Status for rehabiliteringsprosjekter ved Huntingtons sykdom

Transkript

1 Status for rehabiliteringsprosjekter ved Huntingtons sykdom Jan Frich Universitetet i Oslo / Oslo universitetssykehus Nordisk konferanse om Huntingtons sykdom København, november 2015

2 Bakgrunn Økende interesse for å studere effekter av trening og rehabilitering ved Huntingtons sykdom Programmer kan ha ulike format: Hjemmebasert trening Trening/rehabilitering i primærhelsetjenesten Rehabiliteringsopphold i institusjoner (For example: Khalil et al, 2013; Busse et al 2013; Zinzi et al 2007; Piira et al 2013)

3 Aktiviteter (Photo: North Norway Rehabilitation Center)

4 Forskning Målgrupper: Tidlig- til midtstadiet av sykdommen (TFC: I-III) Observasjonsstudier viser positive effekter av multidsiplinær rehabilitering når det gjelder fysisk funksjon/balanse, svelgfunksjon, uavhengighet og sosial funksjon (Zinzi et al, Clin Rehab 2007; Ciancarelli et al, Eur J Phys Rehabil Med, 2013; Thompson et al Eur J Neurol 2013) Det er publisert én randomisert studie: 12 ukers program i primærhelsetjenesten fant at programmet var sikkert, gjennomførbart og antydet positive effekter (Busse et al, JNPT, 2013)

5 Rehabiliteringsprosjekt i Norge Intensivt rehabiliteringsprogram for HS ble finansiert av Helsedirektoratet i 2009 Initiativet var inspirert av resultatene fra den første observasjonsstudien (Zinzi et al, Clin Rehab, 2007) Formålet med studien var å vurdere gjennomførbarhet (feasibility) og effekter av å delta i et multidisiplinært rehabiliteringsprogram som varte ett år Ethical approval by Norwegian Social Science Data Services (ref ) and The Regional Ethics Committee, Health Region South-East (ref. 2010/1026-1)

6 Inklusjon Klinisk HS-diagnose Deltakere Tidlig- til midtfasen (Shoulson & Fahn, stage I-III) Alder > 18 år Eksklusjon Alvorlige psykiatriske tilstander Ingen åpenbar svikt i kognitiv funksjon ved oppstart av programmet (dvs. være selvstendig i ADL-funksjoner) Piira A, van Welsam MR, Mikalsen G, Nilsen KH, Knutsen S, Frich JC. Effects of a one year intensive multidisciplinary rehabilitation program for patients with Huntington s disease: a prospective intervention study. PLOS Curr doi: /currents.hd.9504af71e0d1f87830c25c394be47027

7 Ett års program: 3 x 3 ukers opphold + evaluering Opphold 1 (3 uker) Opphold 2 (3 uker) Opphold 3 (3 uker) Evalueringsopphold 3 mnd (95.4 dager (SD ±34.2) etter utskrivelse fra opphold nr. 3 North Norway Rehabilitation Center Vikersund

8 Start på oppholdet Cognitive function (MSSE), depression (HADS), motor function, balance, gait (ABC, 6 Min. Walk Test ) ADL (Barthel) Utreise Motor function, balance, gait Tre ukers opphold - 8 hours of various activities 5 days a week - Groups of Physiotherapy / exercise - Group meetings, trips, making food, etc 3 mnd

9 Multidisiplinært team Sykepleier Fysioterapeut (physiotherapist) Ergoterapeut (occupational therapist) Logoped (speech therapist) Ernæringsfysiolog (dietician) Sosionom (social worker) Psykolog (psychologist) Lege/nevrolog Institusjonene var spesialiserte rehabiliteringssentra (stroke/slag rehabilitering etc.)

10 Variables Deltakere (baseline), n = 37 Male N = 18 (48,6%) Female N = 19 (51,4%) Age 52,4 SD = 13,1 Symptom duration 7,2 år SD = 5,7 TFC (0-13) 8,9 SD = 2,3 Stage (Shoulson & Fahn) I 9 (24,3%) II 21 (56,8%) III 7 (18,9%) UHDRS motor 36,6 16,8 UHDRS behavior 9,2 8,5 Piira A, et al PLOS Curr 2013

11 Kliniske mål ved baseline, n = 37 Clinical measures Mean SD MMSE 25,4 3,5 BMI 22,8 3,2 Activities of Balance Confidence (ABC) 72,6 23,9 Bergs Balance Scale (BBS) 52,1 3,8 Timed up and og (TUG) 8,1 3,1 10 Meter Walk test (10MWT) 6,8 2,6 6 Min Walk test (6MWT) 484,9 147,5 Barthel index 19,2 1,3 HADS 8,2 8,7 SF-12 (physical health) 43,9 9,4 SF-12 (mental health) 52,2 11,2 Piira A, et al PLOS Curr 2013

12 Resultater 31 av 37 (83,8 %) av deltakerne gjennomførte det ettårige programmet som planlagt

13 Score Resultater Fig 1. Endring i helserelatert livskvalitet (SF-12) ns p=0, Baseline Evaluation stay 10 0 Mental health Physical health Piira A, et al PLOS Curr 2013

14 Meter Resultater Fig 2) Endring i 6 Minutes Walk Test (meter) p=0, Baseline Evaluation stay Minute Walk Test Piira A, et al PLOS Curr 2013

15 M/S or seconds Fig 3) Endringer i gangfunksjon Resultater p=0, p=0,000 Timed-up-and-go test (Seconds) 10 Meter Walk Test (m/s) 1 0 Baseline Evaluation stay Timed-up-and-go and 10 Meter Walk Test Piira A, et al PLOS Curr 2013

16 Scores Resultater Fig 4) Endringer i balanse: Berg Balance Scale (BBS) and Activities of Balance Confidence scale (ABC) 78 ns p= Baseline Evaluation stay 50 BBS Piira A, et al PLOS Curr 2013 ABC

17 Score Resultater Fig 5) Endringer i BMI, HADS and Barthel Index 25 p=, ns p=,004 Baseline Evaluation stay 5 0 HADS BMI Barthel index Piira A, et al PLOS Curr 2013

18 Score Fig 6) Kognitive tester Resultater ns ns Baseline Evaluation stay ns ns p=0,019 ns Stroop word Stroop colour Stroop interference Verbal fluency Symbol digit modality test MMSE Piira A, et al PLOS Curr 2013

19 Resultater: To års oppfølging 6 deltakere som gjennomførte to sykluser (to år): 4 av 6 vedlikeholdt eller forbedret sin motoriske funksjon, mens motorisk funksjon ble dårligere (ifht baseline) hos 2 fig. Timed up and go Piira A, Van Walsem RM, Mikalsen G, Øie L, Frich JC, Knutsen SF. Effects of a two-year intensive multidisciplinary rehabilitation program for patients with Huntington s disease: a prospective intervention study. PLOS Currents 2014; doi: /currents.hd.2c56ceef7f9f8e239a59ecf2d94cddac

20 Hovedfunn Signifikante positive endringer ble observert i gangfunksjon, balanse, livskvalitet, angst og depresjon, samt BMI ADL-funksjoner forble stabil uten forverring Dårligere skår på ett kognitivt mål (SDMT), men ingen forverring i andre kognitive mål Piira A, et al PLOS Curr 2013

21 Kvalitative eksplorativ studie Deltakernes erfaringer Individuelle intervju med 11 pasienter og 9 pårørende To fokusgruppeintervju med 15 helsepersonell Spørsmål: Hvilke erfaringer hadde deltakerne med struktuen og innholdet i programmet? Hvilket utbytte opplevde deltakerne? Hvilke utfordringer og suksessfaktorer opplevde helsepersonell? Frich JC, Røthing M, Berge AR. Participants, caregivers, and professionals experiences with a group-based rehabilitation program for Huntington s disease: a qualitative study. BMC Health Serv Res 2014; 14: 395.

22 Ny erfaring Ja, nei. Jeg gruet meg til å treffe Huntington-pasienter og å være sammen med dem, for det har jeg aldri hatt, aldri vært sammen med dem. Jeg tenkte at de sikkert var veldig rare [ ] Jeg tenkte bare på moren min og hvordan hun var, ikke sant, så det tenkte jeg (VKB, deltaker 6).

23 Mulighet for kartlegging av behov I forhold til kartlegging av behov, så er det fint at vi har sett dem over flere ganger, over tid, så vi har lært litt hele tiden [ ] De ser helt all right ut, de klarer det meste, de kan være med på tur, vi kan trene i treningssalen, og så greier det ikke å steke kjøttdeig (VKB, tjenesteyter).

24 Egenvurderte effekter Gangfunksjon/balanse og sosialt utbytte: Nå er hun veldig mye mer positiv når hun kommer hjem, så det virker på humøret [ ] Hun var mer apatisk før, satt bare rett opp og ned, så det har blitt stor forskjell (RNNK, pårørende 4). Jeg synes det er skjedd veldig mye med balanse, og så har hun blitt mer, ikke bare sitte i sofaen da. Det virker som om hun har mer energi til å hjelpe til også (RNNK, pårørende 4).

25 Erfaringer med gruppene Positivt å være med i HS-gruppe, men det kunne også oppstå utfordringer i gruppene: Hun var så det var så urolig, vi var så trette, og ingen snakket til henne i det hele tatt, så hun var slitsom [ ] Nå fikk vi jo snakket litt om det [ ] og hun ene hadde spurt en søster: Er det sykdommen som gjør at hun snakker så grådig. Nei, det var ikke det, svarte hun, så da. Det er det vi tenker, sant, at det er den som gjør det (VKB, deltaker 1).

26 Målsamtaler En deltaker hadde problemer med å formulere mål og forteller om sin frustrasjon: Det syntes jeg var håpløst for mitt vedkommende i hvert fall. Det var det. Gå penere. Gå fortere [ ] Nei, jeg fant ikke på noen andre mål jeg [ ] Ja. Må få bedre balanse. Jeg fant ikke på noe bedre [ ] Det synes jeg var håpløst, ja. Hvor langt fra målet er du denne gangen? Ti prosent, tjue prosent, tretti prosent eller førti prosent fra målet, denne gangen? Og det spurte de om ved alle oppholdene så (VKB, deltaker 6).

27 Sukessfaktorer Helsepersonell: Viktig å gi hver pasient en kontaktperson Bruke kliniske tester/testresultater som motivasjon Dialog med lokale tjenester Gi tilstrekkelig tid til ekstra bespisning og påkledning mellom aktiviteter Frich JC et al 2014

28 Konklusjoner Intensiv multidisiplinær rehabilitering for personer med tidligog midtstadier av HS er mulig å gjennomføre, er assosiert med bedret motorisk funksjon og økt livskvalitet Deltakere vektlegger sosialt utbytte av programmet dette ble ikke målt i vår studie, men kom frem gjennom intervjuer En individuell kontaktperson er viktig

29 Konklusjoner Randomiserte studier trengs hva har mest effekt? Individuelt tilpasset program vs standard program Busse, Multidisciplinary rehabilitation: what future? EHDN News, 2014

30 Takksigelser The research team: Anu Piira (PI), Jan Frich (PI), Marleen van Walsem, Synnøve F. Knutsen, Geir Mikalsen, Kjell Havik Nilsen, Alf Reiar Berge, Merete Røthing, Lars Øie Thanks to: Patients, families and The Norwegian Association for HD North Norway Rehabilitation Center Vikersund Rehabilitation Center Centre for Rare Disorders, Oslo University Hospital The Norwegian Directorate of Health Bodil Stokke & Arvid Heiberg