Bevissthetsforstyrrelser etter alvorlig ervervet hjerneskade Solveig L. Hauger Psykologspesialist/PhD. Sunnaas sykehus The Daily Mail online,13 November 2012, by SOPHIE BORLAND 1
Agenda Diagnosekriterier/diagnostiske utfordringer Prevalens/prognose Økt kunnskap fra nevrovitenskaplig metodikk Kunnskapabasert behandlingsprogram Sunnaas Implementering av nyere kunnskap 2
Bevissthetsforstyrrelser (DOC) De aller mest alvorlige skadene. Når vi ikke vet om eller i hvilken grad personen forholder seg til seg selv eller verden utenfor seg selv. - Stiller betydelige krav til faglig forsvarlighet og etiske overveielser - Våre vurderinger kan ha svært store konsekvenser for videre tilbud, i noen tilfeller liv og død 3
Ung mann påkjørt av bil Alvorlig traumatisk hjerneskade (TBI) GCS score første 24 t= 3 AIS head score= 5 ISS score= 35 Dager i koma= 26 Dager intensivavd.= 30 Bevissthetsforstyrrelse ved tidspunkt overføring rehabilitering Sunnaas (Foto brukt med tillatelse) 4
Bevissthetsforstyrrelse etter alvorlig ervervet hjerneskade 3 tilstander Koma Vegetativ tilstand (VT) Minimalt Bevisst tilstand (MBT) 5
Vegetativ tilstand En klinisk tilstand hvor det ikke observeres konsistente atferdsmessige observerbare uttrykk for selvbevissthet, spesifikk gjenkjenning av eksterne stimuli eller konsistent evidens for oppmerksomhet, intensjon eller lært respons. (Giacino og Kalmar, 1997, s. 37, vår overs.) 6
Vegetativ tilstand Alle kriteriene nedenfor må tilfredsstilles: Ingen sikre tegn til: opprettholdt, reproduserbar, målrettet eller intensjonal atferdsmessig respons på visuelle, auditive, taktile eller smertefulle stimuli språkforståelse eller språklige ytringer Tilstedeværelse av: periodisk våkenhet manifestert ved søvn/våkenhets sykluser (for eksempel åpne øyne i perioder) Tilstrekkelig bevarte autonome funksjoner til at pasienten overlever ved adekvat medisinsk omsorg, Inkontinens for både urin og avføring Varierende grad av bevarte ryggmargs- og hjernenervereflekser 7
Minimalt bevisst tilstand (MBT) En tilstand med alvorlig endret bevissthet, hvor personen demonstrerer minimale men sikre adferdsmessige tegn på selvbevissthet eller bevissthet om det ytre miljø. 8
Minimalt bevisst tilstand (MBT) Kreves entydig evidens for en eller flere av følgende atferdsresponser: følger enkle kommandoer Inkonsistent/intensjonell Ja/Nei- respons (verbal eller gestikulering) Forståelig verbalisering Bevegelser/ affektiv adferd i klar tilknytning til relevante ytre stimuli og ikke kan tilskrives refleksiv aktivitet vokalisering og/ eller gester direkte relatert til kommentarer/ spørsmål griping etter gjenstander (sammenheng mellom gjenstandens lokalisering og bevegelsens retning) Berøring/ holding objekter tilpasset gjenstandens størrelse og form visuelle følgebevegelser i direkte relasjon til et stimulus i bevegelse 9
Bedring fra MBT til høyere bevissthet Bedring fra MBT til høyere kognitiv fungering forløper på et kontinuum Sikre, reliable og konsistente fremvisninger av en eller begge følgende responder ved to påfølgende undersøkelser: Funksjonell interaktiv kommunikasjon Funksjonell og konsistent ja/nei respons Funksjonell bruk av to ulike objekter Må her fremvise objektdiskriminering f.eks. bruke funksjonelt tannbørste, vaskeklut, hårbørste) 10
Minimalt bevissthet pluss/minus MBT er en heterogen pasientgruppe Subgrupper av MBT nylig foreslått: MBT+ = høyrere kognitivt funksjonsnivå (tilstedeværelse av kommandofølging, verbalisering, gestikulering ja/nei responser) MBT+ har vist større grad av cerebral metabolisme i venstresidig kortikale områder (NB språkområder) MBT- = lavere kognitivt funksjonsnivå (f. eks. kun visuell følgebevegelse, ingen kommandofølging) Bruno et al., J Neurol 2012 11
Kontinuum av bevissthet Normal Bevissthet Koma Vegetativ Tilstand Minimalt Bevisst Tilstand AROUSAL AWARENESS AROUSAL AWARENESS AROUSAL AWARENESS AROUSAL AWARENESS 12 Adapted from Laureys et al, 2003 by J. T. Giacino. Used with permission
Forstyrrelser i nevrale nettverk 13 (Giacino et al., 2014; Thibaut et al, 2012; Laureys et al., 2006).
Diagnostikk og utredning Feildiagnostikk 30-40 % (Childs et al., 1993, Andrews et al., 1996; Schnakers et al., 2009) Egenskaper ved den som utreder - Kjenner ikke diagnosekriteriene - Bruker ikke strukturerte kartleggingsverktøy - Baserer seg på enkeltstående vurderinger Egenskaper ved pasienten - f. eks. sansemotoriske vansker, kognitiv svikt, medisinske komplikasjoner og fluktuasjon funksjon Miljømessige aspekter - Støy, posisjonering, sedativer 14
Bevissthetsvurdering we can only infer the self-awareness of others by their appearance and their acts. Plum and Posner 1983 DOC patient, NBC NEWS.COM 4/22/2011, By MITCH STACY 15
Kartlegging av bevissthetsnivå Coma Recovery Scale Revised (CRS-R) (Giacino, Kalmar & Whyte, 2004) -fremst anbefalt i evidensbasert review (Seel et al., 2010) 16
Coma Recovery Scale-Revised CRS-R JFK COMA RECOVERY SCALE - REVIDERT 2004 Skåringsark Dette skåringsarket bør bare benyttes sammen med "CRS-R ADMINISTRASJONS- OG SKÅRINGSVEILEDER" som gir instruksjoner for standardisert administrasjon av skalaen. Pasient: Skadedato: Diagnose: Innleggelsesdato: Etiologi: AUDITIV FUNKSJONSSKALA 4 - Konsekvent bevegelse på kommando * 3 - Reproduserbar bevegelse på kommando * 2 - Lokalisering mot lyd 1 - Refleksiv blunking på auditiv stimulus 1 0 - Ingen VISUELL FUNKSJONSSKALA 5 - Gjenkjenning av gjenstand* 4 - Lokalisering/strekking i retning av gjenstand * 3 - Visuell følgebevegelse * 2 2 - Blikkfiksering * 1 - Refleksiv blunking på visuell stimulus 3 0 - Ingen MOTORISK FUNKSJONSSKALA 6 - Funksjonell bruk av gjenstand t 5 - Automatisk motorisk respons * 4 - Manipulering av gjenstand * 3 - Lokalisering mot ubehagelig stimulering * 2 - Tilbaketrekking med rask fleksjon 4 1 - Abnormalt bevegelsesmønster 0 - Ingen/slapp ORALMOTORISK/VERBAL FUNKSJONSSKALA 3 - Forståelig verbalisering * 2 - Vokalisering/oral bevegelse 1 - Refleksiv oral bevegelse 0 - Ingen KOMMUNIKASJONSSKALA 2 - Funksjonell: Riktig t 1 - Ikke-funksjonell: Intensjonal * 0 - Ingen AKTIVERINGSSKALA 3 - Oppmerksomhet 2 - Åpning av øyne uten stimulering 1 - Åpning av øyne med stimulering 0 - Ikke mulig å aktivere TOTALSKÅRE Dato Uke ADM 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Tyder på utvikling ut av MCS t Tyder på MCS * 1 Auditory Startle 2 Visual Pursuit 3 Visual Startle 4 Flexion Withdraw al 17
Prognostiske vurderinger 3 sentrale prognostiske aspekter: gjenvinning av bevissthet funksjonell bedring dødelighet 18
Prognose bevissthetsforstyrrelse Tid siden skade, bevissthetsnivå og tempo i bedring kjerneprediktorer (Giacino et al., 2013). I de fleste prognostiske studier skiller man mellom traumatisk hjerneskade (TBI) og ikketraumatiske skader (som anoksiske hjerneskader, hjerneblødninger, encephallit, toksiske og metabolske skader). Studier gjentatt vist at utsikter til gjenvinning av bevissthet bedre for TBI enn ikke-tbi (Estraneo et al., 2010; Giacino et al., 2013; Giacino et al., Neurology, 2018) Studier hav vist bedre prognose for pas. diagnostisert med MBT fem mnd. etter skaden sammenlignet med pas. VT (Giacino et al., Neurology, 2018). Særlig når det gjelder har TBI studier vist utsikter til bedring også flere år etter skade (Nacase- Richardson et al., 2012; Whyte et al., 2013). I USA beskrevet sjeldne tilfeller med gjenvinning bevissthet tiår etter skade Terry Wallis Don Herbert 19
Prognostisk nytteverdi nevrofysiologi Fravær av bilateral somatosensorisk evoked potential (SEP) ved koma er robust prediktor for negativt utkomme, særlig ved anoksiske skader, noe lavere robusthet ved prediksjon TBI (Carter et al., 2001; Carter et al., 2005; Robinson et al., 2003; Rothstein et al., 2000; Schorl et al. 2014; Folmer et al., 2011) Tilstedeværelse av Event related Potentials (ERP), dvs. komponentene MMN og P3, predikerer oppvåking fra koma (Daltrozzo, Wioland, Mutschler, & Kotchoubey, 2007). 20
Forekomst og prognose TBI 1.95% av alvorlig TBI med DOC 3 mnd etter skade; 1.1% etter 1 og 2-3 år. Per 100 000 3 months (n) Per 100 000 12 and 24-36 months (n) DOC 0.09 (7) 0.05 (4) VS 0.06 (5) 0.01 (1) MCS 0.03 (2) 0.04 (2) Løvstad et al, 2014 21
Angivelser av når VT kan vurderes som vedvarende/kronisk: Skadeårsak Traumatisk hjerneskade Ikke-traumatisk hjerneskade Kriterium for vurdering av permanent tilstand Etter 12 måneder Etter 3 måneder Jo tidligere i forløpet man treffer pasientene, dess mer variert vil prognosen være, særlig for MBT(Giacino og Kalmar, 2005). Et mindretall av pasienter i VT oppnår bedring utover denne tidsrammen (Giacino et al., Neurology, 2018) 22 NB. formidling prognose pårørende
Prognose -dødelighet Dødelighet ansett som relativt høy ved pasienter med vedvarende bevissthetsforstyrrelse Lavere dødelighet hos MBT enn VT Dødelighet lavere hos pasienter med bevissthetsforstyrrelse som overlever frem til rehabiliteringsfasen. (Giacino et al., Semin Neurol, 2013) Kanadisk studie vist 32% dødelighet DoC (TBI) ved traumesentere. 70% pga avsluttet livsforlengende behandling, hvorav halvparten innen 72 timer etter skade (Côte et al., Neurocrit Care, 2013; Turgeon et al., JMAJ, 2011). 23
Bevissthet og neuroimaging Muliggjør å undersøke bevissthet uten at pasienten behøver å gi motorisk respons EEG-baserte metoder MR-baserte metoder 24
Imagine playing tennis! (Owen & Coleman; Nature neuroscience, 2006) N=1 patient behaviorally diagnosed VS 25
Moderne hjerneavbilding - diagnostikk Monti et al., NEJM, 2010 26
Moderne hjerneavbilding - EEG 27 Hauger et al., 2015
The state of Cognitive motor dissociation -skjult kognitiv kapasitet? Pasienter med bevissthetsforstyrrelse (samt komplett LIS) med uoppdaget kognitiv restfunksjon ved atferdsbasert kartlegging som viser kommando-følging ved fmri eller elektrofys. metoder 28 Review studier fmri/elektrofysiologi anslår 15-20% falske positive (skjult kognitiv kapasitet) Hauger et al., JHTR, 2017; Noirhomme et al., Neuroimage, 2015; Weijler et al., BMC medical ethics, 2014. Shiff & Fins, Current Biology, 2016
Rehabiliteringstilbud for pasienter med bevissthetsforstyrrelse -Sunnaas Kjerneområder rehabiliteringstiltak er: - Forebygge og behandle medisinske komplikasjoner - Fremme generell helse og fysisk funksjon, legge tilrette for naturlige bedringsprosesser - Fremme kommunikasjon, mobilitet og deltakelse Utilstrekkelig evidens effekt av stimulerings-programmer (Di et al,. 2012; Giacino et al., 2013; Perrin et al., 2015). Noe evidens effekt av medikamentell behandling for å øke bevissthetsnivå/hjerneaktivering (Giacino et al., 2012; Whyte et al., 2009) 29
Kunnskapsbasert rehab. program bevissthetsforstyrrelser ved Sunnaas Kartlegging Bevissthetsnivå Språk/kommunikasjon Smerte Sensorikk/persepsjon Medisinske komplikasjoner Naturlige funksjoner/ernæring Trening og behandling Økt våkenhet/oppmerksomhet Aktivitet og deltagelse Motoriske komplikasjoner Medikamentell behandling for økt aktiveringsnivå Språk og kommunikasjon 30 Miljøterapeutiske tiltak Pårørendetiltak
Smerter Studier viser at pasienter i MBT har aktivering i samme hjerneområder som friske knyttet til smerteopplevelse. Pasienter i VT har ikke aktivering i disse områdene på samme måte (Boly et al, 2008). Det er anbefalt at man nøye vurderer behov for smertebehandling ved pasienter i MBT (Giacino et al., 2014). Boly et al., 2008, Laureys et al., 2002 31
Nociception Coma Scale -Revised N OCI CEPTI ON COMA SCALE -Revised Administrasjons- og skåringsveileder Autorisert norsk utgave 2013 Referanser: Schnakers et al, Pain, 2009; Chatelle et al., JNNP 2012 Coma Science Group www.coma.ulg.ac.be University of Liège, Belgium Oversatt til norsk i samråd med forfatterne av originalversjonen av Solveig Lægreid Hauger og Marianne Løvstad Sunnaas sykehus HF 32
Medikamentell behandling - Sentralstimulerende medikamenter ser ut til å ha positiv effekt i tidlig fase - Men vi vet fortsatt for lite om langtidseffekter 33 Giacino et al, NEJM, 2012
Prosedyre medikamentell behandling økt aktiveringsnivå Kunnskapsgrunnlag: Medikamentell behandling med Amantadin i tidlig fase påvirker tempo i bedring av bevissthetsnivå (Giacino et al 2012). Et fåtall av pasienter synes å ha positiv effekt ved bruk av Zolpidem (Whyte & Meyers, 2009). Definisjoner: Amantadin (Symmetrel )= dopaminagonist og NMDA antagonist Zolpidem (Stilnoct ) = en sovemedisin, vist seg i et fåtall av tilfellene kan øke bevissthetsnivå ved bevissthetsforstyrrelse; virker på GABA-reseptorer. Ansvar: Lege ansvarlig medikamentell behandling. Psykolog ansvarlig effektskjemaer som skal benyttes i tverrfaglig team. Amantadin gis til alle pasienter primæropphold med nedsatt bevissthet > 1 mnd. etter skade. Zolpidem prøves ved uendret bevissthetsnivå > 3 uker og manglende effekt av amantadin. 34
Komplikasjoner - Komplikasjoner tidlig er vanlig - Disse krever spesifikk hjerneskadeekspertise å håndtere - Aktiv håndtering av komplikasjoner forebygger nye komplikasjoner 35 Konklusjon: DOC pasienter har behov for behandling av helsepersonell med spesialkompetanse på hjerneskader Whyte et al., 2013
Prosedyre for kartlegging og forebygging medisinske komplikasjoner 36 Formål: - Pasienter med bevissthetsforstyrrelse utsatt for mange ulike medisinske komplikasjoner i akuttfase/senforløp. - Risiko for overse komplikasjoner pga. redusert bevissthetsnivå, store motoriske vansker og manglende evne til å kommunisere. - Kartlegge medisinske komplikasjoner - Iverksette behandlingstiltak og profylaktiske tiltak. Ansvar: - Lege har ansvar for å oppdage, diagnostisere/ igangsette behandling. - Alle teammedlemmer, spesielt sykepleiere, har ansvar for å gi beskjed ved mistanke om komplikasjoner. Ukentlig sjekkliste med. kompl. Hjertefunksjon Nevrologisk Infeksjonsområder Autonom dysfunksjon Krampeanfall/epilepsi Øvre/nedre urinveier Takykardi Hydrocefalus Mage-tarm Ortostatisk hypotensjon Blødning/infarkt Blod Spastisitet Øvre/nedre luftveier Lungefunksjon Perifer nerveskade CNS Stridor/Striktur Temperaturreguleringssvikt Hud Slimdannelse Cerebral karskade Øye Lungeemboli Annet: Trach/PEG/CVK o.l. Atelektase Atferdsmessig Annet: Emosjonell labilitet Væske/elektrolytter/er næring Hematologisk Depresjon Hyponatremi Anemi Angst/engstelighet Hyperkalsemi Annet: Uro/aggresjon/utagering Dehydrering Endokrinologisk Annet: Underernæring Hypofysesvikt som påvirker væske- /elektrolyttbalanse Smerte Annen hypofysesvikt Nociceptor smerte Annet: Svelgevansker med aspirasjonsfare Annet: Nevrogen smerte Annet Gastrointestinal hodepine Skalledefekt /manglende benlapp Oppkast Annen: Dyp venetrombose Obstipasjon Urologisk Spinalvæskelekkasje Diaré Retensjon Trykksår Annet: Annet: Annet:
Rehabiliteringsforløp ung mann påkjørt Sømløs behandlingskjede Behandlingsprogram for beivssthetsforstyrrelse ved Sunnaas Kliniske rehab. tiltak med fokus på:: 37 Kartlegging CRS-R/ ivaretakelse hud/ ernæring/ balanse aktivitet-hvilet/hypertonia/ posisjonering og mobilisering-leiring/ håndtering medisinske komplikasjoner/ monitorering bedring og justere prognose/ oppfølging familie og psykoedukasjon Gradvis bedring Planlagt utskrivelse med kompetanseoverføring og rehab. plan Forrige vinter gjenopptok langrenn 3 år etter skade gjennomførte sommerjobb Eksempel på usikkerhet ved tildig prognose og heterogenitet i utkomme alvorligste segmentet TBI (Foto brukt med tillatelse)
Varig bevissthetsforstyrrelse As he lies in bed, Ryan Buchanan s eyes flutter open. He gazes into his room but fixates on nothing. 38 Madison Park and Jacque Wilson, CNN, June, 2012 Hvordan er langtidsforløp for pasienter med varig bevissthetsforstyrrelse?. Ryan Buchanan, 17, was trapped underground without oxygen for 15 to 20 minutes after a sand tunnel collapsed on him at a beach in June 2011. In a persistent vegetative state, Ryan can breathe on his own but has a tracheostomy tube so his breathing isn't obstructed by his inability to swallow. After months of hospitalizations, his family brought him home.
Oppsummering Siste 10 år klare diagnosekriterier og økt behandlingskunnskap Utfordring å få implementert i strukturert klinisk praksis Økt kunnskap om patofysiologi og nevrobiologisk grunnlag for bevissthet Økt kunnskap om forekomst og prognose, særlig TBI Hvordan ivareta langtidsperspektiv i oppfølging? 39
40 Takk for oppmerksomheten!