PNES. Epilepsi, utviklingshemming og autisme Hilde Nordahl Karterud

Transkript

1 PNES Epilepsi, utviklingshemming og autisme Hilde Nordahl Karterud

2 Disposisjon Generelt om PNES PNES hos personer med utviklingshemming /autisme

3 Psykogene, ikke-epileptiske anfall (PNES), hva er det? Ligne på alle typer epileptiske anfall skyldes ikke epileptisk aktivitet i hjernen Ikke forklares ut fra organiske /biomedisinske funn Grenselandet mellom nevrologi og psykiatri (La France 2006)

4 Kan man kontrollere PNES selv? Episoder med tap av kontroll som respons på stressende situasjoner, sensasjoner, følelser, konflikter eller minner, når alternative mestringsstrategier ikke er adekvate (Reuber 2008) Det er ubevisste prosesser involvert i anfallene ( Roberts 2014) Anfallene er derfor ikke «spill» eller simulering Under et anfall vil den frivillige motoriske og/eller den sensoriske funksjonen påvirkes (Morgan 2015)

5 Hvem kan få PNES? Kan oppstå hos begge kjønn, og i alle aldre, men sees hyppigst hos unge jenter Heterogen gruppe både med hensyn til årsaksfaktorer og behandlingstilnærminger.

6 Hva skyldes PNES? Årsakene til PNES vil være forskjellige fra person til person Sjelden en årsak, mange forhold vil spille inn Belastningen er blitt for stor over tid

7 PNES hos voksne Traumatiske opplevelser tilbake i tid (incest) Akutt stress Følgetilstand til PTSD Konversjonsnevroser Angstlidelser Andre somatoforme tilstander Andre dissosiative tilstander Personlighetsforstyrrelser 5% har ingen andre psykiatriske symptomer eller hendelser i forhistorien som kan forklare PNES ( Reuber 2003, Fiszman 2004, Vincentiis 2006,, Reuber 2008, Stone 2004)

8 PNES hos barn og ungdom Mobbing -utestenging? Familievansker? Skolevansker? Sliten? Smerter? Stresset? Prestasjonskrav? Vonde opplevelser? Angst depresjon Annet? (Dworetzky 2015, Reilly 2008, Patel 2007, Vincentijs 2006)

9

10 PNES og intellektuell utviklingshemming (IU) Svært lite utforsket! (van Ool 2018) 20-30% av pasienter med PNES antas også å ha epilepsi (Rawat 2015) Ca 20-30% av pasienter med PNES antas å ha komorbid utviklingshemming (Ito 2004, Kanemoto 2009, Rawat 2015) Sees oftest ved lett til moderat psykisk utviklingshemming (dvs ved mental alder fra 6-12 år) (Van Ool 2018, Lorentzen 2008) Ubevisst «rop om hjelp» - i mangel på annen uttrykksform

11 PNES og intellektuell utviklingshemming Interaksjon mellom miljømessig overbelastning og personens sårbarhet (LaFrance 2014). Likhetstrekk mellom PNES hos barn og PNES hos personer med lettere IU? Umiddelbare situasjons- og følelsesmessige triggere forut for anfall (Kanemoto 2017) Nødvendig med justeringer/tilrettelegging i pasientens hverdagsmiljø.

12 Diagnostiske utfordringer

13 Hvordan stilles «PNES-diagnosen»? Registrering av anfall under video- og EEG-registrering Ingen epileptisk aktivitet under anfall Utformingen av anfallene passer med PNES Sykehistorien Observasjon av anfall Utelukke andre årsaker f eks: Besvimelser Hjertesykdom Diabetes Migrene Tics Panikkanfall

14 Utfordrende å skille PNES fra andre forhold! Plutselig endring i atferd Selvskading Selvstimulering Myoklonier ved innsovning Nattlige episoder med uro Reflux Spasmer - ved for eksempel cerebral parese Plutselige besvimelser hjerterytmeforstyrrelser Tics Epilepsi

15 Psykogene ikke-epileptiske anfall (PNES) vs epilepsi Mistanke om PNES: - Ikke-stereotype anfall - Langvarige - Anfall kun under spesielle omstendigheter - Mye dramatikk - Ingen effekt av epilepsimedisiner Typiske for et epileptisk anfall: - Kortvarig - Samme type bevegelser/endring av atferd fra gang til gang

16 Hvorfor viktig å skille epileptiske anfall og ikkeepileptiske anfall? Ingen effekt av epilepsimedisiner ved psykogene, ikkeepileptiske anfall! Får ikke relevant behandling for PNES PNES skal ikke behandles med anfallskuperende medisiner.

17 Kjennetegn ved personer med PNES og PU En kort gjennomgang av 3 studier Hilde Nordahl Karterud

18 Nederlandsk studie Utvalg: Personer fra et epilepsisenter hvor alle pasientene hadde både epilepsi og ID (intellectual disability) (N 240) Hensikt: van Ool 2018 beskrive karakteristika ved epilepsi, PNES og ID hos voksne se på forskjeller i forhold til gruppen epilepsi og ID, men ikke PNES (van Ool 2018)

19 van Ool 2018 Resultater: 15/240 hadde også PNES De fleste med PNES hadde mild ID Mer depressive symptomer (enn de uten PNES) Mere negative livshendelser Oftere en diskrepans i ID profil Stress-relatert trigger i nærmiljøet var hyppig Hilde Nordahl Karterud

20 Kanemoto 2017 Japansk studie Utvalg: 46 pasienter med PNES og med ID 106 Pasienter med PNES og uten ID Hensikt : sammenligne gruppen og se spesielt på behandlingstilnærminger

21 Kanemoto 2017 Resultater: PNES og intellektuell utviklingshemming (ID) (N-46) PNES uten ID (non-id) (N-106) Yngre ved første kontakt med helsevesenet 23.3 år 28.9 år Anfallsdebut - tidligere år 24.9 år Kvinner - likt 67% (31) 69% (73) Psykoser - oftere 16% (7) 1 % (1) Nervøse plager - sjeldnere 7% (3) 27 % (29) Anfallsfri ved avsluttet behandling - færre 35% 60% Brukte AED uten å ha epilepsi - vanligere 47 % 28%

22 Kanemoto 2017 Intellektuell utviklingshemming (ID) og PNES (N-46) PNES og uten ID (non-id) (N- 106) Kognitiv terapi - like ofte 20% (9) 26% (27) Medikamentell behandling - likt 11% (5) 10% (10) Miljømessige tiltak - hyppigere 44% (20) 15% (16) Korte ukentlige besøk - hyppigere 54% (25) 35% (37) Oppfølgingsperiode - lengre 108 dager 67 dager (Kanemoto2017)

23 April.2016 Duncan 2008 Studie fra Glasgow Utvalg/hensikt: Pasienter med PNES og lærevansker/lettere psykisk utviklingshemning (LD) (N = 25) ble sammenlignet med pasienter med PNES uten LD (N = 263) Alder år. Hilde Nordahl Karterud

24 Kjennetegn på gruppenivå Duncan 2008 Resultater: Personer med Lærevansker (PU): Oftere forsinket diagnose (lenger tid fra anfallstart til diagnosen ble satt) Oftere epilepsi i tillegg til PNES (9/25) mot (23/263) Sjeldnere seksuelt misbrukt (3/25) mot (86/263) Oftere umiddelbare situasjons- og følelsesmessige triggere forut for anfall (Duncan 2008)

25 Kjennetegn på gruppenivå Duncan 2008 Resultater: Personer med Lærevansker (PU): Oftere vært i PNES-status Forekomst av andre MUS (medisink uforklarte symptomer) lik Hentet i ambulanse like ofte Konklusjon. Det er kliniske ulikheter mellom PNES populasjonene med og uten lærevansker, og mulig ulikheter med hensyn til bakenforliggende mekanismer

26 Konklusjon: Kanamoto 2017 Duncan 2008 van Ool 2018 Konklusjon: Det kan se ut som det er noen kliniske ulikheter mellom PNES populasjonene med og uten intellektuell utviklingshemming (ID) Bakenforliggende mekanismer: oftere forhold av miljømessig karakter. Vanskeligere å diagnostisere - oftere feildiagnostisert med epilepsi. Flere står på AED ved diagnotisering av PNES

27 Hilde Nordahl Karterud Behandling

28 PNES- og IU behandling Vanlig behandling ved PNES er oppfølging hos psykolog anbefalt, men ofte ikke nyttig ved utviklingshemming Regelmessige samtaler med en trygg person( f eks bolig personalet) / ev adferdsanalyse Kartlegge utløsende og vedlikeholdende stressorer Ofte vil behandlingen være å arbeide for en tryggere og mer forutsigbar hverdag

29 PNES- og IU behandling Dame midt i 20 årene med mild IU. Mange PNES anfall. Behandling: kognitiv terapi 12 timer Avspenning via avslappingsteknikker og distraksjon Eksponeringsterapi: f.eks. øve seg på å ta trikken Etter 12 behandlingstimer: Subjektive anfallsfrekvens redusert fra 7 til 2-3 anfall pr dag Tar bussen alene Angst redusert fra (Glasgow Anxiety Scale for Intellectual Disability) (Atnas 2013)

30 Autismespekterforstyrrelser og PNES - case Jente 10år (Anne) med PNES og udiagnostisert autisme- spekterforstyrrelse (ASD), ikke IU. Utredet for benign barneepilepsi Hypersensitiv for lyd Interpersonlige konflikter Sosiale vansker - kommunikasjonsvansker (Foto OUS- billedbase) Intervensjon: redusere stress knyttet til auditiv hypersensitivitet og nedsatt sosial kommunikasjon, ga umiddelbar anfallsreduksjon (Miyawaki 2016)

31 EMMA FORTELLER Jeg eren astronaut EMMA, 16 ÅR Jeg leste en gang om en som følte seg akkurat som en astronaut. Der har du meg! Det er liksom et skall mellom meg og de andre, jeg kommer utenfra, tid og rom stemmer ikke overens med det jeg plutselig har dumpet ned i. Annerledes. Jeg kommer ikke ut av drakten, de andre kommer ikke inn til meg

32 Behandlingstilnærminger: Oppsummering Observasjon: Kartlegge situasjonen forut for anfall Kartlegge mulige emosjonelle og fysiske stressorer i pasientens hverdag - Mistrives pasienten på avlastning? - Er kravene fra omgivelsene for høye? - Har pasienten et generelt høyt angstnivå? Tiltak: Redusere stressorer i hverdagen - intervenere i forhold til dagsenter osv. Jobbe med pusteteknikker/avspenning Hjelpe pasienten til å sette ord på det som er vanskelig Hilde Nordahl Karterud

33 Hvordan kan det forstås at epilepsi kan disponerer for PNES hos personer med IU? Bivirkninger av AED vanskelig å oppdage ved IU: Nevrologiske bivirkninger: Tretthet, sløvhet, kvalme, svimmelhet, dobbeltsyn, ustøhet Psykiatriske bivirkninger av AED er anslått å forekomme hos rundt % av personer med epilepsi: Irritabilitet, aggresjon, agitasjon, hyperaktivitet, depresjon, psykose, angst PNES kan oppstå etter reduksjon av epileptiske anfall Funksjon å opprettholde omsorg fra personalet? (Magudda 2011) Sosiale vansker som følge av epilepsi Ubevisst lært adferd?

34 Holdninger endres over tid Sjelden følelsesmessige konflikter Oftere forsterket adferd for oppnå sekundære gevinster Få oppmerksomhet Unngå ubehagelige situasjoner (Gates 1993) Forskjell på PNES og simulering. Holdninger til PNES er endret sist 20 årene økt kunnskap har gitt bedret innsikt i årsaksammenhenger

35 Oppsummering Få studier har undersøkt PNES hos personer med utviklingshemming (Kanemoto 2017, Goldstein 2010, van Ool 2018). Forkommer mest ved lett til moderat IU (Van Ool 2018) Vanskelig å diagnostisere Anfallene er ikke spill eller simulering (Kanemoto 2017) Det er liten evidens for valg av behandling av PNES hos utviklingshemmede (Magaudda 2011).. men man ser oftere umiddelbare situasjons- og følelsesmessige triggere forut for anfall. Behandlingen må innrettes deretter.. (Kanemoto 2017)

36 Referanser Atnas CI, Lippold T. Cognitive behaviour therapy with a woman in her twenties with a mild intellectual disability presenting with psychogenic non-epileptic seizures. Advances in Mental Health and Intellectual Disabilities. 2013;7(4): Duncan R, Oto M. Psychogenic nonepileptic seizures in patients with learning disability: comparison with patients with no learning disability. Epilepsy & Behavior. 2008;12(1): Dworetzky BA. What Are We Communicating When We Present the Diagnosis of PNES? Epilepsy Curr. 2015;15(6): Gates JR, Erdahl P. Classification of non-epileptic events. In: Rowan AI, Gates JR, editors. Nonepileptic seizures. Stoneham, MA: Butterworth-Hinmann; p Ito M, Kato M, Adachi N, et al. Empirical research on the development of diagnostic and therapeutic guideline for epilepsy. Research on diagnostic and therapeutic guideline for adult intractable epilepsy. With focus on Psychiatric aspects. Characteristics and diagnosis of pseudoseizure in treatment of adult epilepsy. Annual report of the research on nervous and mental disorders. 2004;13-1: Kanemoto K, Fujiwara T, Ikeda A, Inoue Y, Kameyama S, Sugai K. Diagnostic and therapeutic recommendation to the psychogenic non-epileptic seizure (so-called pseudoseizure). J Jpn Epilepsy Soc 2009;26:

37 Referanser Magaudda A, Gugliotta SC, Tallarico R, Buccheri T, Alfa R, Laganà A. Identification of three distinct groups of patients with both epilepsy and psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsy Behav 2011;22: Miyawaki D, Iwakura Y, Seto T, Kusaka H, Goto A, Okada Y, et al. Psychogenic nonepileptic seizures as a manifestation of psychological distress associated with un Morgan AL Buchhalter j.topical Review Psychogenic Paroxysmal Nonepileptic Events in Children: A Review Pediatric Neurology 53 (2015) 13e22 Patel H, Scott E, Dunn D, Garg B. Nonepileptic seizures in children. Epilepsia.2007;48(11): Rawat VS, Dhiman V, Sinha S, Vijay Sagar KJ, Thippeswamy H, Chaturvedi SK, et al. Co-morbidities and outcome of childhood psychogenic non-epileptic seizures an observational study. Seizure 2015;25:95 8. [20] Reilly C, Menlove L, Fenton V, Das KB. Psychogenic nonepileptic seizures in children: a review. Epilepsia. 2013;54(10): Reuber M. Psychogenic nonepileptic seizures: Diagnosis, aetiology, treatment and prognosis. Schweizer Archiv fur Neurologie und Psychiatrie. 2005;156(2): Reuber M, Elger CE. Psychogenic nonepileptic seizures: review and update. Epilepsy Behav. 2003;4(3):

38 Referanser Reuber M. Psychogenic nonepileptic seizures: answers and questions. Epilepsy Behav.2008;12(4): Roberts NA Reuber M Alterations of consciousness in psychogenic nonepileptic seizures: Emotion, emotion regulation and dissociation Epilepsy & Behavior 30 (2014) diagnosed autism spectrum disorder. Neuropsychiatric van Ool JS, Haenen AI, et al. Psychogenic nonepileptic seizures in adults with epilepsy and intellectual disability: A neglected area Seizure Volume 59, July 2018, Pages Vincentiis S, Valente KD, Thomé-Souza S et al. Risk factors for psychogenic nonepileptic seizures in children and adolescents with epilepsy. Epilepsy Behav 2006; 8: Hilde Nordahl Karterud

39

40 Hilde Nordahl Karterud