HypofyseN Hva skjer når den ikke fungerer normalt?
Innhold Introduksjon 3 Hva er hyposfysesvikt? 3 Hvordan påvirker sykdommen pasienten? 3 Hypofysens normale funksjon 4 Framlappens hormoner 7 Baklappens hormoner 11 Årsaker til hypofysesvikt 12 Symptomer på hypofysesvikt 13 Utredning 14 Oppfølging og behandling 15 Den voksne kvinne med hypofysesvikt 19 Den voksne mann med hypofysesvikt 19 Oppsummering 19 Skrevet av Lars Sävendahl, Karolinska Institutt, Stockholm, 2000. Utarbeidet og tilrettelagt til norsk av sykepleier Lisbeth Pask og Kolbeinn Gudmundsson 2004. Redigert og omarbeidet av sykepleier Lisbeth Pask og overlege Anne Grethe Myhre Oslo Universitetssykehus avd. Rikshospitalet, 2010.
Vi ønsker med denne brosjyren å gi informasjon om medfødt og ervervet hypofysesvikt. hva betyr det for pasient og familie at et barn får denne diagnosen? Hva er hypofysesvikt? Hypofysesvikt er hel eller delvis mangel på et eller flere hypofysehormoner. Jo flere hormoner som mangler, desto mer øker sannsynligheten for totalsvikt. Med medisiner lever de fleste et normalt liv... Hvordan påvirker sykdommen pasienten? Hypofysen har en mangesidig jobb, og det er ikke alltid lett å forstå de symptomer som oppstår ved manglende funksjon. Ved å ta daglige medisiner som erstatter de manglende hormonene, kan de fleste leve et normalt liv. Noen av medisinene er livsviktige! 3
Hypofysens normale funksjon Hypofysen er en hormonproduserende kjertel som er en del av hjernen. Den ligger midt i hodet rett under hjernen. Den består av to deler eller lapper, som begge skiller ut hormoner i blodbanen. Et hormon er en kjemisk budbringer som produseres et sted, men har sin effekt et annet sted. Framlapp Hypofysen Baklapp Hormonproduserende kjertler, som hypofysen, kalles endokrine kjertler. De organene som hormonet påvirker, kalles målorgan. Hypofysens framlapp produserer hormoner, som bl.a. har andre endokrine kjertler, som målorgan. Disse er: skjoldkjertelen, binyrene og kjønnskjertlene (eggstokker og testikler). Hypofysens baklapp skiller ut hormoner som bl.a. regulerer nyrenes urinproduksjon. Hva styrer hypofysens utskillelse av hormoner? Hormonutskillelse fra hypofysens forlapp styres av kjemiske signaler. Signalene kommer først og fremst fra et område i hjernen som heter hypotalamus. Området ligger rett ovenfor hypofysen. 4
Hypofysen Skjoldkjertelen Binyrene Eggstokkene 5
Hypofysen Skjoldkjertelen Binyrene Testiklene 6
Framlappens hormoner Framlappen produserer en rekke hormoner. Noen av disse er spesielt viktige og må derfor erstattes: 1. Binyrebarksstimulerende hormon (ACTH - Adrenokortikotropt hormon) 2. Skjoldkjertelstimulerende hormon (TSH - Thyroidstimulerende hormon) 3. Kjønnskjertelstimulerende hormoner (LH - Luteiniserende hormon og FSH Follikkelstimulerende hormon) 4. Veksthormon (GH Growth hormone) Følgende er en oversikt over disse hormonenes funksjon: Binyrebarkstimulerende hormon (ACTH - Adrenokortikotropt hormon) ACTH styrer produksjonen av hormoner i den ytre delen av binyrenes bark. Hypofysen BINYREBARK Kortisol ATCH Mannlige kjønnshormoner Aldosteron 7
Kortisol er et livsviktig hormon. Det hjelper til å regulere kroppens stoffskifte og gjør kroppen i stand til å motstå fysisk stress som ved sykdom, feber, operasjoner eller ulykker. Mannlige kjønnshormoner produseres i binyrene hos begge kjønn. Hos voksne kvinner bidrar disse hormonene til kjønnsbehåring, hår i armhuler, voksen svettelukt og fet hud. Hos voksne menn spiller disse hormonene en minimal rolle pga de store mengdene mannlige hormoner fra testiklene. Skjoldkjertelstimulerende hormon (TSH - Thyroidstimulerende hormon) TSH regulerer skjoldkjertelens tyroksinproduksjon. Hypofysen skjoldkjertel TSH Tyroksin Tyroksin er et meget viktig stoffskiftehormon med virkning på mange av kroppens funksjoner. Hos barn er det spesielt viktig for normal vekst og utvikling av hjernen. 8
Kjønnskjertelstimulerende hormoner (LH - Luteiniserende hormon og FSH - Follikkelstimulerende hormon) LH og FSH kalles også gonadotropiner. De styrer store deler av eggstokkenes og testiklenes funksjon. LH og FSH er nødvendige for den normale produksjonen av østrogen og utvikling av egg fra eggstokkene. De har samme virkning på testosteronproduksjonen og spermieutviklingen i testiklene. Hypofysen eggstokk TSH Østrogen Østrogen er nødvendig for brystutvikling og kvinnelige former under pubertet. Menstruasjon og modning av eggceller er også avhengig av østrogen. Hypofysen testikkel TSH Testosteron Testosteron er nødvendig for vekst av kjønnsorgan, økt muskelmasse, kjønnsbehåring/skjeggvekst og testiklenes spermieproduksjon. 9
Veksthormon (GH - growth hormone) Navnet veksthormon beskriver egentlig bare en brøkdel av hva dette hormonet gjør. Veksthormon påvirker ikke bare barnets lengdevekst. Det har bl.a. betydning for blodsukkernivå, stoffskifte, muskler, hjerte, skjelett, hjerne og immunforsvar. Insulinlignende vekstfaktor-1 (IGF-1) Deler av veksthormonets virkning på kroppen formidles av IGF-1. Dette hormonet dannes i flere organer som svar på veksthormon. Hypofysen Veksthormon IGF-1 Hypofysens framlapp produserer i tillegg prolaktin, som stimulerer bl.a. brystkjertlenes vekst og modning. Man har ikke kunnet påvise problemer ved prolaktinmangel, og det erstattes derfor ikke. Brystutvikling i puberteten blir normal, til tross for prolaktinmangel. 10
BAklappens hormoner Baklappen utskiller to viktige hormoner. Hypofysen ADH/vasopressin Oksytocin Vannsparende hormon (ADH Antidiuretisk hormon eller vasopressin) ADH er et vannsparende hormon, som gjør at kroppens vanntap reduseres. Dette skjer ved at ADH stimulerer nyrene til å konsentrere urinen som produseres. ADH er dermed det viktigste leddet i kontrollen av saltkonsentrasjonen i blodet. Blir saltkonsentrasjonen for høy, økes ADH. Dermed skiller kroppen ut mindre vann i urinen, og saltkonsentrasjonen i kroppen faller til det normale. ADH regulerer vannbalansen slik at man tisser lite når man drikker lite, og tisser mye hvis man drikker mye. Oksytocin Oksytocin hjelper til å drive frem melk fra brystene hos ammende kvinner. Det hjelper også til å trekke sammen livmoren etter fødsel. Oksytocin har ikke kjente funksjoner hos menn. Til daglig trenger man derfor kun å erstatte ADH. Oksytocin gis ved behov ved amming og etter fødsel. 11
Årsaker til hypofysesvikt Medfødt hypofysesvikt Medfødt hypofysesvikt kan skyldes defekter i utvikling av hypofysen, genfeil eller fødselsskade. I sjeldne tilfeller dreier det seg om arvelige defekter. I enkelte tilfeller finner man ingen årsak til hypofysesvikt, da kalles den idiopatisk hypofysesvikt. Ervervet hypofysesvikt Svulster eller behandling (operasjoner og strålebehandling) av svulster i og rundt hypofysen, er de vanligste årsakene til ervervet svikt. En mindre vanlig årsak er betennelse i hypofysen. Hypofysesvikt kan oppstå på alle alderstrinn... Når oppstår hypofysesvikt? Svikten kan oppstå på alle alderstrinn. Tidspunktet varierer og er avhengig av den bakenforliggende årsaken. Skader, operasjoner og visse typer svulster kan forårsake rask utvikling av symptomer. Svikt etter strålebehandling utvikler seg vanligvis etter flere år. 12
Symptomer på hypofysesvikt Veksthormonmangel Tendens til lavt blodsukker kan i enkelte tilfeller indikere veksthormonmangel hos små barn. Veksten er som regel normal det første leveåret fordi den er uavhengig av veksthormon. Vanligvis stilles diagnosen først når veksten avtar. Symptomer hos barn kan være økt tretthetsfølelse, nedsatt tilltakslyst, økt fettansamling samt lav muskelmasse. LH-, FSH- og kjønnshormonmangel Barn som mangler LH og FSH kommer ikke i puberteten av seg selv, fordi kjønnskjertlene ikke blir stimulert. Hos voksne fører mangel på LH/FSH til mindre mengder kjønnshormoner og redusert fruktbarhet. Kjønnshormoner er viktige for skjelettet og mangel kan bidra til benskjørhet. TSH-mangel TSH-mangel fører til manglende stimulering av skjoldkjertelen og dermed mangel på tyroksin. De vanligste symptomene er tretthet, forstoppelse, redusert lengdevekst og forsinket utvikling. 13
ACTH-mangel ACTH-mangel fører til manglende stimulering av binyrebarken og dermed potensiell mangel på dens viktigste hormon, kortisol. Kortisol er viktig for generell allmenntilstand, regulering av blodtrykk og blodsukker. Ved fysisk stress som ved sykdom, feber, operasjoner eller ulykker er kortisol livsviktig. ADH-mangel ADH-mangel fører til at nyrene ikke klarer å holde tilbake vann, slik at store store mengder tynn urin skylles ut. Dette fører til sterk tørst. Tilstanden kalles diabetes insipidus, og må ikke forveksles med diabetes mellitus. Hvis man klarer å drikke tilsvarende mengder som skilles ut i urinen, opprettholdes væskebalansen. Det er imidlertid ubehagelig å måtte drikke og tisse så ofte. Utredning Utredning ved mistanke om hypofysesvikt bør gjøres av en spesialist. Sykehistorie og informasjon om barnets vekst er spesielt viktig. Barnet undersøkes, og det tas blodprøver. Vanligvis tas det røntgenbilde av hånden for å vurdere skjelettets modningsgrad. Noen ganger gjøres det øyeundersøkelse, fordi synet kan påvirkes av svulster i hypofyseområdet. Ved mistanke om hypofysesvikt kan man bruke stimuleringstester (Gh-RH, insulin, L-Dopa, apomorfin eller L- arginin). Her testes hypofysens evne til å frisette hormoner. Som regel suppleres disse undersøkelsene med billedundersøkelse av hypofysen (MR). 14
Oppfølging og behandling Enkelte pasienter med veksthormonmangel kommer til å trenge veksthormon også i voksen alder. MR- bildet kan gi veiledning om hypofysens størrelse. Jo mindre hypofysen er, desto mer sannsynlig er det at en utvikler mangel på flere hormoner, i noen tilfeller etter mange år. Da må det eventuelt gjøres nye tester. Noen symptomer som kan opptre ved mangel på flere hormoner 1. Avtagende lengdevekst under pågående veksthormonbehandling kan forårsakes av TSH/tyroksinmangel. Ved avsluttet lengdevekst må man ofte gjenta stimuleringstester for å vurdere om hormonerstatning er nødvendig i voksen alder. 2. Uteblitt pubertetsutvikling kan være forårsaket av mangel på LH/FSH eller kjønnshormoner. LH/FSH og kjønnshormoner bør kontrolleres i 10-12 års alderen dersom ikke puberteten har startet. 3. Lavt blodsukker kan forårsakes av mangel på ACTH/kortisol. Det er spesielt viktig å oppdage en begynnende mangel på ACTH, fordi kortisol er livsviktig ved fysiske stresstilstander og sykdom. 15
Behandling med hormonerstatning Veksthormonmangel behandles med veksthormoner. Veksthormoner skilles normalt ut i blodbanen i små og store pulser, hvor av de største om natten. Best effekt oppnås ved å gi veksthormon med sprøyte hver kveld. LH- og FSH-mangel behandles med målorganenes hormoner, dvs kjønnshormoner. Gutter får testosteron i form av sprøyter, plaster eller en gel som smøres på huden. Jenter får østrogen og progesteron i form av tabletter eller plaster. Dette gir normal pubertetsutvikling, men ikke fruktbarhet. Ved ønske om barn, kan man ved et senere tidspunkt behandle begge kjønn. Det gis da gonadotropiner (LH/FSH) med sprøyter etter et spesielt mønster. TSH-mangel behandles med tyroksintabletter en gang daglig. Dosen er noe individuell og kontrolleres med blodprøver. Ved ACTH-mangel produseres ikke kortisol. Man erstatter derfor hypofysehormonet med målorganets hormon kortisol, som er et livsviktig hormon. Kortisol gis i form av kortisontabletter (hydrokortison eller kortisonacetat) 2-3 ganger daglig. Kortison i tablettene omdannes til kortisol i kroppen. Kroppens kortisolnivå er normalt høyere tidlig på morgenen enn på kvelden. Derfor gis det ofte en større dose til morgenen og en mindre dose senere på dagen for å etterligne kroppens mønster. Ved sykdom må det gis ekstra kortisol etter spesielle instrukser (se nedenfor). Ved alvorlig sykdom eller oppkast kan det bli nødvendig å gi kortisol som en injeksjon. ADH-mangel (diabetes insipidus) behandles med ADH som smeltetabletter, tabletter eller nesespray 1-3 ganger i døgnet. Dette vil bremse urinutskillelsen. Vannbalansen reguleres av tørsten og ADH dosen. Mangel på ADH vil føre til økt vannlating og tørst. Det er viktig å ha nok tilgang på vann, for å kunne regulere væskebalansen. 16
Når trengs det ekstra kortison(stressdoser)? Ved kortisonmangel er det viktig å ta høyere doser kortison i enkelte situasjoner. Noen klarer seg uten daglig tilførsel av kortison, men må ha ekstradoser ved sykdom. Dette må den behandlende lege informere pasienten om. I Følgende situasjoner kreves høyere doser: Ved febersykdom eller annen sykdom der pasienten er medtatt. Ved oppkast eller diaré er det uklart hvor mye kortisom man tar opp i kroppen. Grunnet dårlig matinntak kan kortisolmangel bidra til lavt blodsukker. Ved operasjoner eller alvorligere skader. Det er viktig at pasienten informerer helsepersonell om at de har kortisonmangel og må ha ekstra tilskudd. Er det tvil om dosen skal økes: Øk! Stressdosen er vanligvis 3-5 ganger høyere enn vanlig total døgndose og den fordeles på fire like doser som gis hver 6. time - altså også om natten. Hvis vanlig dose for eksempel er 15+10+10 kan stressdosen være 25+25+25+25. Noen doserer stressdose etter kroppens temperatur, men det er enklere å forholde seg til en stressdose og en friskdose. Opptrapping eller nedtrapping av dosene er ikke nødvendig. Når pasienten blir frisk, innføres den vanlige dosen igjen. En stressdose med kortison er betydelig høyere enn den vanlige dosen... 17
Regelmessig oppfølging Behandlingen starter med hormonerstatning i standardiserte doser. Disse må finjusteres individuelt avhengig av symptomer, vekst og blodprøvesvar. I starten trengs det ofte hyppige kontroller, men senere 1-4 ganger årlig, avhengig av den enkeltes behov og behandlingsopplegg. En vellykket behandling gir full symptomlindring og et normalt liv... Fremtiden Hypofysesvikt er som regel en livslang tilstand med unntak av delvis veksthormonmangel, der man i noen tilfeller stopper all behandling etter avsluttet lengdevekst. En vellykket behandling vil gi full symptomfrihet og et normalt liv. Mange spør om de må være forsiktige med andre medisiner, når de får behandling for hypofysesvikt. De fleste andre medikamenter kan kombineres med behandlingen. 18
Den voksne kvinne med hypofysesvikt Med riktig behandling kan kvinner med total hypofysesvikt ha et normalt seksuelt samliv. For å bli gravid kreves vanligvis spesiell behandling med gonadotropiner (LH og FSH) for å stimulere eggstokkene. Før og under svangerskapet er det nødvendig med tett oppfølging av spesialister for å justere hormonbehandlingen. Den voksne mann med hypofysesvikt Testosteronbehandling gir normal seksualfunksjon. Det kreves vanligvis spesialbehandling med gonadotropiner for at sædceller skal modnes og føre til fruktbarhet. Oppsummering Pasienter med hypofysesvikt kan mangle et eller flere av hypofysens hormoner. Noen utvikler gradvis flere utfall og oppfølging over tid er derfor viktig. 19
En avdeling av Merck AB Luhrtoppen 2 1470 Lørenskog Norway Tlf.: +47 67 90 35 90 Utgivelsen av brosjyren støttes av Merck Serono.