Barn med hjertefeil på Agderbehov for habiliteringsbistand Status og utfordringer Leif Eskedal Barnelege, SSHF
Barn med hjertemisdannelser Pasientpopulasjon i Agder Behov for habiliteringsbistand Status Utfordringer
Barn med hjertemisdannelser Hjertemisdannelse: En strukturell abnormalitet av hjertet eller de store kar i brysthulen som har eller potensielt har en funksjonell betydning Forekommer hos ca. 1% av alle levendefødte, sannsynligvis kun 0,6-0,7% faller inn under definisjonen ovenfor 2-3% av levendefødte har betydningsfull medfødt misdannelse, hjertemisdannelser den største gruppen
Stort spekter: Ventrikkel Septum Defekt Hypoplastisk Vesntre Hjerte Syndrom
Assosierte misdannelser Ca. ¼ av hjerteoperete barn i Norge har en eller flere assosierte misdannelser/syndromer Down syndrom utgjør den største enkeltgruppen (ca 12% av hjerteoperete barn) Resten heterogen gruppe: Anomalier i gastrointestinal traktus vanlig; spes øesophagus atresi Kromosomanomalier hos 9-20% ; trisomi 21, 22Q11 delesjon
Syndrombarn eller hjertebarn? Avhenger av øynene som ser Ofte er hjertemisdannelsen det minste problemet over tid HABU ber om hjertemedisinsk oppfølging som ledd i den tverrfaglige oppfølgingen, og kardiolog ber om HABU oppfølging
Hjertebarna -nevrologiske og kognitive avvik Risikofaktorer: Preoperative: intrauterin cerebral hypoxi, hypoxi etter fødsel Intraoperative: hjerte-lungemaskinmicroembolier, dyp hypothermi, medisinske komplikasjoner Postoperative: Kronisk hypoxi, tromboemboliske komplikasjoner
Intrauterine / Preoperative skader Fostre med komplekse hjertemisdannelser kan kronisk cerebral hypoxi intrauterint Microcephali Utvidede hulrom / rommelig overflaterelieff Skade i hvit substans Blodpropp
Intraoperative skader - total cardiopulmonal bypass (hjerte-lunge maskin)
Microembolier på hjerte-lungemaskin 4-10% av barn med kritisk hjertemisdannelse får etter åpen hjertekirurgi kliniske krampeanfall, enda flere har påvist krampeaktivitet v EEG overvåkning (Miatton et al, 2006) Større cerebrale embolier med vedvarende pareser forekommer
Funkjonelle enkammerhjerter Fontan kirurgi
Postoperative risikofaktorer Kronisk hypoxi Hjertesvikt, mediakmenter Ernæringsvansker
Neurokognitive konsekvenser av kirurgisk korrigerte hjertemisdannelser (Miatton et al, 2006) IQ: Hypoplastisk Venstre hjerte: gj.sn 88, men generelt har hjertebarn normal IQ Skoleprestasjoner: 20% under gjennomsnitt. Barn operert for komplekse hjertemisdannelser: 49% ekstratiltak på skolen, hvorav 15% spesialklasse, ca 30% vurdert hyperaktive (Shillingford et al, 2008) Grov og finmotoriske forisnkelser hos 20-40% og forsinket språkutvikling i enkelte grupper operert for komplekse hjertemisdannelser
Heart-kids Folkehelseinstituttet- Morbarn studiet (Stene Larsen, Bradlistuen et al, 2010/11) 6 mnd alder: Alvorlige hjertemisdannelser: økt emosjonell reaktivitet, dobbelt så vanlig m grov og finmotoriske forsinkelser 18 mnd alder: Alv. hjertemisdannelser: dobbelt så vanlig med angstsymptomer, økt forekomst av kommunikasjonsproblemer og reduserte sosiale ferdigheter
Heart-moms Solberg et al, 2011 Angst- og depresjons-symptomer økt hos mødre til barn m alv. Hjertemisdannelse 6 og 18 mnd post partum ( Dale et al.; Livskvalitet hos mødre av alv hjertesyke barn uendret 6 mnd post partum, men høyere score på agressjon)
Helse- relatert livskvalitet (HRQOL) (Landolt et al 2007) HRQOL: fysisk, sosial, skole og emosjonell funksj. 110 operete barn, alder 10 år De fleste domener negativt affisert ved selvrapportering, forledre rapporte spes. redusert kognitiv fungering Risikofaktorer: Tid på hjerte-lunge maskin, lengde på sykehusopphold, behov for hjertemidisner og vanskelige familierelasjoner
Pasientpopulasjon 284 hjerteoperete barn <=18 år i A+V-agder Anslagsvis 150-200 barn m Alvorlige hjertemisdannelser
Status 2011 Ingen systematisk screening av barn med hjertemisdannelser mhp nevrologiske og kognitive avvik Mange hjertebarn følges i HABU, spes syndrombarna Forsøk på screening m sykepleier/fysioterapivurdering etter Trondheimsmodellen mislyktes
Kardiologisk service Nyhenviste fra førstelinjetjenesten Betjener øhj vurderinger av inneliggende Kontroller av barn hjertemisdannelser, medfødte og erhvervede hjertetilstander Hjerterytmeforstyrrelser (LQTS) Syndrombarn: Muskeldystrofier Marfan, Ehler Dahnlos, Tuberøs sclerose
Kardiologisk kapasitet Totalt ca 1 legestilling: LE 50%, GW 25%, JJ 25%. (HA under opplæring) Aktivitet: Ca 1000 us/ år Aktivitet 1. og 2. kvartal 2011 350 Ca halvparten av polikliniske us teampoliklinikk - 2 leger 300 250 200 150 100 154 69 142 71 Kotroller fra venteliste Nyhenviste eksternt Øhj/intern 50 0 74 64
Ventelister Utvikling: Ingen ventelistebruddnyhenviste Kontrollpoolen reduseres ved å luke ut unødvendige kontroller/ øke kontrollintervaller Færre pasienter som ikke får kontroll til avtalt tid Økt kvalitet v teamarbeid Ingen øst-vest konflikt Skille ved 16 år myknet opp GUCH tilbud styrket (Anslagsvis 50-100 barn følges privat v Agder hjerteklinikk) 526 Utvikling første 6mnd 2011 Ventelister og overskridelser på avtalte kontroller, A+V-Agder 54 73 498 477 38
Utfordringer: Opprettholde kardiologisk kapasitet, kvalitet og ettervekst. Screening av hjertebarn mhp psykomotoriske avvik ønskelig Krever hjertesykepleier og fysioterapikapasitet Krever kapasitet til mottak på HABU Biopsykososiale team for hjertebarnfamilier ønskelig Forskning på lokale pasienter, dokumentere effekt av tiltak
Spørsmål?