Cerebral parese hos barn og unge i Norge; hva vet vi? v/guro L. Andersen, spes i pediatri, PhD, SiV 1.amanuensis, DMF, NTNU Leder Cerebral pareseregisteret i Norge RHABU konferanse, Tønsberg 15.-16.febuar 2016
Disposisjon 1. Om CPRN - Generelt - Når og hvordan foregår registrering 2. Forekomst 3. Diagnose/subtyper 4. Alvorlighetsgrad - Grov og fin motorikk - Tilleggsvansker 5. Aktuell behandling 6. Hvordan går det? - CPRNung
Hva er cerebral parese? Til 2004: Cerebral parese beskriver en gruppe forstyrrelser i utviklingen av bevegelser og kroppsholdning som forårsaker aktivitetsbegrensninger. Årsaken er en ikke-progredierende tilstand i hjernen som har oppstått under svangerskapet eller i løpet av første leveår. Fra 2005: De motoriske forstyrrelsene ved cerebral parese er ofte ledsaget av forstyrrelser i sanser, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon og/eller adferdsvansker og/eller epilepsi. (Bax m.fl. 2005, oversatt av S. Johnsen)
Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN) Godkjent som nasjonalt medisinsk kvalitetsregister i 2006 Databehandler: Sykehuset i Vestfold Felles samtykke og vedtekter med Cerebral Parese Oppfølgingsprogram (CPOP) Data fra 1996 til d.d. (N=2140) Dekningsgrad: 86% Formål: beskrive forekomsten av CP i Norge, inkludert undertyper, alvorlighetsgrad og tilleggsvansker bidra til bedre kvalitet på svangerskapsomsorg og nyfødtmedisin bidra til bedre og likeverdig behandling og oppfølging av barn/unge med CP bidra til økt kunnskap om CP
Hvordan foregår registreringen? Barn med CP i Norge diagnostiseres og følges ved habiliteringstjenestene Hver habiliteringstjeneste har en kontaktperson med ansvar for at alle med CP blir spurt om samtykke i registrering i CPRN (og CPOP) Legen ved habiliteringstjenesten er ansvarlig for registreringen
3 registreringstidspunkt Ved diagnose Ved 5 år CPRNung 15-17 år
per 1000 levendefødte Forekomst CPRN/NPR: 2.5 per 1000 levende fødte 3 2,5 Forekomst av CP i Norge 2 1,5 1 0,5 0 fødselsår
Trend i diagnostiske parametere de siste 15 år 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% ** * * Dx før 1 år Dx etter 4 år MR us 1996-1999 2000-2004 2005-2009 * p=0.009 **p<0.001
CP diagnose subtyper Spastisk CP - Økt muskel tonus/spastisitet - Unormale (økte) senereflekser Dyskinetisk CP - Varierende muskeltonus - Ufrivillige, ukontrollerte bevegelser Ataxi - Ofte nedsatt muskel tonus - Ukoordinerte bevegelser
CP diagnose subtyper
Trend i subtyper de siste 15 år 60% 50% 40% 30% 20% ** ** ** p<0,001 1996-1999 2000-2004 2005-2009 10% 0% Unilateral CP Bilateral CP
Grovmotorisk funksjon (Gross Motor Function Classification System, GMFCS) I II III IV V
Finmotorisk funksjon Manual Ability Classification System, MACS I. Håndterer gjenstander lett og med godt resultat II. Håndterer de fleste gjenstander, begrenset kvalitet eller hastighet III. Trenger hjelp til å forberede og/eller tilpasse aktiviteter IV. Håndterer et begrenset utvalg av lett håndterlige gjenstander i tilpassede situasjoner V. Svært begrenset evne til å utføre selv enkel håndtering 64% Selvstendig 36% Trenger hjelp
Tilleggsvansker 36% synshemming 5% alvorlig synshemming 27% spisevansker 7% hørselshemming 3% alvorlig hørselshemming 26% talevansker 33% epilepsi 25% bruker antiepileptika 19% psykisk utviklingshemming 1999-2009
Tilleggsvansker Tale I. Talen er ikke påvirket II. Talen er upresis, men forståelig 28% uforståelig eller ingen tale III. Talen er uklar, ofte uforståelig IV. Ingen forståelig tale
Trend i funksjon og tilleggsvansker over 15 år 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% GMFCS I-III GMFCS IV-V Gastrostomi Epilepsi * * p=0.003 1996-1999 2000-2004 2005-2009
Hvilke behandlingsformer er vanlig ved CP? Spastisitetsbehandling 57% Baklofen tabletter eller pumpe Botulinumtoxin (BoNT-A) Ortopediske inngrep 18% Ernæringsstomi 13% Hjelp til tale og kommunikasjon 37%* 1999-2009 *Av de med svært utydelig eller ingen tale
Spastisitetsbehandling 1999-2008, n=929 6% baklofen tabletter 3% baklofenpumpe - Gjennomsnittsalder for innsetting: 4 år 56% BoNT-A injeksjoner - 29% i underex - 3% i overex - 10% i over og underex
Hvordan går det? Forløpsdata 321 barn er nå registrert med både 1.gangs- og 5-års skjema Gjennomsnittsalder ved registrering: - 1.gang: 2,4 år - 5-års: 5,6 år CP diagnose: - 71 endret diagnose (22%) - 31 (10%) uklassifisert diagnose ved 1.gang; 6 (2%) ved 5-års alder
Forløpsdata Epilepsi 55% av barn med kramper innen de første 72 timer hadde epilepsi ved 5-års alder 86% av barn med >2 uprovoserte anfall etter nyfødtperioden hadde epilepsi ved 5-års alder
Forløpsdata Spisevansker 55 % av barna med spisevansker ved 1.gangsregistrering hadde behov for ernæring via sonde (helt eller delvis) ved 5års alder Ernæring ved 5-års alder 16% 55% 29% Spiser selv Trenger hjelp eller må mates Sondemates helt eller delvis
Forløpsdata Spisevansker og tale 81 % av de med spisevansker ved 1.gangsregistrering hadde uforståelig (Viking III) eller ingen tale (Viking IV) ved 5 års alder 7% 9% Viking I Viking taleskala 61% 20% Viking II Viking III Viking IV
CPRNung 56 ungdommer født 1994-1999 Mean alder: 15.9 år (14.16-18.25 år) 40/56 (70%) har både 5-års og 15-års data CP subtype GMFCS
CPRNung Tilleggsvansker 18 % cerebral synshemming (CVI) 12 % spisevansker 27 % epilepsi 30 % talevansker 22 % inkontinent urin 18 % inkontinent avføring 55 % smerter 14 % søvnvansker
CPRNung PROM/PREM 53% har smerter 57% har tretthet/utmattelse (Fatigue Severity Scale ) Ingen har deltatt på behandlingstilbud i utlandet 45% har ikke individuell plan (av dem 57% som ikke ønsket) Hvordan oppleves tjenestene fra det offentlige hjelpeapparat? De siste 10-15 år De første 0-5 år elendig meget gode
Tusen takk! Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN) www.siv.no/cprn