Huntington sykdom psykiatriske symptomer Elena Selvåg Huntington Nettverk, 2015
Psykiatriske symptomer Depresjon, suicidalitet Apati Tvangssymptomer Psykose Irritabilitet / agitasjon / aggressiv atferd Det er ikke påvist sammenheng mellom psykiatriske symptomer og antall CAGrepetisjoner, sykdomsfase eller motoriske symptomer ( med unntak av apati) (Paulsen, Ready, Hamilton, 2001, Zappacosta, Monza, Meoni, 1996)
Frontallapper og basalganglier
Depresjon Forekomst 33-76% ved manifest HD (van Duijn, Kingma, van der Mast, 2007) Teorier: - reaktiv depresjon ( Heathfield, 1967) - dysfunksjon og neurontap i striatum-område og spes. i n.caudatus (Cummings, 1995) - genetisk interaksjon
Depresjon, symptomer (ICD 10) Kjernesymptomer: senket stemningsleie som, tap av interesse for og glede av lysbetonte aktiviteter, nedsatt energi Ledsagende symptomer: svekket selvfølelse og selvtillit, skyldfølelse, håpløshet, nedsatt konsentrasjonsevne, endret psykomotorisk atferd, søvnproblemer, redusert matlyst, selvmordstanker Symptomer er tilstede mesteparten av dagen nesten hver dag i minst 2 uker
Suicidalitet, suicidale tanker (Huntington Study Group, Paulsen et al. 2005) 25 20 15 10 5 0
Depresjon, diagnostiske utfordringer Felles symptomer for depresjon og HD (redusert psykomotorisk tempo og ansiktsmimikk, redusert matlyst, søvnproblemer, indre uro) Depresjon vs apati
Depresjon, behandling Pasienter med HD kan ha behov for høyere doser og har større risiko for tilbakefall etter avsluttet behandling SSRI første valg Venlafaxin eller Mirtazapin andre valg Klomipramin ved ledsagende tvangssymptomer Mirtazapin og Klomipramin kan være første valg ved uttalt insomni ved depresjon (Leroy, Michalon, 1998, Mestre et al. 2009, Holl et al. 2010)
Depresjon, behandling Terapeutiske samtaler med fokus på støtte, mestring, problemløsning Fysisk aktivitet turer, trening Sosiale aktiviteter Musikkterapi
Apati, definisjon og kriterier Hovedkriterium: tap av/ mangel på motivasjon sammenlignet med pas. tidligere funksjon eller det som er vanlig i pas. aldergruppe i pas. kultur Tilleggskriterier: - Mangel på selv-initiert atferd - Manglende respons på stimuli fra omgivelse - Manglende spontane ideer og nysgjerrighet - Mangel på spontane emosjoner og emosjonell respons på omgivelse Symptomer varer mesteparten av dagen i minst 4 uker
Apati Forekomst 48% 75% (Burns et al. 1990, Craufurd et al. 2001) I 5-års oppfølgingsstudie stigning til 90%(Thompson et al 2012) Årsak: dysfunksjon i nervebaner mellom og neuronskade i frontal cortex og basalganglier Man finner korrelasjon mellom apati og motoriske, kognitive og funksjonelle markører for sykdomsprogresjon (Thompson et al. 2002, Baudic et al. 2006, Naarding et al. 2009) Behandling - ikke-medikamentell: tilrettelegging i miljø, strukturert og ikke-strukturert aktivisering, musikkterapi
Tvangssymptomer ved HD Hyppig ved HD: ca 27% (Anderson et al. 2010) Verbale repetisjoner (setninger, spørsmål) og / eller repetative bevegelser / handlinger (tenne og slukke sigarett, langvarig tannpuss eller håndvask, banking, tramping osv ) Personer med HD opplever ofte ikke tvangssymtomene som unormale og er lite motivert for behandling
Tvangssymptomer vs psykoser Innsikt bevart ved tvangslidelse, ofte manglende ved psykose Tvangshandlinger er i utgangspunktet unyttige, vrangforestillinger har virkelighetsverdi for personen Tvangstanker er ofte ego-dystone, dvs ikke er i overensstemmelse med personens ideverden Opplevelse av å handle irrasjonelt, erkjennelse av at tankene er ugyldige er typisk for tvangslidelse
Psykose, begrep - En gruppe psykiske lidelser hvor det foreligger realitetsbrist. Den manglende realitetsinnsikten (sviktende dømmekraft, feiltolkning av sosiale signaler, sviktende kontaktevne) gjør også at de fleste personer med psykose fungerer dårlig i samspill med andre mennesker. (Store medisinske leksikon) - Psykose er en sekkebetegnelse som beskriver tilstander med nedsatt realitetsvurderende evne, ofte i form av forstyrrelser i sansning (hallusinasjoner) eller fastlåst og feilaktig tankeinnhold (vrangforestillinger eller feiltolkninger av omgivelsene). (TIPS ) - Psykose er en forstyrrelse i virkelighetsoppfatning kjennetegnet av patologisk tankeinnhold eller persepsjon (hallusinasjoner og/ eller vrangforestillinger), og/eller endret tankeform eller - hastighet (assosiasjonsforstyrrelser, idéflukt).
Psykose, symptomer Vrangforestillinger Hallusinasjoner Tankemessig desorganisering Endret atferd
Vrangforestillinger Vrangforestillinger: tankeinnhold eller oppfatning av virkelighet som klart avviker fra det som omgivelsene synes er rimelig med hensyn til observerbare data, kulturelle forestillinger, psykologisk utviklingsnivå og omstendighetene for øvrig. Forestillinger må være vanskelig eller umulig å påvirke. (J.Cullberg) Varianter: paranoide (forfølgelsesideer), grandiose, religiøse, dysmorfofobi (endringer i kroppens utseende)
Hallusinasjoner Hallusinasjoner er sanseopplevelser uten tilsvarende ytre stimuli Kan berøre alle 5 sanser: syn, hørsel, lukt, smak og følelse Ledsages vanligvis av vrangforestillinger
Tankemessig desorganisering Endringer i tankehastighet Usammenhengende tale, avbrutte setninger, taleflom Rikelig assosiering, manglende evne til å skifte tema
Psykoser ved HD Forekomst 3-11% Variasjoner: schizofrenilignende, paranoide, affektive, akutte reaktive psykoser Diagnostisk utfordring: psykotiske tilstander som oppstår før motoriske manifestasjoner, oftere ved juvenil HD
Psykoser, behandling Quetiapin 150 600mg / døgn, effekt både på psykotiske symptomer og agitasjon (Bonelli, Niederwieser, 2002, Alpay, Koroshetz, 2006) Risperidon 2-4mg, i noen tilfeller opptil 16mg / døgn Olanzapin 10-20mg /døgn (Paleacu, Anca, Giladi, 2002) Haldol 2-8mg ved uttalt chorea i tillegg
Takk for oppmerksomhet!