Bronkiektasier
Disposisjon Bronkiektasier ikke relatert til cystisk fibrose CF generelt
Definisjon bronkiektasier Bronkos : luftrør Ektasis : strekk/ utvidelse Permanent dilatasjon av bronkier
Epidemiologi Prevalens varierer USA: 110000, Norge 2000? Økende prevalens med alder Hyppigere hos kvinner Storforbrukere av helsetjenester Mortalitet 10-16% over 4 år
Klassifikasjon Utbredelse Radiologisk -fokal -diffus Underliggende årsak
Patofysiologi Inflammasjon hos predisponert individ Skade på muskulære og elastiske komponenter Dilatasjon av bronkier
Ond sirkel
Etiologi Infeksjoner Immunsvikt Medfødte sykdommer -Cystisk fibrose, Primær ciliær dyskinesi Luftveisobstruksjon: Intrinsic/ extrinsic Autoimmune sykdommer -Rheumatoid artritt, inflammatorisk tarmsykdom Andre: GER, bihuler, idiopatisk
Klinikk Hoste Purulent expektorat Dyspnø, pleuritt, hemoptyse Exacerebasjoner med økende infeksjonssymptomer
Diagnostikk Klinikk Expektorat Lungefunksjon(restriksjon/ obstruksjon) Radiologi (rtg/ HRCT) Etiologi -Lab -Bronkoskopi -Svettetest -Mantoux -ph måling/ gastroskopi
Behandling I Underliggende årsak Akutte exacerebasjoner -Expektoratprøve -Antibiotika: liberalt(lytt til pasient), empirisk, høy dose, 10-14 dager -Lungedrenasje
Behandling II Forebyggende -makrolider/ andre antibiotika -lungedrenasje (eventuelt kombinert med hypertont saltvann og beta 2) -fysisk aktivitet -vaksine -opplæring Kirurgi -reseksjon -lungetransplantasjon
Oppsummering Kronisk hoste med ekspektorat og residiverende nedre luftveisinfeksjoner tenk bronkiektasier Ved bronkiektasier: -liberal antibiotikabruk -lungedrenasje (opplæring v/ fysioterapeut) -opplæring av pasient -tett oppfølging
Cystisk fibrose Generelt 15
Norsk senter for cystisk fibrose NSCF Retningslinjer Undervisning Forskning NSCF Utadrettet virksomhet Pasientvirksomhet
Cystisk fibrose Autosomalt recessivt arvelig sykdom Incidens: ca 1/3500 fødte Prevalens: ca 290 pasienter, 190 voksne Prognose: forventet levetid 40(+) år, men stor variasjon 17
Ca 4 % Autosomal recessiv arvegang er bærer
Genetikk CF gen lokalisert i 1989 Over 1800 forskjellige mutasjoner påvist i CF-genet Vanligste : F508 hos 70% Koder for CFTR 19
CFTR Transporterer klorid over cellemembranen i exokrine kjertler Regulerer også Na transport 2 CF mutasjoner gir manglende/defekt CFTR
Patofysiologi 2 CF-mutasjoner Abnormt CFTR Vannfattig, seigt sekret i exokrine kjertler MULTIORGAN-SYKDOM
Cystisk fibrose Multiorgansykdom 22
Nedre luftveier
Mucociliær transport Normal CF Normal C?
25 Lungeavd 2011
Patofysiologi lunger Mutasjon i CF genet CFTR-dysfunksjon Patologisk sekret i luftveiene Inflammasjon Ond sirkel Obliterasjon Infeksjon VEVSDESTRUKSJON
Resultater: bronkial obstruksjon hyperinflasjon bronkiektasier peribronkial fibrose fall i lungefunksjon respirasjonssvikt
Komplikasjoner-lunge Recidiverende/ kronisk infeksjon Hemoptyser, alvorlige hos ca 1 % Pneumothorax Pulmonal hypertensjon med hø. sidig hjertesvikt
Behandling nedre luftveier
Antibiotika Prinsipper Rask oppstart Høye doser Kombinasjonsbeh Langvarig kur
Kronisk Pseudomonas-infeksjon iv. kur hver 3 dje mnd alltid 2 medikamenter iv tilgang:veneflon/butterfly/veneport innleggelse eller hjemmebehandling: -første dose på sykehus -ferdigblandet dose -Epipen
Opplegg hjemmebehandling Alternativ: -veneflon -butterfly
Inhalasjonsbehandling: Tobramycin: -TOBI/ TOBI podhaler/nebcina Colimycin : -Promexin/ Colobreathe/ colistin Andre
Lungedrenasje inhalasjonsbeh: *bronkiolytika *mucolytika + fysioterapi egendrenasje fysisk aktivitet
Gastrointestinalt Pancreas 37
Pankreas Seigt sekret Blokkert utførselsgang Malabsorbsjon Malnutrisjon Evnt diabetes 38
Tarm Seigt sekret & nedsatt motilitet: -obstipasjon/diarre -reflux -DIOS 39
Lever Kloridfattig, seig galle Obstruksjon i galleganger Inflammasjon og periportal fibrose Fokal biliær cirrhose 40
Ernæringssvikt Pancreasinsuffisiens Kronisk infeksjon Økt kaloribehov Obstipasjon, reflux Leversykdom 41
Diagnostikk I Barn: nyfødtscreening II Voksne: Fenotypiske karakteristka og/eller positiv familiehistorie + positiv svettetest og/eller positive gen-analyser
Behandling Ivacaftor (Kalydeco) Lungetransplantasjon
Oppfølging Hver 6 te uke: -expektorat/hvite /CRP Hver 3 dje mnd: +lever/nyre/b-sukker & HbA1c Årsktr: -+rtg thorax, fysioterapigjennomgang Hvert 2 ndre år: Storkontroll 44
Oppsummering Tenk CF ved bronkiektasier Husk NSCF