til isolert alvorleg mitralinsuffisiens utanom hjarteinfarkt. Tilstanden disponerer også for bakteriell endokarditt i klaffen. Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom er bindevevssjukdomar som også kan bli klassifisert som degenerativ mitralinsuffisiens saman med mitralklaffeprolaps. Kronisk rheumatisk klaffesjukdom gjev skrumpning og deformering av klaffesegla slik at lukningen blir ufullstendig. Liknande forandringer i klaffesegla ser ein som sekvele etter bakteriell endokarditt. Annulus mitralis er normalt relativt vid med ein omkrins på om lag 10 cm i diastolen, men ringen blir pressa saman i systolen ved kontraksjon av venstre ventrikkel. Dette er ein viktig del av den normale lukningsmekanismen i mitralostiet. Stor dilatasjon av venstre ventrikkel og redusert systolisk funksjon, vil derfor gje sekundær klaffelekasje. Dilatasjon av venstre 24

25 25 ventrikkel vil også forandra retningen til chordae tendineae i høve til klaffesegla og vil bidra til den defekte lukningsmekanismen. Ideopatisk forkalkning av annulus fibrosus mitralis ser ein spesielt hos eldre kvinner og hos pasientar med systemisk hypertensjon. Akutt mitralinsuffisiens kan skuldast ruptur av chordae tendinae som følge av bakteriell endokarditt, traume, bindevevssjukdom eller ved hjarteinfarkt. Infarkt i papillemuskel med manglande kontraktil komponent til lukningen av klaffen er vanlegare årsak til lekasje ved infarkt enn den meir dramatiske chordarupturen. Koronarsjukdom med dårleg blodforsyning til papillemusklane kan gje transitorisk mitralinsuffisiens ved myokardischemi. Patofysiologi Volumbelastning av venstre ventrkkel og atrium Trykkforplantning til lungesirkulasjonen Compliance i venstre atrium Redusert hjarte-minuttvolum Atrieflimmer Tromboemboli Ved mitralinsuffisiens er lekasjen i mitralklaffen (regurgitasjonsvolumet) ofte stor fordi trykket i venstre atrium og i lungesirkulasjone er relativt lågt samanlikna med trykket i aorta. Ved kontraksjon av venstre ventrikkel vil blodet gå dit der det er minst motstand. Faktorar som avgjer graden av mitralinsuffisiens er: Storleiken av lukningsdefekten i systolen Trykkgradienten frå venstre ventrikkel til både venstre atrium og aorta Systolisk tid: Tachykardi gjev relativt lengre systole og vil auka lekasjen Avgjerande for trykkdifferansen frå venstre ventrikkel til atriet er compliance i atrieveggen. Ved kronsik insuffisiens er compliance i veggen høg, atriet vil bli utvida og trykkauken vil berre bli moderat. Ved akutt insuffisiens er atrieveggen stiv og trykket i atriet vil stiga sterkt. 25

26 26 Trykket i aorta vil også påverka graden av lekasje. Reduksjon av blodtrykket og perifer motstand vil redusera lekasjen ved at relativt større del av slagvolumet vil gå ut gjennom aortaostiet. Figuren viser mitralinsuffisiens med systolisk lekasje til venstre atrium (regurgitasjonsvolum, RV) og effektivt slagvolum (SV) som blir pumpa ut i aorta. Venstre ventrikkel vil ha eit stort ende-diastolisk volum og det totale slagvolumet vil vera større enn normalt (volumbelastning). Sidan lekasjen føregår til eit kammer med lågt trykk, vil den ekstra belastningen på venstre ventrikkel på grunn av pumpearbeidet vera relativt liten. Det effektive minuttvolumet kan derfor ofte oppretthaldast i nedre normalområde trass i stor insuffisiens. Trykkauken i venstre atrium vil forplanta seg bakover i sirkulasjonen med auka trykk i arteria pulmonalis og høgre ventrikkel, utvikling av tricuspidalinsuffisiens og teikn til svikt av høgre ventrikkel. Sidan tømningshinderet mot venstre atrium er lite, vil venstre ventrikkel kunna pumpa blod dit utan serleg motstand. Ejeksjonsfraksjonen i venstre ventrikkel er derfor ofte høg sjølv om det føreligg relativt stor myokardskade. Dersom ein ved kronisk mitralinsuffisiens finn moderat nedsett ejeksjonsfraksjon (40-50%), er funksjonen i realiteten sterkt redusert. Venstre ventrikkel vil dilatera ved kronisk mitralinsuffisiens, og det vil utvikla seg vegghypertrofi med auka muskelmasse, men berre lett auke i veggtjukkleiken. 26

27 27 Ved mitralinsuffisiens er venstre ventrikkel i relativt liten grad avhengig av atriekontraksjonen for adekvat fylning sidan compliance i venstre ventrikkel er høg. Derfor vil minuttvolumet falla relativt lite om det utviklar seg atrieflimmer. Prognosen ved kronisk mitralinsuffisiens er i stor grad avhengig av etiologien til klaffesjukdomen. Prognosen er dssutan avhengig av graden av lekasje, venstre ventrikkels funksjon og compliance (og derved trykk) i venstre atrium og lungesystemet. Akutt mitralinsuffisiens: Akutt mitralinsuffisiens er karakterisert av høgt trykk i venstre atrium og trykkforplantning til lungekapillærane. Tilstanden debuterer ofte med lungeødem. Graden av dyspnoe vil ved akutt oppstått lekasje meir reflektera trykket i venstre atrium enn funksjonen til venstre ventrikkel. Venstre ventrikkel vil bli volumbelasta, men sidan ventrikkelveggen normalt er nokså stiv vil trykkauken bli stor. Dette vil ytterleg bidra til større klaffelekasje. Venstre ventrikkel vil dilatera, men etter kvart vil det utvikla seg hjartesvikt sidan det ikkje kan utvikla seg kompensatorisk hypertrofi raskt nok. Mens tendensen til lungeødem på grunn av den låge compliance i atriet er størst ved debut av lekasjen, går det gjerne timar eller få dagar før venstre ventrikkel går i svikt. Lekasjen vil då forverra seg endå meir. I denne fasen er ofte lekasjevolumet 3-4 gongjer større enn det effektive slagvolumet og minuttvolumet er lågt. Symptom Dyspnoe Funksjonsdyspnoe ---- lungeødem Auka trøyttleik Symptoma ved kronisk mitralinsuffisiens er i hovudsak knytte til auka trykk i lungekapillærene (funksjonsdyspnoe, lungeødem) og lågt effektivt hjarteminuttvolum (trøyttleik, låg arbeidstolerane). 27

28 28 Objektive funn Perifere ødem Svikt i høgre ventrikkel Atrieflimmer Tromboemboliske fenomen Systolisk bilyd Atrieflimmer og stort venstre atrium vil disponera for tromber i venstre atrium med embolisering til systemisk sirkulasjon. Bilyd ved mitralinsuffisiens: Holosystolisk bilyd Diastolisk fylningslyd (3. hjartetone) Lett mitralinsuffisiens Betydeleg mitralinsuffisiens Figuren viser trykk-kurve frå venstre atrium og ventrikkel ved lett og betydeleg mitralinsuffisiens. Ved kronisk mitralinsuffisiens er det systolisk bilyd som fyller heile systolen (holosystolisk). Bilyden startar like etter 1. hjartetone og ofte vil 2. hjartetone ikkje vera høyrbar fordi bilyden varer så lenge. Intensiteten til bilyden er relativt konstant gjennom heile systolen. Bilyden blir framkalla av blodstraum gjennom det relativt trange lekasjearealet. Bilyden er best høyrbar frå apex cordis til venstre axille med pasienten i venstre sideleie. Det er ingen nær samanheng mellom intensiteten i bilyden og graden av lekasje. Ved lett mitralinsuffisiens er bilyden gjerne berre høyrbar i siste halvdel av systolen (sein-systolisk bilyd). 28

29 29 Den diastoliske fylningslyden oppstår ved rask fylning med utviding av venstre ventrikkel. Lyden oppstår mot slutten av den raske fylningsfasen når ventrikkelen har nådd ein viss grad av fylning. Lyden er best høyrbar over apex. Ved akutt mitralinsuffisiens er den systoliske bilyden sterkast i første halvdel av systolen fordi lekasjen blir mindre mot slutten av systolen etter som trykkdifferensen blir mindre. Diagnosen Karakteristisk systolisk bilyd EKG Atrieflimmer, hypertrofi av venstre ventrikkel, belastning av venstre atrium Ultralyd Klaffepatologi, lekasje til venstre atrium Hjartekateterisering EKG: Mange pasientar vil ha atrieflimmer. Ved sinusrytme vil belastning av venstre atrium (negativ p-bølge i V 1 ) styrka diagnosen. Ein mindre del (ca 15 %) vil ha hypertrofi av venstre ventrikkel i EKG. Ultralyd: Doppler gjev sikker påvisning av insuffisiens med systolisk blodstraum retrograd gjennom mitralostiet.ved å måla kor langt blodstraumen går inn i venstre atrium, kan ein få ei grov gradering av lekasjen (grad 1-4). Ved ekkokardiografi vil ein påvisa stort venstre atrium, dilatert venstre ventrikkel og eventuelt finna etiologien til klaffefeilen som klaffeprolaps, chordaruptur, hjarteinfarkt, mv. Hjartekateterisering er nødvendig ved planlegging av operativ behandling. Behandling Hos pasientar med lette symptom vil det vera aktuelt å bruka medikamenter som aukar det effektive minuttvolumet. Reduksjon av systemisk blodtrykk (afterload) med vasodilaterande medikamenter vil redusera klaffelekasjen og auka det effektive slagvolumet. Reduksjon av det ende-diastoliske volumet vil også redusera lekasjen. 29

30 30 Operativ behandling er i første rekkje aktuelt når pasienten er i funksjonsgruppe III. Behandlinga er plastisk-kirurgisk reparasjon av klaffen saman med eventuell skrumpning av klaffeostiet med innsying av ring. Alternativet er innsetting av ventil biologisk eller mekanisk. Indikasjonen for kirurgi er sterkt avhengig av etiologien til klaffesjukdomen og til funksjonen til venstre ventrikkel. 30

31 31 Etiologi Tricuspidalinsuffisiens Dilatasjon av høgre ventrikkel Sekundær til svikt i venstre ventrikkel, mitralstenose eller cor pulmonale Bakteriell endokarditt (sprøytenarkomane) Carcinoid syndrom Vanlegaste årsaka til tricuspidalinsuffisiens er trykkbelastning og dilatasjon av høgre ventrikkel som følge av svikt i venstre ventrikkel, mitralklaffesjukdom eller pulmonal hypertensjon på grunn av lungesjukdom (cor pulmonale). Patofysiologi Volumbelastning av høgre ventrikkel og atrium Høgt venetrykk Systolisk bilyd Lekasjen av blod til høgre atrium i systolen gjev volumbelastning av både høgre ventrikkel og atrium. Lekasjen vil gje trykkbølge som forplantar seg til venesystemet med synleg halsvenepuls, stor lever (palpabel) og pulserande leverkant. Ved svær insuffisiens med svikt av høgre ventrikkel, er venene utspilte og pulsasjonen vil forsvinna. Om det ikkje føreligg pulmonal hypertensjon, blir kronisk tricuspidalinsuffisiens godt tolerert. Ved pulmonal hypertensjon vil effektivt slagvolum frå høgre ventrikkel falla og det vil utvikla seg høgre ventrikkelsvikt med høge perifere trykk, ødem, leverstuvning og ascites. 31

32 32 Bilyden ved tricuspidalinsuffisiens Fonokardiogram Den systoliske bilyden blir danna ved at blodet strøymer gjennom relativt trangt lekasje-areal. Bilyden varer heile systolen (holosystolisk) ved stor insuffisiens, men vil berre omfatta første del av systolen ved mild insuffisiens Typisk for tricuspidalinsuffisiens er at bilyden er sterkare ved inspirasjon (Carvellos teikn) fordi fylningen av høgre ventrikkel er størst ved inspirasjon. Diagnosen Auskultasjonsfunnet er typisk, og ved ultralyd blir det påvist blodstraum frå høgre ventrikkel til høgre atrium i systolen. Behandling Pasientar utan pulmonal hypertensjon tolererer tricuspidalinsuffisiens relativt godt. Kirurgisk behandling er aktuelt når trykket i høgre ventrikkel er høgt slik at det oppstår perifer stuvning. Ved den mest brukte kirurgiske teknikken blir annulus tricuspidalis gjort trangare gjennom eit plastisk kirurgisk inngrep. 32