BARN OG SØVN v/ Mona Skard Heier Rectshaffen og Cale s søvnstadier: Non-REM søvn: Stadium 1 (døs) Stadium 2 (lett søvn) Stadium 3 (dyp søvn, deltasøvn) Stadium 4 (dypeste søvn, deltasøvn REM-søvn (rapid eye movement, drømmesøvn ) 1
Polysomnogram Normal søvn Utvikling av normal søvn Hos fosteret: 26 uker: Begynnende cortical aktivitet i EEG. Tracé discontinu 31 uker: Tracé alternant 36 uker: Lavspent rask aktivitet: aktiv søvn Høyspent langsom aktivitet: rolig søvn Intermediate sleep 40 uker: 8 timer aktiv søvn (REM), 8 timer rolig søvn (nrem) 8 timer våken 2
EEG VED DE ULIKE SØVNSTADIENE Begynnende kortikal aktivitet ved gestasjonsalder (GA) 26 uker. Fra GA 32 uker: aktiv søvn (REM) og rolig søvn (n.rem) 3
Utvikling av normal søvn Etter fødselen Ca 16-18 timer søvn ved termin. Søvnen fordelt over døgnet i ca 3-4 timers rytme. Lik andel REM og nrem-søvn Korte REMsykler (50-60 min) Sleep onset REM Mye småbevegelser under REM, avtar i l.a. ca 2 år nrem-søvn kan ikke deles i stadier før ca 6 mnd. Utvikling av normal søvn Fra 3 mnd s alder: Mengden REM-søvn avtar Mindre REM tidlig på natten, og mer REM i senere sykler (begynnende døgnrytme). Overgang fra REM til nrem ved sleep onset 2-6 år: Mindre REM og mye nrem, mest stadium 3-4. 6-12 år: Avtagende mengde st. 3-4, økende st. 2, Lengre REM-sykler, færre REM-perioder, mindre REM-relaterte bevegelser. 4
Fordeling av søvnstadier endres med alderen Sentrale strukturer i døgnrytmereguleringen Lyspåvirkning: Aktiverende nervefiberforbindelse fra synsnerven til n.s.c. Vår indre klokke, Nucleus suprachiasmaticus (nsc) har egenrytme på ca 25 timer. Aktiverer våkenhets-fremmende strukturer og hemmer epifysen Manglende lyspåvirkning: Nedsatt aktivitet i n.s.c. Epifysen produserer melatonin 5
Døgnvariasjoner i melatonin og hypokretin Døgnsvingninger i hormon- og urinproduksjon 6
Utvikling av døgnrytme Ved termin: Følger rytmen for sult/metthet i ca 3-4 timers syklus upåvirket av lys/mørke. Lite melatoninproduksjon. 2-3 mnd.: Økende melatoninproduksjon. Ca 6 mnd: Døgnrytme basert på lys/mørke og regelmessige hendelser (måltider, stell). Kan sove hele natten i to 6 timers perioder. Søvnperioder om dagen reduseres til 1-2 ved 1- års alder. 1-2 år: 1-2 søvnperioder om dagen reduseres til 1. 2-5 år: Middagsluren avvikles 6-13 år: Våken og opplagt om dagen, uavbrutt nattesøvn Pubertet: Faseshift, senere søvnfase, tendens til dagtretthet Gjennomsnittlig søvnbehov Alder: Dag (timer) Natt (timer) 1 uke 8 8 ½ 4 uker 6 ½ 8 ½ 3 mndr. 5 10 6 mndr. 4 10 9 mndr. 2 ½ 11 ½ 1 år 2 ½ 11 ½ 2 år 1 ½ 11 ½ 3 år 1 11 4 år - 11 ½ 5-9 år - 11 10-13 år - 10 14-18 - 8 7
Barn som ikke vil sove 20% ved 1-3år 10% 4-5år 25% av skolebarn motvillige til legging Uheldige søvnvaner (høy aktivering om kvelden) Angst for å være alene, mareritt el.a. Ikke trett. Foreldre feilvurderer søvnbehov Barnets døgnrytme passer ikke foreldrene Forsinket søvnfase Test: Er barnet fornøyd og våkent om dagen? Søvnforstyrrelser og søvnsykdommer hos barn Foreldres vurdering av barns søvn: 50% minst ett problem minst 2n/uke: 19% vil ikke legge seg 11% pusteproblem under søvn 15% snorker 11% innsovningsvansker 10% våkner for tidlig om morgenen 18% søvnig/ overtrett om dagen 6% klager over ubehag i leggene 11% nighttime fears Sleep in America poll 2004 8
Søvnutredning hos barn: Foreldres beskrivelse, evt. hjemmevideo Søvndagbok (skrevet av foreldre) Aktigrafi Polysomnigrafi (PSG) Det trette barnet Fra ca 4-5 års alder til pubertet - livsfasen med høyest aktiveringsnivå på dagtid. Dagtrette barn er ikke normalt. Nedsatt konsentrasjon Redusert kognitiv funksjon Adferdsproblemer, overtrett Søvnanfall Mulige årsaker: Sviktende søvnhygiene? Kronisk søvnunderskudd (40% 13-15 år sover <7t/n. Drake 2003) Døgnrytmeforstyrrelser Urolig søvn (parasomnier) Nattlige epilepsianfall Pusteforstyrrelser under søvn (3-7%) Annen hypersomni Annen sykdom el. medikasjon Depresjon 9
Døgnrytmeforstyrrelser 1 av 5 friske skolebarn vanskelig å vekke om morgenen. Nesten 1 av 4 motvillig til å legge seg. (Spruit 2005) Forsinket søvnfase hvis innsovning/oppvåkning er flere timer forsinket. Kan sees i tidlig barnealder, men forverres i puberteten. Behandling før pubertet: Moderate tilfeller: Gradvis justering med tidligere vekking, evt. lys. Uttalte tilfeller: Lysbehandling, evt. tillegg av melatonin en kort tid. Regelmessighet, også i helger og ferier! Diagnostikk av forsinket søvnfase: søvndagbok over flere uker Forsinket søvnfasesyndrom 10
Forsinket søvnfasesyndrom der personen benytter vekkerklokke Lysbehandling 11
Nattlig uro, parasomnier Ufullstendige oppvåkninger n.rem-relatert,første 1/3 av natten: Søvngjengeri: 40%, oftest ca 5-12 år Liten/ingen autonom aktivering Confusional arousal : 5-15%, oftest førskolealder Lett autonom aktivering Nattlige skrekkanfall (pavor nocturnus): 1%, oftest ca 10-15 år Kraftig autonom aktivering Parasomnier,forts. REM relaterte (siste 1/3 av natten). Mareritt. Huskes etterpå, i motsetning til pavor nocturnus, Mindre autonom aktivering enn pavor nocturnus. Søvnparalyse/hypnagoge hallusinasjoner, kan forekomme hos friske barn. REM behavior disorder (RBD), sjelden hos barn Rytmisk motorisk aktivitet (ved innsovning og oppvåkning). Head banging Body rocking Varer 15 min-flere timer Hos 60% ved 9 mnd, 22% ved 2 år, 5% ved 5 år. Annet (når som helst i søvnperioden) Bruxisme, snakke i søvne, enuresis 12
Parasomnier forts. Behandling: Skadeforebygging Unngå overkøye, fjerne skarpe gjenstander, låse ytterdør etc. Leie søvngjengeren tilbake til sengen Vekking? Oftest ikke nødv. Kan forverre/forlenge problemet Medikamentell behandling? Bare i ekstreme tilfeller eller ved risiko for skade tross forebyggende tiltak. Rivotril vesp. i lav dose. Prøveseponer etter 3-6 uker. Aktuelle differensialdiagnoser Nokturn myoklon epilepsi form. NB! Anfall også om dagen ved juvenil Benign barneepilepsi (Rolandisk epilepsi) ca 5-10 års alder. Våkner,nattlige anfall, rykninger/skjevhet i halve ansiktet, angst. EBOSS (early onset benign occipial syndrome) ca 3-10 års alder. Nattlige anfall med forvirring Nattlige frontallappsanfall Partielle komplekse anfall Oppvåknings-GTK Forvirring og uro Automatismer, forvirring, postictal søvn Oftest klinisk lett å skille 13
Utredning av nattlige epileptiske anfall: Standard våken EEG EEG etter søvndeprivasjon Nattlig EEG med video PSG med video Enuresis nocturna Barn ca 5-7 år: Minst 2 episoder/måned Barn over 7 år: Minst 1 episode /måned. Mild form (av og til)- god prognose Alvorlig form (hver natt)- kan vare i flere år Ca 7% av tiåringer har enuresis i mild eller alvorlig form. Mekanismer: Høy nattlig urinproduksjon (lite ADH) Liten blærekapasitet Høy vekketerskel (mye deltasøvn) 14
Enuresis nocturna,forts. Utredes med mistanke om organisk årsak hvis: Ufrivillig vannlatning om dagen Smerter ved vannlatning Påfallende hyppig vannlatning Enuresis etter forutgående tørr periode Praktiske tiltak avhenger av motivasjon (>6 år): Væskerestriksjon om kvelden Ros når flink Takt Medikamentell behandling: ADH (Desmopressin, Minirin), kan forsøkes ved uttalt enuresis sporadisk ved spesielle situasjoner. Korttidsbehandling 2-4 uker, bedring hos 50-70%, men tilbakefall. Langtidsbehandling (3 mnd). Mer varig effekt Alarmbehandling (matte). Ved manglende respons på ADH (liten blære, går over med tiden) Ikke før 8 år, krever betydelig motivasjon Pause 15
Fellestrekk ved hypersomnier hos barn Søvnighet / overtretthet Søvnanfall, mikrosøvn Kognitiv funksjonssvikt ved tretthet Oppmerksomhet Læring, Korttidshukommelse Presisjon Tempo og reaksjonsevne Hypersomni hos barn Søvnapnésyndrom Prader-Willy syndrom Narkolepsi Idiopatisk CNS-hypersomni Kleine Levin syndrom 16
Søvnapnésyndrom 7-9% av barn snorker Obstruktiv apné (OSAS): Luftveiene er trange/ klapper sammen, luftpassasjen stanser, surstoffmetningen i blodet faller, CO 2 stiger, men pustemusklene fortsetter å arbeide. Varighet ca 10-60 sek Ca 3% av barn har pustevansker tilsvarende OSAS hos voksne Sentral apné: Manglende signaler fra hjernestammens pustesenter, Pustemusklene slutter å arbeide, luftpassasjen stanser, surstoffmetningen faller, CO 2 stiger til pustesentret aktiveres igjen. Søvnapnésyndrom Symptomer om natten: Snorking Urolig søvn Økt forekomst av parasomnier og enuresis Konsekvenser: Tretthet på dagtid Adferdsproblemer (forverring av evt. ADHD) Konsentrasjonsvansker Forsinket vekst Forstørret hjerte, begynnende hjertesvikt (i uttalte tilf.) 17
Årsaker til søvnapnesyndrom hos barn Forstørrede tonsiller/adenoide vegetasjoner Utredning: PSG? Behandling: Tonsillektomi/adenotomi Misdannelser i ansikt/kjeve Utredning: evt. PSG Behandling: kirurgisk korreksjon, (evt. CPAP) Medfødte syndromer (f.eks. Prader- Willi syndrom, Downs syndrom o.a.) Utredning: PSG (kan ha både sentrale og obstruktive apnéer) Behandling: CPAP (evt.kirurgisk korreksjon) Downs syndrom OSAS hos 66% Hjertesvikt kan ha komponent av OSAS-relatert pulmonal hypertensjon/cor pulmonale. Behandling av OSAS: Tonsillektomi risikabelt og ofte ikke tilstrekkelig p.g.a. Muskulær hypotoni Makroglossi Kort hals Ansiktsanomali Individuelt tilpasset kirurgi. Evt. CPAP 18
Prader-Willy syndrom (Pickwick-syndrom?) Kromosomanomali Økt appetitt - fedme Redusert muskeltonus Micrognati Nattlige pustepauser, særlig under REM-søvn (?) Søvnighet og søvnanfall på dagtid Mental retardasjon Økt nattlig søvnlengde, lite oppvåkninger (Andre finner det motsatte) Økt mengde REM-søvn, sleep onset REM (?) Mulig utviklingsanomali i hypothalamus med tillegg av sekundær OSAS Behandling: CPAP (evt. operasjon kan være risikabel) ICSD-Diagnostic and coding manual: In the young child, the signs and symptoms of obstructive sleep apnea are more subtle than in the adult; therefore, the diagnosis is more difficult and should be confirmed by polysomnography. 19
Narkolepsi hos barn: De samme fenomener som hos voksne, kan arte seg annerledes eller mistolkes. ALDER VED SYMPTOMDEBUT: No <5 år(%) 6-10 år(%) 11-15 år(%) Yoss & Daly 85 11.7 18.8 28.8 Parkes & al. 100 2 10 15 Passouant & Billiard 50 0 6 10 Total: 16.2% får symptomer før 10 års alder r: 33.9% 15 års alder DEBUT OFTEST INNEN 30 ÅRS ALDER PREVALENS 0.02-0.05% I NORGE Ca 1000-3000 Barn <15 år med symptomer på narkolepsi: ca 50-100? 20
Debutalder ved narkolepsi med katapleksi Antall pasienter 16 14 12 10 8 6 4 2 0 1 2 3 4 5 6 Debutalder (10 års intervaller, 0-60 år) lav hcrt normal hcrt Heier et al. SLEEP 2007 Både blant pas. med narkolepsi med katapleksi med lav hcrt og de med normal hcrt, var det en markert overhyppighet av sykdomsdebut omkring 14-16 års alder. Tilsvarende aldersfordeling kunne ikke påvises ved idiopatisk CNS-hypersomni eller narkolepsi uten katapleksi (neste bilde) Retrospektive studier hos voksne med narkolepsi: Utdannelse og yrkeskarriere kunne blitt annerledes hvis tidlig diagnose. (Salvi & al 1996) Dårlige skoleprestasjoner p.g.a.narkolepsi: 50% Konflikter med lærerne >30% Problemer overfor medelever >30% (Broughton & al 1981) Nedsatt læringsevne og kognitive funksjoner i perioder med søvnighet (Hood & Bruck 1996) Lav selvfølelse (Kotagal & Goulding 1996) 21
Ekstrem søvnighet og søvnanfall om dagen Foreldrene reagerer sjelden på dette før ca 5 års alder. Kan arte seg som hyperaktivitet, kranglethet. EDS: excessive daytime sleepiness Mikrosøvn Automatismer Søvnanfall Katapleksi Plutselig tap av muskelkraft ved brå emosjonelle stimuli. F.eks: latter,overraskelse, sinne, o.a. Mistolkes ofte av foreldrene: Besvimelser, temper tantrums, epilepsi, søvnanfall 22
Hypnagoge hallusinasjoner Livaktige sanseinntrykk ved innsovning eller oppvåkning Små barnet kan ikke gjøre rede for dette, større barn kvier seg for å snakke om det. Søvnparalyse Forbigående muskellammelse ved oppvåkning. Små barn kan ikke gjøre rede for dette 23
Vektøkning ved sykdomsdebut Kraftig vektøkning ved sykdomsdebut sees ofte hos barn ved prepubertal start. Differensialdiagnoser Epilepsi Søvnapnésyndrom Idiopatisk CNS-hypersomni Forsinket søvnfasesyndrom Dårlig søvnhygiene Hyper-/hypoglykemi AD/HD Annen sykdom/ Medikamentbivirkninger Nevrologiske sykdommer o.a. 24
Diagnostiske kriterier Ingen andre forhold som forklarer symptomene Sikker hypersomni og sikker katapleksi Søvnlatens < 8 sek ved MSLT Minst 2 SOREMPs ved MSLT CSF-hypokretin < 110pg/ml eller lavere enn 2 st.dev. under mean-verdien i et kontrollmateriale Tilsvarende kriterier for narkolepsi uten katapleksi. Anamnese for 3 barn henvist med spørsmål om narkolepsi Pas.I Pas.II Pas.III G.5 ½ år G.5 ½ år G.4 ½ år Slekt - - Farfar? Annen sykd. - - - Søvn/døgn >15t 12-14t 13-16t Søvnanfall + + + Katapleksi - +? +? Søvnparalyse - +?? Hypn.hall. - - - Adferdsprobl. Ukonsentr. Adferdsprobl. Adferdsprobl. Raserianfall Aggresjon Konflikter Konflikter 25
Laboratoriefunn Pas. I Pas.II Pas.III HLA DR2 + + + PSG: Søvnlatens kort normal kort SOREM + - - Apnéer - - - MSLT: Søvnlatens (mean) 8min 20min 10min SOREM +(x3) - + (x4) (sang) (smokk) Diagnostikk Sykehistorie Usikker hos barn Klinisk undersøkelse Utelukke andre årsaker Søvndagbok Avh. av komparentobservasjon Polysomnografi (PSG) Utelukke søvnapne-syndrom o.a. søvnforstyrrelser Multippel søvnlatens-test, (MSLT) Ikke definerte kriterier for barn. Ikke standardiserte undersøkelsesbetingelser. Kontinuerlig amb.reg.? Ikke definerte diagn.kriterier. Samtidig observasjon og dokumentasjon nødvendig Vevstypebestemmelse HLA DR2, HLA DQB1* 0602 Neg. vevstype usannsynliggjør diagn. Hypokretin i spinalvæsken Narkose for barn 26
Konklusjon vedr. diagnostikk PRELIMINÆR DIAGNOSE OFTE NØDVENDIG behandlingstrengende hypersomni sannsynlig/mulig narkolepsi under utvikling GJENTATTE KONTROLLER av anamnese og laboratoriefunn i opptil flere år, inntil sikker diagnose. HELST AVKLARING FØR SKOLESTART Hypokretin i CSF Medikamentell behandling A: Hypersomni på dagtid Modafinil (Modiodal) 100-200 mg x 2. Metylfenidat (Ritalin) opptil 20 mg fordelt på 2-3 doser innen kl 14oo. Methylfenidat (Concerta) slow-release form, 1 tabl. (18 mg) om morgenen. Drug holiday i sommerferien for å unngå toleranseutvikling og doseøkning. B: Katapleksi, søvnparalyse, hypnagoge hallusinasjoner Klomipramin (Anafranil, Klomipramin) i lave doser, f.eks 10 mg initialt, eventuelt øke, men ikke >75 mg. 27
Behandling, forts. Medikamentell Faste hvilepauser Regelmessig døgnrytme, god søvnhygiene Fysisk aktivitet, frisk luft Støtte/veiledning av familie, barnehage, skole Psyk. støttebehandling (ev.) Søvnforstyrrelser ved psykiske problemer hos barn 36% av barn med søvnproblemer hadde alvorlig adferdsforstyrrelse. 15% av barn med alvorlig adferdsforstyrrelse hadde søvnproblemer. Smedje 2001 ADHD 86% har søvnforstyrrelse (Silvestri 2007) Problem med å falle til ro om kvelden Innsovningsproblemer Fragmentert søvn Motorisk uro (RLS/PLM) ca 30% OSAS: ca 30%, UARS ca 25% (Goraya 2009) Mareritt Skrekkanfall Nattlig epileptisk aktivitet 53% (?) (Tassinari & Rubboli 2006) Dagtretthet/søvnanfall 28
29