Kliniske observasjoner av funksjonsforstyrrelser i sentralnervesystemet ved post-infeksiøs ME/CFS med akutt start Post-viralt utmattelsessyndrom av Byron Hyde M.D. Anil Jain M.D.
Dokumentet er oversatt med tillatelse. Kilde Hyde, Byron og Jain, Anil (1992). Clinical Observations of Central Nervous System Dysfunction in Post-Infectious, Acute Onset M.E./CFS. I: B.M. Hyde, J. Goldstein og P. Levine (redaktører), The Clinical and Scientific Basis of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (kap. 5, side 38-65). The Nightingale Research Foundation, Ottawa Dokumentet er oversatt av Eva Stormorken Hun er offentlig godkjent sykepleier med videreutdannelse i anestesi, helse- og sosialadministrasjon og praktisk pedagogikk. I tillegg har hun hovedfag i sykepleievitenskap fra Universitetet i Oslo. Høsten 2003 ii
INNHOLD KLINISKE OBSERVASJONER AV DYSFUNKSJON I SENTRALNERVESYSTEMET VED POST-INFEKSIØS ME/CFS MED AKUTT START... 1 FORSTYRRELSER I SENTRALNERVESYSTEMET VED ME/CFS... 2 Skade på fremre hornceller... 2 Sporadiske tilfeller... 2 Epidemiske tilfeller... 2 Eksperimentell støtte... 3 Human patologi... 3 ERVERVET DYSFUNKSJON I HJERNEN VED ME/CFS... 3 Indresekretoriske forstyrrelser (sentral endokrin dysfunksjon)... 4 Forstyrrelser i væskebalansen... 4 Forstyrrelser i thyreoideastimulerende hormon... 5 Forstyrrelser i kroppstemperaturreguleringen... 5 Seksuell dysfunksjon... 5 Forstyrrelser i drepercelle-funksjonen (NK-celle dysfunksjon)... 5 Blodtrykksregulering... 6 ERVERVET KOGNITIV FORSTYRRELSE... 6 Ervervede kognitive forstyrrelser ved ME/CFS... 6 Diskusjon av ervervede kognitive forstyrrelser... 7 Tap av verbal- og prestasjonsintelligens (I.Q.)... 7 Forstyrrelser i simultanbearbeiding... 7 Lett distraksjon... 7 Nedsatt konsentrasjon... 7 Nedsatt evne til å forstå skrift/tale (sensorisk dysfasi) og til å snakke/skrive (motorisk dysfasi) på grunn av skade i hjernen... 8 Forstyrrelse i leseforståelsen... 8 Forstyrrelser i organisering av data... 8 Forstyrrelser i synsforståelse og diskriminering... 9 Tap av evne til å gjenkjenne ansikter (ansiktsagnosi)... 9 Nedsatt evne til å regne (dyskalkuli)... 9 Redusert viljestyrke... 10 Tap av dyp sansning i muskler/ledd (proprioseptive forstyrrelser)... 10 Sensorisk dysfunksjon (sanseforstyrrelser)... 11 Forstyrrelser i følesansen eller tapt evne til å utføre formålstjenlige handlinger (taktil dysfunksjon eller apraksi)... 11 Forstyrrelser i smertesansning (smertedysfunksjon)... 11 Hørselsforstyrrelser... 12 Sensoriske stormer... 12 SYNSFORSTYRRELSER... 14 Smerter... 14 Fotofobi (lysskyhet)... 14 Akkomodasjonslatens (treg innstilling av skarpsyn)... 14 Nystagmus (ufrivillige bevegelser av øyeeplene)... 14 Diplopi (dobbeltsyn)... 14 Ekstern oftalmoplegi (lammelse av de ytre øyemusklene)... 14 Indre oftalmoplegi (lammelse av de indre øyemusklene)... 14 Tåreflod og tørre øyne... 15 Tunnelsyn... 15 Tap av nattsyn... 15 iii
Fargesyn... 15 Palpebralt ødem (øyelokkshevelse)... 15 SENTRAL SYNSFORSTYRRELSE... 15 Forstyrrelse av synsforståelsen... 15 Lesing... 15 Skriving... 16 Avstand og romoppfattelse... 16 DYBDESKARPHETSFORSTYRRELSER... 16 REVERSERINGER (SYNSBILDET SNUS)... 17 FORDUNKLING... 17 SYNS-HØRSELSFORSTYRRELSE... 17 EPILEPTISK AKTIVITET... 18 ENKLE PARTIELLE ANFALL... 19 KOMPLEKSE PARTIELLE ANFALL... 20 IKKE-KATEGORISERTE ANFALL... 20 SØVNFORSTYRRELSER... 21 HYPNAGOGISKE OG HYPNAPAGOGISKE FORSTYRRELSER... 21 Hypnagogisk periode (holder på å sovne)... 21 Hypnapagogisk periode (holder på å våkne)... 21 SØVNLIDELSER... 22 Hypersomni (sykelig og langvarig søvn)... 22 Årsaker til insomni (søvnløshet)... 22 DRØMMELIDELSER... 25 SMERTEPLAGER FORBUNDET MED ME/CFS... 27 DE TRE VIKTIGSTE SMERTEPLAGENE VED ME/CFS ER FØLGENDE:... 27 (1) Sykdomsfølelse... 27 (2) Smerteplager i nedre del av nakken og øvre del av ryggen... 28 (3) Smerteplager i blære og genitalia og ubehag hos kvinner... 28 «SPASMOFILI»-KRAMPER FORBUNDET MED SMERTER... 30 BRYST- OG MAGESMERTER... 30 SMERTER I EKSTREMITETENE... 32 EMOSJONELL DYSFUNKSJON... 33 SAMMENDRAG... 34 REFERANSER... 34 iv
KLINISKE OBSERVASJONER AV DYSFUNKSJON I SENTRALNERVESYSTEMET VED POST-INFEKSIØS ME/CFS MED AKUTT START Post-infeksiøs ME/CFS* med akutt start blir ofte referert til som post-viralt utmattelsessyndrom. Vi mener at hovedårsaken til invalidiseringen ved denne sykdommen er en ervervet dysfunksjon i sentralnervesystemet (CNS). Vi tror at ME/CFS representerer en akutt ervervet, kronisk endring i sentralnervesystemets evne til å bearbeide, med noen grad av driftssikkerhet, funksjonene ved mottak, tolkning, lagring og fremhenting av informasjon og til å programmere en pålitelig, normal og jevn respons fra indre organer. Avhengig av pasienten, tror vi at fysiologisk encefalopati (hjernesykdom) finnes i én, men vanligvis i flere av de kortikale områdene (hjernebarken) som har ansvar for motoriske, sensoriske, kognitive og emosjonelle funksjoner. De dypere nivåene for CNS-funksjon som er ansvarlig for koordineringen av motorisk, sensorisk, kognitiv, emosjonell, hormonell, og av og til, rasjonell beslutningstaking, kan også være skadet. Spesielt tror vi at det finnes tegn på subkortikal skade ( i hjernemargen) på hypothalamus-hypofyse-indre organ-aksen og på det limbiske system, det området som er ansvarlig for koordineringen av så mange CNS-funksjoner. Dette er ikke bare teori, men basert på en enorm mengde klinisk informasjon som vi belyser i dette kapitlet. Vitenskapelig bevis som er presentert i denne artikkelen, styrker denne troen ytterligere. De følgende kliniske observasjonene er fremkommet på bakgrunn av litteraturstudier som omfatter mer enn 6000 av våre pasienter. Få pasienter har alle de symptomene og plagene som er beskrevet her, men mange vil ha et stort antall av disse problemene. Vi har sett noen få pasienter med nesten alle de symptomene som er bekrevet i dette kapitlet. ME/CFS presenterer seg, som mange andre sykdommer, på mange ulike måter. Mens noen sykdommer, som paralytisk poliomyelitt, hovedsakelig er kjent som en variabel perifer nevrologisk dysfunksjon, er ME/CFS primært en sykdom med variable CNS-forstyrrelser (forstyrrelser i sentralnervesystemet), for eksempel motorisk (bevegelser), kognitiv (intellektuell), sensorisk (sansemessig) og følelsesmessig dysfunksjon. Selv om Jamal 1 har påvist at motorisk dysfunksjon er tydelig ved ME/CFS, er det hovedsakelig pasientenes subjektive klager over fysisk dysfunksjon som har vært mest tydelig. De fleste ME/CFS-pasientene blir undersøkt bare når de er i de kroniske stadiene. Dette er forståelig, men det likner litt på det å studere vannkopper (varicella) ett år etter at utslettet har forsvunnet. Som ved de fleste virusinfeksjoner, oppstår det mest blomstrende bildet i tidlig sykdomsfase. På den måten likner sykdomsprosessen ved ME/CFS mer på en poliomyelittinfeksjon, enn en sykdomsprosess på grunn av et kjent retrovirus. Det er mulig at sykdomsprosessen forekommer på grunn av en forutgående virologisk skade på immunsystemet, og at det som vi beskriver, er et resultat av en akutt virologisk tilleggsskade som det dårlige eller ødelagte immunsystemet har mislyktes i å få bukt med. * Overs. anmerkning: Internasjonalt brukes betegnelsene CFIDS (Chronic Fatigue and Immune Dysfunction Syndrome), ME (Myalgisk Encefalopati/-myelitt), PFVS (Post-Viral Fatigue Syndrome) og CFS (Chronic Fatigue Syndrome) om hverandre. Imidlertid refereres det til ICD-10, diagnosekode G93.3, under avsnittet om nevrologiske sykdommer. 1
Forstyrrelser i sentralnervesystemet ved ME/CFS Dysfunksjon i sentralnervesystemet kan deles i: Forstyrrelser i hjernen Skader i ryggmarg og rotganglier Skade på fremre hornceller Det lille vi vet om dysfunksjon i ryggmargen hos ME/CFS-pasienten, er fra publikasjoner av Alberto Marinacci i 1950-1960-årene 2. Marinacci påviste at skader på fremre hornceller hadde forekommet hos ME/CFS-pasienter 3, men til forskjell fra fremre poliomyelitt, var disse horncellene skadet, men ikke ødelagt. Leon-Sotomayor skrev også at «elektromyogram tatt av 20 pasienter (tidlig i sykdomsprosessen) viste funn som samsvarte med en flekkvis denervasjons-type polynevritt, som mest sannsynlig var forårsaket av diffus skade på fremre hornceller» 4. Denne typen skade har, etter det vi vet, aldri blitt utforsket videre. I 1950-årene, da dr. Marinacci undersøkte dem som nylig hadde blitt syke av ME/CFS, la han merke til at skaden på ryggmargen var forskjellig fra paralytisk poliomyelitt, der det er en irreversibel skade på fremre hornceller. Marinacci fant at det ved ME/CFS, vanligvis var en reversibel skade i disse cellene. Hans arbeid tyder på at disse «friske» fremre horncellene hos noen ME/CFS-pasienter var ustabile, og at disse fysiologiske motoriske enhetene i fremtiden kunne bryte sammen. Dette er eksakt det samme prinsippet som brukes til å forklare postpoliosyndrom. Marinacci påpeker at det på elektromyografi, i løpet av de første seks ukene av akuttstadiet ved ME/CFS, bare ble funnet polyfasiske, normal amplitude, motoriske enheter. Etter tre uker begynner man å se spredt fibrillering og positive krappe bølger. Dette er ytterligere tegn på prinsippet om en prodromal skade (har sammenheng med kommende sykdom) med dårlig helbredelse, og starten på en alvorlig sykdom, som vi noen ganger ser ved ME/CFS. Sporadiske tilfeller I de kroniske stadiene hos 1950-tallsgruppen utviklet det seg høye polyfasiske og noen gigantiske motoriske enheter i en segmentert fordeling. I milde tilfeller, noe som utgjør 20% av pasientene, forsvant disse funnene raskt, og det syntes ikke å være noen gjenopptreden av ME/CFS-sykdommen. I moderate tilfeller, eller omtrent 80%, skjedde det en bedring i løpet av en periode på 18 måneder. Hos omtrent 5% av pasientene vedvarte plager og unormale elektromyografiske funn i mer enn tre år. Denne mer alvorlig rammede gruppen syntes å ha tilbakevendende perioder med invalidisering. Klinisk, og i samsvar med Marinaccis arbeid, ser vi et stort antall lokale nevralgier og muskelspasmer tidlig i sykdommen. Det er en tendens til forbedring over mange måneder, noe som tyder på en mulig involvering av ryggmarg og perifert nervesystem tidlig i sykdomsprosessen. Epidemiske tilfeller Dr. Marinacci hadde mulighet for å studere omtrent 20% av den opprinnelige epidemiske gruppen fra 1934. Det er interessant at de 20% som ble syke under epidemien i 1934 ved Los Angeles County General Hospital, når de ble undersøkt først 14-18 år senere, fortsatt viste enkeltvise polyfasiske motoriske enheter og noen få fibrilleringspotensialer som tyder på mild, 2
vedvarende skade på lavere motoriske nevroner eller radiculopati (sykdom i roten til en ryggmargsnerve). Dette tyder på at epidemiske tilfeller kan være mer alvorlige enn sporadiske tilfeller. Klinisk ser vi denne motoriske dysfunksjonen hos kroniske ME/CFS-pasienter som fungerer helt normalt frem til de måker snø eller gjør annen for form fysisk aktivitet som overgår deres normale aktivitetsnivå. Denne aktiviteten forårsaker så en vedvarende tremor, fascikulasjoner eller rykninger i et spesifikt nerveområde, for eksempel det ulnare nerveområdet (innsiden av underarmen). Varigheten av denne ufrivillige muskelbevegelsen avhenger av individets begrensninger og varer sjelden mer enn en uke eller to etter den utløsende hendelsen. Etter vår erfaring, har sporadiske tilfeller av ME/CFS en tendens til å korrelere med og resultere i en mer snikende start med mindre dramatiske symptomer og invaliditet enn hos dem som har de akutte formene av ME/CFS. Det ser vi oftere under epidemier eller i år med epidemier. Dette er også i overensstemmelse med Marinaccis forskjeller mellom sporadiske og epidemiske tilfeller. Eksperimentell støtte Man har lykkes med å påvise overføring av ME/CFS til aper. Det førte til skade på sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet ved minst to eksperimentelle forsøk. Det første var i 1934 5 der «tverrsnitt av ryggmargen viste tallrike, ørsmå blødninger i grå substans». Det andre var under epidemien i Adelaide, Australia, i 1949-51 der radiculitt (betennelse i roten til en ryggmargsnerve) i isjiasnerven ble påvist ved små avbrutte lesjoner i myelinskjeden. 6 Human patologi Under den nordamerikanske pandemien i Canada i 1984, forordnet en lege som fikk ME/CFS, en biopsi av en nerve i leggen sin. Undersøkelsen av nervebiopsien 7 viste uhensiktsmessig tynn myelinskjede, tap av store myelinfibre, små inflammatoriske endringer og tegn på tidligere aksonedbrytning. Selv om slike lesjoner vil forklare noen av de akutte symptomene, slik som perifere muskelspasmer, er ikke humant biopsi-materiale undersøkt tilstrekkelig til å bekrefte inntrykket av at det er en ledningsdefekt i spesifikke perifere nerver hos mange ME/CFS-pasienter. Siden dette kliniske funnet synes å forsvinne hos de fleste pasientene når sykdommen har nådd en kronisk fase, er det ikke fruktbart å lete etter slike lesjoner bortsett fra i akuttfasen. Verken eksperimentelle forsøk, eller det humanpatologiske kasus, er tilstrekkelig til å generalisere funnene, men de peker på betydningen av videre forskning på disse områdene. Ervervet dysfunksjon i hjernen ved ME/CFS Dysfunksjonen kan kategoriseres slik: Sentral endokrin dysfunksjon Forstyrrelser i væskebalansen Forstyrrelser i thyreoideastimulernede hormon (TSH) Forstyrrelser i kroppstemperaturreguleringen Seksuell dysfunksjon Forstyrrelser i drepercelle-funksjonen Kognitive forstyrrelser 3
Forstyrrelser i viljestyrke Sensorisk dysfunksjon Taktil dysfunksjon (vedrører berøring/berøringssansen) Smerteforstyrrelser Hørselsforstyrrelser Synsforstyrrelser Tap av dyp sansning i muskler/ledd (proprioseptive forstyrrelser) Epileptisk aktivitet Innsovningsforstyrrelser Søvnforstyrrelser Drømmeforstyrrelser Amnesi Motoriske forstyrrelser (bevegelsesforstyrrelser) Emosjonelle forstyrrelser Indresekretoriske forstyrrelser (sentral endokrin dysfunksjon) Dr. John Richardson 8 har påpekt at ME/CFS, for en stor del, er skade på funksjoner i det endokrine system som stammer fra hypothalamus og hypofyseområdene i de nedre delene av hjernen. De fleste av hormonene fra hypothalamus og hypofysekjertelen kan ikke måles direkte i et vanlig laboratorium, og mange andre kan bare måles ved indirekte metoder som er avhengige av responser fra målorganet. Hypothalamuskjerneområdenes funksjon er å være hovedkontrollør for store deler av det endokrine systemet, og gjennom disse funksjonene blir fremre hypofysekjertel trigget av kortikotropinfrigjørende hormon (CRH) for å stimulere thyreoidea, binyrer og kjønnsorganer. Fremre hypofyse produserer: Thyreoideastimulerende hormon (TSH). thyreoidea Adrenokortikotropin (ACTH). binyrer Gonadotropiner. kjønnskjertler Selv om de fleste leger som behandler ME/CFS-pasienter får økende kunnskap om disse endokrine problemene ved ME/CFS, er det dessverre et område som leger som driver med forskning har unngått helt til det nylig utgitte arbeidet av dr. Demitrack og medarbeidere. 9 Forstyrrelser i væskebalansen Vi observerer rutinemessig at det foreligger metabolsk væskeforstyrrelse ved ME/CFS, noe som også er dokumentert av Gilliam 10. Leon-Sotomayor 11 har også beskrevet dette ødemet (væskeansamling), og antyder at det skyldes tap av vasomotoriske reflekser og venøs blodansamling i hendene med utvikling av karpaltunnelsyndromet, som er mer uttalt om natten. Selv om det kan være et kronisk, klinisk funn, har vi konstatert, særlig i de første månedene av sykdommen, at disse pasientene synes både å ha hovne hender og håndledd, underekstremiteter og ledd. Mange kvinner, men også menn, har til tider tydelige vektsvingninger i løpet av døgnet. Vi vet klinisk at det foreligger en ujevn produksjon av urin dag og natt. Dr. Peter Behan har omtalt sine observasjoner av en uvanlig væskeproduksjon relatert til en skade i hypothalamus 12. Det er interessant å legge merke til at væskeutskillelsen også kan bli influert av thyreoideahormonforstyrrelser som øker urinkonsentrasjonen ved å øke både katabolisme og matinntak. 13 4
Forstyrrelser i thyreoideastimulerende hormon En av de vanligste endokrinologiske funnene vi observerer ved ME/CFS, er forstyrrelser i thyreoidea, og det første thyreoideahormonet som viser et unormalt mønster er TSH. Dette ble først nevnt av Fudenberg 14 og også av Hyde 15 i 1990. Alle former for sykdomsforstyrrelser i thyreoidea (skjoldbruskkjertelen), bortsett fra malignitet, er rutinemessig observert hos ME/CFS-pasienter ved Nightingale klinikken. Etter vår erfaring, vil så mange som 20% eller mer av alle kvinner som får ME/CFS, innen fem år utvikle en eller annen form for sykdom i thyreoidea. De bør bli fulgt opp og behandlet for denne tilstanden. Forstyrrelser i kroppstemperaturreguleringen Pasientene klager rutinemessig over forstyrrelser i reguleringen av kroppstemperaturen ved ME/CFS, og vi har lagt merke til dette. En gjennomsnittlig temperatur som ligger noe under det normale, er et karakteristisk trekk hos ME/CFS-pasienter. Dette er også beskrevet av Gilliam 16 som påpeker at det er «en instabilitet i temperatur med en vanlig daglig variasjon mellom 36-37 0 Celcius. Dette er mye mer karakteristisk ved denne sykdommen enn en reell økning av temperaturen». Vi observerer rutinemessig pasienter med svært kalde ekstremiteter, cyanose (blåfarging) og en synlig demarkasjonslinje som skiller det kalde området fra området med normal hudtemperatur. Dette funnet ble også illustrert av dr. Leon-Sotomayor 17 med bilder av pasienter med cyanotisk misfarging av kne og fot, så vel som annet flekkete utseende på hendene, med cyanotiske endringer over knokene og neglesengene. Det faktum at dette tapet av normal blodsirkulasjon kan bli vedvarende, er lagt merke til av Gilliam 18, som har påpekt den ulike og sene veksten av negler på den hånden som er hardest rammet. ME/CFSpasienter får etterhvert problemer med å tilpasse seg både kaldt og varmt vær. De synes å være ute av stand til å regulere sin indre termostat tilfredsstillende. Seksuell dysfunksjon Mesteparten av den seksuelle dysfunksjonen, som ses tidlig, og selv i kroniske faser av ME/CFS, er trolig relatert til sykdomsfølelsen, smerteplagene og den kroniske utmattelsen som oppleves ved starten av sykdomsprosessen. Imidlertid forklarer dette ikke mangelen på orgasme hos kvinner og menn, som i noen tilfeller blir kronisk. Menn får i noen tilfeller en kronisk manglende evne til å opprettholde ereksjon i tidlig sykdomsfase, og vi har noen ganger sett prolaktinforandringer hos kvinner. Det finnes knapt noen omtale av den seksuelle dysfunksjonen i litteraturen, bortsett fra Dunnets, om tap av libido i mange måneder 19, og Ramsay 20, som beskriver en kvinne to år etter at hun ble syk under epidemien ved Royal Free Hospital. Ramsay skriver at «stor grad av frigiditet hadde gjort samleie umulig». Vi dokumenterer ofte stopp i menstruasjon, uregelmessig menstruasjon, mange gynekologiske smerteplager, men sjelden, hva som synes å være en reversibel mykgjøring av testiklene. Forstyrrelser i drepercelle-funksjonen (NK-celle dysfunksjon) Det synes å være en reduksjon av drepercelle-aktivitet som er spesielt slående i det første sykdomsåret hos våre ME/CFS-pasienter. Renoux og Renoux har antydet at en kortikal skade på venstre side kan hemme T- og spesielt drepercelle-aktivitet, og at hjerne-lateralisering for kognitive prosesser bør inkludere immunologisk medvirkning. Det er av interesse at fysiologisk billedteknikk av hjernen tyder på at venstre korteks er et av de primære skadeområdene hos ME/CFS-pasienter. 21 5
Blodtrykksregulering ME/CFS-pasienter lider vanligvis av postural hypotensjon (blodtrykksfall i stående stilling), og generelt sett synes målinger av deres blodtrykk å vise lavere verdier enn man ville forvente hos normalbefolkningen. Vi tror at det uvanlig store antallet av pasienter med relativt lavt blodtrykk, er relatert til endringer i hypothalamus eller andre typer endringer. Omvendt har vi sett et lite, men signifikant antall ME/CFS-pasienter som kan utvikle malign hypertoni (for høyt blodtrykk) i starten på sykdommen. Noen av disse vil ha et nesten karsinoid bilde med flushing og en typisk tilstand som ved diencefalon-anfall. Andre synes å være ute av stand til å justere blodtrykket i forhold til kroppsaktivitet, noe som resulterer i høyt blodtrykk ved beskjeden aktivitet og veldig lavt blodtrykk i hvile. Vi tror at det hos hvert enkelt av disse tilfellene kan ha vært forandringer i hypothalamuskjernene, som er ansvarlige for å opprettholde arterielt blodtrykk. Leon-Sotomayor påpeker også denne forekomsten av ny hypertensjon hos 10% av hans serie på 50 pasienter. «Det er mulig at lesjoner (skader) i diencefalon (mellomhjernen) kan føre til permanent hypertensjon, noe som ble observert hos fem pasienter som er rapportert i de aktuelle seriene». 22 Ervervet kognitiv forstyrrelse Forstyrrelser i sentralnervesystemet, og særlig ulogiske CNS-forstyrrelser, er utvilsomt både de viktigste årsakene til invalidiseringen ved ME/CFS og det mest avgjørende ved forklaringen av hele sykdomsprosessen. Av CNS-forstyrrelser er kognitiv svekkelse et av de mest invalidiserende karaktertrekkene ved ME/CFS. Når dette enkle faktum er forstått, blir det øyeblikkelig klart hvorfor dette er en så ødeleggende sykdom for barn, studenter og voksne, både innenfor og utenfor utdanningssystemet. I dag eksisterer få voksne arbeidssituasjoner der stabil bruk av utdanning og utviklete kognitive ferdigheter ikke er nødvendig for å opprettholde en plass i arbeidsstokken. Pasienter kan gå tilbake i arbeid med smerter, muskelspasmer, utmattelse, motorisk dysfunksjon, men når de hele tiden har vanskeligheter med å ta i mot ny informasjon, gjenkalle gamle minner og koordinere ny og gammel informasjon, blir de til liten nytte i den moderne arbeidsstokken. Det er kombinasjonen av den kroniske tilstanden, forstyrrelsene, instabiliteten, og mangelen på pålitelighet ved disse forstyrrelsene som skaper «det mest kroniske av kronisk invalidisering» 23. Det er disse kombinerte ervervede kroniske hjerne- og fysiske forstyrrelsene som forklarer ME/CFS. Noen av disse ervervede kognitive forstyrrelsene ved ME/CFS er listet opp i tabellen nedenfor: Ervervede kognitive forstyrrelser ved ME/CFS Tap av verbal- og prestasjonsintelligenskvotient Forstyrrelser i simultan bearbeiding Lett distraherbar Nedsatt konsentrasjon Sensorisk og motorisk dysfasi Forstyrrelser i leseforståelsen Forstyrrelser i organisering av data Synsforståelse og diskriminering Dyskalkuli (nedsatt evne til å regne/kalkulere) 6
Nedsatt evne til abstrakt resonnement Hukommelsesforstyrrelser Nedsatt evne til å ta i mot ny informasjon Nedsatt evne til å huske tidligere lagret informasjon Nedsatt øyeblikkelig og forsinket verbal hukommelse Nedsatt visuell hukommelse Nedsatt evne til romoppfattelse Redusert viljestyrke Diskusjon av ervervede kognitive forstyrrelser Alle de følgende ervervede forstyrrelsene kan raskt fastslås av en kyndig nevropsykolog, og ved forsikrings- eller uførhetskrav kan det være nødvendig med hjelp fra en slik. Testing er også nyttig for behandlingsforskning. Imidlertid er det i skrivende stund mange leger som ikke har tilgang til slik ekspertise, og pasienten har kanskje ikke økonomiske midler eller tilstrekkelig forsikring til å dekke denne typen undersøkelse. Hvis legen er kjent med noen av disse manglene, kan han gjøre en grov vurdering på bakgrunn av en grundig sykehistorie. (I Norge dekkes utgiftene av trygdekontoret dersom nevropsykologen er ansatt ved et offentlig sykehus eller har driftsavtale med trygdekontoret. Pasienten betaler da bare (en stor) egenandel som føres på egenandelskortet. Tap av verbal- og prestasjonsintelligens (I.Q.) «Mange av disse pasientene oppfører seg dumt» Marinacci 24 Pasientene vil fritt snakke om kognitive forstyrrelser, men mange vil bli lei seg og ikke vedkjenne seg det, hvis de blir fortalt at de har mistet en vesentlig mengde verbal- og prestasjonsintelligens. Innrømmelse av I.Q.-tap representerer en trussel mot deres arbeid og sosiale evner og mot deres egen identitetsfølelse. Dr. Bastien har funnet at den gjennomsnittlige ME/CFS-pasient kan miste omtrent 20% av sin estimerte I.Q. fra før de ble syke. 25 Noen vil miste mer enn dette. Etter pubertetsalderen vil det verbale I.Q.-tapet ikke være så vesentlig som tap av prestasjons-i.q. Den som undersøker synes å bedømme en persons I.Q. ikke bare verbalt, men også ved klesdrakt og lærte kulturelle responser som har tendens til å gjøre oss blinde for en adekvat vurdering av I.Q. Det er umulig å vurdere et I.Q.- tap bortsett fra når vi vet pasientens I.Q. før han ble syk. På bakgrunn av dette faktum, er vi avhengige av forventede I.Q.-verdier hos grupper, akademikere eller profesjonelle. Forstyrrelser i simultanbearbeiding Lett distraksjon Nedsatt konsentrasjon Tidlig i sykdomsfasen kan pasientene bli distrahert og ute av stand til å konsentrere seg helt enkelt på grunn av de sterke hodesmertene som ofte kommer i starten 26. Andre har «støy» i hodene sine som ofte feilaktig blir oppfattet som Ménières sykdom, eller som lyden av spraking og susing i en kortbølgemottaker litt utenfor kanalfrekvensen. Symptomstormene, muskelsmertene og engstelsene gjør det også vanskelig å konsentrere seg. Imidlertid kommer det en periode i sykdomsprosessen da disse symptomstormene roer seg, og pasienten lærer å kjenne sitt nye indre miljø. Når dette oppstår, blir den store mangelen på konsentrasjonsevne tydelig. 7
De fleste hjernefunksjoner opererer ikke hver for seg, men har reservesystemer. På den måten kan pasienter med ME/CFS være i stand til å forstå én enkelt person som snakker direkte til dem. Imidlertid kan den samme pasienten være ute av stand til å forstå den samme samtalen fra den samme personen i telefonen. Selv om de bare er litt trette, kan de bli irritable, selv under telefonsamtaler med venner. De har enda større vansker med å konsentrere seg og følge en telefonsamtal enn en ansikt-til-ansikt samtale. Visuelle og multisensoriske stimuli er viktig ved ME/CFS. En ME/CFS-pasient behøver ikke ha noen problemer i et middagsselskap med to eller tre personer og samtale ved ett bord, men med flere personer og samtaler, kan hun være ute av stand til å forstå et eneste ord som blir sagt. I tillegg er hun ikke en gang i stand til å gjenkjenne gjestene, og i ekstreme tilfeller, selv ikke huske middagsselskapet neste dag. Den samme personen behøver ikke ha noen vanskeligheter med, og ingen angst for, å gå på landsbygden, men kan oppleve panikk i menneskemengder og i enda sterkere grad i et travelt kjøpesenter, hvor hun oversvømmes av mye disharmonisk sensorisk informasjon. Alle individer pleier å konsentrere seg bedre når informasjonstilførselen er spesifikk og enkel. Mens en frisk person har evnen til å blokkere irrelevant og uønsket informasjon eller støy, mister ME/CFS-pasienter evnen til å skille støy fra nødvendig informasjon og synes å stenge for alt mottak etter noe utmattelse eller minimal forlengelse av informasjonsstimuli. Denne reseptive blokkeringen har urovekkende bivirkning med hensyn til å lagre minner, og kan til tider forårsake fare for ME/CFS-pasienten. Nedsatt evne til å forstå skrift/tale (sensorisk dysfasi) og til å snakke/skrive (motorisk dysfasi) på grunn av skade i hjernen Nært forbundet med konsentrasjon, er vanskeligheten med å forstå tale og snakking. Pasienter kan klage over at de kunne høre ordene som ble sagt tydelig, ordene var ikke uforståelige, men de ga absolutt ingen mening. Disse pasientene hadde mistet evnen til å tolke vanlig språk. Når ME/CFS-pasienten snakker, blir viktige elementer i setningen ofte utelatt, slik som verbet eller subjektet. Noen ganger er setningsoppbyggingen feil. Til tider gir pasientens svar absolutt ingen mening, eller er ikke svar på spørsmålet som ble stilt. Pasientene er vanligvis klar over de strukturelle feilene i sin egen konversasjon og blir noen ganger svært bevisst på dette, men sjelden synes de å være klar over sine totalt malplasserte og meningsløse svar som til tider kan være ganske morsomme. Dette er en meget vanlig plage, men synes å bli bedre etterhvert som sykdommen fortsetter, hvis pasienten ikke er utmattet, engstelig eller opplever sensoriske stormer 27. Disse pasientene vil oppnå dårlige resultater ved testing av øyeblikkelig og forsinket verbal hukommelsesfunksjon. Forstyrrelse i leseforståelsen Forstyrrelser i organisering av data Denne forstyrrelsen er nært forbundet med spesielt sensorisk dysfasi. Det aktuelle området er lokalisert i annular gyrus-området i venstre, bakre parietallapp. Pasienten kan fortsatt lese, men det som leses blir ikke forstått, heller ikke kan hun sammenlikne det med kjent informasjon som hun tidligere hadde lagret. Denne forstyrrelsen er en av de største kognitive problemene som en ME/CFS-pasient møter 28 og ødelegger enhver form for jobb eller læringsevne. Hvis hun ikke utvikler disse ferdighetene på nytt i et strukturert gjenopplærings- 8
program, kan selv en ME/CFS-pasient med en doktorgrad i engelsk bli, og forbli, en funksjonell analfabet. Disse ferdighetene forbedres under rekonvalesensfasen, men noen ganger er mye tapt. Ved omorganisering av data vil pasienter i varierende grad miste evnen til å slå opp telefonnumre i en telefonkatalog eller se etter ord i en ordbok. De får problemer med å hente frem og plassere filer. Pasientene blir ikke bare forvirret av restaurantmenyer, men finner det til tider også umulig å foreta valg. Studenter synes å ha vesentlige problemer med lister over sanne og falske spørsmål. Forstyrrelser i synsforståelse og diskriminering Pasientene vil vanligvis klage over å krysse gaten på rødt lys. De ser at det er rødt, men forstår enten ikke betydningen eller det tar tid å registrere den. Tap av evne til å gjenkjenne ansikter (ansiktsagnosi) Det er ikke uvanlig for en ME/CFS-pasient å utvikle ansiktsagnosi. For eksempel klarer ikke lærere å kjenne igjen barns ansikt eller knytte barnets ansikt til et navn. En pasient hadde holdt et middagsselskap for en forretningsforbindelse, og på tross av å ha sittet ved siden av dennes kone hele kvelden, mislyktes han i å kjenne igjen gjesten neste dag da de møttes ved en tilfeldighet. Gjesten bemerket den nydelige middagen, men pasienten kunne ikke huske verken personen eller forstå hvilken middag det ble referert til. Slike pasienter kan ha anfall av jamais vue. Disse pasientene kan ha problemer med enhver type visuell gjenkjennelse. Nedsatt evne til å regne (dyskalkuli) Kanskje den mest dominerende kognitive forstyrrelsen som er observert hos nesten alle ME/CFS-pasienter, uansett deres tidligere matematiske evner, er utviklingen av dyskalkuli 29. Pasienter har enten vansker med eller klarer ikke å gjøre små endringer, summere kolonner, eller foreta 7-talls seriesubtraksjoner. ME/CFS-pasienter kan ofte ikke huske selv sine egne telefonnumre eller koder, selv om de pleier å ha mindre vanskeligheter med tastetrykk på en tastetelefon eller tastekodelåser. Noen få eksepsjonelle barn er i stand til å overvinne dette problemet med matematikk og dyskalkuli. Imidlertid kan det ved planlegging av utdanningsprogram for de fleste barn med ME/CFS, være verdt å utelate matematikk og beslektede fag, hvis man skal ha et forventet håp om å berge barnets utdanning. Forvirring vedrørende tidstabeller skjer ofte med den følgen at pasientene møter opp til feil tid eller feil dag. Nedsatt evne til abstrakt resonnement Hukommelsesforstyrrelser Nedsatt evne til å ta i mot ny informasjon Nedsatt evne til å huske tidligere lagret informasjon Nedsatt øyeblikkelig og forsinket verbal hukommelse Nedsatt evne til visuell gjenkjennelse (Disse punktene er godt omtalt i bokens tekst) 9