Borderline ovarialtumorer Innledning/bakgrunn

Transkript

1 Brderline varialtumrer Innledning/bakgrunn ICD-10 C56.9 Brderlinetumr i variet Definisjn Semimaligne tumrer sm utgår fra verflateepitelet i variene Histpatlgi Karakterisert av cellulær prliferasjn g kjerneatypi, men uten infiltrerende vekst Anbefalt klassifikasjn WHO 1 (IV) Serøs tumr Brderline serøs tumr Mucinøs tumr Brderline mucinøst cystadenm Endmetriid tumr* Brderline endmetriid tumr Klarcellet tumr* Brderline klarcellet tumr Brenner tumr* Brderline Brennertumr * er ekstremt sjeldne Frekmst Insidens i Nrge: ca. 150 tilfeller per år 2 (III) Typisk i yngre alder g i stadium I (i frhld til varialcancer) Etilgi Ukjent Ikke arvelig Risikfaktrer Økt risik 3 (IIb)

2 0-paritet Røyking (mucinøse BOT) Overvekt. Behandling med rent østrgen (fr serøse svulster) Infertilitet IVF-behandling Redusert risik 3 (IIb) Amming Høy paritet Screening Effektiv screening fr tidlig diagnse ikke etablert Diagnstikk Sm ved varialcancer (se eget kapittel) Differensialdiagnser Sm ved varialcancer (se eget kapittel) Behandling Behandlingen er basert på svulstenes viktigste karakteristika 4-7 (IV, IV, III, IV) Serøs BOT (56% av alle BOT): % bilateralitet - 40% har peritneale implantater: 31% ikke- invasive, 9% invasive Mikrpapillær type serøs BOT (undergruppe av serøs BOT): - 65% bilateralitet Mucinøs BOT (38% av alle BOT): - 6% bilateralitet - Omkring 50% i stadium I, men implantater er ftest invasive - kan være vanskelig å skille fra metastase fra GI-tractus eller cervix

3 Mucinøs BOT med mikrinvasjn (< 5 mm), intraepitelialt carcinm, frekmmer; har ingen prgnstisk betydning Kirurgi Anbefalt kirurgisk prsedyre Åpning gjennm midtlinjesnitt Ascites eller peritneal skyllevæske til cytlgisk undersøkelse Systematisk gjennmgang g beskrivelse av hele bukhulen Suspekte frandringer bipseres, evt. blinde bipsier (EORTC retningslinjer fr varialcancer). Dette gjøres fr å finne/utelukke invasive implantater Grad av adheranser/innvekst/tumrruptur registreres Uterus med begge adnex g ment fjernes Appendektmi ved mucinøse svulster Størrelse, lkalisasjn g antall av gjenværende tumrfrandringer etter perasjnen beskrives systematisk Ved brderline histlgi etter perasjn fr antatt benign tumr bør gyn.nklgisk avdeling kntaktes fr vurdering av videre håndtering g ettergranskning av preparatet samt plidibestemmelse Restaging bør gjøres ved ikke nøyaktig beskrivelse av bukhulen /peritneum eller manglende mentektmi/appendektmi Fjerning av lymfeknuter påvirker ikke videre håndtering eller prgnsen, g anbefales ikke Pseudmyxma peritnei ansees ikke lenger relatert til varialtumres, men sm spredning av GI tumr. Pasientene henvises til gastrkirurgisk eller nklgisk enhet Fertilitetsbevarende kirurgi Mange pasienter med BOT er unge kvinner med barneønske. Unilateral salpingfrektmi eller cystektmi er aktuelt 8,9.(III) Kilebipsi av nrmalt utseende kntralateralt varium frarådes Kntrll med ultralyd g CA125 etter vanlige retningslinjer Gjenværende varium bør fjernes når barneønske er ppnådd Øvrig full staging må utføres (peritneal cytlgi, mentectmi, peritneale bipsier g evt. appendektmi).

4 Pasientene diskuteres med reginalt senter. Å sikre den histlgiske diagnsen er viktig. Ved serøs BOT er det viktig å avgjøre m det freligger invasive implantater. Ved mucinøs BOT må primær patlgi i GI tractus utelukkes. Kjemterapi Kjemterapi er ikke vist å ha effekt på verlevelsen Behandling av tilbakefall Residivfrekvens er etter fjerning av affisert adnex 0-20%, ved cystektmi 12-58% g ved radikal kirurgi 2-7%. Residiver sm ftest i frm av ny BOT. Hvis ønskelig kan fertilitetsbevarende kirurgi være aktuelt, med de samme frbehld sm ved primærbehandlingen. Kirurgisk behandling med ptimal tumrreduksjn er hvedbehandling ved residiv. Omkring 2% prgredierer til invasiv cancer, både serøse g mucinøse Oppfølging Kntrllintervall etter anbefalte retningslinjer sm ved varialcancer (men kan inidividualiseres basert på prgnstiske faktrer) 3-4 månederes intervall første 36 måneder 6 måneders intervall måneder Årlig kntrll deretter, varighet individualiseres Residiv kan frekmme veldig sent (median tid til residiv fr serøse tumres er 5-7 år), g langvarig ppfølging anbefales 10 (III) Anamnese, klinisk undersøkelse g CA 125-måling Utredning med bildediagnstikk eller endskpi etter behv Residiv bør verifiseres histlgisk eller cytlgisk før ny behandling Obs.: Pasienter med mucinøse BOT har høyere frekmst av sekundær malignitet i GI tractus g lungene 11 (III) Kmplikasjner Sm ved varialcancer

5 Frløp Ttal 5 års verlevelse er 93% 12 (III) 5 g 10 års verlevelse fr serøse tumres er 93% g 90%. Fr mucinøse 97% g 95% Prgnse De viktigste prgnstiske faktrer er: Pliditet Histlgisk type: bedre fr mucinøse Stadium Serøse BOT: type implantater - bedre fr nn-invasive Alder Pasientinfrmasjn Hva finnes av skriftlig pasientinfrmasjn? Om eggstkkreft (Nrsk Gyneklgisk Frening) Kilder Referanser 1. Seidman JD, Sslw RA, Vang R, Berman JJ, Stler MH, Sherman ME, Oliva E, Kajdacsy-Balla, Berman DM, Cpeland LJ. Brderline varian tumrs: diverse cntemprary viewpints n terminlgy and diagnstic criteria with illustrative images. Hum Pathl 2004; 35: Bjørge T, Engeland A, Hansen S, Trpé CG. Trends in the incidence f varian cancer and brdeline tumurs in Nrway, Int J Cancer 1997; 71: Riman T, Dickman PW, Nilssn S, Crreia N, Nrdliner H, Magnussn CM, Perssn IR. Risk factrs fr epithelial brderline varian tumrs: Results f a Swedish case-cntrl study. Gynecl Oncl 2001; 83: Cadrn I, Leunen K, Van Grp T, Amant F, Neven p, Vergte I. Management f brderline varian neplasms. J Clin Oncl 2007; 25: Seidman JD, Jurman RJ. Ovarian serus brdeline tumrs: A critical review f the literature with emphasis n prgnstic factrs. Hum Pathl 2000; 31: Camatte S, Mrice P, Thury A, Furchtte V, Pautier P, Lhmme C, Duvillard P, Castaigne D. Impact f surgical staging in patients with macrscpic stage 1 varian brderline tumurs: analysis f a cntinuus series f 101 cases. Eur J Cancer 2004; 40: Jnes MB. Brderline varian tumrs: current cncepts fr prgnstic factrs and clinical management. Clin Obstet Gynecl 2006; 49: Mrice P, Camatte S, Wicart-Pque F, Atallah D, Ruzier R, Pautier P, Pmel C, Lhmmé C, Duvillard P, Castaigne D. Results f cnservative management f epithelial malignant and brderline varian tumurs. Hum Reprd Update; 2003: Tinelli R, Tinelli A, Tinelli FG, Cicinelli E, Malvasi A. Cnservative surgery fr brderline varian tumrs: a review. Gynecl Oncl 2006; 100:

6 10. Silva EG, Gershensn DM, Malpica A, Deavers M. The recurrence and the verall survival rates f varian serus brderline neplasms with nninvasive implants is time dependent. Am J surg Pathl 2006; 30: Sherman ME, Mink PJ, Curtis R, Cte TR, Brks S, Hartge P, Devesa S. Survival amng wmen with brderline varian tumrs and varian carcinma. A ppulatin-based analysis. Cancer 2004; 100: Bjørge T, Engeland A, Hansen S, Trpé CG. Prgnsis f patients with varian cancer and brderline tumurs diagnsed in Nrway between 1954 and Int J Cancer 1998; 75: Fagmedarbeidere: Mark Baekelandt, Rikshspitalet Radiumhspitalet, Osl Janne Kærn, Rikshspitalet Radiumhspitalet, Osl Slveig Tingulstad, St. Olavs Hspital, Trndheim