Kasuistikk Matthias Lammert, Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet Den norske patologforening Årsmøte Stavanger 19./20.03.2015
Sykehistorie Mann, 74 år Nyoppdaget adenokarsinom i colon sigmoideum oktober 2014 med direkte innvekst i urinblæren I tillegg metastaser i lymfeknuter, lever og 6x4x4 cm stor tumor i venstre atrium med lavt FDG-opptak ved PET-CT-undersøkelse
Radiologi
Sykehistorie Nov 2014 begynt neoadjuvant behandling Des 2014 gjentatte synkoper og troponinstigning => derfor reseksjon av tumor i venstre atrium Jan 2015
Makroskopi Fragmenter av mykt vev Måler opptil 6x3,5x2,5cm Heterogen snittflate med små cyster Fokale papillære ekskresenser, ellers glatt overflate
Makroskopi II Bilder tatt fra: -øverst til venstre: Bildedatabase Universitet Basel (http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/e/intro.htm) -nederst til venstre: Human pathology pathology by systems (http://www.humpath.com/spip.php?article8152)
Mikroskopi cellefattig, eosinofilt vev (trombemateriale) blandet med slim mucinøst cylinderepitel i områder med slim
Mikroskopi HE Cylinderepitel: overveiende små, basalstilte cellekjerner AB spredte begerceller og nevroendokrine celler fokal nukleær atypi med mitoser og mer kompleks kjertelarkitektur
Mikroskopi Fokal atypi med nukleær polymorfi og mitoser
Ki-67
Mikroskopi Immunhistokjemi: Cylinderepitel: CK 7 + CK 20 + CDX-2 + Nevroendokrine celler: Synaptophysin + Chromogranin A + CK 7 CK 20 CDX-2 Syn. Chr. A
Primærtumor Middelshøyt differensiert adenokarsinom i colon sigmoideum I.H.: CK20 +, CDX2 +, CK 7 (+??) CK20 CDX2 CK7
Øvrige funn: fokalt enkelte avlange celler dels langs spalter i trombematerialet
Mikroskopi CD 34 Calretinin - CD 34/31 (+) Calretinin CD 31
Mikroskopi Øvrige funn: områder med forkalkninger områder med blødninger og hemosiderinmakrofager grupper av histiocytter med signetringcelle-preg (I.H.: CK -, CD68 +)
Mikroskopi Histiocytter med signetringcellepreg: Alcian-negativ CK -, CD 68 + CK 20 CD 68 AB
Diagnose: Resesert tumor (venstre atrium) best forenlig med metastase fra intestinalt adenokarsinom
Differensialdiagnose Kardialt myxom med glandulære elementer heterologe kjertelelementer i 2-3% av kardiale myxomer [1-3] lokalisasjon og makroskopisk utseende som kardialt myxom lavt FDG-opptak (PET-CT) morfologiske forkjeller sml. med biopsi fra tumor i colon mindre atypi og dels utseende som ikke-neoplastisk intestinal SH med begerceller og NE-celler MEN Metastase fra adenokarsinom (colon) ingen påviste myksom-celler relativt stor tumorandel består av kjertler og slim (normalt <20%) [1, 3] høy proliferasjons-indeks >20% (ki-67) og multifokal atypi [3] kjertelelementer positive for CK20 og CDX-2 [1] metastaser kan være høyere differensiert enn primærtumor NE- celler kan forekomme i colonkarsinom (-metastaser) [10]
Berger M, Schneider J, Ballmer P, Eckhardt B, Dommann-Scherrer C: Mucin-producing adenocarcinoma arising in an atrial myxoma (Annals of Diagnostic Pathology 2013; 17: 104-107) Obduksjonskasus Kvinne (61 år) med 16x11x11cm stor tumor i høyre atrium Histologi: Glandulært myksom og adenokarsinom i atrium med infiltrasjon av bakre atrievegg IH: CK 7++, CK 20 (+), TTF-1 -, ER -, PGR -, ki-67 80%. Påviste metastaser i lunger, binyrer, nyre og skjelett Ingen påvist tumor i GI-trakt, mamma eller indre genitalia Berger M D, Schneider J, Ballmer P, Eckhardt B, Dommann-Scherrer C. Mucin-producing adenocarcinoma arising in an atrial myxoma. Annals of Diagn Pathol 2013; 17: 104-107.
Berger M, Schneider J, Ballmer P, Eckhardt B, Dommann-Scherrer C: Mucin-producing adenocarcinoma arising in an atrial myxoma (Annals of Diagnostic Pathology 2013; 17: 104-107) Bilder tatt fra: Berger M D, Schneider J, Ballmer P, Eckhardt B, Dommann-Scherrer C. Mucin-producing adenocarcinoma arising in an atrial myxoma. Annals of Diagn Pathol 2013; 17: 104-107.
Litteratur 1. Zhang M, Ding L, Liu Y, Xue L. Cardiac myxoma with glandular elements: A clinicopathological and immunohistochemical study of five new cases with an emphasis on differential diagnosis. Pathol Res Pract 2014; 210: 55-58. 2. Pucci A, Bartolini G, Tessitore E, Carney JA, Papotti M. Cytokeratin profile and neuroendocrine cells in the glandular component of cardiac myxoma. Virchows Arch. 2003; 443: 618-624. 3. Lindner V, Edah-Tally S, Chakfé N, Onody T, Eisenmann B, Walter P. Cardiac myxoma with glandular component: case report and review of the litterature. Pathol Res Pract. 1999; 195: 267-272. 4. Berger M D, Schneider J, Ballmer P, Eckhardt B, Dommann-Scherrer C. Mucin-producing adenocarcinoma arising in an atrial myxoma. Annals of Diagn Pathol 2013; 17: 104-107. 5. Chio PW, Kim CN, Chang SH, Chang IC, Kim CY, Choi H M. Cardiac metastasis from colorectal cancer: a case report. World J Gastroenterol. 2009; 15: 2675-2678. 6. Thomas AC, Mills PG, Davies MJ. Secondary carcinoma of left atrium simulating myxoma. Br Heart J 1980; 44: 541-544. 7. Anna di Vito, Chiara Mignogna, Guiseppe Donato. The mysterious pathways of cardiac myxomas - A review of histogenesis, pathogenesis and pathology. Histopathology 2015; 66: 321-332. 8. Tavora F, Burke A: Pathology of cardiac tumors and tumor-like conditions Diagn Histopathol. 2010; 10:1-9. 9. Travis W, Brambilla E, Müller-Hermelink H, Harris C. WHO classification of tumours: Pathology and genetics of tumours of the lung, pleura, heart and thymus IARC Press 2004 pp 260-265. 10. Volante M, Marci V, Papotti M. Increased neuroendocrine cells in resected metastases compared to primary colorectal adenocarcinomas. Virchows Arch. 2010; 457: 521-527
Kardialt myksom sjelden, benign tumor insidens 0,5-1/1 Mio/år 60-70% av primære hjertetumores oftest (70-80 %) i venstre atrium rikelig myksoid amorf matrix rundt avlange/stellate celler Calretinin pos. (75%) heterologe elementer som kjertler, thymusvev, e.m.-hematopoiese Glandulære myksomer: Ca. 20-30 beskrevete kasus Ingen forskjell ang. klinikk/prognose Bildet nederst til høyre tatt fra: Zhang M, Ding L, Liu Y, Xue L. Cardiac myxoma with glandular elements: A clinicopathological and immunohistochemical study of five new cases with an emphasis on differential diagnosis. Pathol Res Pract 2014; 210: 55-58.