Cerebral pareseregisteret i Norge Årsrapport 2012

Cerebral pareseregisteret i Norge Årsrapport 2012 Guro L. Andersen 1, Sandra Julsen Hollung 1 og Torstein Vik 2 1 Sykehuset i Vestfold, PB 2168, 3103 Tønsberg cprn@siv.no www.sykehuset-vestfold.no/cprn 2 Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet (NTNU)

Vi som arbeider i CPRN ønsker a takke alle CPRN kontaktpersonene, samt alle andre fagpersoner rundt i Norge som vi vet har gjort en stor innsats for a innhente samtykker, fylle ut og sende inn registreringsskjemaer til oss i 2012. Sandra J. Hollung og Guro L. Andersen Vi vil ogsa rette en stor takk til barn/ungdommer med CP, samt deres foreldre som har samtykket til deltagelse i registeret. 1

Innhold 1 Sammendrag 4 2 Registerbeskrivelse 5 2.1 Bakgrunn og formål....................................... 5 2.1.1 Bakgrunn for registeret................................. 5 2.1.2 Registerets formål.................................... 5 2.2 Juridisk hjemmelsgrunnlag.................................... 5 2.3 Faglig ledelse og databehandleransvar............................. 6 2.3.1 Referansegruppe..................................... 6 3 Metoder for fangst av data 7 4 Datakvalitet 8 4.1 Metoder for intern sikring av datakvalitet........................... 8 4.2 Metode for validering av data i registeret........................... 8 5 Dekningsgrad 9 5.1 Antall registreringer....................................... 9 5.2 Metode for beregning av dekningsgrad............................. 9 5.3 Dekningsgrad på institusjonsnivå................................ 9 5.4 Dekningsgrad på individnivå.................................. 9 6 Fagutvikling og kvalitetsforbedring av tjenesten 11 6.1 Registerets spesifikke kvalitetsmål............................... 11 6.1.1 Prosessmål........................................ 11 6.1.2 Resultatvariabler..................................... 12 6.2 Bidrag til utvikling av nasjonale retningslinjer......................... 12 6.3 Kvalitetsforbedrende tiltak initiert av registeret........................ 13 6.4 Evaluering av kvalitetsforbedrende tiltak (endret praksis).................. 13 2

7 Resultater 15 7.1 Forekomst av CP i Norge.................................... 16 7.2 Registrering ved diagnosetidspunktet.............................. 17 7.2.1 Svangerskapslengde.................................... 18 7.2.2 Fødselsvekt........................................ 19 7.2.3 Postneonatal årsaker................................... 20 7.3 Registrering ved 5 år....................................... 21 7.3.1 CP subtype........................................ 22 7.3.2 GMFCS.......................................... 23 7.3.3 MACS........................................... 24 7.3.4 Tilleggsvansker...................................... 26 7.3.5 Behandling........................................ 27 7.4 Registrering ved 15-17år (CPRNung).............................. 29 8 Formidling av resultater 31 8.1 Resultater tilbake til deltagende fagmiljøer........................... 31 8.2 Resultater til pasienter...................................... 33 9 Samarbeid og forskning 34 9.1 Samarbeid med andre helse- og kvalitetsregistre........................ 34 9.2 Forskningsprosjekter....................................... 35 9.3 Vitenskapelige arbeider..................................... 37 10 Plan for forbedringstiltak 41 10.1 Dekningsgrad........................................... 41 10.2 Datakvalitet............................................ 41 10.3 Datainnsamling og formidling av resultater.......................... 41 10.4 Fagutvikling og kvalitetsforbedring av tjenesten........................ 41 10.5 Forskning og internasjonalt samarbeid............................. 42 3

Kapittel 1 Sammendrag Hovedfokus for CPRN i 2012 har som tidligere år vært å øke registrets dekningsgrad. Dekningsgraden per 31.12.2012 var 78%. For at et kvalitetsregister skal kunne brukes til kvalitetsforbedringsarbeid og forskning, samt ha tilstrekkelig troverdighet i de kliniske miljøene, er det helt avgjørende at flest mulig blir registrert dvs. at dekningsgraden i registeret er tilfredsstillende. (www.kvalitetsregister.no) Det nasjonale servicemiljøet for medisinske kvalitetsregistre, Senter for klinisk dokumentasjon og evaluering (SKDE), har nå etablert et nasjonalt system for validering og dekningsgradsanalyser med forankring i Norsk pasientregister (NPR). CPRN påbegynte i 2012, i samarbeid med SKDE, arbeidet med å gjennomføre en slik dekningsgradsanalyse. Dette arbeidet blir fullført ila 2013. I forbindelse med fornyet konsesjon fra Datatilsynet i 2012, fikk CPRN og Cerebral parese Oppfølgingsprogrammet (CPOP) vedtatt felles vedtekter og felles samtykkeerklæring. Det gav oss i år store utfordringer, men på sikt håper vi at det gir oss bedre dekningsgrad og bedre datakvalitet. Utfordringen med den nye konsesjonen var at den betinget at alle som tidligere var registeret i CPRN og/eller CPOP må underskrive ny samtykkeerklæring. I november ble det derfor sendt ut brev til foreldre til 1557 barn med forespørsel om nytt samtykke. Ved utgangen av året hadde vi mottatt nytt samtykke på 857 (55%). Det betyr at vi reelt har en mye lavere dekningsgrad enn noen gang tidligere hvis ikke vi inkluderer de som allerede samtykket i den gamle konsesjonen (gjelder ut 2013). På den annen side så vi at mange barn som tidligere kun hadde vært registrert i CPOP nå også ønsket registrering i CPRN. Arbeidet med innhenting av nye samtykker vil fortsette i 2013. Forskningsmessig var 2012 et meget aktivt år. Areej Elkamil forsvarte i september sin avhandling Spastic Cerebral Palsy: Risk factors, botulinum toxin use and prevention of hip luxation med data fra CPRN. I desember ble Magne Stoknes et al. sin artikkel om tidspunkt for hjerneskaden ved cerebral parese og neonatal død publisert i det prestisjetunge tidsskriftet Pediatrics. Totalt fem artikler med data fra CPRN ble publisert i 2012, i tillegg til flere postere og frie foredrag på internasjonale kongresser. 4

Kapittel 2 Registerbeskrivelse 2.1 Bakgrunn og formål 2.1.1 Bakgrunn for registeret Cerebral parese (CP) er den vanligste årsak til fysisk funksjonshemming i barnealder og en av de største diagnosegruppene som får helsetjenester i høyinntektsland. Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN) ble opprettet på initiativ fra en gruppe forskere og klinikere ved NTNU, Medisinsk fødselsregister og Sykehuset i Vestfold (SiV). Bakgrunnen var at det ikke fantes noen tidligere nasjonale oversikter over forekomst og alvorlighetsgrad av CP blant barn i Norge. Til tross for mangeårig forskning hadde man fortsatt begrenset kunnskap om årsaker og risikofaktorer for CP, samtidig som man var kjent med at det ikke fantes nasjonale retningslinjer for oppfølging og behandling av disse barna. En pilotstudie ble gjennomført i årene 2003-2006 der et av studiemålene var å se om det var mulig å drifte et nasjonalt register for cerebral parese i Norge. Pilotstudien konkluderte med at det var realistisk og Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN) ble i 2006 godkjent av Sosial- og helsedirektoratet som et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister i Helse Sør-Øst. 2.1.2 Registerets formål Registerets formål er ved overvåkning og systematisk analyse å oppnå bedre kunnskap om årsaker og behandling av barn og unge med CP. Dette omfatter å: beskrive forekomsten av CP i Norge, inkludert undertyper, alvorlighetsgrad og tilleggsvansker bidra til bedre kvalitet på svangerskapsomsorg og nyfødt medisin bidra til bedre og likeverdig behandling og oppfølging av barn og unge med CP i Norge bidra til økt kunnskap om CP Registreringene skjer ved diagnosetidspunktet, 5 års alder og 15-17 års alder (CPRNung). Opplysninger om kognisjon, ernæring, språk, kommunikasjonsevne, andre medisinske diagnoser, behandling, samt resultater av bildeundersøkelser registreres. 2.2 Juridisk hjemmelsgrunnlag CPRN har konsesjon fra Datatilsynet (2012 (01/04302-23/CAO)), og er godkjent av Regional Etisk Komité (REK) 0462-02, og endringsmelding 2011/754. Registeret er samtykkebasert med et felles samtykke med Cerebral Parese Oppfølgingsprogrammet (CPOP). Samtykkeerklæringen tydeliggjør at det er to formål og to databehandlingsansvarlige. Det er mulig å samtykke til inkludering i ett eller begge registrene. 5

2.3 Faglig ledelse og databehandleransvar Faglig leder Guro L. Andersen, PhD, spesialist i pediatri i 50% stilling. IKT-rådgiver/koordinator Sandra Julsen Hollung i 100% stilling. Databehanderansvarlig Sykehuset i Vestfold (SiV) har driftsansvar for CPRN. Administrerende direktør ved SiV er databehandlingsansvarlig. Personvernombud Heidi Thorstensen, OUS (avgrenset til forskning og kvalitetssikring). 2.3.1 Referansegruppe CPRN og CPOP har felles referansegruppe fra 2012: Andersen, Guro L. PhD seksjonsoverlege Sykehuset i Vestfold Elkjær, Sonja ergoterapeut Oslo universitetssykehus Hansen, Gunn Tove fysioterapeut Klinikk Hammerfest Irgens, Lorentz professor UiB, MFR Jahnsen, Reidun PhD fysioterapeut Oslo universitetssykehus Karstensen, Anne seksjonsoverlege Akershus universitetssykehus Lamvik, Torarin ortoped St. Olavs Hospital Mjøen, Tone ergoterapeut Sykehuset i Vestfold Myklebust, Gerd fysioterapeut Oslo universitetssykehus Ramstad, Kjersti PhD overlege Oslo universitetssykehus Skranes, Jon professor, habilitering NTNU, Trondheim Vik, Torstein professor, barnelege NTNU, Trondheim Væhle, Randi brukerrepresentant CP-foreningen Aarli, Ånen seksjonsoverlege Haukeland universitetssjukehus CPRN referansegruppen avholdt ett møte i 2012, i Bergen. Hovedtema på møte var hvordan vi skulle øke registerets dekningsgrad, samt gjennomgang og godkjenning av de nye felles CPRN/CPOP vedtekter og samtykkeerklæring. 6

Kapittel 3 Metoder for fangst av data Hvert fylke har en kontaktperson for CPRN. Kontaktpersonene er i hovedsak barneleger, men også andre fagpersoner kan fungere som kontaktperson. Det er alltid lege som står ansvarlig for den informasjonen som sendes til CPRN. Kontaktpersonene er ansvarlig for å: 1. Sende inn summariske tall, dvs. antall barn med CP per fødselsår 2. Koordinere utfylling og innsending av samtykker og registreringsskjemaer til registeret (papirbasert) CPRN kontaktpersoner i 2012 Sykehuset Østfold: Akershus universitetssykehus: Oslo universitetssykehus, Ullevål: Sykehuset Innlandet HF, Hedmark: Sykehuset Innlandet HF, Oppland: Vestre Viken HF, Drammen sykehus: Vestre Viken HF, Drammen sykehus: Sykehuset i Vestfold HF: Sykehuset Telemark: Sørlandet Sykehuset HF, Arendal: Sørlandet Sykehuset HF, Kristiansand: Stavanger universitetssjukehus: Helse Fonna: Haukeland universitetssjukehus: Haukeland universitetssjukehus: Helse Førde: Helse Førde: Helse Sunnmøre HF, Ålesund: Helse Sunnmøre HF, Ålesund: Helse Møre og Romsdal, Kristiansund: St. Olavs Hospital: Helse Nord-Trøndelag, Sykehuset Levanger: Helse Nord-Trøndelag, Sykehuset Levanger: Nordlandssykehuset: Universitetssykehuset Nord-Norge, Tromsø: Helse Finnmark, Klinikk Hammerfest: overlege Arve Vøllo seksjonsoverlege Anne Karstensen spesialfysioterapeut Marie Johansson ergoterapeut Lene Nyhus seksjonsoverlege Vesna Bryn seksjonsoverlege Tore Selberg spesialfysioterapeut Jorunn Stenberg overlege Anne Elisabeth Ross Raftemo overlege Betty Kallikstad spesialfysioterapeut Cato Sundberg overlege Kathinka Aslaksen overlege Hanne Marit Bjørgaas spesialfysioterapeut Ambjørg Løyning seksjonsoverlege Ånen Aarli enhetsleder Vigdis Jacobsen overlege Olav Roti seksjonsleder Margunn Skudal Nistad seksjonsoverlege Johannes Skorpen spesialfysioterapeut Anita V. Sandanger fysioterapeut Bente Johnsen spesialfysioterapeut Sissel Viken overlege Gunnar Helland spesialfysioterapeut Gunfrid Størvold overlege Bente Ødegaard overlege Jasmina Tajsic fysioterapeut Gunn Tove Hansen 7

Kapittel 4 Datakvalitet 4.1 Metoder for intern sikring av datakvalitet CPRNs data er oppbevart på et eget lagringsområde på en forskningsserver ved SiV. Kun ansatte ved CPRN har tilgang til dette området. Sensitive data er sikret i henhold til gjeldene lover og forskrifter. Dette gjelder også koplingsfiler fra Folkehelseinstituttet - Medisinsk fødselsregister, Folkeregisteret, mm. IKT ansvarlig har hatt opplæring om informasjonsarbeid og tekninske støttesystemer og sørger for intern sikring av datakvalitet. kvalitetssikring av GMFCS, MACS og behandlende habiliteringssenter 3. Folkeregister (Evry Vask og Ajourhold): kopler personnummer og navn (100% identifiserbar) mottar adresse og status kvalitetssikring av personnumer, navn og status 4.2 Metode for validering av data i registeret CPRN koples mot følgende registre som fører til validering/kvalitetssikring av CPRN data: 1. Medisinsk fødselsregister, Folkehelseinstitutett: kopler personnummer mottar alle MFR variabler kvalitetssikring av fødelsvekt og kjønn 2. Cerebral parese Oppfølgingsprogram (CPOP): kopler personnummer og/eller navn mottar status, CP diagnose, GMFCS, MACS og behandlende habiliteringssenter 8

Kapittel 5 Dekningsgrad 5.1 Antall registreringer Per 31.12.2012 hadde CPRN 2 895 registrerte observasjoner av CP i Norge for fødselsårene 1986-2012. 1986-1995 : 1 338 personer registrert med CP 1996-2007 : 1 287 barn/ungdommer registrert med CP (Tabell 5.1) 2008-2012* : 270 barn registrert med CP Bofylke 1996-2007 Østfold 78 Akershus 151 Oslo 119 Hedmark 48 Oppland 46 Buskerud 75 Vestfold 85 Telemark 32 Aust-Agder 37 Vest-Agder 54 Rogaland 128 Hordaland 84 Sogn og Fjordane 31 Møre og Romsdal 51 Sør-Trøndelag 116 Nord-Trøndelag 27 Nordland 52 Troms 54 Finnmark 19 Total 1 287 Tabell 5.1 *Det er internasjonal enighet om at barna bør være ca. 5 år når den endelig CP diagnosen bestemmes. 5.2 Metode for beregning av dekningsgrad Alle registrerende enheter (19 fylker i Norge; 21 habiliteringssenter) rapporterer antall barn med cerebral parese som de følger i sitt fylke. Dekningsgrad på individnivå beregnes deretter: Dekningsgrad % = antall barn med CP som har samtykket / antall barn rapportert å ha CP I 2012 startet det forberedende arbeidet (søknad om fritak fra taushetsplikt ble sendt til Helse og omsorgs-departementet) med å få utført dekningsgradsanalyser mot Norsk pasientregister (NPR). 5.3 Dekningsgrad på institusjonsnivå Dekningsgrad på institusjonsnivå er 100%. Det betyr at alle fylker rapporter til CPRN. 5.4 Dekningsgrad på individnivå Dekningsgrad på individnivå 1996 2007 var 78% per 31.12.2012. Dette inkluderer alle som har samtykket til å bli registrert med klinisk informasjon i 9

registeret. Vi har imidlertid fått melding om at 54 barn (4%) enten har sagt de ikke ønsker å bli registrert eller er døde. I tabellen under har vi valgt å inkludere disse barna for å vise hvor stor andel av CP populasjonen som registeret faktisk har fått melding om fra kontaktpersonene. Dekningsgrad per bofylke 1996-2007* Østfold 99 % Akershus 72 % Oslo 80 % Hedmark 90 % Oppland 85 % Buskerud 81 % Vestfold 96 % Telemark 61 % Aust-Agder 97 % Vest-Agder 94 % Rogaland 83 % Hordaland 61 % Sogn og Fjordane 86 % Møre og Romsdal 91 % Sør-Trøndelag 90 % Nord-Trøndelag 98 % Nordland 89 % Troms 73 % Finnmark 97 % Gjennomsnitt 82 % Figur 5.1: per 31.12.2012; *inkluderer andel som ønsker/kan ikke samtykke til registeret. 10

Kapittel 6 Fagutvikling og kvalitetsforbedring av tjenesten 6.1 Registerets spesifikke kvalitetsmål 6.1.1 Prosessmål Cerebral parese skyldes en ikke- progredierende lidelse i den umodne hjerne. Det betyr imidlertid ikke at tilstanden er statisk. I tråd med vanlig vekst og utvikling skjer det endringer i kroppslige forhold over tid slik at mange kan oppleve at de i perioder eller på sikt får en forverret funksjon. Overvåkning av forekomst er viktig for forståelse av årsaksforhold og kvalitet på svangerskapsomsorg og nyfødtmedisin. Oppfølgingen og behandlingen av barn og unge med CP er rettet mot å opprettholde og optimalisere funksjon. Selv om målet for behandlingen er bedret kroppsfunksjon, for eksempel spastisitetsbehandling eller anleggelse av gastrostomi for å bedre ernæringen, er effekten man ønsker å oppnå oftest en bedret aktivitet og deltagelse (jmf ICF). Det er fortsatt sparsomt med evidens for en del av de behandlinger som gis. I Norge får barn/ungdommer med CP følgende behandlinger: Medikamentell spastisitetsbehandling: kan gis i flere former og på flere måter 1. Injeksjoner: Det mest vanlige i dag er botulinumtoksin behandling med intramuskulær injeksjoner. Injeksjonene kan gis i enkeltmuskler eller som multilevelinjeksjoner (flere muskelgrupper behandles i samme seanse). Behandlingene kan gis i sedasjon med lokalanestesi eller i narkose. Videre kan det gis ved palpasjon, ved bruk av muskelstimulator eller ultralydveiledet. 2. Oral: Man kan også gi spasmedempende medisin som tablett eller mikstur. Ulempen ved denne medisinformen er imidlertid at barna oftere får bivirkninger i form av tretthet og sløvhet. 3. Intrathecal pumpe: Spastisitetsbehandling kan også gis ved at medikamentet gis direkte i ryggmargskanalen ved såkalt intrathecal baklofen pumpe. Fysioterapi/ergoterapi: De fleste barn og unge følges av fysioterapeut og ergoterapeut, både lokalt og i spesialisthelsetjenesten. Oppfølgingen og behandlingen går ut på å fremme og påvirke bevegelsesrelaterte funksjoner og strukturer. I noen kommuner og fylker tilbys intensive treningsopphold til utvalgte barn. Ortopediske inngrep: Ubehandlet medfører spastisitet i muskulatur feilstillinger i ledd og benete strukturer. Spastisitetsdempende behandling kan i beste fall forhindre, men i de fleste tilfeller kun utsette behov for ortopediske inngrep. Inngrepene som gjøres er typisk bløtdelskirurgi, som seneløsninger, seneforlengelser eller seneflyttinger, eller benet kirurgi. Ortopediske inngrep innebærer sykehus- 11

opphold og (som oftest) langvaring opptrening i etterkant. Gastrostomi: Svært mange med cerebral parese har spise og ernæringsvansker pga manglende eller dysfunksjonell munn- og svelgmotorikk. Resultatet kan være dårlig ernæringstilstand. Sondemat via ernæringsstomi ( knapp på magen, percutan endoscopisk gastrostomi (PEG)) er en aktuell behandlingsform. Alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK): Mange med cerebral parese har munnmotoriske vansker eller skader i hjernen som medfører manglende eller svært utydelig talespråk. Identifisering av behovet for ASK og introduksjon av ASK er avgjørende for at disse barna og ungdommene skal ha muligheten til å kommunisere. Det er ofte en tidkrevende prosess som krever høy kompetanse og langvarig oppfølging av både fagpersoner og nærpersoner rundt barnet. Professor Stephen Hawking ACE Centre, Oxford som selv har CP og er ASK bruker har sagt det slik: Even more basic than the freedom of speech, is the freedom to speak. Nevropsykologisk utredninger: I den nyeste CP definisjonen fra 2005 står det De motoriske forstyrrelsene ved cerebral parese er ofte ledsaget av forstyrrelser i sanser, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon og/eller adferdsvansker og/eller epilepsi. (Bax mfl. 2005, oversatt av S. Johnsen) Det er ikke noe entil-en forhold mellom motoriske og kognitive utfall, og konsekvensene av de kognitive vanskene kan endres i løpet av oppveksten. Kartlegging av kognitive evner er viktig for å forberede barnet og familien på eventuelle utfordringer barnet kan møte i barnehage og skole. Forskning har pekt på at omfanget og kvaliteten på undervisningen kan gjøre en forskjell også for barn der en har kjennskap til at de har kognitive vanskeligheter (Jenks et al. 2007). Fordi det kan være nødvendig med særlig tilrettelegging av testing for de barna som har omfattende motoriske og kommunikative funksjonsnedsettelser, varierer det fra institusjon til institusjon hvor mange barn med CP som faktisk får tilbud om slik utredning. Epilepsibehandling: Epilepsi er også en hyppig forekommende tilleggsvanske hos barn og unge med CP. Behandlingen er som oftest medikamentell. 6.1.2 Resultatvariabler Registerets resultatvariabler kan beskrives nasjonalt, per bofylke og i forhold til resten av Europa. Følgende resultatvariabler er inkludert i denne årsrapporten: Dekningsgrad, nasjonalt og per bofylke Forekomst av CP, nasjonalt og per bofylke Svangerskapslengde, barn med CP versus alle barn født i Norge Fødselsvekt, barn med CP versus alle barn født i Norge Postneonatal årsaker CP subtyper, nasjonalt og per bofylke Grov- og finmotorisk funksjonsnivå (GMFCS og MACS), nasjonalt og per bofylke Tilleggsvansker, nasjonalt Behandling, nasjonalt Type spastisitetsbehandling per bofylke Andel med talevansker som bruker grafisk kommunikasjon per bofylke CPRNung preliminære resultater 6.2 Bidrag til utvikling av nasjonale retningslinjer Lov om kommunale helse- og omsorgstjenester 12-5 fastslår at Helsedirektoratet er eneste aktør med mandat til å utvikle, formidle og vedlikeholde nasjonale faglige retningslinjer og veiledere. Oppdrag om å sette i gang arbeidet med en nasjonal faglig retningslinje kommer oftest fra Helse- og omsorgsdepartementet (HOD), men det kan også ha utgangspunkt i et initiativ fra Helsedirektoratet eller 12

en forespørsel fra et eksternt fagmiljø. Arbeidet må uansett behandles og besluttes i Helsedirektoratets ledelse før oppstart. Cerebral pareseregisteret i Norge har vært i kontakt med CP foreningen og drøftet muligheten for at vi i fellesskap retter en forespørsel til Helsedirektoratet om dette. 6.3 Kvalitetsforbedrende tiltak initiert av registeret 1. Ensartet diagnostisering av CP i Norge: klassifisering av CP undertyper klassifisering av MR funn med CP i Norge. I tillegg har registrering av for eksempel spisevansker og talevansker ført til økt oppmerksomhet omkring disse tilleggsvanskene hos barn med CP. Spastisitetsbehandling: CPRN arrangerte i 2012 et kurs for leger i ultralydveiledet injeksjon av botulinumtoxin for å bedre kvaliteten på denne type spastisitetsbehandling. Spastisity, Evaluation and Treatment (ultrasound guided botulinumtoxin injections). Professor Florian Heinen fra Ludwig- Maximilians University i Tyskland gjenomførte dette hands-on kurset for 19 deltagere fra hele Norge. Kurset var godkjent av Den norske legeforeningen med 6 timer for leger i spesialisering. 2. Oversettelse og validering av internasjonale verktøy for klassifiseringer av kommunikasjon (i samarbeid med habiliteringssenter, SiV): Communication Function Classification System (CFCS) Functional Communication and Classification Scale (FCCS) Viking taleskala 3. Økt oppmerksomhet på forbedring av behandling av følgende tilleggsvansker: Botox injeksjoner Ernæring Spisevansker Talevansker 6.4 Evaluering av kvalitetsforbedrende tiltak (endret praksis) Diagnostisering/klassifisering: CPRN har på bakgrunn av tilknytningen til det europeiske CP registeret - SCPE (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe) innført veiledning for ensartet diagnostisering av CP, klassifisering av CP undertyper, klassifisering av MR funn samt bidratt til at disse parametrene nå registreres for barn Botox kurs med prof. Heinen ASK: I et modellutprøvingsprosjekt ledet av ergoterapeut Tone Mjøen ved habiliteringssenteret, SiV ble det utarbeidet et verktøy for identifisering av ASK behov hos barn med CP. Kritiske faktorer for en slik identifisering ble hentet fra CPRNs 1.gangs registreringsskjema. Modellutprøvingsprosjektet ble ekstern evaluert av dr. Solveig Sigurdardottir, MD, PhD fra Island i 2012. Data fra CPRN 1.gangs- og 5 års registreringsskjemaer for 94 barn i Norge, 62 fra HSØ (Ahus/Buskerud) og 32 fra resten av Norge inngikk i studien. Formålet var å se om det var forskjeller i bruk av ASK hos barn (ved 5 år) med CP i fylkene som har deltatt i prosjektet der prosedyren er implementert og barn i resten av landet. Man fant at talenivået hos barn i prosjektgruppen varierer mer enn hos barn i de øvrige fylkene, noe som kan gjenspeile nærmere observasjon og mer detaljerte vurderinger av barn i prosjektgruppen. Dissa barna var også 13

mer aktive i å bruke alle typer alternativ kommunikasjon (tegn og grafiske kommunikasjonsformer). På tross av at antall barn i studien er lite og det er manglende data, tyder resultatene på at ASK-prosjektet er viktig, og at kunnskapen om alternative kommunikasjonsformer blant fagfolk i resten av Norge er sparsom. En sentral målsetning med ASK-prosjektet var å heve ASK-kompetansen i HABU. Prosjektet er nå søkt videreført. 14

Kapittel 7 Resultater 15

7.1 Forekomst av CP i Norge Figur 7.1 viser antall levendefødte barn, samt antall barn med henholdsvis pre/perinatal (sannsynlig årsak før eller under fødsel), postneonatal (sannsynlig årsak mer enn 28 dager etter fødsel) og totalt antall barn med CP i Norge, per bofylke. Totalantallet er tallet meldt fra hvert fylke. Forekomsten er beregnet ut i fra antall levende fødte (hentet fra Folkehelseinstituttett - Medisinsk fødselsregister) og antall meldte. Som forventet varierer forekomsten mellom fylkene, mens den totale forekomsten for Norge for fødselsårene 1996-2007 er 2.2 per 1000 levende fødte. Forekomsten har vært stabil siden registreringen startet. Denne forekomsten samsvarer godt med forekomsten rapportert av andre. (Oskoui et al, 2013 Systematic review: 2.11 per 1000 live birth; Dev Med Child Neurol 2013) Pre/perinatal og postneonatal cerebral parese (CP) per bofylke 1996-2007 Levendefødte* Pre/perinatal CP Postneonatal CP TOTAL antall barn meldt CP** Forekomst CP (ikke inkl. postneonatal) Østfold 34 516 79 3 82 1,9 Akershus 73 682 229 4 233 3,1 Oslo 99 746 153 10 163 1,3 Hedmark 22 939 47 4 51 2,0 Oppland 23 347 53 3 56 2,1 Buskerud 33 727 100 2 102 2,8 Vestfold 29 073 82 6 88 2,7 Telemark 21 577 48 3 51 2,0 Aust-Agder 14 536 39 3 42 2,1 Vest-Agder 24 728 50 7 57 2,0 Rogaland 67 443 153 4 157 2,3 Hordaland 71 791 144 2 146 2,0 Sogn og Fjordane 16 351 41 4 45 2,3 Møre og Romsdal 35 642 59 1 60 1,6 Sør-Trøndelag 42 249 131 4 135 3,1 Nord-Trøndelag 18 559 31 0 31 1,5 Nordland 33 553 56 2 58 1,7 Troms 23 820 69 1 70 2,9 Finnmark 12 053 20 1 21 1,6 TOTAL 700 074 1584 64 1648 2,2 (96%) (4%) Figur 7.1: forekomst per 1000; per 31.12.2012; *Medisinsk fødselsregister (MFR) levendefødte oppdatert desember 2012 ; **meldt inn fra habiliteringssentrene i Norge 16

7.2 Registrering ved diagnosetidspunktet Førstegangsregistreringen er viktig for å kartlegge barnas funksjon og eventuelle behov for tiltak tidlig. Gjennomsnittsalder for når barn med CP i Norge får diagnosen er 19,8 måneder. De med mest alvorlig CP får ofte diagnosen mye tidligere, mens de med de aller letteste formene ikke får diagnosen før barnet er 4-5 år gamle. Følgende registreres ved diagnosetidspunktet: CP subtype Perinatal data Språk/kommunikasjon Spisevansker Syn MR funn Høyde/vekt Medfødte syndromer Medfødte misdannelser 17

7.2.1 Svangerskapslengde Figur 7.2 viser at ca 10% av barn med CP (n=842) er født svært prematurt (før uke 28), mens ca 50% er født til termin (i svangerskapsuke 37-41). I den samme figuren ser vi at tallene for alle barn i Norge er litt annerledes idet ca 80% av alle barn (n=704 932) er født til termin og mindre enn 1% er født svært prematurt (data fra Folkehelseinstituttet - Medisinsk fødselsregister). Så selv om risikoen for CP er betydelig høyere hos de mest premature utgjør de altså likevel kun en liten del av barn med CP og det er barn født til termin som utgjør den største gruppen. Det kan også se ut til at andelen barn med CP født til termin er økende de siste årene. % 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Svangerskapslengde hos barn med CP (per fødselsår) sammenlignet med gjennomsnittelig svangerskapslengde for barn uten CP 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 uten CP 1996-2007 <28 28-31 32-36 37-41 > 41 Figur 7.2 18

7.2.2 Fødselsvekt I Norge har ca 90% av alle barn (n=704 932) en fødselsvekt mellom 2500 og 4500 gram (data fra Folkehelseinstituttet - Medisinsk fødselsregister), mens blant barna med CP (n=858) er 60% i denne fødselsvektgruppen. Mange studier har vist at lav fødselsvekt er forbundet med økt risiko for CP. I vårt register har 10% av barna med CP en fødselsvekt under 1000g noe som forekommer svært sjelden (<1%) hos barn uten CP (Figur 7.3). % 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Fødselsvekt hos barn med CP (per fødselsår) sammenlignet med gjennomsnittelig fødselsvekt hos barn uten CP 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 uten CP 1996-2007 <1000 g 1000-1499 g 1500-2499 g 2500-3499 g 3500-4499 g >=4500 g Figur 7.3 19

7.2.3 Postneonatal årsaker Det er vanlig å dele inn risikofaktorer for CP i grupper i forhold til når i barnets utvikling de opptrer; risikofaktorer før fødsel, risikofaktorer under eller omkring fødsel og risikofaktorer for CP som skyldes skade som opptrer mer enn 28 dager etter fødsel. Den sistnevnte gruppen kalles gjerne postneonatal CP og utgjør kun en liten gruppe (n=64), 4% av alle barn med CP. Tabell 7.1 viser hvilke årsaker som er registrert hos 45/64 barn med postneonatal CP i Norge. Nesten 50% (21/45) skyldes hjerneblødning eller blodpropp i hjernen (vaskulære årsaker) og 18% (8/45) infeksjoner. I en artikkel fra Cans og medarbeidere fra 2004 så de på det samme i et europeisk materiale for fødselsårene 1976-1990. Der utgjorde infeksjoner 50% og såkalte vaskulære årsaker 20%. Våre tall er jo svært små (n=45) i forhold til det europeiske materialet (n= 347), og resultatene er fra forskjellig tidsrom, noe som kan være med på å forklare forskjellene. Årsak postneonatal CP Antall Tumor 6 Infeksjon (meningitt, encephalitt) 8 Hjerneblødning eller thrombose/emboli 21 Ulykke (inkludert nærdrukning) 4 Hjertestans 1 Annen infeksjon 3 Mishandling 1 Komplikasjoner etter kirurgi 1 Total 45 Tabell 7.1 20

7.3 Registrering ved 5 år Registrering ved 5-års alder gir informasjon om barnets funksjon, utredning og behandling. Dette er tidspunktet for når den endelige CP diagnosen bestemmes. Følgende registreres ved 5-års alder: CP subtype Motorisk funksjon Kognitiv funksjon Språk/kommunikasjon Spisevansker Hørsel Syn MR funn Spastisitetsbehandling Ortopediske inngrep Høyde/vekt Medfødte syndromer Medfødte misdannelser 21

7.3.1 CP subtype Den endelige CP diagnose settes ved 5-års alder, etter anbefaling fra Surveillance of Cerebral Palsy in Europe og bestemmes av det symptom som dominerer barnets bevegelsesforstyrrelse. Spastisk CP (kjennetegnes av stivhet i muskulaturen) forekommer i 85%, og har 2 undergrupper; unilateral (ensidig) som forekommer hos 41% og bilateral (tosidig) hos 44%. Dyskinetisk (kjennetegnes av ufrivillige bevegelser) forekommer hos 7% og ataxi (kjennetegnes av koordinasjonsvansker) hos 5%. (Figur 7.4) % 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 CP subtyper i Norge 44% 41% 7% 5% 3% Spastisk unilateral Spastisk bilateral Dyskinetisk Ataxi Ikke klassifisert Figur 7.4: n=1093; 1996-2007 CP subtyper per bofylke (%) 100 80 60 40 20 0 a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Spastisk unilateral CP Spastisk bilateral CP Dyskinetisk CP Ataxi Ukjent Figur 7.5: n=1093; 1996-2007 22

7.3.2 GMFCS Selv med samme CP undertype varierer graden av grovmotorisk funksjonsnedsettelse. Gross Motor Function Classification Scale (GMFCS E&R) er et validert klassifikasjonsredskap for grovmotorisk funksjon ved cerebral parese, basert på selvinitierte bevegelser med særlig vekt på sittefunksjon og forflytning. Det er egne beskrivelser for ulike aldersspenn. Generelt gjelder: Nivå I: Går uten begrensninger Nivå II: Går uten ganghjelpemiddel Nivå III: Går med håndholdt forflytningshjelpemiddel Nivå IV: Begrenset selvstendig forflytning; kan bruke elektrisk rullestol Nivå V: Transporteres i manuell rullestol Blant barn med CP i Norge (n=767) ser vi at nesten 75% er gående med eller uten hjelpemidler (Nivå I, II og III), mens ca 25% har begrenset selvstendig forflytning eller er helt avhengig av rullestol (Nivå IV eller V) (Figur 7.6). Den ganske betydelige variasjonen vi ser når vi sammenligner bofylkene, skyldes trolig delvis det varierende antall barn med CP som bor i hvert fylke. Barn med dårligere motorisk funksjon vil kreve mer oppfølging (Figur 7.7). 60 % GMFCS nivå i Norge 50 % 49 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % 17 % 16 % 8 % 9 % 1 % GMFCS I GMFCS II GMFCS III GMFCS IV GMFCS V Ukjent Figur 7.6: n=767; 1996-2007 23

GMFCS nivå per bofylke 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % a b c d e f g h i j k l m n o p q r s GMFCS I GMFCS II GMFCS III GMFCS IV GMFCS V Ukjent Figur 7.7: n=767; 1996-2007 7.3.3 MACS På samme måte som grovmotorisk funksjon varierer innenfor hver undertype CP vil også barnets håndfunksjon (finmotoriske funksjon) variere. Manual Ability Classification scale (MACS) er utviklet og validert for å klassifisere håndfunksjon ved å se på hvordan barnet bruker hendene til å håndtere gjenstander i daglige aktiviteter. MACS kan benyttes fra barnet er ca 4 år. Nivå inndelingen er slik: Nivå I: Håndterer gjenstander lett og med godt resultat Nivå II: Håndterer de fleste gjenstander, men med noe begrenset kvalitet og/eller hurtighet Nivå III: Håndterer gjenstander med vanskelighet og trenger hjelp til å forberede og/eller tilpasse aktiviteter Nivå IV: Håndterer et begrenset utvalg av letthåndterlige gjenstander i tilpassede situasjoner Nivå V: Håndterer ikke gjenstander og har svært begrenset evne til å utføre selv enkel håndtering Blant barn med CP i Norge kan 74% (av n=729) håndtere de fleste gjenstander med eller uten hjelp til forberedelse eller tilpasning Nivå I, II og III) mens 26% trenger kontinuerlig hjelp (Nivå IV og V) (Figur 7.8). Som for grovmotorisk funksjon ser vi store variasjoner i de fylkesvise resultatene (Figur 7.9). 24

MACS nivå i Norge 35 % 30 % 30 % 32 % 25 % 20 % 15 % 10 % 11 % 6 % 11 % 9 % 5 % 0 % MACS I MACS II MACS III MACS IV MACS V Ukjent Figur 7.8: n=729; 1996-2007 MACS nivå per bofylke 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % a b c d e f g h i j k l m n o p q r s MACS I MACS II MACS III MACS IV MACS V Ukjent Figur 7.9: n=729; 1996-2007 25

7.3.4 Tilleggsvansker Selv om definisjonen av CP er basert på forstyrrelse i bevegelsesapparatet (motorikk) har den nyeste definisjonen også poengtert at de motoriske vanskene ofte ledsages av forstyrrelser i sanser, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon og/eller adferdsvansker og/eller epilepsi. (Bax mfl. 2005, oversatt av S. Johnsen). I CPRN registreres disse tilleggsvanskene. Av alle registrerte for fødselsårene 1996-2007 (n=1287) hadde 4% alvorlig nedsatt syn (syn <6/60 etter korreksjon, på beste øye) og 2% alvorlig nedsatt hørsel (tap >70 db før korreksjon på beste øre). Aktiv epilepsi (barnet bruker antiepileptisk medikasjon) ble registrert hos 21%. Fra og med fødselsårene 1999 ble et nytt revidert registreringsskjema tatt i bruk for 5-års registreringer. Resultatene for talevansker, spisevansker og kognisjon gjelder derfor for barn født etter 1999 (n=988). Resultatene viser at 25% er registrert med talevansker (utydelig, meget utydelig eller ingen tale) mens 17% er registrert å ha spisevansker. Registrering av kognitive vansker har vist seg utfordrene; delvis fordi det per nå ikke eksisterer noen retningslinjer i Norge for hvordan kognisjon hos barn med CP bør utredes. Våre resultater viser at 32% (312/988) av barn med CP har ved 5-års alder fått sine kognitive evner vurdert/kartlagt med en evnetest. Av disse fikk 15% diagnosen psykisk utviklinghemming. Vi har også spurt om barnet er klinisk vurdert. Da svarte 15% (148/988) at barnet var vurdert som psykisk utviklingshemmet (Figur 7.10). Tilleggsvansker hos barn med CP i Norge 25 % 21 % 17 % 15 % 4 % 2 % Syn - alvorlig nedsatt Hørsel - alvorlig nedsatt Talevansker* Epilepsi Spisevansker* Psykisk utvik.hemming* Figur 7.10: n=1287 1996-2007; *n=988 1999-2007 26

7.3.5 Behandling CPRN har for barn født i årene 1999-2007 (n=988) registrert hvilke type behandling som har vært gitt (Figur 7.11). Vi har registrert at 45% av barna har fått behandling av spastisitet i form av tabletter, injeksjoner (botulinumtoksin) eller pumpe med spasmedempende medisin (intrathecal baklofenpumpe). Tabletter og injeksjoner administreres ved alle landets habiliteringssentra eller barneavdelinger mens baklofenpumpe som bare benyttes av 3% kun anlegges ved 3.linje institusjoner. I Figur 7.12 har vi vist fordeling av type spastisitetsbehandling per bofylke. Vi ser at i 6 fylker er det ingen barn som har baklofenpumpe. Dette kan selvfølgelig skyldes at ingen barn har behov for dette i disse fylkene, men det kan også bety at tilbudet om slik behandling ikke er likt i landets fylker. Forebygging eller behandling av feilstillinger gjøres ved ortopediske inngrep som bløtdel (muskel og/eller seneløsninger) eller som benet kirurgi. Både spastisitetsbehandling og ortopediske inngrep kan gjøres i armer/hender eller i føtter/ben. Som behandling av spisevansker har 9% av barna fått anlagt en gastrostomi. Det innebærer at barna ernæres via en sonde som legges inn i magesekken via et hull på magen. Som tiltak for å bedre kommunikasjon benyttes bl.a. grafisk kommunikasjon (f.eks. bilder, pictogram, bliss). Av de med talevansker (utydelig, veldig utydelig eller ingen tale) (n=331) brukte 34% grafisk kommunikasjon. Figur 7.13 viser det samme for de enkelte fylker. Vi ser at det er ganske store variasjoner noe som kan tyde på at tilbudet om Alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK) varierer. Behandling i Norge 45 % 44 % 34 % 9 % 3 % 15 % Figur 7.11: n=896; 1996-2007; *n=331 27

% 70 Type spastisitetsbehandling per bofylke 60 50 40 30 20 10 0 a b c d e f g h i j k l m n o p q r s BTX Baklofenpumpe Annen Figur 7.12: n=768; 1996-2007 % 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 Andel med talevansker som bruker grafisk kommunikasjon per bofylke a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Ja, bruker grafisk ASK Nei, bruker ikke Vet ikke Figur 7.13: n=331; 1996-2007 28