Fagkonferansen om nevromuskulære sykdommer 11. november 2011 Oralmedisinske utfordringer ved nevromuskulære sykdommer Spesialtannlege dr.odont. Stefan Axelsson Lovisenberg Diakonale sykehus Oslo Fagkonferansen om nevromuskulære sykdommer 11. november 2011 1. Informasjon om 2. Orale forhold ved NMD 3. Hygieneaspekter ved NMD 4. Oral funksjon og oralmotorisk trening og stimulering ved NMD side 1 side 2 Nasjonalt resurssenter for oral helse ved sjeldne medisinske tilstander TAnnhelseKOmpetansesenter Lovisenberg Diakonale Sykehus Tilknyttet Lovisenberg Diakonale sykehus i januar 2004 Nestekjærlighet vennlighet og respekt tjenestevilje og høflighet Faglig dyktighet kreativitet pionérånd og tverrfaglighet for å gi god og likeverdig behandling og omsorg Samarbeid side 3 side 4 Sjeldne medisinske tilstand (SMT) WHO: mindre enn 1 per 10.000 innbyggere I Norge : Grupper med samme diagnose som teller mindre enn 500 individer Kunnskap og erfaringer kan bare etableres der det er tilgang til. Mange med samme diagnose Medisinsk og odontologisk ekspertise Tverrfaglige behandlingsopplegg Nettverk Nordisk og/eller internasjonal kompetanse side 5 side 6
Hvorfor? Individer med sjeldne diagnoser kan ha Tannutviklingsforstyrrelser eller avvikende kraniofacial vekst og utvikling Tygge- spise- og svelgeproblemer Taleproblemer Munntørrhet eller andre bivirkninger av medisinering Defekter i ektodermalt vev eller i bindevev som kan manifesteres seg i munnhulen side 7 Arbeidsoppgaver Samle informasjon Stille diagnose Undervisning Grunn- videre- og etterutdanning Spesialistutdanning Helsepersonell Patient-(foreldre-)-grupper Diagnoseforeninger Pasient-konsultasjoner Behandlingsplanlegging Behandling i kompliserte kasus Forskning Tooth Breaker Jost Amman 1568 side 8 Bemanning ved Avd. sjef (Kari Storhaug) 8 tannlegespesialister (6 med doktorgrad) Forskningskoodinator Allmenntannlege Tannpleier Fysioterapeut 3 Logopeder 2 IT-medarbeidere 6 hjelpepersonell side 9 3 pedodontister 2 protetikere 1 kjeveortoped 1 oral kirurg 1 odont. radiolog Sykehustannklinikk: Sykehustannlege Tannpleier Klinikkassistent / patientkoordinator Fagkonferansen om nevromuskulære sykdommer 11. november 2011 1. Informasjon om 2. Orale forhold ved NMD 3. Hygieneaspekter ved NMD 4. Oral funksjon og oralmotorisk trening og stimulering ved NMD side 10 NMD og oral helse: Hva vet vi og hvordan kan vi sette inn forebyggende oralmedisinske tiltak? Nevromuskulære sykdommer Muskeldystrofier Duchenne og Becker Congenitte myopatier Central core disese Myotonier Dystrofia myotonica Spinale muskelatrofier SMA (-) Øvrige Arthrogryphosis multiplex congenita (-) side 11 side 12
Litteratur om Duchenne og Becker 6 124 6 568 96 67 15 artikler om Duchenne artikler om Duchenne og Becker om "orale" forhold "english" "abstract" og "humans" "brukbare" (inkl. 4 om "swallowing") Symptomer og kliniske tegn: Svekkelse av de store tygge- og ansiktsmusklene samt av tungen Bittavvik som følge av muskelsvakheten Nedsatt muskelstryke og utholdenhet Redusert gapeevne Økt størrelse av tungen side 13 side 14 Intra- og ekstraorale krefter Leder til funksjonsforstyrrelser: Tygge- og spisevansker Vansker med svelging aspirasjon? Vansker med munnhygiene Munnpusting Refluks? Oral kinesthesia intraoral dimension discrimination? Bitt- og tannstilingsavvik side 15 side 16 Intra- og ekstraorale krefter Stenvik A & Storhaug K. Frontalt åpent bitt Malocclusion patterns in fourteen children with Duchenne s muscular dystrophy. Journal og Dentistry for Children 1986; 53:215-8 side 17 side 18
Stenvik & Storhaug 1986: Stenvik & Storhaug 1986: Totalt 33 gutter 14 gutter Alder i gjennomsnitt: 11.6 år Variasjon: 8 til 15 år Gipsmodeller av tennene Intra- og ekstraoral fotografier Utviklingen av malokklusjon vurdert over en 3-års periode Resultat: Økt breddevekst av underkjeven og bittåpning hos alle Redusert horisontalt overbitt Problemer med dannelse av enkelte lyder Tungepress ved svelging 60 55 50 45 40 35 1 2 3 side 19 side 20 År 1 År 2 År 3 side 21 side 22 Tannbehandling: Årlig undersøkelse av kjeveleddsfunksjon gapeevne tyggemuskulatur tungens bevegelighet Bittutvikling Tygge- og spisevansker Pusteproblemer Munnhygiene Ved tannbehandling bør man tenke på: 1. Redusert evne til å hoste og svelge vansker med å puste (eller hjertesykdom) - vansker med å ligge bakover i tannlegestolen - bruk evt. pasientens egen rullestol Sentralisert behandling? side 23 side 24
Ved tannbehandling bør man tenke på: 2. Risiko for økt blødningstendens (Nordeen et al. 1999) 3. Ved tannbehandling i G.A. (narkose) må man ta hensyn til pasientens hjerte- og pustefunksjon samt risiko for malign hypertermi (Wedel 1992) Suda N et al.: Orthodontic treatment of a case of Becker muscular dystrophy Orthod Craniofacial Res 2004;7:55-62 side 25 Becker-type of muscular dystrophy 16 year old male Frontal open bite Large tongue Posterior growth rotation of the mandible G.A. and orthognathic surgery was not an option 6 mm Becker-type of muscular dystrophy Kjeveortopedisk behandling: 3 år 8 mmd Tegn til residiv 3 mnd etter behandling Markert residiv etter ytterligere 5 mnd side 27 side 28 Oral motorisk trening og stimulering fra tidlig alder Tidlig kontakt med den offentlige tannhelsetjenesten Hyppig og regelmessig forebyggende behandling hos tannpleier Hygiene-hjelpemidler Kjeveortopedisk ( tannregulering ) overvåking Consensus Statement on Standard of Care for Congenital Muscular Dystrophies Ching H. Wang Carsten G. Bonnemann Anne Rutkowski Thomas Sejersen Jonathan Bellini Vanessa Battista Julaine M. Florence Ulrike Schara Pamela M. Schuler Karim Wahbi Annie Aloysius MRCSLT Robert O. Bash Christophe Be roud Enrico Bertini Kate Bushby Ronald D. Cohn Anne M. Connolly Nicolas Deconinck Isabelle Desguerre Michelle Eagle Brigitte Estournet-Mathiaud Ana Ferreiro Albert Fujak Nathalie Goemans Susan T. Iannaccone Patricia Jouinot Marion Main Paola Melacini Wolfgang Mueller- Felber Francesco Muntoni Leslie L. Nelson Jes Rahbek Susana Quijano-Roy Caroline Sewry Kari Storhaug Anita Simonds Brian Tseng Jiri Vajsar Andrea Vianello and Reinhard Zeller. J Child Neurol 2010 25: 1559-1581 side 29 side 30
J Child Neurol 2010 25: 1559-1581 J Child Neurol 2010 25: 1559-1581 The mouth is the entry to the gastrointestinal tract and weakness of oral muscles oral hygiene dental disease malocclusion and reduced mouth opening can all have an effect on nutrition and speech. Adults with congenital muscular dystrophy should continue to visit a dentist/dental hygienist regularly for check-up and professional tooth cleaning. In some cases home visits by a dental hygienist are recommended. side 31 side 32 Nevromuskulære sykdommer Muskeldystrofier Duchenne og Becker Congenitte myopatier Central core disese Myotonier Dystrofia myotonica Spinale muskelatrofier SMA Øvrige Arthrogryphosis multiplex congenita Skandinaviske referanseprogram DMD (2007 rev. 2009 rev. 2011-2012) Dystrofia myotonica - DM (2010 rev. 2011-2012) Spinal muskelatrofi - SMA (2005 rev. 2011-2012) side 33 side 34 Maksimal gapeevne: 22 mm Bevegelseskapasitet Grenseverdier for hva som kan betraktes som normal kapasitet: Maksimal gapeevne: Barn > 10 år Barn < 10 år Maksimal laterotrusjon Maksimal protrusjon 40-49 mm 35-44 mm 5-7 mm 5-7 mm side 35 side 36
Maksimal gapeevne Trening med Therabite side 37 side 38 Nevromuskulære sykdommer Muskeldystrofier Duchenne og Becker Congenitte myopatier Central core disese Myotonier Dystrofia myotonica Spinale muskelatrofier SMA Øvrige Arthrogryphosis multiplex congenita side 39 side 40 Litteratur om DM 4 898 artikler om Dystrofia myotonica 38 om "orale" forhold 23 av disse på engelsk og med sammenfatning 11 "brukbare" Multidisplinær studie i Syd- og Vest- Sverige av barn og ungdommer med DM Mange hadde suge-/spiseproblemer i nyfødthetsperioden! Redusert mimikk: 67 % Nedsatt leppemotorikk: 88 % (71 100 %) Nedsatt tungemotorikk: 40 % (23 60 %) Sugevansker: 69 % (36 100 %) Spisevansker: 38 % (21 70 %) Talevansker: 86 % (85 100 %) Sikling: 35 % (14 70 %) side 41 side 42
Multidisplinær studie i Syd- og Vest- Sverige av barn og ungdommer med DM Konklusjon: Majoriteten av barn og ungdommer med DM har orofaciale problemer Hyppigere ved medfødt DM spes. den alvorlige typen Tidlige innsatser i form av munnmotorisk trening og stimulering er viktig Evaluering av munnmotoriske innsatser! Kiliaridis S. Mejersjö C. Thilander B. Muscle function and craniofacial morphology: a clinical study in patients with myotonic dystrophy. European Journal of Orthodontics 1989;11(2):131-138 side 43 side 44 Kiliaridis et al. (1989) 24 voksne med DM 16 female mean 42.3 yrs; s.d. 10.1; range 30-62 yrs 8 male mean 40.5 yrs; s.d. 9.0; range 28-61 yrs Svake tyggemuskler Høy forekomst av bittfeil Overbitt Åpent bitt Kryssbitt Long face Mest uttalt hos de som hadde en tidlig sykdomsdebut! side 45 Engvall M. Kiliaridis S. Mejersjö C. Dental needs of patients with myotonic dystrophy. Swedish Dental Journal 1991;15(4):171-178 side 46 Engvall et al. (1991) 27 voksne med DM (16 female 9 male) mean age 45.5 yrs range 35-64 yrs Engvall M. Sjogreen L. Kjellberg H. Robertsson A. Sundell S. Kiliaridis S. Svak håndkraft Færre tenner Mye karies Mye belegg på tennene Redusert evne til å gjennomføre oral hygiene. Har stor behov for bistand fra tannhelsepersonell! side 47 Oral health in children and adolescents with myotonic dystrophy. European Journal of Oral Sciences 2007:115(3):192-197 side 48
56 barn og ungdommer med DM 26 female og 30 male Range 2.7 18.0 yrs Engvall et al. (2007) 88 % av alle barn og ungdommer med DM i Västa Götalands-regionen og Skåne Karies belegg og tannkjøttsbetennelse Traumeskader på framtenner Orofacial funksjon Kjeveleddsproblemer Narkosebehandling Avhandling fra Göteborgs Universitet 2010: On Oral Health in Children and Adults with Myotonic Dystrophy DM er en risikogruppe vedr. tannsykdommer. Forebyggende tannhelsebehandling! side 49 Monica Engvall side 50 Monica Engvall thesis 2010 Adults and children with DM1 have more plaque gingivitis and caries and have lost more teeth than age and gender-matched control persons. This may be explained by lower motoric ability lower salivary secretion and slower oral sugar clearance and in children more cooperation problems. For these reasons intensified prophylactic care including easy home-care methods is essential for patients with DM1 to firstly improve their oral health and secondly accustom DM1 children to the dental clinic and the treatment there. Dystrofia myotonica Svake muskler i og rundt munnen! Påvirker: Suging tygging og svelging Utydelig tale Forsinket taleutvikling Sikling Redusert mimikk Tann- og bittstillingsavvik Oral helse side 51 side 52 Fagkonferansen om nevromuskulære sykdommer 11. november 2011 Friske tenner har betydning for 1. Informasjon om 2. Orale forhold ved NMD 3. Hygieneaspekter ved NMD 4. Oral funksjon og oralmotorisk trening og stimulering ved NMD side 53 Matinntak tygging Talen Sosial funksjon - Smilet Gingivitt (tannkjøttsbetennelse) Karies ( hull i tennene dekalsinasjoner) side 54
Kost / ernæring drikke Tannhygiene 3-4 måltider 1-2 mellommål Vann som tørstedrikk - Unngå brus - Unngå nattdrikke 2 x dgl med fluortannkrem Renhold mellom tennene tråd tannsikker flaskebørste Ekstra fluortilskudd til risikopasienter side 55 side 56 Tannbørster Collies Curve tannbørste side 57 side 58 Viktig med godt samarbeid hjem/bolig skole annet helsepersonell Tilrettelegging Tilpassning av time Samarbeid Tilpassning av innsatser fra den lokale tannhelsetjenesten Barn Ungdommer og tenåringer Egen bolig Sykdomsperioder og sykehusinnleggelse Eldre side 59 side 60
Kropps- og hodestøtte Fagkonferansen om nevromuskulære sykdommer 11. november 2011 Hoftefleksjon Støtte for hode arm og lår Knefleksjon 1. Informasjon om 2. Orale forhold ved NMD 3. Hygieneaspekter ved NMD 4. Oral funksjon og oralmotorisk trening og stimulering ved NMD side 61 Ankelfleksjon og fotstøtte side 62 Hvordan lykkes med trening Motivasjon: Hva liker pasienten? Hva er viktigst? Kartlegging av pasientens og hjelpeapparatets kapasitet Trening må være tilpasset side 63 side 64 Munnmotorisk trening og stimulering Hjelpemidler side 65 side 66
Avhandling fra Göteborgs Universitet 2010: Orofacial dysfunctions in children and adolescents with myotonic dystrophy type - evaluation and intervention Lotta Sjögreen Lotta Sjögreen thesis 2010 Orofacial dysfunctions such as impaired facial expression speech eating and drooling are common in children and adolescents with DM1. Both improved and deteriorated orofacial functions could be seen in this group of patients at followup. The progression of muscle weakness in DM1 is clearly expressed in the deterioration of facial expression. Children and adolescents with DM1 can improve lip strength. However improved lip strength will not automatically lead to improved lip function. side 67 side 68 Henvisingsrutiner Den offentlige tannhelsetjenesten Tannhelsetjenestens kompetansesentra TkNN Tromsø TkSør Arendal (Helse Vest; Stavanger eller Bergen?) (Helse Midt-Norge; Trondheim?) (Helse Øst; Oslo?) side 69 side 70 side 71