Ernæring og Duchenne muskeldystrofi

Transkript

1 Ernæring og Duchenne muskeldystrofi Marianne Nordstrøm Klinisk ernæringsfysiolog, PhD Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser og Enhet for arvelige og medfødte nevromuskulære sykdommer

2 Buschby et al., 2010, Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, Lancet Neurol.

3 Duchennes muskeldystrofi En kompleks diagnose også når det gjelder ernæringsoppfølging Overernæring Underernæring Overgangen kan være vanskelige å oppdage Magetarmproblemer - Beinhelse Mange foreslåtte tiltak, men få med veldokumentert effekt Foto: Presentermedia

4 Økende andel med overvekt Persentilskjema over vekt-for-alder for gutter i alder 2-12 år med Duchenne muskeldystrofi sammenliknet med ordinære kurver (West NA, et al. 2013, Pediatrics)

5 Kroppssammensetning Sammenheng mellom muskelmasse i arm og ben og total kroppsvekt (Skalsky AJ, et al., 2009, Muscle & Nerve)

6 Energibehov Antatt redusert Usikre data om størrelsen på endringen Ca 20 % redusert hos gutter med gangfunksjon Ca 30 % redusert hos de i rullestol (Davis J, et al., 2015, Nutr Clin Practice)

7 Hva betyr det i praksis?

8 Måltidsrytme Spis hver time 3 hovedmåltid Frokost Lunsj Middag 1-2 mellommåltid

9 Spis sunt og variert! Spis mye frukt og grønnsaker Velg fiberrikt Velg magre kjøtt og meieriprodukter

10 Hva får vi lett for mye av? Sukker Mettet fett

11 Velg smart! Per 100 g 9 g sukker, 10 g kostfiber Per 100 g 29 g sukker, 5 g kostfiber

12 Vektutvikling Undervekt (under 2 SD) Overvekt (over 2 SD) 3 9 år 0 % 0 % 9 13 år 5 % 18 % år 15 % 8 % år 45 % 0 % år 65 % 0 % år 55 % 0 % (Pane M, et al., 2006, Eur J Paediatr Neurol)

13 Spiseproblemer Økende utfordringer med alder, i snitt behov for hjelp til spising og drikking ved 18 år (11-23 år) Indikasjon på at den oralefasen er mer affisert en svelgefasen Evnen til å spise selv blir også redusert (Davis J, et al., 2015, Nutr Clin Practice) (Pane M, et al., 2006, Eur J Paediatr Neurol)

14 Underernæring Taper vekt Måltidene tar lang tid (> 30 min) Endring i spisemønsteret Lavt inntak av essensielle næringsstoffer? Foto: Presentermedia

15 Ernæringstrappen

16 Tilrettelegging av spisesituasjon Sittestilling Bruk av hjelpemidler Spiseteknikk Små biter/slurker, ikke blande mat/drikke, tom munn før tom munn før ny bit Omgivelser ro Nok tid, men maks 30 min pr måltid

17 Konsistenstilpasning Mål: Mindre biter og mykere konsistens som er lettere å tygge og svelge Unngå mat som kleber: Brunost, peanøttsmør, vingummi Unngå mat som krever mye tygging: Hele kjøttbiter, rå grønnsaker, harde frukter

18 Næringstett og beriketkost Bruk sauser og oljer Berike den vanlige kosten Olje, fløte, smør, egg, ost

19 Mellommåltider Små, hyppige måltider Bruk næringstette matvarer

20 Næringsdrikker og næringspulver Næringsdrikker Berikning med næringspulver

21 Behov for PEG? Spisingen blir for strevsom Tar for lang tid Orker ikke Vekten går ned uansett tiltak med kosten Spising innebærer risiko for aspirasjon Gjennomsnittsalder for PEG 24 år (20-29 år) (Pane M, et al., 2006, Eur J Paediatr Neurol)

22 Mage-tarm problemer Forstoppelse (> 18 år, 60 % ) (Pane M, et al., 2006, Eur J Paediatr Neurol) Forsinket magesekkstømming Refluks

23 Fortoppelse Nok væske Størst mulig fysisk aktivitet Regelmessige toalettbesøk Forebyggende behandling med bruk av avføringsmidler kan være aktuelt Drivende matvarer Ferske bær, kiwi, sviskesaft, avokado og tørket frukt, som svisker, aprikos, rosiner og fiken

24 Refluks Symptomer Oppkast og gulping Smerter i brystet og øvre del av magen Tiltak Medisinsk behandling Små hyppige måltider Oppreist stilling etter måltid

25 Kost og beinhelse Lav beintetthet og økt risiko for brudd Tilstrekkelig inntak av kalsium og vitamin D er forbundet med økt beintetthet Foto: Wikipedia.no

26 Anbefalt forebyggende ernæringsbehandling Kalsium 4-8 år: 1000 mg/dag 9-18 år: 1300 mg/dag >18 år: 1000 mg/dag Vitamin D 15µg/dag (Davis et al., 2015, Nutr Clin Pract)

27 Kalsium - 3 om dagen Tre porsjoner meieriprodukter + kosttilskudd

28 Vitamin D Usikker på om inntaket er høyt nok? Mål nivået av 25- hydroxyvitamin D i blodet på senvinteren (mars-april)