Cerebral pareseregisteret i Norge Årsrapport 2012

Transkript

1 Cerebral pareseregisteret i Norge Årsrapport 2012 Guro L. Andersen 1, Sandra Julsen Hollung 1 og Torstein Vik 2 1 Sykehuset i Vestfold, PB 2168, 3103 Tønsberg cprn@siv.no 2 Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet (NTNU)

2 Vi som arbeider i CPRN ønsker a takke alle CPRN kontaktpersonene, samt alle andre fagpersoner rundt i Norge som vi vet har gjort en stor innsats for a innhente samtykker, fylle ut og sende inn registreringsskjemaer til oss i Sandra J. Hollung og Guro L. Andersen Vi vil ogsa rette en stor takk til barn/ungdommer med CP, samt deres foreldre som har samtykket til deltagelse i registeret. 1

3 Innhold 1 Sammendrag 4 2 Registerbeskrivelse Bakgrunn og formål Bakgrunn for registeret Registerets formål Juridisk hjemmelsgrunnlag Faglig ledelse og databehandleransvar Referansegruppe Metoder for fangst av data 7 4 Datakvalitet Metoder for intern sikring av datakvalitet Metode for validering av data i registeret Dekningsgrad Antall registreringer Metode for beregning av dekningsgrad Dekningsgrad på institusjonsnivå Dekningsgrad på individnivå Fagutvikling og kvalitetsforbedring av tjenesten Registerets spesifikke kvalitetsmål Prosessmål Resultatvariabler Bidrag til utvikling av nasjonale retningslinjer Kvalitetsforbedrende tiltak initiert av registeret Evaluering av kvalitetsforbedrende tiltak (endret praksis)

4 7 Resultater Forekomst av CP i Norge Registrering ved diagnosetidspunktet Svangerskapslengde Fødselsvekt Postneonatal årsaker Registrering ved 5 år CP subtype GMFCS MACS Tilleggsvansker Behandling Registrering ved 15-17år (CPRNung) Formidling av resultater Resultater tilbake til deltagende fagmiljøer Resultater til pasienter Samarbeid og forskning Samarbeid med andre helse- og kvalitetsregistre Forskningsprosjekter Vitenskapelige arbeider Plan for forbedringstiltak Dekningsgrad Datakvalitet Datainnsamling og formidling av resultater Fagutvikling og kvalitetsforbedring av tjenesten Forskning og internasjonalt samarbeid

5 Kapittel 1 Sammendrag Hovedfokus for CPRN i 2012 har som tidligere år vært å øke registrets dekningsgrad. Dekningsgraden per var 78%. For at et kvalitetsregister skal kunne brukes til kvalitetsforbedringsarbeid og forskning, samt ha tilstrekkelig troverdighet i de kliniske miljøene, er det helt avgjørende at flest mulig blir registrert dvs. at dekningsgraden i registeret er tilfredsstillende. ( Det nasjonale servicemiljøet for medisinske kvalitetsregistre, Senter for klinisk dokumentasjon og evaluering (SKDE), har nå etablert et nasjonalt system for validering og dekningsgradsanalyser med forankring i Norsk pasientregister (NPR). CPRN påbegynte i 2012, i samarbeid med SKDE, arbeidet med å gjennomføre en slik dekningsgradsanalyse. Dette arbeidet blir fullført ila I forbindelse med fornyet konsesjon fra Datatilsynet i 2012, fikk CPRN og Cerebral parese Oppfølgingsprogrammet (CPOP) vedtatt felles vedtekter og felles samtykkeerklæring. Det gav oss i år store utfordringer, men på sikt håper vi at det gir oss bedre dekningsgrad og bedre datakvalitet. Utfordringen med den nye konsesjonen var at den betinget at alle som tidligere var registeret i CPRN og/eller CPOP må underskrive ny samtykkeerklæring. I november ble det derfor sendt ut brev til foreldre til 1557 barn med forespørsel om nytt samtykke. Ved utgangen av året hadde vi mottatt nytt samtykke på 857 (55%). Det betyr at vi reelt har en mye lavere dekningsgrad enn noen gang tidligere hvis ikke vi inkluderer de som allerede samtykket i den gamle konsesjonen (gjelder ut 2013). På den annen side så vi at mange barn som tidligere kun hadde vært registrert i CPOP nå også ønsket registrering i CPRN. Arbeidet med innhenting av nye samtykker vil fortsette i Forskningsmessig var 2012 et meget aktivt år. Areej Elkamil forsvarte i september sin avhandling Spastic Cerebral Palsy: Risk factors, botulinum toxin use and prevention of hip luxation med data fra CPRN. I desember ble Magne Stoknes et al. sin artikkel om tidspunkt for hjerneskaden ved cerebral parese og neonatal død publisert i det prestisjetunge tidsskriftet Pediatrics. Totalt fem artikler med data fra CPRN ble publisert i 2012, i tillegg til flere postere og frie foredrag på internasjonale kongresser. 4

6 Kapittel 2 Registerbeskrivelse 2.1 Bakgrunn og formål Bakgrunn for registeret Cerebral parese (CP) er den vanligste årsak til fysisk funksjonshemming i barnealder og en av de største diagnosegruppene som får helsetjenester i høyinntektsland. Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN) ble opprettet på initiativ fra en gruppe forskere og klinikere ved NTNU, Medisinsk fødselsregister og Sykehuset i Vestfold (SiV). Bakgrunnen var at det ikke fantes noen tidligere nasjonale oversikter over forekomst og alvorlighetsgrad av CP blant barn i Norge. Til tross for mangeårig forskning hadde man fortsatt begrenset kunnskap om årsaker og risikofaktorer for CP, samtidig som man var kjent med at det ikke fantes nasjonale retningslinjer for oppfølging og behandling av disse barna. En pilotstudie ble gjennomført i årene der et av studiemålene var å se om det var mulig å drifte et nasjonalt register for cerebral parese i Norge. Pilotstudien konkluderte med at det var realistisk og Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN) ble i 2006 godkjent av Sosial- og helsedirektoratet som et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister i Helse Sør-Øst Registerets formål Registerets formål er ved overvåkning og systematisk analyse å oppnå bedre kunnskap om årsaker og behandling av barn og unge med CP. Dette omfatter å: beskrive forekomsten av CP i Norge, inkludert undertyper, alvorlighetsgrad og tilleggsvansker bidra til bedre kvalitet på svangerskapsomsorg og nyfødt medisin bidra til bedre og likeverdig behandling og oppfølging av barn og unge med CP i Norge bidra til økt kunnskap om CP Registreringene skjer ved diagnosetidspunktet, 5 års alder og års alder (CPRNung). Opplysninger om kognisjon, ernæring, språk, kommunikasjonsevne, andre medisinske diagnoser, behandling, samt resultater av bildeundersøkelser registreres. 2.2 Juridisk hjemmelsgrunnlag CPRN har konsesjon fra Datatilsynet (2012 (01/ /CAO)), og er godkjent av Regional Etisk Komité (REK) , og endringsmelding 2011/754. Registeret er samtykkebasert med et felles samtykke med Cerebral Parese Oppfølgingsprogrammet (CPOP). Samtykkeerklæringen tydeliggjør at det er to formål og to databehandlingsansvarlige. Det er mulig å samtykke til inkludering i ett eller begge registrene. 5

7 2.3 Faglig ledelse og databehandleransvar Faglig leder Guro L. Andersen, PhD, spesialist i pediatri i 50% stilling. IKT-rådgiver/koordinator Sandra Julsen Hollung i 100% stilling. Databehanderansvarlig Sykehuset i Vestfold (SiV) har driftsansvar for CPRN. Administrerende direktør ved SiV er databehandlingsansvarlig. Personvernombud Heidi Thorstensen, OUS (avgrenset til forskning og kvalitetssikring) Referansegruppe CPRN og CPOP har felles referansegruppe fra 2012: Andersen, Guro L. PhD seksjonsoverlege Sykehuset i Vestfold Elkjær, Sonja ergoterapeut Oslo universitetssykehus Hansen, Gunn Tove fysioterapeut Klinikk Hammerfest Irgens, Lorentz professor UiB, MFR Jahnsen, Reidun PhD fysioterapeut Oslo universitetssykehus Karstensen, Anne seksjonsoverlege Akershus universitetssykehus Lamvik, Torarin ortoped St. Olavs Hospital Mjøen, Tone ergoterapeut Sykehuset i Vestfold Myklebust, Gerd fysioterapeut Oslo universitetssykehus Ramstad, Kjersti PhD overlege Oslo universitetssykehus Skranes, Jon professor, habilitering NTNU, Trondheim Væhle, Randi brukerrepresentant CP-foreningen Vik, Torstein professor, barnelege NTNU, Trondheim Aarli, Ånen seksjonsoverlege Haukeland universitetssjukehus CPRN referansegruppen avholdt ett møte i 2012, i Bergen. Hovedtema på møte var hvordan vi skulle øke registerets dekningsgrad, samt gjennomgang og godkjenning av de nye felles CPRN/CPOP vedtekter og samtykkeerklæring. 6

8 Kapittel 3 Metoder for fangst av data Hvert fylke har en kontaktperson for CPRN. Kontaktpersonene er i hovedsak barneleger, men også andre fagpersoner kan fungere som kontaktperson. Det er alltid lege som står ansvarlig for den informasjonen som sendes til CPRN. Kontaktpersonene er ansvarlig for å: 1. Sende inn summariske tall, dvs. antall barn med CP per fødselsår 2. Koordinere utfylling og innsending av samtykker og registreringsskjemaer til registeret (papirbasert) CPRN kontaktpersoner i 2012 Sykehuset Østfold: Akershus universitetssykehus: Oslo universitetssykehus, Ullevål: Sykehuset Innlandet HF, Hedmark: Sykehuset Innlandet HF, Oppland: Vestre Viken HF, Drammen sykehus: Vestre Viken HF, Drammen sykehus: Sykehuset i Vestfold HF: Sykehuset Telemark: Sørlandet Sykehuset HF, Arendal: Sørlandet Sykehuset HF, Kristiansand: Stavanger universitetssjukehus: Helse Fonna: Haukeland universitetssjukehus: Haukeland universitetssjukehus: Helse Førde: Helse Førde: Helse Sunnmøre HF, Ålesund: Helse Sunnmøre HF, Ålesund: Helse Møre og Romsdal, Kristiansund: St. Olavs Hospital: Helse Nord-Trøndelag, Sykehuset Levanger: Helse Nord-Trøndelag, Sykehuset Levanger: Nordlandssykehuset: Universitetssykehuset Nord-Norge, Tromsø: Helse Finnmark, Klinikk Hammerfest: overlege Arve Vøllo seksjonsoverlege Anne Karstensen spesialfysioterapeut Marie Johansson ergoterapeut Lene Nyhus seksjonsoverlege Vesna Bryn seksjonsoverlege Tore Selberg spesialfysioterapeut Jorunn Stenberg overlege Anne Elisabeth Ross Raftemo overlege Betty Kallikstad spesialfysioterapeut Cato Sundberg overlege Kathinka Aslaksen overlege Hanne Marit Bjørgaas spesialfysioterapeut Ambjørg Løyning seksjonsoverlege Ånen Aarli enhetsleder Vigdis Jacobsen overlege Olav Roti seksjonsleder Margunn Skudal Nistad seksjonsoverlege Johannes Skorpen spesialfysioterapeut Anita V. Sandanger fysioterapeut Bente Johnsen spesialfysioterapeut Sissel Viken overlege Gunnar Helland spesialfysioterapeut Gunfrid Størvold overlege Bente Ødegaard overlege Jasmina Tajsic fysioterapeut Gunn Tove Hansen 7

9 Kapittel 4 Datakvalitet 4.1 Metoder for intern sikring av datakvalitet CPRNs data er oppbevart på et eget lagringsområde på en forskningsserver ved SiV. Kun ansatte ved CPRN har tilgang til dette området. Sensitive data er sikret i henhold til gjeldene lover og forskrifter. Dette gjelder også koplingsfiler fra Folkehelseinstituttet - Medisinsk fødselsregister, Folkeregisteret, mm. IKT ansvarlig har hatt opplæring om informasjonsarbeid og tekninske støttesystemer og sørger for intern sikring av datakvalitet. kvalitetssikring av GMFCS, MACS og behandlende habiliteringssenter 3. Folkeregister (Evry Vask og Ajourhold): kopler personnummer og navn (100% identifiserbar) mottar adresse og status kvalitetssikring av personnumer, navn og status 4.2 Metode for validering av data i registeret CPRN koples mot følgende registre som fører til validering/kvalitetssikring av CPRN data: 1. Medisinsk fødselsregister, Folkehelseinstitutett: kopler personnummer mottar alle MFR variabler kvalitetssikring av fødelsvekt og kjønn 2. Cerebral parese Oppfølgingsprogram (CPOP): kopler personnummer og/eller navn mottar status, CP diagnose, GMFCS, MACS og behandlende habiliteringssenter 8

10 Kapittel 5 Dekningsgrad 5.1 Antall registreringer Per hadde CPRN registrerte observasjoner av CP i Norge for fødselsårene : personer registrert med CP : barn/ungdommer registrert med CP (Tabell 5.1) * : 270 barn registrert med CP Bofylke Østfold 78 Akershus 151 Oslo 119 Hedmark 48 Oppland 46 Buskerud 75 Vestfold 85 Telemark 32 Aust-Agder 37 Vest-Agder 54 Rogaland 128 Hordaland 84 Sogn og Fjordane 31 Møre og Romsdal 51 Sør-Trøndelag 116 Nord-Trøndelag 27 Nordland 52 Troms 54 Finnmark 19 Total Tabell 5.1 *Det er internasjonal enighet om at barna bør være ca. 5 år når den endelig CP diagnosen bestemmes. 5.2 Metode for beregning av dekningsgrad Alle registrerende enheter (19 fylker i Norge; 21 habiliteringssenter) rapporterer antall barn med cerebral parese som de følger i sitt fylke. Dekningsgrad på individnivå beregnes deretter: Dekningsgrad % = antall barn med CP som har samtykket / antall barn rapportert å ha CP I 2012 startet det forberedende arbeidet (søknad om fritak fra taushetsplikt ble sendt til Helse og omsorgs-departementet) med å få utført dekningsgradsanalyser mot Norsk pasientregister (NPR). 5.3 Dekningsgrad på institusjonsnivå Dekningsgrad på institusjonsnivå er 100%. Det betyr at alle fylker rapporter til CPRN. 5.4 Dekningsgrad på individnivå Dekningsgrad på individnivå var 78% per Dette inkluderer alle som har samtykket til å bli registrert med klinisk informasjon i 9

11 registeret. Vi har imidlertid fått melding om at 54 barn (4%) enten har sagt de ikke ønsker å bli registrert eller er døde. I tabellen under har vi valgt å inkludere disse barna for å vise hvor stor andel av CP populasjonen som registeret faktisk har fått melding om fra kontaktpersonene. Dekningsgrad per bofylke * Østfold 99 % Akershus 72 % Oslo 80 % Hedmark 90 % Oppland 85 % Buskerud 81 % Vestfold 96 % Telemark 61 % Aust-Agder 97 % Vest-Agder 94 % Rogaland 83 % Hordaland 61 % Sogn og Fjordane 86 % Møre og Romsdal 91 % Sør-Trøndelag 90 % Nord-Trøndelag 98 % Nordland 89 % Troms 73 % Finnmark 97 % Gjennomsnitt 82 % Figur 5.1: per ; *inkluderer andel som ønsker/kan ikke samtykke til registeret. 10

12 Kapittel 6 Fagutvikling og kvalitetsforbedring av tjenesten 6.1 Registerets spesifikke kvalitetsmål Prosessmål Cerebral parese skyldes en ikke- progredierende lidelse i den umodne hjerne. Det betyr imidlertid ikke at tilstanden er statisk. I tråd med vanlig vekst og utvikling skjer det endringer i kroppslige forhold over tid slik at mange kan oppleve at de i perioder eller på sikt får en forverret funksjon. Overvåkning av forekomst er viktig for forståelse av årsaksforhold og kvalitet på svangerskapsomsorg og nyfødtmedisin. Oppfølgingen og behandlingen av barn og unge med CP er rettet mot å opprettholde og optimalisere funksjon. Selv om målet for behandlingen er bedret kroppsfunksjon, for eksempel spastisitetsbehandling eller anleggelse av gastrostomi for å bedre ernæringen, er effekten man ønsker å oppnå oftest en bedret aktivitet og deltagelse (jmf ICF). Det er fortsatt sparsomt med evidens for en del av de behandlinger som gis. I Norge får barn/ungdommer med CP følgende behandlinger: Medikamentell spastisitetsbehandling: kan gis i flere former og på flere måter 1. Injeksjoner: Det mest vanlige i dag er botulinumtoksin behandling med intramuskulær injeksjoner. Injeksjonene kan gis i enkeltmuskler eller som multilevelinjeksjoner (flere muskelgrupper behandles i samme seanse). Behandlingene kan gis i sedasjon med lokalanestesi eller i narkose. Videre kan det gis ved palpasjon, ved bruk av muskelstimulator eller ultralydveiledet. 2. Oral: Man kan også gi spasmedempende medisin som tablett eller mikstur. Ulempen ved denne medisinformen er imidlertid at barna oftere får bivirkninger i form av tretthet og sløvhet. 3. Intrathecal pumpe: Spastisitetsbehandling kan også gis ved at medikamentet gis direkte i ryggmargskanalen ved såkalt intrathecal baklofen pumpe. Fysioterapi/ergoterapi: De fleste barn og unge følges av fysioterapeut og ergoterapeut, både lokalt og i spesialisthelsetjenesten. Oppfølgingen og behandlingen går ut på å fremme og påvirke bevegelsesrelaterte funksjoner og strukturer. I noen kommuner og fylker tilbys intensive treningsopphold til utvalgte barn. Ortopediske inngrep: Ubehandlet medfører spastisitet i muskulatur feilstillinger i ledd og benete strukturer. Spastisitetsdempende behandling kan i beste fall forhindre, men i de fleste tilfeller kun utsette behov for ortopediske inngrep. Inngrepene som gjøres er typisk bløtdelskirurgi, som seneløsninger, seneforlengelser eller seneflyttinger, eller benet kirurgi. Ortopediske inngrep innebærer sykehus- 11

13 opphold og (som oftest) langvaring opptrening i etterkant. Gastrostomi: Svært mange med cerebral parese har spise og ernæringsvansker pga manglende eller dysfunksjonell munn- og svelgmotorikk. Resultatet kan være dårlig ernæringstilstand. Sondemat via ernæringsstomi ( knapp på magen, percutan endoscopisk gastrostomi (PEG)) er en aktuell behandlingsform. Alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK): Mange med cerebral parese har munnmotoriske vansker eller skader i hjernen som medfører manglende eller svært utydelig talespråk. Identifisering av behovet for ASK og introduksjon av ASK er avgjørende for at disse barna og ungdommene skal ha muligheten til å kommunisere. Det er ofte en tidkrevende prosess som krever høy kompetanse og langvarig oppfølging av både fagpersoner og nærpersoner rundt barnet. Professor Stephen Hawking ACE Centre, Oxford som selv har CP og er ASK bruker har sagt det slik: Even more basic than the freedom of speech, is the freedom to speak. Nevropsykologisk utredninger: I den nyeste CP definisjonen fra 2005 står det De motoriske forstyrrelsene ved cerebral parese er ofte ledsaget av forstyrrelser i sanser, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon og/eller adferdsvansker og/eller epilepsi. (Bax mfl. 2005, oversatt av S. Johnsen) Det er ikke noe entil-en forhold mellom motoriske og kognitive utfall, og konsekvensene av de kognitive vanskene kan endres i løpet av oppveksten. Kartlegging av kognitive evner er viktig for å forberede barnet og familien på eventuelle utfordringer barnet kan møte i barnehage og skole. Forskning har pekt på at omfanget og kvaliteten på undervisningen kan gjøre en forskjell også for barn der en har kjennskap til at de har kognitive vanskeligheter (Jenks et al. 2007). Fordi det kan være nødvendig med særlig tilrettelegging av testing for de barna som har omfattende motoriske og kommunikative funksjonsnedsettelser, varierer det fra institusjon til institusjon hvor mange barn med CP som faktisk får tilbud om slik utredning. Epilepsibehandling: Epilepsi er også en hyppig forekommende tilleggsvanske hos barn og unge med CP. Behandlingen er som oftest medikamentell Resultatvariabler Registerets resultatvariabler kan beskrives nasjonalt, per bofylke og i forhold til resten av Europa. Følgende resultatvariabler er inkludert i denne årsrapporten: Dekningsgrad, nasjonalt og per bofylke Forekomst av CP, nasjonalt og per bofylke Svangerskapslengde, barn med CP versus alle barn født i Norge Fødselsvekt, barn med CP versus alle barn født i Norge Postneonatal årsaker CP subtyper, nasjonalt og per bofylke Grov- og finmotorisk funksjonsnivå (GMFCS og MACS), nasjonalt og per bofylke Tilleggsvansker, nasjonalt Behandling, nasjonalt Type spastisitetsbehandling per bofylke Andel med talevansker som bruker grafisk kommunikasjon per bofylke CPRNung preliminære resultater 6.2 Bidrag til utvikling av nasjonale retningslinjer Lov om kommunale helse- og omsorgstjenester 12-5 fastslår at Helsedirektoratet er eneste aktør med mandat til å utvikle, formidle og vedlikeholde nasjonale faglige retningslinjer og veiledere. Oppdrag om å sette i gang arbeidet med en nasjonal faglig retningslinje kommer oftest fra Helse- og omsorgsdepartementet (HOD), men det kan også ha utgangspunkt i et initiativ fra Helsedirektoratet eller 12

14 en forespørsel fra et eksternt fagmiljø. Arbeidet må uansett behandles og besluttes i Helsedirektoratets ledelse før oppstart. Cerebral pareseregisteret i Norge har vært i kontakt med CP foreningen og drøftet muligheten for at vi i fellesskap retter en forespørsel til Helsedirektoratet om dette. 6.3 Kvalitetsforbedrende tiltak initiert av registeret 1. Ensartet diagnostisering av CP i Norge: klassifisering av CP undertyper klassifisering av MR funn med CP i Norge. I tillegg har registrering av for eksempel spisevansker og talevansker ført til økt oppmerksomhet omkring disse tilleggsvanskene hos barn med CP. Spastisitetsbehandling: CPRN arrangerte i 2012 et kurs for leger i ultralydveiledet injeksjon av botulinumtoxin for å bedre kvaliteten på denne type spastisitetsbehandling. Spastisity, Evaluation and Treatment (ultrasound guided botulinumtoxin injections). Professor Florian Heinen fra Ludwig- Maximilians University i Tyskland gjenomførte dette hands-on kurset for 19 deltagere fra hele Norge. Kurset var godkjent av Den norske legeforeningen med 6 timer for leger i spesialisering. 2. Oversettelse og validering av internasjonale verktøy for klassifiseringer av kommunikasjon (i samarbeid med habiliteringssenter, SiV): Communication Function Classification System (CFCS) Functional Communication and Classification Scale (FCCS) Viking taleskala 3. Økt oppmerksomhet på forbedring av behandling av følgende tilleggsvansker: Botox injeksjoner Ernæring Spisevansker Talevansker 6.4 Evaluering av kvalitetsforbedrende tiltak (endret praksis) Diagnostisering/klassifisering: CPRN har på bakgrunn av tilknytningen til det europeiske CP registeret - SCPE (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe) innført veiledning for ensartet diagnostisering av CP, klassifisering av CP undertyper, klassifisering av MR funn samt bidratt til at disse parametrene nå registreres for barn Botox kurs med prof. Heinen ASK: I et modellutprøvingsprosjekt ledet av ergoterapeut Tone Mjøen ved habiliteringssenteret, SiV ble det utarbeidet et verktøy for identifisering av ASK behov hos barn med CP. Kritiske faktorer for en slik identifisering ble hentet fra CPRNs 1.gangs registreringsskjema. Modellutprøvingsprosjektet ble ekstern evaluert av dr. Solveig Sigurdardottir, MD, PhD fra Island i Data fra CPRN 1.gangs- og 5 års registreringsskjemaer for 94 barn i Norge, 62 fra HSØ (Ahus/Buskerud) og 32 fra resten av Norge inngikk i studien. Formålet var å se om det var forskjeller i bruk av ASK hos barn (ved 5 år) med CP i fylkene som har deltatt i prosjektet der prosedyren er implementert og barn i resten av landet. Man fant at talenivået hos barn i prosjektgruppen varierer mer enn hos barn i de øvrige fylkene, noe som kan gjenspeile nærmere observasjon og mer detaljerte vurderinger av barn i prosjektgruppen. Dissa barna var også 13

15 mer aktive i å bruke alle typer alternativ kommunikasjon (tegn og grafiske kommunikasjonsformer). På tross av at antall barn i studien er lite og det er manglende data, tyder resultatene på at ASK-prosjektet er viktig, og at kunnskapen om alternative kommunikasjonsformer blant fagfolk i resten av Norge er sparsom. En sentral målsetning med ASK-prosjektet var å heve ASK-kompetansen i HABU. Prosjektet er nå søkt videreført. 14

16 Kapittel 7 Resultater 15

17 7.1 Forekomst av CP i Norge Figur 7.1 viser antall levendefødte barn, samt antall barn med henholdsvis pre/perinatal (sannsynlig årsak før eller under fødsel), postneonatal (sannsynlig årsak mer enn 28 dager etter fødsel) og totalt antall barn med CP i Norge, per bofylke. Totalantallet er tallet meldt fra hvert fylke. Forekomsten er beregnet ut i fra antall levende fødte (hentet fra Folkehelseinstituttett - Medisinsk fødselsregister) og antall meldte. Som forventet varierer forekomsten mellom fylkene, mens den totale forekomsten for Norge for fødselsårene er 2.2 per 1000 levende fødte. Forekomsten har vært stabil siden registreringen startet. Denne forekomsten samsvarer godt med forekomsten rapportert av andre. (Oskoui et al, 2013 Systematic review: 2.11 per 1000 live birth; Dev Med Child Neurol 2013) Pre/perinatal og postneonatal cerebral parese (CP) per bofylke Levendefødte* Pre/perinatal CP Postneonatal CP TOTAL antall barn meldt CP** Forekomst CP (ikke inkl. postneonatal) Østfold ,9 Akershus ,1 Oslo ,3 Hedmark ,0 Oppland ,1 Buskerud ,8 Vestfold ,7 Telemark ,0 Aust-Agder ,1 Vest-Agder ,0 Rogaland ,3 Hordaland ,0 Sogn og Fjordane ,3 Møre og Romsdal ,6 Sør-Trøndelag ,1 Nord-Trøndelag ,5 Nordland ,7 Troms ,9 Finnmark ,6 TOTAL ,2 (96%) (4%) Figur 7.1: forekomst per 1000; per ; *Medisinsk fødselsregister (MFR) levendefødte oppdatert desember 2012 ; **meldt inn fra habiliteringssentrene i Norge 16

18 7.2 Registrering ved diagnosetidspunktet Førstegangsregistreringen er viktig for å kartlegge barnas funksjon og eventuelle behov for tiltak tidlig. Gjennomsnittsalder for når barn med CP i Norge får diagnosen er 19,8 måneder. De med mest alvorlig CP får ofte diagnosen mye tidligere, mens de med de aller letteste formene ikke får diagnosen før barnet er 4-5 år gamle. Følgende registreres ved diagnosetidspunktet: CP subtype Perinatal data Språk/kommunikasjon Spisevansker Syn MR funn Høyde/vekt Medfødte syndromer Medfødte misdannelser 17

19 7.2.1 Svangerskapslengde Figur 7.2 viser at ca 10% av barn med CP (n=842) er født svært prematurt (før uke 28), mens ca 50% er født til termin (i svangerskapsuke 37-41). I den samme figuren ser vi at tallene for alle barn i Norge er litt annerledes idet ca 80% av alle barn (n= ) er født til termin og mindre enn 1% er født svært prematurt (data fra Folkehelseinstituttet - Medisinsk fødselsregister). Så selv om risikoen for CP er betydelig høyere hos de mest premature utgjør de altså likevel kun en liten del av barn med CP og det er barn født til termin som utgjør den største gruppen. Det kan også se ut til at andelen barn med CP født til termin er økende de siste årene. % Svangerskapslengde hos barn med CP (per fødselsår) sammenlignet med gjennomsnittelig svangerskapslengde for barn uten CP uten CP < > 41 Figur

20 7.2.2 Fødselsvekt I Norge har ca 90% av alle barn (n= ) en fødselsvekt mellom 2500 og 4500 gram (data fra Folkehelseinstituttet - Medisinsk fødselsregister), mens blant barna med CP (n=858) er 60% i denne fødselsvektgruppen. Mange studier har vist at lav fødselsvekt er forbundet med økt risiko for CP. I vårt register har 10% av barna med CP en fødselsvekt under 1000g noe som forekommer svært sjelden (<1%) hos barn uten CP (Figur 7.3). % Fødselsvekt hos barn med CP (per fødselsår) sammenlignet med gjennomsnittelig fødselsvekt hos barn uten CP uten CP <1000 g g g g g >=4500 g Figur

21 7.2.3 Postneonatal årsaker Det er vanlig å dele inn risikofaktorer for CP i grupper i forhold til når i barnets utvikling de opptrer; risikofaktorer før fødsel, risikofaktorer under eller omkring fødsel og risikofaktorer for CP som skyldes skade som opptrer mer enn 28 dager etter fødsel. Den sistnevnte gruppen kalles gjerne postneonatal CP og utgjør kun en liten gruppe (n=64), 4% av alle barn med CP. Tabell 7.1 viser hvilke årsaker som er registrert hos 45/64 barn med postneonatal CP i Norge. Nesten 50% (21/45) skyldes hjerneblødning eller blodpropp i hjernen (vaskulære årsaker) og 18% (8/45) infeksjoner. I en artikkel fra Cans og medarbeidere fra 2004 så de på det samme i et europeisk materiale for fødselsårene Der utgjorde infeksjoner 50% og såkalte vaskulære årsaker 20%. Våre tall er jo svært små (n=45) i forhold til det europeiske materialet (n= 347), og resultatene er fra forskjellig tidsrom, noe som kan være med på å forklare forskjellene. Årsak postneonatal CP Antall Tumor 6 Infeksjon (meningitt, encephalitt) 8 Hjerneblødning eller thrombose/emboli 21 Ulykke (inkludert nærdrukning) 4 Hjertestans 1 Annen infeksjon 3 Mishandling 1 Komplikasjoner etter kirurgi 1 Total 45 Tabell

22 7.3 Registrering ved 5 år Registrering ved 5-års alder gir informasjon om barnets funksjon, utredning og behandling. Dette er tidspunktet for når den endelige CP diagnosen bestemmes. Følgende registreres ved 5-års alder: CP subtype Motorisk funksjon Kognitiv funksjon Språk/kommunikasjon Spisevansker Hørsel Syn MR funn Spastisitetsbehandling Ortopediske inngrep Høyde/vekt Medfødte syndromer Medfødte misdannelser 21

23 7.3.1 CP subtype Den endelige CP diagnose settes ved 5-års alder, etter anbefaling fra Surveillance of Cerebral Palsy in Europe og bestemmes av det symptom som dominerer barnets bevegelsesforstyrrelse. Spastisk CP (kjennetegnes av stivhet i muskulaturen) forekommer i 85%, og har 2 undergrupper; unilateral (ensidig) som forekommer hos 41% og bilateral (tosidig) hos 44%. Dyskinetisk (kjennetegnes av ufrivillige bevegelser) forekommer hos 7% og ataxi (kjennetegnes av koordinasjonsvansker) hos 5%. (Figur 7.4) % CP subtyper i Norge 44% 41% 7% 5% 3% Spastisk unilateral Spastisk bilateral Dyskinetisk Ataxi Ikke klassifisert Figur 7.4: n=1093; CP subtyper per bofylke (%) a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Spastisk unilateral CP Spastisk bilateral CP Dyskinetisk CP Ataxi Ukjent Figur 7.5: n=1093;

24 7.3.2 GMFCS Selv med samme CP undertype varierer graden av grovmotorisk funksjonsnedsettelse. Gross Motor Function Classification Scale (GMFCS E&R) er et validert klassifikasjonsredskap for grovmotorisk funksjon ved cerebral parese, basert på selvinitierte bevegelser med særlig vekt på sittefunksjon og forflytning. Det er egne beskrivelser for ulike aldersspenn. Generelt gjelder: Nivå I: Går uten begrensninger Nivå II: Går uten ganghjelpemiddel Nivå III: Går med håndholdt forflytningshjelpemiddel Nivå IV: Begrenset selvstendig forflytning; kan bruke elektrisk rullestol Nivå V: Transporteres i manuell rullestol Blant barn med CP i Norge (n=767) ser vi at nesten 75% er gående med eller uten hjelpemidler (Nivå I, II og III), mens ca 25% har begrenset selvstendig forflytning eller er helt avhengig av rullestol (Nivå IV eller V) (Figur 7.6). Den ganske betydelige variasjonen vi ser når vi sammenligner bofylkene, skyldes trolig delvis det varierende antall barn med CP som bor i hvert fylke. Barn med dårligere motorisk funksjon vil kreve mer oppfølging (Figur 7.7). 60 % GMFCS nivå i Norge 50 % 49 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % 17 % 16 % 8 % 9 % 1 % GMFCS I GMFCS II GMFCS III GMFCS IV GMFCS V Ukjent Figur 7.6: n=767;

25 GMFCS nivå per bofylke 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % a b c d e f g h i j k l m n o p q r s GMFCS I GMFCS II GMFCS III GMFCS IV GMFCS V Ukjent Figur 7.7: n=767; MACS På samme måte som grovmotorisk funksjon varierer innenfor hver undertype CP vil også barnets håndfunksjon (finmotoriske funksjon) variere. Manual Ability Classification scale (MACS) er utviklet og validert for å klassifisere håndfunksjon ved å se på hvordan barnet bruker hendene til å håndtere gjenstander i daglige aktiviteter. MACS kan benyttes fra barnet er ca 4 år. Nivå inndelingen er slik: Nivå I: Håndterer gjenstander lett og med godt resultat Nivå II: Håndterer de fleste gjenstander, men med noe begrenset kvalitet og/eller hurtighet Nivå III: Håndterer gjenstander med vanskelighet og trenger hjelp til å forberede og/eller tilpasse aktiviteter Nivå IV: Håndterer et begrenset utvalg av letthåndterlige gjenstander i tilpassede situasjoner Nivå V: Håndterer ikke gjenstander og har svært begrenset evne til å utføre selv enkel håndtering Blant barn med CP i Norge kan 74% (av n=729) håndtere de fleste gjenstander med eller uten hjelp til forberedelse eller tilpasning Nivå I, II og III) mens 26% trenger kontinuerlig hjelp (Nivå IV og V) (Figur 7.8). Som for grovmotorisk funksjon ser vi store variasjoner i de fylkesvise resultatene (Figur 7.9). 24

26 MACS nivå i Norge 35 % 30 % 30 % 32 % 25 % 20 % 15 % 10 % 11 % 6 % 11 % 9 % 5 % 0 % MACS I MACS II MACS III MACS IV MACS V Ukjent Figur 7.8: n=729; MACS nivå per bofylke 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % a b c d e f g h i j k l m n o p q r s MACS I MACS II MACS III MACS IV MACS V Ukjent Figur 7.9: n=729;

27 7.3.4 Tilleggsvansker Selv om definisjonen av CP er basert på forstyrrelse i bevegelsesapparatet (motorikk) har den nyeste definisjonen også poengtert at de motoriske vanskene ofte ledsages av forstyrrelser i sanser, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon og/eller adferdsvansker og/eller epilepsi. (Bax mfl. 2005, oversatt av S. Johnsen). I CPRN registreres disse tilleggsvanskene. Av alle registrerte for fødselsårene (n=1287) hadde 4% alvorlig nedsatt syn (syn <6/60 etter korreksjon, på beste øye) og 2% alvorlig nedsatt hørsel (tap >70 db før korreksjon på beste øre). Aktiv epilepsi (barnet bruker antiepileptisk medikasjon) ble registrert hos 21%. Fra og med fødselsårene 1999 ble et nytt revidert registreringsskjema tatt i bruk for 5-års registreringer. Resultatene for talevansker, spisevansker og kognisjon gjelder derfor for barn født etter 1999 (n=988). Resultatene viser at 25% er registrert med talevansker (utydelig, meget utydelig eller ingen tale) mens 17% er registrert å ha spisevansker. Registrering av kognitive vansker har vist seg utfordrene; delvis fordi det per nå ikke eksisterer noen retningslinjer i Norge for hvordan kognisjon hos barn med CP bør utredes. Våre resultater viser at 32% (312/988) av barn med CP har ved 5-års alder fått sine kognitive evner vurdert/kartlagt med en evnetest. Av disse fikk 15% diagnosen psykisk utviklinghemming. Vi har også spurt om barnet er klinisk vurdert. Da svarte 15% (148/988) at barnet var vurdert som psykisk utviklingshemmet (Figur 7.10). Tilleggsvansker hos barn med CP i Norge 25 % 21 % 17 % 15 % 4 % 2 % Syn - alvorlig nedsatt Hørsel - alvorlig nedsatt Talevansker* Epilepsi Spisevansker* Psykisk utvik.hemming* Figur 7.10: n= ; *n=

28 7.3.5 Behandling CPRN har for barn født i årene (n=988) registrert hvilke type behandling som har vært gitt (Figur 7.11). Vi har registrert at 45% av barna har fått behandling av spastisitet i form av tabletter, injeksjoner (botulinumtoksin) eller pumpe med spasmedempende medisin (intrathecal baklofenpumpe). Tabletter og injeksjoner administreres ved alle landets habiliteringssentra eller barneavdelinger mens baklofenpumpe som bare benyttes av 3% kun anlegges ved 3.linje institusjoner. I Figur 7.12 har vi vist fordeling av type spastisitetsbehandling per bofylke. Vi ser at i 6 fylker er det ingen barn som har baklofenpumpe. Dette kan selvfølgelig skyldes at ingen barn har behov for dette i disse fylkene, men det kan også bety at tilbudet om slik behandling ikke er likt i landets fylker. Forebygging eller behandling av feilstillinger gjøres ved ortopediske inngrep som bløtdel (muskel og/eller seneløsninger) eller som benet kirurgi. Både spastisitetsbehandling og ortopediske inngrep kan gjøres i armer/hender eller i føtter/ben. Som behandling av spisevansker har 9% av barna fått anlagt en gastrostomi. Det innebærer at barna ernæres via en sonde som legges inn i magesekken via et hull på magen. Som tiltak for å bedre kommunikasjon benyttes bl.a. grafisk kommunikasjon (f.eks. bilder, pictogram, bliss). Av de med talevansker (utydelig, veldig utydelig eller ingen tale) (n=331) brukte 34% grafisk kommunikasjon. Figur 7.13 viser det samme for de enkelte fylker. Vi ser at det er ganske store variasjoner noe som kan tyde på at tilbudet om Alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK) varierer. Behandling i Norge 45 % 44 % 34 % 9 % 3 % 15 % Figur 7.11: n=896; ; *n=331 27

29 % 70 Type spastisitetsbehandling per bofylke a b c d e f g h i j k l m n o p q r s BTX Baklofenpumpe Annen Figur 7.12: n=768; % Andel med talevansker som bruker grafisk kommunikasjon per bofylke a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Ja, bruker grafisk ASK Nei, bruker ikke Vet ikke Figur 7.13: n=331;

30 7.4 Registrering ved 15-17år (CPRNung) CPRNung er en registrering som kartlegger hvilke utfordringer ungdommer med CP har. CPRNung inkluderer registreringsskjemaer som er fylt ut av helsepersonell, foreldre og ungdommen selv: 1. Helsepersonell: (a) Legeskjema (b) Motorisk funksjon (c) Kognision (d) Språk/kommunikasjon 2. Foreldre: (a) Generelle opplysninger (b) Kognisjon (c) Språk/kommunikasjon (d) Psykisk helse (SDQ) (e) Livskvalitet (PedsQL) 3. Ungdom: (a) Deltakelse (Rotterdam Transition Profile) (b) Psykisk helse (SDQ) (c) Livskvalitet (PedsQL) (d) Livskvalitet (Fatigue Severity Scale) På den neste siden er preliminære resultater fra CPRNung. 29

31 Adolescents with cerebral palsy - how to prepare for the future? Guro L. Andersen, MD, PhD 1, Sandra Julsen Hollung, BA 1, Torstein Vik, MD, PhD 2 The Cerebral Palsy Register of Norway, Vestfold Hospital Trust, Norway 1, Norwegian University of Science and Technology, Norway 2 Background Cerebral palsy (CP) registers typically record data at only one point in time, when the diagnosis is confi rmed (preschool age). Longitudinal data is also not regularly recorded. The Cerebral Palsy Register of Norway (CPRN) has the intention to record such longitudinal data through a comprehensive registration of adolescents with CP at the age of years (CPRNung). Aim Record and analyze the CPRNung data in order to assess and prepare for the challenges that adolescents with CP will face in the transition from childhood to adulthood. Methods An international group of clinicians, researchers and parents developed seven registration forms. A further four validated questionnaires were selected. The forms were completed by doctors, physiotherapists/occupational therapists, psychologists, parents and the adolescents themselves during an extensive consultation. Results 22 youths registered as of September 2012 mean age 15.6 years (14-18) 64% girls 90% spastic CP 68% GMFCS level I-III 60% mean response rate among youths; 66% among parents 86% assessed by a neuropsychologist 100% had a medical examination Conclusions It is feasible to register adolescents with CP in order to draw attention to their everyday challenges. Our preliminary results suggest that they experience daily/weekly pain, have fatigue related health problems as well as other problems affecting their daily life. However, the adolescents tended to evaluate their problems as less signifi cant than their parents. 17/22 youths experienced daily or weekly pain SDQ: 6/12 parents classifi ed their youth with abnormal emotional symptoms and 5/12 as having peer problems; the youths respectively reported 1/12 and 1/10 7/12 parents reported that the youths problems affected daily life, while only one youth agreed FSS: 10/13 youths have a score of >36, indicating fatigue related health problems Health Personnel Forms: Doctor/General Health Form Motor Function Cognition Language/Communication Parent Forms: General Information form Cognition Language/Communication SDQ 1 (mental health) PedsQL 2 (quality of life) Adolescent Forms: SDQ 1 (mental health) PedsQL 2 (quality of life) RTP 3 (transition to adulthood) FSS 4 (impact of fatigue) 1 Strengths and Diffi culties Questionnaire (SDQ ) psychological attributes and impact supplement, youthinmind. 2 Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL ), James W. Varni, PhD. 3 Rotterdam Transition Profi le (RTP), Erasmus MC. 4 Fatigue Severity Scale (FSS) Lauren B. Krupps. SiV Grapics AT September 2012

32 Kapittel 8 Formidling av resultater 8.1 Resultater tilbake til deltagende fagmiljøer All resultater er tilgjenjelige på CPRNs internettside: Resultater er publisert i form av en årsrapport som er lagt fram hvert år ved CPRN CPOP fagdag. Fagdagen har i gjennomsnitt 260 deltagere (ergoterapeuter, fysioterapeuter, leger som jobber med barn/ungdommer med CP) fra hele Norge. Resultater er også presentert på nasjonale og internasjonale møter/kongresser i form av publiserte artikler, postere og oral presentasjoner. I 2012 var CPRN representert på følgende internasjonale kongresser: 1. European Academy for Childhood Development (EACD), Istanbul, Turkia 2. American Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine (AACPDM), Toronto, Canada Sandra J Hollung, poster How is growth and nutritional status assessed in children with cerebral palsy (CP)? A cross-sectional survey in 17 European countries 31

33 3. International Cerebral Palsy Conference (ICPC), Pisa, Italia Magnus O Dahlseng, oral presentasjon Gastrostomy tube feeding of children with cerebral palsy: variation across six European countries 4. Uppföljningsprogram för cerebral pares (CPUP), Malmö, Sverige Guro L Andersen, poster Adolescents with cerebral palsy - how to prepare for the future? 32

34 I 2012 ble det skrevet om resultater fra CPRN i følgende norske medier: Dagensmedisin Den norske legeforeningen CP-bladet 8.2 Resultater til pasienter CP-foreningen er en viktig samarbeidspartner for CPRN. Kontakten med brukerne er sentral for å kunne gjøre de riktige prioriteringene. CP-foreningen er representert i CPRNs referansegruppe og CPRN deltar på både CP-foreningens årlig konferanse i Oslo og Storsamlingen hvor pasientene har kontakt med leder Guro L. Andersen. I tillegg er noen av resultatene fra CPRN publisert i CP-bladet. 33

35 Kapittel 9 Samarbeid og forskning 9.1 Samarbeid med andre helse- og kvalitetsregistre Cerebral parese Oppfølgingsprogram (CPOP) CPRN og CPOP har felles vedtekter, samtykkeerklæring og referansegruppe. Sammen utgjør CPRN og CPOP kvalitetsregistermiljøet for CP i Norge. Cerebral pares uppfølgingsprogrammet (CPUP) Det svenske cerebral parese oppfølgingsprogrammet har vært og er en viktig samarbeidspartner for det norske oppfølgingsprogrammet, CPOP, men også for CPRN. CPRN ved leder deltar på CPUP s årlige samlinger i Sverige og har vært med i utarbeidingen av det svenske nevropediatrikformularet som tilsvarer CPRN s 5-års registreringsskjema Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE-NET, EU Health Programme) I 1998 ble en felles database for cerebral parese registre og kartleggingsinstitusjoner fra 14 sentre i 8 land i Europa etablert - Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE). Målet var å utvikle en sentral database som skulle inneholde data på barn med cerebral parese for å kunne overvåke trendene i fødselsvekt spesifikk forekomst, for å levere informasjon til tjenesteplanlegging og være et rammeverk for forskningssamarbeid i Europa. I 2009 ble dette arbeidet kontinuert ved at SCPE-NET ble etablert med midler fra EU (20 sentre i 16 land). SCPE-NETs overordnete mål er å fremme beste praksis i omsorg for barn med CP samt bidra til å redusere ulikheter mellom land i behandling og oppfølging av disse barna. Prosjektet innebar 7 delprosjekter der ulike CP registre var ansvarlig for hvert sitt delprosjekt (work package (WP)). CPRN har deltatt som en Associate Partner i SCPE-NET ( ) og var ansvarlig for WP5 Task 5.3: Variations in access to health care and in outcome of health care in children with cerebral palsy in Europe. Resultater av Task 5.3 var presentert både på the American Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine (AACPDM) i Toronto og på the International Cerebral Palsy Conference (ICPC) i Pisa. Resultatene er også publisert i et internasjonal tidskrift. SCPE søker i år om midler fra EU for årene for videreføring av det generelle arbeidet med bl.a. opprettholdelse av det europeiske registeret, harmonisering av definisjoner og klassifisering, incitament til forskning på tidlig intervensjon og årsaker samt se på eventuelle variasjoner i oppfølgingstilbud og kvalitet på tjenester. Mer informasjon om SCPE, kan finnes på Folkehelseinstituttet - MOBAND (MOthers and BAbies in Norway and Denmark) Study of Cerebral Palsy Leder av CPRN er representert i arbeidsgruppen (Working group) som går ut på å lage en case-kohort studie av cerebral parese ved en kopling av data fra den norske (The Norwegian 34

36 Mother and Child Cohort Study (MoBa)) og danske (Danish National Birth Cohort Study (DNBC)) mor-barn studien med henholdsvis det norske (CPRN) og danske CP registeret. Hver kohort inneholder ca svangerskap med data fra intervju-undersøkelser og spørreskjemaer samt biologisk materiale. Målet med studien er først og fremst å beskrive eventuelle sammenhenger mellom CP og karakteristika ved mor og/eller det nyfødte barnet som for eksempel diett (alkohol, kaffe, folin syre, vitamin D, fettsyrer), miljøgifter, sykdom hos mor, BMI før svangerskapet, fars alder osv. Første del av prosjektet har fått midler fra National Institute of Health, NIH i USA. Det ble avholdt to møter i arbeidsgruppen i Forskningsprosjekter Det er en overordnet målsetning at CPRN data skal benyttes til forskning som kan gi ny kunnskap om cerebral parese (CP). I tillegg til egen forskning i regi av registeret, skal data også være tilgjengelig for andre forskere, både nasjonalt og internasjonalt. Retningslinjer og søknad om tilgang til data, samt feltbeskrivelser er publisert på CPRN Publikasjonsutvalg: Torstein Vik, professor NTNU - Leder og forskningsansvarlig Lorentz M Irgens, professor UiB/MFR Reidun Jahnsen, PhD, fysioterapeut OUS Rikshospitalet Jon Skranes, professor NTNU Irene Elgen, barnepsykiater UiB Marie Berg, PhD, fagsjef i ergoterapi OUS Sunnaas sykehus Gunnar Hagglund, Universitet i Lund (personlig vararepresentant: Eva Nordmark) Oversikt over pågående forskning i 2012 i regi av/i samarbeid med CPRN: 1. CP og genetikk Espen Lien, Cand. Med., barnelege PhD stipendiat i klinisk medisin, NTNU Oppstart: forventet disputas vår 2014 CP og genetikk, sammenhengen mellom polymorfismer i gener som koder for ApoE og alvorlighetsgrad av CP, kopling av CPRN og MFR data, samt spytt prøver fra deltakerne. Samarbeid med forskere ved University of Virginia, USA. I tillegg er vi gjort oppmerksom på at ny teknikk kan gjøre det mulig å få mer DNA ut av de tilsynelatende tomme prøverørene. Dette åpner for å undersøke flere kandidatgener. 2. Ernæring og vekst hos barn med CP (a) Magnus O. Dahlseng, Stud. Med. PhD stipendiat, NTNU Oppstart: forventet forskerlinjeeksamen 2013 og forventet PhD disputas 2014 Dahlseng har skrevet en artikkel basert på SCPE data, hvor han kompletterte data i de danske CP-registrene i København og Aarhus (Dahlseng et al. Dev Med Child Neurol Oct;54(10):938-44). Dahlseng holder nå på med en artikkel som nærmer seg innsending, der han ser på hodeomkrets, lengde, fødselsvekt og ponderal index hos barn med forskjellige CP typer. Dahlseng startet i tillegg datainnsamlingen for studien Vekst i spedbarnsalder hos barn som seinere får diagnosen cerebral parese, i samarbeid med CPOP (invitasjon til å delta i studien, som baserer seg på helsestasjonsmålingene, ble sendt ut gjennom CPOP). (b) Ane-Kristine Finbråten, Stud. Med. PhD stipendiat, NTNU Forventet PhD disputas høst 2014 Finbråten leverte sin forskerlinjeoppgave Feeding problems, growth and nutritional status in children with cerebral palsy. A population based study i 2011 basert på en artikkel i Acta Paediatrica. I 35

37 PhD studiet sammenligner hun forskjellige metoder for å måle longitudinell vekst, ernæringsstatus og beintetthet. 3. Risikofaktorer for CP og perinatal dødelighet (PNM) Magne Stoknes, Cand.Med. PhD stipendiat, NTNU Oppstart: disputas 2013 Stoknes har publisert to artikler i 2012 i hhv Pediatrics (2012 Dec;130(6):e ) om SGA og CP, og i European Journal of Paediatric Neurology (2012 Jan;16(1):56-63) om hvordan flere risikofaktorer virker sammen på risikoen for CP. Stoknes er allerede i gang med et nytt prosjekt basert på CPRN data en multicause-artikkel basert på et langt større fødselstall. 4. Håndfunksjon hos barn med CP Ann-Kristin Gunnes Elvrum, MSc, ergoterapeut PhD stipendiat, NTNU Oppstart: (2011) forventet disputas: 2015/16 Hovedmålet med prosjektet er å utvikle valide og pålitelige metoder for å kartlegge håndfunksjon (MACS/BFMF) hos barn med bilateral CP, fra å kunne planlegge og evaluere effekt av behandling. Studien er et samarbeid med Karolinske Instituttet, Sverige. 5. Vekst og ernæring (SCPE Task 5.3) CPRN ledet dette delprosjekt innenfor et av EU s prosjekter (SCPE-NET, EU EAHC project). Data om vekst og forekomst av gastrostomi er samlet inn for 1295 barn med CP (fødselsår ) fra 6 land i Europa (Norge, Sverige, Danmark, Island, England og Portugal). I prosjektet er det i tillegg gjennomført flere spørreundersøkelser om rutiner for innsamling av vekst og ernæringsdata, både internt i SCPE og i europeiske land utenfor SCPE. Prosjektet ble avsluttet desember CPRNs levering av denne work package ble bedømt (ekstern bedømmelse) av professor Peter Sullivan fra Oxford University, som er en av ledende forskerne på dette feltet i verden. Han gav vårt arbeid en meget positiv bedømmelse. Prosjektet er fullført. 6. Hip luxation/intrathecal Baclofen (SC- PE Task 5.2) CPRN er samarbeidspartner også i dette delprosjektet i SCPE-NET som ledes av CP registeret i Vest-Götaland, Sverige. Målet er å beskrive forekomst av hofteluksasjon hos barn med CP samt beskrive bruk av intrathecal baklofenpumpe. CPRN har bidratt med data. Prosjektet ble avsluttet desember CPRN har nylig sendt oppdaterte tall til Himmelmann i Gøteborg som forbereder et artikkelutkast om dette. 7. Communication function (SCPE Task 4.2) CPRN samarbeider med Alternativ og supplerende kommunikasjons (ASK) prosjekt ved habiliteringssenteret, SiV som har deltatt i felt utprøving av tre kartleggingsverktøy for kommunikasjon hos barn med CP i alderen 4-6 år: (a) Communication Function Classification System - CFCS (b) Functional Communication Classification System - FCCS (c) The Viking Speech Scale Kartleggingsverktøyet The Viking Speech Scale har tatt utgangspunkt i CPRN sin måte å registrere tale på, og det er oversatt til engelsk. I alt 30 barn fra HSØ er kartlagt med alle tre kartleggingsverktøy av både foreldre, kommunal fagperson og fagperson fra ASK prosjektet, i tillegg til informasjon brukt fra journal. De norske utgavene er nå godkjent. Prosjektet ble avsluttet desember 2012, og Viking speech scale (basert på CPRNs skjema) blir anbefalt benyttet i de europeiske CP registrenes kartleggingsskjemaer. Lindsey Pennington, Senior Lecturer, Institute of Health & Society, Newcastle University var sentral i SC- PE gruppen som arbeidet med dette. Hun er førsteforfatter på en artikkel som er innsendt for review Development of The Viking Speech Scale to classify the speech of children with cerebral palsy. Andersen og Mjøen er medforfattere. 36