Presentasjon av prosjektet Demens og aldersforandringer hos personer med utviklingshemming - 3 årig tverrfaglig oppfølgingsstudie Gjennomført med støtte fra Nasjonalt kompetansesenter for aldring og helse, prosjekt UAU Habiliteringsavdelingen Drammen sykehus, VVHF
Nevromedisinsk og nevropsykologisk undersøkelse - Funn og anbefalinger Astrid Edland, nevrolog Elisabeth Wigaard, nevropsykolog
Bakgrunn for prosjektet Ulike metoder gir ulike forekomst tall kun informantbasert gir færre tilfeller enn når slik kartlegging kombineres med testing (direkte måling) og medisinske undersøkelser Ulike undersøkelser refererer til ulike tidlige tegn og ulike forløp Hva er egentlig de første tegnene på demens hos personer med utviklingshemming? Hvilke funksjonsområder rammes, på hvilken måte og når?
Bakgrunn Funksjonsfall/ funksjonsreduksjon følger med aldring: vi blir rynkete både utenpå og inni gjelder både med og uten utviklingshemming Mange ulike problemer / tilstander kan være årsak til funksjonsfall Funksjonsfall / funksjonsreduksjon kan være årsak til mange ulike problemer/tilstander
interaksjons effekter Ikke bare svekket hørsel
Bakgrunn: Demens eller ikke demens? Hvorfor er det så vanskelig?
Hvorfor er det så vanskelig? Generell kunnskap om normal aldring hos personer med utviklingshemming er sparsom hva kan vi egentlig forvente at følger av normal aldring hos populasjonen som helhet? hva kjennetegner normal aldring innenfor spesifikke syndromer? Vi vet at for mange begynner aldringsprosessene tidligere (spesielt DS) Vi tror at aldringsprosessene får mer dramatiske utslag i en hjerne som fra før er svekket
Hvorfor er det så vanskelig? Vi vet at med alderen blir en normal hjerne mindre, får skadet myelinet og at vi får en opphopning av abnorme proteindannelser både i nevronene (tau-protein) og rundt nevronene (beta-amyloid) Vi vet at dette påvirker funksjonen både nevropsykologiske normer og f-mri undersøkelser viser at på visse typer av oppgaver er det på gruppenivå reduserte prestasjoner og redusert spesialisering i hjernen Arbeidshukommelse Tempo
Hvorfor er det så vanskelig? Vi vet om del faktorer som reduserer betydningen av aldersforandringene, at kompenserende strategier og det å innrette seg er sentrale elementer i tillegg til de vanlige Vi vet at mange med utviklingshemming ikke kan gjøre nytte av disse faktorene what I talk about when I talk about running Haruki Murakami Men vi vet ikke hva det betyr for aldringen til utviklingshemmede Lever de godt eller lever de dårlig med det?
Hvorfor er det så vanskelig? Forandringer i miljøet og viktige livshendelser kan påvirke funksjonsnivået annerledes og mer dramatisk i eldre år (mindre å gå på ) Med økende alder finner man økt forekomst av sansetap og somatiske sykdommer som direkte påvirker kognitiv funksjon og generell tilpasning Funksjonsfall og passivitet som er forvekslende lik funksjonsfall ved demens er funnet i andre overgangsfaser (fra ungdom til ung voksen) hos spesifikke grupper av personer med utviklingshemming Down syndrom + DS & autisme
Hvorfor er det så vanskelig? Funksjonsfall som følge av psykisk lidelse kan være helt lik funksjonsfall som følge av demens (spesielt depresjon og schizofreni hos personer med utviklingshemming) Lavt og varierende funksjonsnivå Høye og konstante krav Kognitiv overload Redusert funksjonsnivå + økt sjanse for psykisk lidelse
Hva kan gjøre det vanskelige lettere? Internasjonale retningslinjer for diagnostisering av demens (Strydom og co 2009) anbefaler gjentatte kombinerte målinger sammenlignemed-seg-selv-prinsippet Kombinasjon av helseundersøkelser, nevropsykologiske undersøkelser og informant baserte undersøkelser Men da må vi vite hva vi driver med!
Søknad til REK (SPREK) Vi ønsker å undersøke psykometriske egenskaper ved metoder som brukes til å studere kognitive aldersforandringer hos personer med Down syndrom, med spesielt fokus på repetert nevropsykologisk testing. Det overordnede formålet er å bedre kunne skille irreversibel funksjonssvikt med nevrobiologisk årsak fra funksjonssvikt med annen mulig reversibel årsak
Psykometriske egenskaper Reliabilitet Er instrumentet til å stole på? Får vi de samme resultatene selv om to forskjellige spør? Får vi de samme resultatene hver gang vi spør? Validitet Måler vi det vi tror vi måler? Bruk av godt utprøvde tester
Etikk Godkjennelse fra REK (SPREK) Etter 2. og 3. testing fikk alle velge mellom CD og DVD understreking av at de gjorde oss en tjeneste Hvis det var suspekte funn ble de tatt inn som ordinære klienter i hab og fulgt opp Alle med tilknytning til forsøkspersonene fikk tilbud om gratis kurs Alle deltagere og pårørende ble invitert til oppsummerings kveld - med TT som gave Alle andre tjenesteytere ble også invitert til oppsummering uten gave
Prosjekt - Prosedyre
Deltagere 14 12 10 8 6 4 age 2 0 24-35 years 36-45 years 46-55 years 56-60 years
Om nevropsykologisk testing Nevropsykologisk testing er mye brukt som supplerende metode ved differensialdiagnostikk i normalpopulasjonen for eksempel vanlig å finne forskjeller på gruppenivå Gjenkjenning Ikke så vanlig i populasjonen utviklingshemmede gulveffekter for vanskelige tester vanskelig å måle endring lite kunnskap om premorbide funksjonsprofiler
Om nevropsykologisk testing Repetert nevropsykologisk testing derimot er en lovende metode HVIS det er tilfredsstillende inter-tester reliabilitet repetert testing over tid øker sjansen for at man blir utsatt for flere testere hvordan påvirker ulike folk personer med utviklingshemming? det er små eller ingen læringseffekter repetert testing kan tenkes å kamuflere svikt fordi man lærer svarene eller lærer seg det-å-bli-testet testene er lette nok til at de oppnår mange poeng
Test batteriet Læring og hukommelse Kontrollert læringstest Våle testen Språk Benevningstest (15 objekter) Kontrollert ordproduksjon Abstraksjon Likheter Gjengivelse fra semantisk hukommelse - informasjon
Testbatteriet Oppmerksomhet Auditivt minnespenn tallhukommelse Visuelt minnspenn bilder Visuokonstruksjon terningmønster Screening av generelt evnenivå fire deltester fra WPPSI
Resultater inter-tester reliabilitet - eller: får vi samme resultater selv om to forskjellige spør? 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 similarties tester 1 tester 2
Resultater inter- tester reliabilitet 18 16 14 12 10 8 6 Tester 1 Tester 2 4 2 0 block design
Resultater inter-tester reliabilitet 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Visual learning Tester 1 Tester 2
Resultater intertester reliabilitet Measure Average Difference St d Sig Measure Average Difference St d Sig Våle innlæring 7,01 16,79 0.05* WPPSI likheter Våle utsatt 1,16 3,29 - WPPSI bildeutfylling KLT innlæring -,83 1,67 0,05* LEITER forlengs KLT umiddelbar -,36 2,01 - LEITER baklengs KLT utsatt,33 1,88 - WISC TH forlengs WPPSI kunnskaper -,58 1,90 - WISC TH baklengs,69 3,10 - -1,00 2,20 0,05* -,37 1,77 - -,23 1,63 -,343 1,03 -,629,97 0.01** WPPSI terningmønster,71 3,45 - Benevning -,19,64 -
Resultater læringseffekter 75 75 60 60 45 30 Test 1 Test 2 45 30 Test 1 Test 2 15 15 0 Verbal læring 4- ukers intervall 0 Verbal læring 2 års intervall 26
Resultater Lærings effekter 30 30 25 25 20 20 15 Test 1 Test 2 15 Test 1 Test 2 10 10 5 5 0 Verbal flyt: 4 ukers intervall 0 Verbal flyt: 2 års intervall 27
Resultater: læringseffekter 4uker paired samples test Measure Average diff St d Sig Våle innlæring -10, 85 14,57 0,01** Våle utsatt -0,79 3,40 - Leiter forlengs -0,09 1,81 - Ordflyt 0,13 4,05 - KLT innlæring 0,19 2,05 - KLT utsatt -0,27 1,90-28
Resultater lærings effekter 2 år Measure Average diff St d Sig Measure Average diff St d Sig Våle innlæring -2,74 17,54,40 WPPSI likheter Våle utsatt,03 2,03,93 WPPSI bildeutfylling -,22 3,90,75 1,33 3,20,03* KLT innlæring 1,30 2,64,84 LEITER forlengs KLT umiddelbar -,19 2,48,67 LEITER baklengs KLT utsatt -,56 3,37,35 WISC TH forlengs WPPSI kunnskaper WPPSI terningmønster,27 2,67,57 Kontrollert ordflyt,41 2,35,37 -,47 2,24,25,03 1,33,90,83 5,59,43,70 4,47,38 Benevning -,10 1,06,61 29
Skille demens og depresjon? (annen psykisk lidelse) 25 20 15 10 5 Subject A Subject B Subject C Subject D 0 TEST 1 TEST 2 TEST 3
Finner vi like tendenser med to forskjellige instrumenter? Person Nevropsykologisk testing Tidlig tegn 1 + 0,9 - bistand 2 + 0,33 - bistand 3-0,21 + bistand 4-0,38 + bistand 5 0,0 = bistand
Konklusjon nevropsykologisk testing Repetert nevropsykologisk testing ser ut til å være en lovende tilnærming Tilfredsstillende inter tester reliabilitet Små eller ingen lærings-effekter Individuelle funksjonsfall eller individuelle variasjoner kan likevel oppdages Anbefalinger: standard instruksjoner; forståelig for personer med utviklingshemming standard prosedyrer; lette og relativt kortvarige tester som personer med utviklingshemming kan gjennomføre uten hjelp 32
Funksjonstap - aldring eller sykdom? - eller begge deler? S 33
Hvordan diagnostisere demens hos en person som allerede har redusert kognitiv funksjon? Oppdage andre sykdommer som kan behandles? 34
NAKU rapporten om helsetjenester (des. 2007) Prosjekt, aldring og helse Habiliteringsavd., SBHF (aug. 2008) 35
Forsøkspersoner Inklusjonskriterier: Lett til moderat grad av kognitiv dysfunksjon med eller uten Downs syndrom Eksklusjonskriterier: Progredierende hjernesykdommer Somatiske sykdommer som påvirker kognitive funksjoner Større motoriske utfall Psykose Epilepsi (dårlig regulert) Autisme 36 36
Studiepopulasjon Totalt 39 personer: 18 kvinner, 21 menn 17 Downs syndrom, 22 ikke-downs syndrom 25-60 års alder bofellesskap med noe hjelp til daglige gjøremål varig tilrettelagt arbeid 37
Forsøkspersoner 38
Aldersfordeling 39
Tidligere studier har vist: økt forekomst av somatiske sykdommer økt forekomst av hørsels- og synsforstyrrelser nedsatt evne til å uttrykke behov for undersøkelse og behandling 40
Våre forsøkspsersoner: alle hadde god helse alle var i heltidsjobb ingen hadde rutine helsesjekk, men hadde kontakt med fastlege ved behov 41
Klinisk undersøkelse hos almenpraktiserende lege spesialist i nevrologi Blodprøver Eventuelt ECG EEG billeddiagnostikk (CT, MR) 42
andre sykdommer/ diagnoser: allergi 8 arthrose 3 hypercholesterolemi 2 hypertensjon 2 arthritis urica 1 diabetes mellitus 1 hypothyreoidisme 5 angst, tvang 6 epilepsi 1 43
Medikamenter antiallergi medisiner 8 nevroleptika og antidepressiva 6 thyroxin 5 andre medikamenter 12 44
Blod prøver Avvikende blodprøvesvar: lav hemoglobin 2 lavt serum jern 3 lavt serum vitamin B 12 3 lavt serum folinsyre 3 lavt serum thyroxin 1 høyt blodsukker 2 høyt kolesterol 2 andre avvik 4 45
Syn og hørsel 13 pasienter trengte nye briller (8 av dem med Downs syndrom) 5 pasienter trengte nytt høreapparat (3 av dem med Downs syndrom) 46
Henvist til andre undersøkelser: EKG 2 EEG 2 CT 1 Videre blodprøve utredning 3 47
Diskusjon Veldefinert populasjon, små endringer i diagnosen i løpet av studieperioden Andre sykdommer,- trolig mer enn hos normalbefolkningen Behandlingskrevende blodprøveavvik forekom hyppig, men behandlingen hadde liten innvirkning på funksjon 48
Klinisk undersøkelse avslørte betydelig behov for syns- og hørselshjelp (briller, høreapparat) Syns- og hørselskorreksjon kan være helt avgjørende for funksjon Behandling av sykdommer kan være viktig for funksjon 49
Konklusjoner Rutine helsekontroller har avgjørende betydning å forebygge sykdommer og andre forhold som fører til nedsatt funksjon 50
5 av 39 hadde tidlige tegn på demens 4 av disse hadde Downs syndrom 51
PU og aldring observerer tap av ferdigheter og endret adferd normal aldring, demens eller annen sykdom? 52
Aldring Aldring er en normal prosess som foregår i alle organer Sannsynligvis styrt av gener + miljøfaktorer
Levealder
aldring er irreversible biologiske prosesser som svekker organismen og til slutt fører til døden aldring har fysiske, psykologiske og sosiale konsekvenser
ulike celler har svært forkjellig levetid: hud, slimhinner - noen få dager røde blodceller - 120 dager nerveceller, muskelceller - hele livet
årsaker til aldring skade på genetisk materiale: eks. stråling, virus, celledeling, substanser i cellen apoptose: genetisk programmert celledød, - former kroppen, - og avslutter funksjoner (?)
PU og aldring personer med utviklingshemning har i utgangspunktet normal biologisk aldring pluss: - skader som skyldes syndromer, årsak til PU - redusert reservekapasitet
Aldersrelaterte sykdommer ofte en gradvis overgang fra normal aldring, f.eks. syns- og hørselsproblemer spesielle sykdommer hos eldre. f.eks. demens, benskjørhet m.m. en sykdomsprosess blir ofte mer alvorlig hos en eldre person
Hjernens utvikling og aldring hjernen har stor reservekapasitet taper hjerneceller fra 20-30 års alder
hjerne 4 mnd - nyfødt
normal nyfødt
normal
hjernesvinn
Mental retardasjon og aldring konsekvenser av normal aldring 20-30 år før funksjonsfriske endret adferd tap av ferdigheter
Årsaker til redusert intellektuell funksjon med endret adferd og tap av ferdigheter: 1. demens 2. andre, sjeldne hjernedegenerative sykdommer 3. generell sykdom - hjerte-kar sykdom - stoffskiftesykdom - ernæringssvikt - B 12 mangel
4. psykiatri angst depresjon ( pseudodemens ) psykose utbrent 5. dårlig fysisk form lite aktivitet overvekt! mer belastningsplager
Utredning registrere funksjonssvikt, - evt. miljøårsak? fastlege: - klinisk undersøkelse - teste syn og hørsel - blodprøver, - spes. B 12 og stoffskifte - tegn til psykiatrisk sykdom?
Utredning, forts. henvise habiliteringsavdeling: - veilede i kartlegging - nevropsykologisk undersøkelse - nevrolog - EEG - MR / CT - psykiater
Spesielt tenke på om annen sykdom/plager kan gi endret adferd (ikke bare aldersforandringer) tannverk, tannkjøttbetennelse? øreverk? ørevoks? nedsatt syn sår, fotsopp, andre plager som fører til irritasjon medisiner! - for mye eller for lite epilepsimedisin, beroligende midler m.m.
Landskonferanse Aldring og helse hos mennesker med utviklingshemning Oslo, 20.oktober 2011 75
WWW.helsesjekk.info WWW.aldringoghelse.no