Takotsubo kardiomyopati Isolert ventrikulær non-compaction Håvard Dalen

Transkript

1 Takotsubo kardiomyopati Isolert ventrikulær non-compaction Håvard Dalen St. Olavs Hospital/Sykehuset Levanger/NTNU 1

2 Takotsubo kardiomyopati 2

3 Kjært barn har Takotsubo kardiomyopati Apical ballooning syndrome Stress cardiomyopathy Ampulla cardiomyopathy Broken heart syndrome (Happy heart syndrome??) Mid ventricular ballooning syndrome Invers takotsubo 3

4 4

5 Takotsubo - diagnostikk Kriterier foreslått og revidert (Mayo) 1. Forbigående hypo-/a-/dyskinesi i venstre ventrikkels midtre segment, med/uten apikal affeksjon Passer ikke med et enkelt koronarkar 2. Fravær av obstruktiv koronarsykdom og angiografisk påvist rupturert plakk 3. Ny EKG abnormalitet og beskjeden stigning av troponiner 4. Fravær av feokromocytom og myokarditt Ingen guidelines! 5 Am Heart J. 2008;155:

6 14,6% 2,2% 81,7% 1,5% Templin et al. NEJM 2015; 373:

7 Takotsubo apical ballooning Likner akutt koronarsyndrom Apikal forbigående akinesi Basal hyperkontraktilitet Fravær av koronare stenoser Utløses oftest av fysisk eller psykisk stressituasjon Forbigående, med «full» normalisering ila uker Innkomst +6 dg 7

8 Takotsubo - apical ballooning Japansk fangstredskap for blekksprut Opphav til navnet Takotsubo Kardiogent sjokk (4-10%) EKG etterligner ACS/STEMI? Troponinstigning - beskjeden Ventrikulær arytmi 1-2% Mors 1-4% 8

9 Takotsubo EKG ved presentasjon n=1750 Templin et al. NEJM 2015; 373:

10 Takotsubo - epidemiologi Internasjonalt register, 26 sentre; Europa+USA 90% kvinner 67±13 år (80% av alle: >50 år) Symptomer: Stressor/trigger: 76% brystsmerter 36% fysisk 46% dyspné 27% psykisk 8% synkope 8% begge 1% «happy heart» 28% ingen Templin et al. NEJM 2015; 373:

11 Takotsubo - epidemiologi 1-2% av pasienter med mistenkt AKS 2% av pasienter med svikt og EKG-mistenkt ischemi eller infarkt Hyppigere i ICU?? Under-/feildiagnostikk spontan reperfusjon? normale kar ikke kardial sykdom? 11

12 Takotsubo basal affeksjon Først beskrevet med denne lokalisering i tilknytning til nevrogen katastrofe Assosiert til nevrogen, hormonell (feokromocytom), sepsis med NA-beh, Guillain- Barré osv. Invers Takotsubo 18 dgr NB! Diagnosekriterier takotsubo 12

13 Takotsubo - patofysiologi Circulation 2008; 118:

14 β1: NA og A inotropi (alle doser) β2: NA inotropi (alle doser) A inotropi (lav-moderat dose, Gs) A inotropi (høy dose, Gi) Sympatikus innervering β1-receptor β2-receptor Sympatikus innervering: Basis Apex β-receptorer: Apex Basis Normalsituasjon: Balansert respons Ekstremsituasjon: Inotropi Antiapoptose (β2) Inotropi Proapoptose (β1) Lyon et al. Nature Clin Rev 2008; 5:22-29 Paur et al. Circulation. 2012;126:

15 Basalt Mid Apikalt Patofysiologi - hypoteser Adrenalinspesifikk Katekolaminindusert G s G i Lyon et al. Nature Clin Rev 2008; 5:22-29 Paur et al. Circulation. 2012;126:

16 Prognose SCAAR-registeret 505 Takotsubo (88% kvinner) Case-Control (1:2) SCAAR-registeret Tornvall P et al, JACC 2016; 67:

17 Takotsubo behandling Data mangler (Forbigående) behandling med: Betablokker ACE-hemmer Ved hypotensjon/sjokk Støtteterapi Væske? Pressor? (Noradrenalin - subvalvulær obstruksjon) Mekanisk støtte (IABP) 17

18 Takotsubo konklusjon Aktuell differensialdiagnose til akutt koronarsyndrom Må erkjennes for optimal beh. i akuttfasen Oftest godartet forløp noen tragiske utfall Full tilheling(?) hos de som overlever Om klinikk på STEMI og normale kar SJEKK VENSTRE VENTRIKKEL!! 18

19 IVNC Isolert ventrikulær non-compaction 19

20 IVNC kjært barn har Isolated ventricular non-compaction Left ventricular non-compaction Non-compacted myocardium Spongy myocardium Isolated myocardial sinusoids Left ventricular hypertrabecularisation Non-isolated ventricular non-compaction 20

21 IVNC konklusjon Myokardsykdom karakterisert av: 2-sjikts myokard, epikardielt kompakt og endokardielt løst myokard Dype recesser hvor man kan påvise blodstrøm Klinisk betydning assosiert med: Hjertesvikt Tromboemboli Alvorlige arytmier Mangelfullt forstått! Mangler klar definisjon! 21

22 IVNC - epidemiologi Historisk: ~0,05% Nyere data: Betydelig høyere (Australia: 9% av kardiomyopatier hos barn) Familiær opphopning (opp mot 40%) Lokalt: 3-5 tilfeller pr pr år?? 22

23 IVNC - patogenese Stopp i regresjon av løst myokard (embryo uke 5-8) Predileksjon Lateralt og inferiort mid-ventrikulært, samt apikalt i LV Fordi normalt Epi- til endocard Basis til apeks Septum til fri vegg 23

24 IVNC - klinikk 3 presentasjonsformer Hjertesvikt Arytmier Systemiske embolier Hjertesvikt 58-82% Lavere ved familiescreening Arytmier AF <50% VT <50% SCD ~18% Embolier Ca 20-30% 24

25 IVNC - klinikk 3 viktige presentasjonsformer Hjertesvikt Arytmier Systemiske embolier EKG Patologisk hos ca 90% Ekkokardiografi Viktigste diagnostiske metode MR/CT/ventrikulografi 25

26 IVNC kriterier 1990: Chin 2001: Jenni 2002: Stöllberger 26

27 IVNC Jenni kriteriene Fravær av co-eksisterende strukturell abnormalitet (per definisjon) 2-sjikt, Non-compact/Compact >2 Predominant lokalisasjon er apex og laterale og inferiore vegg midtventrikulært Påvisning av blodstrøm i de dype intramyokardielle recessene 27

28 IVNC Ekko beste diagnostika 28

29 Int J Cardiol 2017; 228: IVNC vs HCM: EF Trabekularisering 29

30 IVNC utfordring med kriteriene? 3 ulike kriterier for IVNC Kun 30% oppfylte alle kriterier Opp til 8% av friske oppfylte kriterier 5% av hypertensive oppfyller kriterier 3% av kardiomyopatier oppfyller kriterier Vær varsom før man stiller diagnosen Betydelig høyere andel blant negroid etniske Spesielt hos friske! 30

31 IVNC - patogenese/genetikk Genetikk: Barnepopulasjon: Kjønnsbunden Nevromuskulær sykdom Alvorlig forløp/ dyster prognose Voksenpopulasjon: Autosomal arvegang Mindre assosiert til andre Mer godartet Sjeldnere påvisning av mutasjon (Multifaktoriell?) 31

32 IVNC - patogenese/genetikk Genetikk: Et mindretall med påvist mutasjon Gener som koder for: Sarkomerene Kjernemembran Mitokondriene Ionekanaler Sedaghat-Hamedani et al. Eur Heart J E-pub Oct 6 32

33 IVNC - genetikk Større fenotypiske fellestrekk Mindre genotypiske fellestrekk Diagnostikk har skutt fart siste 10 år Ved genetisk testing bør man teste for tilgjengelige mutasjoner både for HCM og DCM 33

34 IVNC hva er det egentlig?? Utviklingsdefekt Arvelig sykdom Sekundært bildemessig uttrykk 34

35 IVNC er kriteriene riktige? Varierende genetisk grunnlag (genotype) Noe varierende sykdomsuttrykk (fenotype) Mindre sannsynlig distinkt kardiomyopati Mest sannsynlig et morfologisk uttrykk 35

36 IVNC behandling Alle med nedsatt myokardfunksjon bør antikoaguleres (EF 40%) Behandling følger ellers vanlige retningslinjer for: Hjertesvikt Tromboemboli Alvorlige arytmier 36

37 Anbefalt litteratur Takotsubokardiomyopati aktuell differensialdiagnose til hjerteinfarkt. Graven, Dalen, Klykken et al. Tidsskr Nor Lægeforen 2005;125: Takotsubo Cardiomyopathy A New Form of Acute, Reversible Heart Failure. Akashi et al, Circulation. 2008;118: Apical ballooning syndrome (Tako-Tsubo or stress cardiomyopathy): A mimic of acute myocardial Infarction. Prasad et al. Am Heart J 2008;155: Isolert ventrikulær non-compaction. Dalen, Graven, Hjerteforum 2009;2: Manglende modning av venstre ventrikkels myokard. Saeed, Vegsundvåg, Lode. Tidsskr Nor Legeforen 2009;129: Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria? Kohli et al, Eur Heart J 2008;29: Left ventricular non-compaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? Oechslin, Jenni. Eur Heart J 2011; 32: