Hypertrofi og hjertesvikt Stein Olav Samstad Avdeling for Hjertemedisin og Institutt for sirkulasjon og bildediagnostikk 1
Myocardhypertrofi Primær = kardiomyopati Sekundær til Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer
Hypertrofisk kardiomyopati
Hypertrofisk kardiomyopati Diagnostikk: Anamnese Familie Sykehistorie Klinisk undersøkelse Bilyd? Stuvning? EKG Laboratorieprøver Ekkokardiografi Coronar angiografi Røntgen / CT MRI
Hypertrofisk kardiomyopati, EKG
Normal parasternal langakse
HypertrphicObstructiveCardioMyopathy parasternal langakse
HOCM klinikk
HOCM og SAM
Hypertrofisk kardiomyopati Hemodynamisk påvirkning Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Obstruksjon i venstre ventrikkels utløpsdel Diastolisk dysfunksjon Langsom relaksasjon Systolisk dysfunksjon Dyskoordinert kontraksjonsaktivitet Rytmepåvirkning Ventrikketakykardi, ventrikkelflimmer Atrieflimmer
Hypertrofisk kardiomyopati Hemodynamisk påvirkning Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Obstruksjon i venstre ventrikkels utløpsdel Diastolisk dysfunksjon Langsom relaksasjon Systolisk dysfunksjon Dyskoordinert kontraksjon Rytmepåvirkning Ventrikketakykardi, ventrikkelflimmer Atrieflimmer
DilatertCardioMyopathy parasternal langakse
Hypertrofisk kardiomyopati Forekomst: 0,2 %, dvs 1 av 500! Etiologi Arv Mutasjon Avleiringssykdom? Andre? Mortalitet 2-3 % årlig blant unge
Teorier om patogenese the poison polypeptide hypothesis defekte proteiner inkorporeres i sarcomeren medfører dysfunksjon som leder til hypertrofi endret kontraktilitet endret ATP hydrolyse hypothesis of haploinsuffiency endret kodesekvens gir prematur terminering av transkripsjonen og derved avstumpede peptidkjeder i sarcomeren
150 mutasjoner 10 forskjellige proteiner i sarcomeren E Douglas Wilde, Heart 2001;86:709-14
Hypertrofisk kardiomyopati Hemodynamisk påvirkning Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Obstruksjon i venstre ventrikkels utløpsdel Diastolisk dysfunksjon Langsom relaksasjon Systolisk dysfunksjon Dyskoordinert kontraksjonsaktivitet Rytmepåvirkning Ventrikketakykardi, ventrikkelflimmer Atrieflimmer Avklemming av cornoararterie
Myocardial Infarction in a Patient with Hypertrophic Cardiomyopathy In support of myocardial bridging as a cause of myocardial ischemia in hypertrophic cardiomyopathy, we report the case of an eight-year-old, previously asymptomatic boy who, while at school, suddenly collapsed without relation to physical exertion. He arrived in the emergency room in a coma, and the clinical picture suggested cerebral hemorrhage. He died two days after admission with epileptic seizures and signs of irreversible cerebral damage. The family history was negative for sudden death and hypertrophic cardiomyopathy; genetic studies were not performed. N Engl J Med 2000; 342:593-594, Feb 24, 2000. Correspondence
Hypertrofisk kardiomyopati Genetiske undersøkelser Komplekse undersøkelsesmetoder Stor variasjonsbredde Sammenheng mellom defekt og prognose Betydning for valg av behandling? Genetisk veiledning?
Hypertrofisk kardiomyopati Hemodynamisk påvirkning Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Obstruksjon i venstre ventrikkels utløpsdel Diastolisk dysfunksjon Langsom relaksasjon Systolisk dysfunksjon Dyskoordinert kontraksjonsaktivitet Rytmepåvirkning Ventrikketakykardi, ventrikkelflimmer Atrieflimmer
Efficacy of Implantable Cardioverter Defibrillators for the Prevention of Sudden Death in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy Maron B. J., Shen W.-K., Link M. S., Epstein A. E., Almquist A. K., Daubert J. P., Bardy G. H., Favale S., Rea R. F., Boriani G., Estes N.A. M., Spirito P., Casey S. A., Stanton M. S., Betocchi S. 2000; 342:365-373, Feb 10, 2000.
HCM risikostratifiering Hess, J Am Coll Cardiol 2003;42:880-1
Myokardhypertrofi Sekundær til Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer
Hypertoni og aortastenose parasternal langakse
Hypertoni og aortastenose parasternal kortakse
Myokardhypertrofi Primær = cardiomyopati Sekundær til Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer
Mann 54 år. 1996 1998 Hjerteinfarkt i nedre og fremre vegg av venstre ventrikkel Mars 2002
Atrieflimmer 11.03.02 12.03.02
Laplaces lov S = veggstress P= intracavitært trykk r= endocardielle radius h= veggtykkelse S = Pr / 2h P h r Analogi: Hjertets volum og trykk = muskelfiberens lengde og tensjon
Hjertets pumpeaktivitet et samspill mellom flere faktorer
Trykk-volumsløyfen
Frank og Starling
Trykk-volum sløyfen
Kontraktilitet = inotrop tilstand
Kontraktil status
ADH
The New England Journal of Medicine -- February 15, 2001 -- Vol. 344, No. 7 Mechanisms of Disease: Thyroid Hormone and the Cardiovascular System Irwin Klein, Kaie Ojamaa
Hjertets pumpeaktivitet et samspill mellom flere faktorer
Hypertrofi og hjertesvikt Kardiomyopati Sekundær hypertrofi Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer
Kompensert vs dekompensert hjertesvikt pumpe-volum tretthet normal svikt stuvning Endediastoliske ventrikkel trykk
Hjertesvikt Behandlingsmål: Bedre symptomer og livskvalitet Redusere morbiditet og mortalitet med et minimum av bivirkninger
Hypertrofi og hjertesvikt behandling Kardiomyopati Sekundær hypertrofi Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer
Hypertrofi og hjertesvikt behandling Kardiomyopati: Rytmeforstyrrelser Ventrikulære Atrieflimmer Hjertesvikt
Hypertrofi og hjertesvikt behandling Kardiomyopati: Rytmeforstyrrelser Medikamenter ICD Ablasjon
Hypertrofi og hjertesvikt behandling Hypertrofisk kardiomyopati: Hjertesvikt UNNGÅ INOTROPE MEDIKAMNETER!
Hypertrofisk kardiomyopati Genetiske undersøkelser Komplekse undersøkelsesmetoder Stor variasjonsbredde Sammenheng mellom defekt og prognose Betydning for valg av behandling? Genetisk veiledning?
Hypertrofi og hjertesvikt behandling Sekundær hypertrofi: Eliminer utløsende årsak Medikamentell behandling β-blokkere ACE-hemmere Diuretica FORSIKTIGHET MED INOTROPE MEDIKAMENTER
Hypertrofi og hjertesvikt behandling Sekundær hypertrofi Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer