Pope Pius IX Vladimir Lenin Caligula Neil Young Prince Fyodor Dostoyevsky
Antonios Porianos Nevrologisk Avdeling Kalnes
Hva er epilepsi? Epileptic
Og hva er ikke? Non Epileptic
Epilepsi Sykdom vs Symptom Epileptisk anfall er ikke synonym med epilepsi i alle tilfeller. Epilepsi er tendens til å få epileptiske anfall, enten spontant (uprovosert), eller med provokasjoner som ikke forårsaker anfall i friske kontroller.
Hva er Epilepsi? Det er et hjernefunksjons forstyrrelse, karakterisert av persisterende predisposisjon til å generere epileptiske anfall og karakterisert av nevrobiologiske, kognitive psykologiske og sosiale konsekvenser. Epileptisk anfall er en forbigående hendelse med tegn og/eller symptomer pga unormal eksessiv eller synkron nevron aktivitet I hjerne.
Epidemiologi Insidens : 24-53(NO 30-60)/100.000 / år Ingen prospektive studier fra norge. 50% i barnealder Mestparten av resten er i høy alder (postinfarkt/nevrodegenerativ lidelse) Prevalens:6,5-9/1000 Norge har ca 30000 epileptikere Marte Syvertsen, Jeanette Koht, Karl O. Nakken Nr. 18, 06. October 2015, Tidsskr Nor Legeforen, 2015; 135:1641-5, DOI: 10.4045/tidsskr.15.0454
Klasifisering ILAE Etter anfallstype Etter debut alder (Kliniske og elektrofysiolgiske kriterier). Etter semiologi
Utredning Stor forskjell mellom barn og voksne i årsak, utredningsmodaliteter og prognose. God utredning starter med Detaljert Semiologi Detaljert anamnese, inkluderende familie anamnese
Semiologi Pre-iktale symptomer (deza vu, Epigastriske fornæmelser, affektive fornæmelser, sensoriske, Hallusinasjoner) Iktale fenomener: Tilstivning/atoni, Myoklonier, Automatismer, Vokalisasjoner, Øye observasjon, autonome forstyrrelser tungebit. Postiktale fenomener: Vannlatings/avføringsavgang, forvirring, lav våkenhet, redusert mental kapasitet.
Anamnese Fødsel Familie anamnese Barnedomsanamnese (skole prestasjoner, motorisk utvikling, feberkramper,) Vaksinasjoner Skader/tidligere sykdommer/eksponering/stimulantia Provokative faktorer åstedsbeskrivelse, detaliert situansjonsbeskrivelse
Klinisk undersøkelse Vitale parametere Nevrologisk undersøkelse Nyttig med iktal undersøkelse om anvendbar (mentale funksjoner, plantar inversjon osv.) Obs Traume!
Hva lider pasienten av? Skader Smerter Desorientering/Amnesi. Aspirasjon? Sølet på seg. Problemer relaterte til sykdommen som har forårsaket epilepsi. Psykologiske belastninger Sosiale begrensinger
Akutt behandling Sikre luftveier. Selvbegrenset tilstand Kjent epilepsi, trenger ikke akutt behandling i de fleste tilfelene.
Første gangs kramper Alle pasientene bør undersøkes samme dag på sykehus. Det er mange alvorlige og livstruende tilstander som presenterer seg med kramper.
Temporal epilepsi Subjektive: Tom mage følelse Panic Deza vu, Jamais vu Auditoriske hallusinasjoner Lukt og smak hallusinasjoner Objektive Automatismer Autonome forstyrrelser (oppkast, spyttflød, osv) Talevansker Hode/nakke vridning Plutselig stans av bevegelser med tom blikk Lammelser på affisert side Ensidig kontinuerlig blinking
Frontal epilepsi Kloniske eller toniske kloniske kramper i at kropsdel (kan spre) Myocloniske anfall Ofte med skrik eller lyd komponent Nattlige Ingen postiktal forvirring Rare stillinger (stereotype) Tale stans Komplekse Tvangshandlinger (karate) (stereotype)
Parietallapp Epilepsi Somatiske/sensoriske forstyrelser Smerte Vertigo Visuelle hallusinasjoner/illusjoner Acalkuli, Agrafi, aleksi Pareser
Occipitallapps Epilepsi Visuelle hallusinasjoner Blindhet Illusjoner Gjentagelse av scener (palinopsia) Visuell inntrykk av øyebevegelser Øye følgebevegelser, repetitiv øyelukking Hodepine
Sykdommer som ofte relateres til Epilepsi Progressiv Myoclonisk Epilepsi Nevrofibromatose Ectopisk hjernevev AV malformasjoner Tumores Kromosomale avvik Metabolske forstyrelser (mitochondriopatier) CP og perinatale skader/infeksjoner Senere hjerneskader av alle typer
Andre tilstander med kramper Hypo/hyperglycemi Elektrolyttforstyrrelser Rus / brå avrusning PNES Kortvarige rystninger kan observeres ved synkope.
Status epileptikus Kontinuerlig epileptisk aktivitet, klinisk og elektrofysiologisk Livstruende tilstand Kan være både fokal og generalisert Det bør behandles akutt og intensiv.
Serie anfall Kan føre til status epileptikus Bør også behandles akutt og intensiv
Behandling av livstruende krampe tilstand Viktigst initial er å stabilisere/monitorere pasienten. Benzodiazepiner brukes ved kramper som vedvarer i over 4 5 minuter dose varierer per pasient, men man starter med 10 mg Stesolid (diazepam), evt andre dose etter 1 2 min hvis ikke effekt. Ved manglende effekt bør et antiepileptikum initieres. Orfiril (Valproat), Pro Epanutin (Fosfenytoin) eller Keppra (Levetiracetam) er ofte brukt. Etter metning, og ved manglende effekt, Pasienten bør sederes, ved intensiv avdeling, intubert og holdes dyp sedert i 1 2 døgn. Langsom oppvåkning i løpet av flere timer anbefales, etter at man har prøvd å fine en grei løsning som kan kupere evt. kramper ved oppvåkning.
Komplikasjoner Skader ved iktus. Aspirasjon Rabdomyolyse Evt. påfølgende nyresvikt Hjerteinfarkter Hjerneinfarkter Død Intensiv relaterte komplikasjoner (CVK/luftveisinfeksjoner/UVI, osv.)
Alt i Alt Å observere kan forkorte diagnosestidspunkt med flere måneder Behandling av Status epilepticus krever strakstiltak. Jo lengre det værer desto vanskeligere er det å stoppe, og sannsynlighet til komplikasjoner øker. Behandling trenger et godt organisert institusjon med gode rutiner.
Utredning Åstedet utredning (førstegangs kramper) Hodetraume/multitraume, nytilkommet nevrologisk utfall/asymmetri ved oppvåkning. Ustabile vitale funksjoner. (Rød) Selvbegrenset anfall, ingen nevrologisk utfall. (Gul)
RØD (første gangs anfall) Direkte innleggelse på sykehus til stabilisering er indisert. Ved traume CT caput akutt bør tas. Supplerende metabolsk status. Ved manglende traume og fortsatt nevrologisk utfall, Trombolyse sløyfe bør varsles. CT caput/ct angiografi/ evt. Venografi avhengig av anamnese og komorbiditet. Supplerende metabolsk status(utvidet elektrolytter), hematologisk status, infeksjonsstatus. Lever og nyre status. Prolaktin. Evt. toksiner EKG
Gul (reversible symptomer, uten nevrologisk utfall.) Fullstendig grundig nevrologisk undersøkelse (orientering, motorikk, sensibilitet, Plantare reflekser) Grundig anamnese: Stimulantia anamnese. Aktuell medisinering og nylige endringer. Nylige livsstilsendringer, søvndeprivasjon. Serum: Glu, Elektrolytt forstyrrelse, Infeksjonsstatus. EKG OBS! Traume sekundær til anfall.
Utvidet initial utredning Når kardiologiske/metabolske/toksiske og akutte vaskulære årsaker er utelukket. MRI Spinal Punksjon Elektofysiologiske undersøkelser.
Refraktær epilepsi utredning. 3T MRI med epilepsi protokoll fmri PET Invasiv elektrofysiologi Genetisk utredning (mitochondriopatier, Chromosom avvikk)
Behandling Første gangs anfall trenger ikke behandling i alle tilfeller. Ved negativ grundig initial utredning, er risiko til residiv liten. Symptomatisk epilepsi kan behandles fra første anfall. En stor rekke av effektive midler på marked. Behandling bare delvis består av farmakologiske tiltak.
Medikamentel behandling Acetazolamide (Diamox) - Phenobarbital (Fenemal) Carbamazepine (Tegretol, Trimonyl) Phenytoin (Epinat) - Ind Ind Clobazam (Frisium) Ind Piracetam (Nootropil) Clonazepam (Rivotril) Pregabalin (Lyrica) Eslicarbazepine (Zebinix) Primidone - Ethosuximide - Retigabine (trobalt) Gabapentin (Neurontin) Rufinamide (Inovelon) Lacosamide (Vimpat) Valproat (Orfiril) Inh InhLamotrigine (Lamictal) Stiripentol (Diacomit) Levetiracetam (Keppra) Tiagabine (gabitril) - Nitrazepam (Mogadon) Topiramate (Topimax) Oxcarbazepine (Trileptal) Ind Zonisamide (Zonergan) Perampanel (Fycompra) Vigabatrin (Sabrilex)
Start low and go slow Behandlingsstrategier Overvåke for bivirkninger (felleskatalogen er din venn) Overvåke for interaksjoner med multimedisinerte pasienter. (interaksjoner.no er din venn) DRUID
Psykososiale Tiltak Grundig informasjon: Fertilitet, SUDEP, håndtering av enkle anfall, langvarige anfall, god forklaring for bruk av medisiner, både preventive og anfallskuperende. Avstigmatisering (sosiale bånd?) Påvirkning av kjøreevne? Påvirkning av arbeidsevne? Hjelpemidler info: Hjelm, anfallsalarm, trygghetsalarm Overvåke for psykisk komorbiditet (>40% hos epileptikere)
Fertilitet Epilepsi utgjør et høy risiko graviditet. Beste måte er trygg prevensjon, og planlagt graviditet. OBS orale kontraceptiva har veldig ofte interaksjoner, og noen ganger usikker effekt. Nyere antiepileptika har muligens mindre teratogen risiko, men behandling må være etablert forut graviditet, for å minske anfalls risiko. Optimal bør en kvinne som planlegger graviditet, henvises til både gynekolog og nevrolog for konsultasjon.
SUDEP 1/1000 epileptiker per år 1/150 i dårlig kontrollert epilepsi Med eneste diagnose epilepsi, er risiko til plutselig død 24 ganger høyre enn for frisk befolkning i samme alder.
Avansert epilepsi behandling Epilepsi kirurgi Kurativ for de aktuelle kandidatene. Vagus stimulator Ketogen diet I linje med multimedisinering