Voksne med RTS og atferd

Transkript

1 Voksne med RTS og atferd Frambu Monica Andresen Spes.ped.

2 Fenotypisk atferd ved RTS ): den atferden som kommer til uttrykk Vennlige og tillitsfulle Humoristiske Sosiale ferdigheter er en styrke

3 Væremåte fortsetter Vare for stemninger og endringer forutsigbarhet skaper utrygghet Engstelige og trekker seg tilbake i nye/ukjente situasjoner Vansker med oppmerksomhet og konsentrasjon (70 %) Ulik type utfordrende adferd Impulsiv atferd (ca. 56 %) Selvstimulerende/stereotyp atferd (ca. 61 %) Noen viser autistiske trekk når krav og/eller inntrykk fra omgivelsene blir for overveldende

4 Fenotype ved RTS endrer seg med alder Stevens et.al, 2011, Yagihashi et.al., 2012) ): den atferden som kommer til uttrykk endrer seg i pubertetsårene (37 %) høyere grad av engstelse økende humørsvingninger større forekomst av aggressiv/utfordrende atferd Årsak til atferdsendringene er ukjent..men, dysfunksjon i CREBBP/EP300 genet, som forekommer etter fødsel (postnatal), kan være årsake til endringer av atferd (Hennekam, 2006)

5 Mulige årsaker til utfordrende atferd og atferdsendringer Kommunikasjonsvansker (forstå/bli forstått) Smerter/ubehag Sansebesvær og vansker med å sile eller ta inn sanseinntrykk Overganger/endringer Frykt/utrygghet/uforutsigbarhet Pubertet Manglende kontroll/selvbestemmelse

6 Noen viser autistiske trekk når krav og/eller inntrykk fra omgivelsene blir for overveldende Behov for rutiner (62 %) Intoleranse for lyder/menneskemengder (62 %) Reagerer på endringer i miljøet (62 %) Selvstimulerende atferd (61 %) 19 % diagnostisert autisme eller ASF (Stevens et.al., % diagnostisert ADD/ADHD

7 Motivasjon for atferd er ofte sammensatt Ulike fysiologiske behov Flukt / unngåelse Oppmerksomhet / prøver ut grenser For å oppnå materielle goder Lært seg å styre omgivelsene sine

8 RTS og psykiatrisk profil Adults with Rubinstein-Taybi syndrome Stevens, Pouncey & Knowles, 2011 Av 45 personer med RTS hadde 31 % en psykiatrisk diagnose - Ulike former for tvangsmessig atferd, angst eller depresjon For 37 % av personene i studien rapporterer foresatte at atferden har forverret seg med alder

9 Psychiatric Profile in Rubinstein-Taybis syndrome Verhoeven et. al, 2010 Case studie av voksen mann - impulsiv, temperament utbrudd, destruktiv atferd - lett engstelig og frustrert, ved stress og komplekse situasjoner - behandles med antidepressiva (citalopram) Konklusjon: Forbedring av symptomer ved behandling med antidepressiva bekrefter ikke diagnosen depresjon, men er et resultat av atypisk effekt av medisinene på symptomer som er relatert til økt stress, opphisselse og angst Den atferdsmessige og psykologiske profilen til personen i studien kan mest sannsynlig kan anses som fenotypisk atferd ved RTS

10 Hennekam et.al., 1992)

11 Rubinstein-Taybi syndrome and psychatric disorders Levitas & Reid, 1998 Psykiatrisk vurdering av 13 personer med klassisk RTS (moderat til alvorlig grad av utviklingshemning) Fant psykiatriske diagnoser innenfor en ensartet gruppe med personer med RTS kan tyde på en mulig sammenheng mellom RTS og psykiatriske lidelser Diagnosene grupperte seg i stemningslidelser og tvangslidelser/tics (OCD) Forekomst og alvorlighetsgrad av bivirkninger på nevroleptika var slående

12 Tilrettelegging i hverdagen - forebyggende for utvikling av uønsket atferd Utelukke smerter/ vondter /ubehag Ta utgangspunkt i interesser og motivasjon Gi tid til gjenkjenning, bearbeiding og respons Gi mange repetisjoner Visualisert dagsplan, faste rutiner, fast personale Varierte aktiviteter og korte økter Fysisk miljø med få forstyrrende stimuli Mulighet for valg og selvbestemmelse Felles holdninger, reaksjonsmåter i forhold til adferd

13 Samhandlingsregler Boka om meg Beskrivelse av personen, nær familie, interesser Beskrivelse av samhandling og kommunikasjon Beskrivelse av rutinesituasjoner hjemme på aktivitetssenteret i foreldrehjemmet på ferie på besøk Hvordan er reglene her? Hva forventes av meg her?

14 Referanser Galêra, Taupiac, Fraisse, Naudion, Toussaint, Rooryck-Thambo, Delrue, Arveiler, Lacombe & Bouvard (2009). Socio-Behavioural Characteristics of Children with Rubinstein-Taybi Syndrome. Journal of Autism Developmental Disorders. Hennekam et al. (1992). Psychological and speech studies in Rubinstein-Taybis syndrome. American Journal of Mental Retardation Levitas, A.S. & Reid, C.S. (1998). Rubinstein-Taybis syndrome and psychiatric disorders. Journal of Intellectual Disability Research, Vol. 42; Stevens, Pouncey & Knowles (2011). Adults with Rubinstein-Taybi Syndrome. American journal of medical genetics, Vol 155/7;

15 Verhoeven, Tuinier, Kuijpers, Egger & Bruner (2010). Psychiatric profile in Rubinstein-Taybi Syndrome. Psychopathology. Vol. 43; Wiley, S. Swayne, S., Rubinstein, J.H., Lanhpear, N.E. & Stevens, C.A. (2003). Rubinstein-Taybi Syndrome Medical Guidelines. American Journal of Medical Genetics 119A; Yagihashi, T., Kosaki, K., Okamoto, N., Muzino, S., Kurosawa, K., Takahashi, T., Sato, Y. & Kosaki, R. (2012). Age-dependant change in behavioral feature in Rubinstein-Taybi syndrom. Congenital Anomalies. Vol, 52/2;