Idre%sutøveren: hvor går grensen mot kardial patologi?

Idre%sutøveren: hvor går grensen mot kardial patologi? Kris:na MD, PhD, FESC Overlege, Kardiologisk avdeling Oslo University Hospital, Rikshospitalet, Norway

Hvorfor må vi skille mellom idre%shjerte og Idre% har posi:ve helseeffekter inkludert redusert risiko for plutselig hjertedød kardial patologi? Idre% øker risikoen for plutselig hjertedød i en liten minoritet med underliggende patologisk substrat

idrettshjerte Hva skjer med hjertet ved trening? CO = SV x HF Frisk normalperson Lang:ds adaptasjon Redusert hjertefrekvens i hvile Dilata:on Hypertrofi EKG Hjertefrekvens, AV- blokk grad 1 Hypertrofitegn Inkomple% RBBB Høyre og venstre ventrikkel + biatrialt Symmetrisk, septum < 12 mm

Årsaker :l plutselig død hos idre%sutøvere La Gerche et al, JACC CVI

Plutselig hjertedød hos unge atleter E#ologier har geografiske forskjeller USA Maron BJ et al. Circula:on 2009 49 italienske idre%sutøvere <35 år (Corrado D et al. NEJM 1998) Arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopa: 22% Koronarsykdom 18% Koronaranomali 12% Myokardi% 6 % Hypertrofisk kardiomyopa: 15 danske idre%sutøvere (Holst A et al, Heart Rhythm 2010) 2 % Arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopa: 27%

Dilemma 1 Hypertrofisk kardiomyopa: er hyppig årsak :l plutselig død hos idre%sutøvere Idre%shjertet kan ligne på hypertrofisk og dilatert kardiomyopa: 10% av Tour de France deltakere hadde nedsa% VV funksjon og dilatasjon e%er løpet (DCM) Abergel E, JACC 2004

Prevalens: 1:500 Menn > kvinner Hypertrofisk kardiomyopa: Venstre ventrikkel hypertrofi Septum > 1,5cm uten annen forklarende årsak 70% av mutasjonene i MYH7 og MBPC3

Idre%shjerte eller HCM? Atlet Lav hjertefrekvens Dilatasjon > 55mm Veggtykkelse symmetrisk < 15mm menn < 13 mm kvinner Respons av detraining (3-6 mån) HCM Ingen dilatasjon, liten kavitet Veggtykkelse > 15 mm, asymmetrisk LV OuKlow obstruksjon stress Diastolisk dysfunksjon Ingen respons av detraining (3-6 mån)

ECG Andre diagnostiske tester for å skille mellom HCM og atlethjerte Detraining Cardiac MRI Exercise test Genetic testing

ECG HCM increased QRS voltage Athlete increased QRS voltage T wave inversion pathological Q waves tall peaked T wave (T wave inversion) SR bradycardia ler axis devia#on first- degree AV block < 5 % of pa#ents with HCM have a normal ECG Incomplete RBBB

Athlete HCM ECG NCS høstmøte EKG mønstre er ikke veldig gode for differensial diagnosen Hjertefrekvens er mer informa:v

Exercise test Maximalt O2 opptak HCM Mild hypertrofi VO2 max <40-45 ml kg 1 min 1 Atlet utholdenhetsidre% VO2 max >50 ml kg 1 min 1 Cut off verdi for differensialdiagnos:kk : 50 ml kg 1 min 1

EKG Etniske forskjeller Etniske forskjeller: Caucasian: Mann septum > 12 mm abnormnt Female septum > 11 mm abnormt 18% av mannlige African/Afro- Caribbean har septum > 12 mm La Gerche et al, JACC CVI Rawlings et al, Circula:on 2010 Chandra N et al. Heart 2012;98:1194-1200

Gentest? HCM Hvem er gene:sk posi:v? Familie historie HCM / SCD Ung debutalder Septal tykkelse Septal form J. M. Bos et al American Heart Journal 2008

Hypertrofisk kardiomyopa: Idre% Pasienter med påvist HCM Ikke konkurranseidre% Ikke høyintensitets idre% (sprint, tennis, ishockey,...) (Pelliccia, A, Eur Heart J 2005) Genposi:ve familiemedlemmer Europeisk guidelines: ikke høyintensitetssport Amerikanske guidelines: Ingen begrensninger på genotype- posi:ve fenotype- nega:ve B.J. Maron et al, JACC 2005

Atlet HCM 5-10% av HCM pasienter får end stage VV dilatasjon og redusert funksjon

Sammendrag Atlet / HCM / DCM HCM er en betydelig årsak :l plutselig død hos idre%sutøvere Septum > 12 mm (menn) >11mm (kvinner) taler for HCM Kavitet, funksjon, hjertefrekvens, O2 opptak og detraining, Atlethjerter har nedsa% EF

Dilemma 2 Langvarig idre% kan gi forandringer av høyre ventrikkel som ved arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopa: (ARVC) Økt forekomst av VT fra høyre ventrikkel kombinert med nedsa% RV funksjon hos syklister. Ector J,. Eur Heart J 2007 Idre% trigger sykdomsforløpet og risikoen for plutselig død hos ARVC pasienter

Arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopa:, ARVC Høyre ventrikkel Dilatasjon, tynn vegg Prevalens 1:2000 1:5000 E:ologi genetisk mutasjon i ca 40%, autosomal dominant arvegang Defekte desmosomer fører til cellenekrose ved mekanisk stress Konkurransesport http://www2.massgeneral.org/cvrc/faculty_ellinor_science.html MR cor Feqnfiltrasjon Ventrikkelstørrelse Ventrikkelutseende Veggfunksjon Kontrastopptak

Arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopa: Symptomer Anstrengelsesutløste ventrikulære takykardier fra høyre ventrikkel Monomorf VT Supraventrikulær takykardi Plutselig hjertedød (50% debutsymptom!) Hjertesvikt Ak:vitetsbegrensninger Ikke konkurranseidre%

Gentest? Gentest tas hos pasienter med dilatert HV (VV) og VT, hyppige VES, synkope etc Anstrengelsesutløste hendelser Obs konkurranseidre%sutøvere Høy prevalens av genvarianter I normal befolkningen (16%) Kapplinger, Ackerman et al JACC 2011 Variabel penetrans Aldersrelatert penetrans

Sammendrag ARVC Årsak :l synkope/hjertestans hos unge idre%sutøvere Forverrelse av idre%sak:vitet Arytmier otest ved nedsa% høyre ventrikkel funksjon, men kan også opptre :dlig Gene:sk diagnos:kk :lgjengelig

Fagenhet for gene:ske hjertesykdommer Kardiologisk avd, OUS, Rikshospitalet Utreder og behandler pasienter med gene:ske hjertesykdomer khaugaa@ous- hf.no

Sammendrag hvor går grensen mot kardial patologi? Trening har posi:ve helseeffekter og medfører strukturelle kardiale forandringer Underliggende kardiomyopa:er kan bli forverret av fysisk ak:vitet Septumtykkelse > 12 mm (menn) og > 11 mm (kvnner) er sjeldent hos hvite, friske Dilatert RV kan induseres av utholdenhetstrening, men må utredes på ARVC ved arytmier Gentest kan hjelpe i diagnos:seringen, men må brukes med varsomhet