Disposisjon. Primære CNS- svulster 2/11/2008. WHO classification of CNS tumors WHO grading CNS tumors: New entities, 2007:

Transkript

1 Disposisjon Tumor perfusjonsmøte 31. januar 2008; Histopatologiske aspekter 1. Gjennomgang av WHO klassifikasjonen av hjernesvulster. Overlege David Scheie Patologiklinikken Rikshospitalet. 2. Gradering av gliomer. WHO classification of CNS tumors 2007 Goal: To establish a classification and grading of human tumors that is accepted and used worldwide. Editions, CNS tumors: ; Immunohistochemistry. 2000; Molecular genetics Consensus of an international working group: 25 pathologists and geneticists + additional 50 contributors. WHO grading CNS tumors: New entities; grades are preliminary, need long-term follow-up. Grade I: -Low proliferative potential. -Possibility of cure following surgical resection. Grade II: -Infiltrative. -Recur despite low-level proliferative activity. -Progress to higher grades. -Typically survive > 5 years. Grade III: -Histological evidence of malignancy; nuclear atypia and brisk mitotic activity. -In most settings tumors need adjuvant therapy. -Typically survive 2-3 years. Grade IV: -Cytologically malignant, mitotically active, necrosis-prone -Rapid pre- and postoperative disease evolution and a fatal outcome. -The prognosis depends largely upon whether effective treatment regimens are available (glioblastoma vs. germinoma). New entities, 2007: 1. Angiocentric glioma, WHO grade I. 2. Atypical choroid plexus papilloma, WHO grade II. 3. Extraventricular neurocytoma, WHO grade II. 4. Papillary glioneuronal tumor, WHO grade I. 5. Rosette forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle, WHO grade I. 6. Papillary tumor of the pineal region, WHO grade II/III. 7. Pituicytoma, WHO grade I. 8. Spindle cell tumor of the adenohypophysis, WHO grade II. Primære CNS- svulster Norge, 2001: 3.7% av alle nye krefttilfeller. 28.2% av alle nye krefttilfeller hos barn Nevroepiteliale svulster 51% Meningeomer 25% Hypofyseregionen 9% Nerveskjedesvulster 7% CNS-lymfom 4% 1

2 Nevroepiteliale svulster WHO 2007 Oligodendrogliom Gliom Oligoastrocytom Ependymom Plexus choroideus papillom/carcinom Gangliogliom DNET (Dysembryoplastisk nevroepitalial tumor) Medulloblastom CNS/supratentoriell PNET grad IV= Glioblastom Cellebilde som ved anaplastisk astrocytom (grad III) Pilocytisk astrocytom (WHO I) (WHOII) LAVGRADIGE SVULSTER Mikrovaskulær proliferasjon Nekroser Tromber i større kar Anaplastisk astrocytom (WHOIII) ANAPLASTISK GLIOM Oligodendrogliom Ependymom Ependymom Oligodendrogliom (WHO II) Anaplastisk oligodendrogliom (WHO III) Anaplastisk ependymom Myoxopapillært ependymom 2

3 Svulster oppbygget av både glia- og nerveceller MEDULLOBLASTOM= PRIMITIV NEVROEKTODERMAL TUMOR (PNET) I CEREBELLUM Dysembryoplastisk nevroepitelial tumor (DNET) Gangliogliom CNS/supratentoriell PNET Nevrofibrom Schwannom 3

4 MENINGEOM Solitær fibrøs tumor Hemangiopericytom Diffust storcellet B-cellelymfom Immunsupprimert pasient? HIV? Epstein-Barr virus 4

5 Germinalcellesvulster Andre varianter: Germinom teratom, embryonalt carcinom, plommesekk tumor, choriocarcinom, blandete svulster c-kit c-kit Svulster i sellaregionen Hypofyseadenom Kraniofaryngeom Immunhistokjemi: ACTH Metastaser Primær tumor ved metastaser til CNS: Lunge: 35% Bryst: 20% Mal.melanom: 10% Nyre: 10% GI-trakt: 5% 5

6 Gradering av gliomer Celletetthet Kjernepleomorfi Mitosetall Nekroser Mikrovaskulær proliferasjon Representativt materiale? Pilocytisk astrocytom (WHO I) (WHOII) Anaplastisk astrocytom (WHOIII) LAVGRADIGE SVULSTER Rikelig materiale ANAPLASTISK GLIOM Radiologiske funn grad IV= Glioblastom a grad II vs. III, WHO 2007: Def. astrocytoma grade III:..characterized by nuclear atypia, increased cellularity and significant proliferative activity. Evaluation of mitotic activity should be done in the context of sample size. In small biopsies (stereotactic) a single mitosis suggests significant proliferative activity (WHO grade III). In larger resection specimens, a single mitosis is not sufficient for WHO grade III designation. Separation of grade II and III tumors may be more reliably achieved by determination of MIB-1 (Ki67) labelling indices. Grade II; <4%. Grade III: 5-10%. Overlap. Karmønster i astrocytomer Kartetthet grad II Lav Cellebilde som ved anaplastisk astrocytom (grad III) Tromber i større kar Normal cortex Overgang hjernevev/astro cytom grad II VEGF-ekspresjon Karenes morfologi Lav grad III Normal grad II og III Glioblastom Normal Glioblastom grad IV (GB) Mikrovaskulær proliferasjon Nekroser Høy Høy Patologisk Perivaskulær cuffing i et astrocytom. Stiver SI, Frontiers in biosceince 9, Sept 1,

7 grad I; Pilocyttisk astrocytom Ofte hos barn. Progredierer ikke til høyere grad. Karmønster som avviker fra øvrige astrocytomer: Mikrovaskulær proliferasjon er svært vanlig (som i glioblastomer), men er i denne sammenheng ikke et malignitetskriterium. Har høye ncbv. Oligodendrogliomer Oligodendrogliomer (OD): Høyere ncbv enn astrocytomer. Pga. kortikal beliggenhet? Pga. karmønster? Klassisk OD histologi; chicken-wire karmønster. OD med klassisk histologi har 1p/19q tap. OD uten klassisk histologi har ikke 1p/19q tap. Review: The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System David Louis et al, Acta Neuropathol (2007) 114: OD med 1p/19q tap har høyere max ncbv enn oligo uten 1p/19q tap. 7