Case of the month juni 14 Veronica Reijnen, Petter Pettersen, Pål Stokkeland, Knut Tveit Sørlandet sykehus Kristiansand
Angiomyolipom i nyre Kvinne på 76 år med stort AML på 11 x 9 x 8 cm med tydelig fett (og ingen kalk= AML) men også solide komponenter og betydelige kar fremvist på CT i tidlig portovenøs fase. Ønskes embolisert elektivt i stedet for kirurgisk reseksjon
Angiomyolipom i nyre; CT
Angiomyolipom i nyre; CT
Angiomyolipom i nyre; MR
Angiografi før embolisering
Angiografi Gjøres både fra nyrearterien proximalt og selektivt fra de forskjellige grener. Man mener initialt (og utfra CT) at AML ble forsynt av grener fra midtre/ nedre del av nyren der vi fant enkelte små grener nedover og patologisk utseende nedre begrensning av nyren. Disse grener ble embolisert (men med litt spill over til grenen over).
Angiografi med embolisering Men største tilførselen var ikke behandlet med dette. Vi måtte inn i et svært proximalt avgående kar ved stammen av nyrearterien; en polarterie/ accessorisk gren (?) som strekker seg oppover, bak og rundt nyren til laterale/ nedre del av AML. Denne emboliseres også med små partikler
Angiografi etter embolisering
Emboliseringsteknikk Vanlig mikrokateterteknikk med Progreat Vi brukte Contour PVA partikler (150-250µm) blandet med 50% Visipaque og 50% alkohol Vi trengte bare svært små mengder ( ca. 1-1,5 ml på hver av grenene)
Angiomyolipomer Definisjon (Wikipedia): Mest vanlige benigne tumor i nyre. Består av blodårer, glatte muskelceller og fett. Forårsaket av mutasjon i TSC1 og TSC2 gener som styrer cellevekst og proliferasjon. Assosiert med tuberøs sclerose (20% av de med AML har TS) og kvinner med lymfangioleiomyomatose i lungene. Mindre frekvent, men kan også forekomme i lever og andre organer. Benign, men kan vokse slik at nyrefunksjonen blir nedsatt Blodårene i lesjonen kan vokse til aneurysmer og sprekke Svært sjelden malign utvikling (epithelioide)
Angiomyolipom med akutt blødning Kan også presentere seg med akutt blødning. Denne unge damen ba urologene oss om å embolisere for å unngå laparotomisk nefrektomi Hun hadde multiple AML, med i alle fall et aneurysme venstre side, flere små AML på høyre side også (tuberøs sclerose?! Var ikke kjent)
Læringsmomenter/ diskusjon Det synes å være god dekning i litteraturen for å embolisere AML i nyrene som alternativ til kirurgi når AML blir over 4-5 cm og de har markerte kar Det er et veldig lite karvolum som må emboliseres ift. uterusmyomer, carcinoid-levermetastaser eller lignende. En idé er å måle volumet som trengs når man står superselektivt like før emboliseringen (bruk 1 ml sprøyte) Man bør bruke en tynn blanding (mindre konsentrasjon partikler blandet i væsken) Sjekk CTA nøye for karforsyningen Emboliserte AML (spesielt v/ tuberøs sclerose!) bør kontrolleres fordi de kan blø på nytt ved å danne nye aneurysmer/ få økende AML og revascularisere. Obs evt behandles med Serolimus. Ikke bruk omnipaque: utfelling i alkohol
Referanser Fra pubmed søk på renal angiomyolipoma, embolization der et utvalg av de antatt mest relevante artikler og deres referanser til (helst review ) artikler ble brukt. Soulen et.al. Elective embolization for prevention of hemorrhage from renal angiomyolipomas. J.Vasc.Interv.Radiol. 1994; Jul-Aug;5 (4): 587-591. Faddegon et. al. Treatment of angiomyolipoma at a tertiary centre: the decision between surgery and angioembolization. Can. Urol. Assoc. J. 2011;5 (&):138-141. Osterling et. al. The management of renal angiomyolipoma. J. Urol. 86; 135: 1121-4. Steiner et. al. The natural history of renal angiomyolipoma. J. Urol. 1993; 150: 1782-6. Yamakado et.al. Renal angiomyolipomas: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture. Radiology 2002; oct.225 (1): 78-82. Rimon et.al. Large angiomyolipoma: DSA grading and presentation with bleeding. Cli. Radiol.; 61: 520-526. Ramon et.al. Renal angiomyolipoma: Long-term following selective arterial embolization. Eur. Urol. 2009; 55: 1155-62. Bissler et. al. Sirolimus for angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex or lymphangioleiomyomatosis. N.Eng.J.Med. 2008; 358: 140-151. Bakshi et.al. Aggressive Renal Angiomyolipoma into the renal vein and inferior Vena Cava; an uncommon entity. The British Journal of Radiology. 2011; 84: 166-168 Zhang et.al. Etiology of spontaneous peri-renal hemorrhage: a meta- analysis. J. Urol. 2002; 167: 1593-1596. Hadley et.al. Conservative treatment for renal angiomyolipomas in patients with tuberous sclerosis. Clin.Nephrol. 2006 Jan; 65(1): 22-7.
Avslutning Kom gjerne med kommentarer, ris og ros til: veronica.reijnen@sshf.no