Fysisk funksjonsnivå hos barn og unge med medfødte hjertefeil

Fysioterapeuten nr. 7/2001: Fysisk funksjonsnivå hos barn og unge med medfødte hjertefeil Per Morten Fredriksen, fysioterapeut, dr. scient., forsker ved fysioterapiavdelingen, Rikshospitalet. per.morten.fredriksen@rikshospitalet.no Sammendrag Artikkelen er basert på et doktorgradsarbeid som består av kliniske forsøk hvor en av hovedintensjonene var å utvikle adekvate prosedyrer for belastningstesting av barn og unge med medfødte hjertefeil. Tidligere benyttet man i stor grad testprosedyrer som i utgangspunktet var tilpasset voksne. Den nyutviklede tredemølleprotokollen viste seg å fungere godt både på friske og hjertesyke. Et referansemateriale i alderen 8-16 år for aerob kapasitet ble etablert som sammenligningsgrunnlag for resultatene fra hjertesyke pasienter ved bruk av den nye belastningsprotokollen. Sammenligningen mellom hjertesyke med ulike diagnoser og friske individer viste som ventet dårligere fysisk yteevne hos hjertesyke, men allikevel overraskende gode verdier med tanke på de til dels alvorlige diagnosene som er representert i materialet. Arbeidet inneholder også en validering av et akselerometer som er benyttet til innhenting av data om fysisk aktivitetsnivå hos barn og unge, både friske og med medfødte hjertefeil. Funnene tyder på at friske gutter er mer aktive enn både friske jenter og gutter med medfødte hjertefeil. Friske jenter derimot er ikke mer aktive enn hjertesyke jenter. Effekt av trening hos barn og unge med medfødte hjertefeil ble belyst ved hjelp av en prospektiv treningsstudie. Funnene tyder på at pasienter med ulike diagnoser trygt kan drive fysisk trening og at de kan ha en positiv effekt av dette. Pasienter med medfødte hjertefeil danner en heterogen gruppe, med et utall av symptomer, kirurgiske inngrep og medisinske prosedyrer. Majoriteten av pasientene i Norge er i alderen 0-20 år. I løpet av de siste 15-20 årene har kirurgiske teknikker og medisinsk behandling bedret seg, og en økende andel pasienter vil på grunn av dette nå voksen alder. Dette medfører at forskning innen medfødte hjertefeil bør inkludere temaer som fysisk yteevne og fysisk aktivitetsnivå. I Norge er det gjennomført få studier på området. Både hos friske og hjertesyke er hjertets evne til å øke minuttvolumet den begrensende faktor ved fysisk belastning (1). Den aerobe kapasiteten kan benyttes som et mål på hjertets funksjon. Måling av oksygenopptak regnes som det mest reliable og valide målet på aerob kapasitet, og den høyeste oppnådde verdien på en test hos barn og unge benevnes VO 2peak (1). Det er tidligere etablert fire referansematerialer for nordiske barn hva gjelder aerob kapasitet (2-5). En av disse har benyttet tredemølle som belastningsmetode, men denne er relativt gammel (4). For å ha et objektivt mål på aerob kapasitet hos hjertesyke barn er det avgjørende at resultatene relateres til et normalmateriale basert på samme metode. Det er derfor av betydning å få etablert et referansemateriale av nyere dato for aerob kapasitet hos friske barn og unge. Arbeidsbelastning er blant annet benyttet for utredning av hjerte- og karsykdommer hos voksne, både som et diagnostisk verktøy og som et mål på funksjonell kapasitet. Hos barn og unge med medfødte hjertefeil blir arbeidsbelastning med måling av aerob kapasitet sjelden benyttet rutinemessig. I Norge er ergometersykkel den mest benyttede metoden ved arbeidsbelastning hos voksne, men metoden er mindre egnet til bruk hos barn på grunn av biomekaniske forhold (6). På den annen side er de fleste tredemølleprotokoller designet for voksne og mindre brukervennlige for barn (7). Utvikling av en tredemølleprotokoll til bruk for både friske og hjertesyke barn er derfor viktig for å oppnå valide data. Adekvat mengde fysisk aktivitet er av betydning for barn med tanke på motorisk utvikling, styrke, selvaktelse og mestringsfølelse. Ofte er fysisk aktivitet innfallsporten til sosial omgang med andre barn. Det er også hevdet at daglig fysisk aktivitet kan gi helsegevinst og trolig redusere dødelighet grunnet hjerte- og karlidelser (1). Hos barn og unge med medfødte hjertefeil er fysisk aktivitet særdeles viktig. I større grad enn før har barn og unge med medfødte hjertefeil utsikter til å vokse opp og nå en alder hvor de kan erverve hjerte- og karlidelser i samme grad som hos friske. Det er derfor spesielt betydningsfullt å kartlegge aktivitetsnivået hos barn og unge hos hjertesyke for å få et mål på om det er påkrevet å øke aktivitetsnivået for å senere få en helsegevinst (2). Fysisk aktivitetsnivå er en vanskelig variabel å måle. Flere metoder er benyttet, blant annet spørreskjemaer og dobbeltmerket vann (8). Dobbelt-merket vann er sett på som en gullstandard, men det er etiske betenkeligheter

forbundet med å gi isotoper til barn. Det er dessuten svært kostnadskrevende. I den senere tid er det utviklet aktivitetsmonitorer som elektronisk registrerer bevegelse over lengere tidsrom. Både foreldre, helsevesenet, lærere og pasientene selv er usikre på i hvor stor grad pasienter med medfødte hjertefeil kan trene. Treningsmetoder, intensitet, effekt av trening og ikke minst sikkerhet er viktige aspekter. På verdensbasis er det gjennomført få studier på fysisk trening hos barn og unge med medfødte hjertefeil og man vet lite om effekten av og risikoen ved slik trening. Formålet med studiene var å validere en belastningsprotokoll på tredemølle for barn og unge, samt etablere referanseverdier for aerob kapasitet. I tillegg ble en aktivitetsmonitor validert til bruk på friske og hjertesyke barn. Til slutt ble effekt av og risiko ved trening av barn og unge med medfødte hjertefeil vurdert gjennom en prospektiv studie. Kort beskrivelse av to typer medfødte hjertefeil Ombytting av de store blodårenes avgang fra hjertet transposisjon av de store arteriene angir at arteria pulmonalis og aorta har byttet plass i avgangen fra de to ventriklene (figur 1). Arteria pulmonalis går ut fra venstre ventrikkel og aorta ut fra høyre ventrikkel. Ingen kommunikasjonsmuligheter mellom kretsløpene er uforenelig med liv. I nyfødt-perioden kan det lages en slik forbindelse for å sikre oppvekst, men det må gjennomføres operasjoner som gir mer varige resultater. Disse baseres på kanalkonstruksjon i innløpet i hjertet, Mustard og Sennings operasjonsmetoder, eller på korreksjon i utløpet fra hjertet, arteriell switch, der de to store blodårene settes i den riktige posisjonen. Ved Mustard- og Senning-operasjon vil blod fra venstre atrie føres over til høyre atrie og ned til høyre ventrikkel, og motsatt blir blod fra høyre atrie ført til venstre ventrikkel. Dette medfører at høyre ventrikkel blir den systemiske ventrikkelen. Den i utgangspunktet svakeste ventrikkelen settes dermed til å gjøre det største arbeidet. Det kan på lang sikt føre til hjertesvikt når muskelen svekkes på grunn av de store kravene som er stillet til å lage stort trykk i det store kretsløpet. De fleste i denne pasientgruppen kan delta i de fleste dynamisk pregede aktiviteter (13). Enkelte pasienter har atrielle rytmeforstyrrelser som kan forverre hjertefunksjonen. Symptomene er at pasienten føler seg generelt sliten og stopper aktiviteten. Fallots tetrade viser til fire feil; pulmonal stenose innsnevring av utløpet til høyre ventrikkel, ventrikkel septum defekt hull i mellom hjertekamrene, overridende aorta aorta går delvis ut fra høyre ventrikkel, og hypertrofiert høyre ventrikkel (figur 2). Fallots tetrade repareres kirurgisk før fylte ett år ved å konstruere en vegg mellom hjertekamrene og åpne den stenotiske lungepulsåren. Konsekvensene blir et relativt godt fungerende hjerte, men ofte med en insuffisiens (ikke tett) pulmonal klaff. En mer utførlig beskrivelse er gitt i Fredriksen & Thaulow: Fysioterapeuten 1997, 64(9), 11-6. Utvalg Totalt ble fire utvalg benyttet i denne avhandlingen. I artikkel 1 og 2 ble frivillige friske barn og unge forespurt. Utvalget er hentet fra et prosjekt i regi av Statens institutt for folkehelse. Av 1423 klasser i Oslos grunnskole ble 130 klasser tilfeldig trukket ut. Dette ga cirka 3000 barn, eneste eksklusjonskriteriene var klasser som bestod av mer enn 50 prosent fremmedspråklige elever. Av disse 3000 elevene fikk 2500 tilfeldig utvalgte et spørreskjema om blant annet astma og fysisk aktivitet. 2188 (87,5 prosent) svarte positivt på videre deltakelse. 284 barn og unge ble trukket fra denne kohorten til å delta i denne studien, og 196 (69 prosent) sa seg villig til å delta (13). 58 av barna deltok også i evalueringen av tredemølleprotokoll i artikkel 1. Inklusjonskriterier var gutter og jenter i alderen 8-16 år. Eksklusjonskriterier var sykdom i aktuelle tidsrom, obstruktiv lungelidelse, hjertefeil, medisiner som forbedret eller svekket yteevnen og fysisk eller psykisk funksjonshemning. Artikkel 2 inkluderer også 188 barn og unge med medfødte hjertefeil i aldersgruppen 8-16 år fra Barnehjerteseksjonen ved Rikshospitalet, som var henvist til belastningstest i løpet av to år. Pasienter med alle typer diagnoser deltok. Pasienter med motoriske og/eller mentale lidelser ble ekskludert. Artikkel 3 inkluderer tre utvalg, med totalt 225 personer. Det første utvalget består av 19 friske barn (13 gutter og 6 jenter). De var frivillige fra to skoler i Oslo og deltok i evaluering av aktivitetsmonitoren. Det andre utvalget består av 125 (63 gutter og 62 jenter) med ulike medfødte hjertefeil. Disse ble rekruttert fra Barnehjerteseksjonen, Rikshospitalet, for å måle aktivitetsnivået. I tillegg deltok 81 frivillige friske barn og unge (38 gutter og 43 jenter) fra skoler i Oslo-området. Disse fikk målt sitt aktivitetsnivå og tjente som referanse for barn med hjertefeil. Totalt deltok 129 pasienter i studie 4. Hensikten var å vurdere effekten av og risikoen ved systematisk trening over fem måneder. Pasientene ble rekruttert fra en undersøkelse om psykososial atferd hos barn og unge med medfødte hjertefeil, som utgikk fra Barnehjerteseksjonen, Rikshospitalet. I tillegg ble det annonsert etter

frivillige i Foreningen for hjertesyke barn sitt tidsskrift, «Hjertebarnet». Inklusjonskriteriene var pasienter med ulike medfødte hjertefeil i alderen 10-16 år. Pasienter med mild eller ikke-symptomatisk hjertefeil, pasienter som ikke fullførte begge testene eller hele treningsperioden ble ekskludert. 55 pasienter i treningsgruppen fullførte treningsprogrammet og begge testene, og 28 pasienter dannet en kontrollgruppe, til sammen 83 pasienter. Tillatelse fra etisk komite og datatilsynet ble innhentet, og alle pasienter med foreldre ga sitt skriftlige samtykke til deltakelse. Metoder Belastningsmetode. Ved testing av voksne benyttes det i Norge vanligvis ergometersykkel. Ved bruk av ergometersykkel er overkroppen i ro noe som gjør det lettere å måle blodtrykk, de er billige i innkjøp og det finnes allerede ergometersykler ved de fleste sykehusene (11). En fordel er også at arbeidet som utføres kan måles i joule. Ulempen er at ofte inntreffer lokal tretthet i beinmuskulaturen før pasienten har nådd maksimale verdier av oksygenopptak (12,13). Det er en begrenset mengde muskelmasse i arbeid, og enkelte muskelgrupper utsettes til en viss grad for tilnærmet statisk belastning, herunder plantarflexorene og arm/skuldre/brystmuskler som holder styret. Dette øker blodtrykket og melkesyreproduksjonen i uforholdsmessig stor grad. Dette kan være en av årsakene til at det maksimale oksygenopptaket ligger cirka 10 prosent (3-18 prosent) lavere når ergometersykkel benyttes istedenfor tredemølle (13-17). Ved ergometersykkel-belastning er sykkelteknikk og spesifikk tilvenning til sykling avgjørende for resultatet (3). Videre vil ergometersykkel favorisere store og langlemmede personer med stor muskulær styrke (18). Dette kan forsterkes hos barn, da pedalarmens lengde er tilpasset voksne og at setehøyden kan være vanskelig å tilpasse. I tillegg kan pasientene uten videre avslutte testen ved å løfte beina av pedalene. Dermed har testleder mindre kontroll over testen, noe som vanskeliggjør mulighetene for å oppmuntre pasientene til å fortsette mot utmattelse (12). Tredemølle er internasjonalt anerkjent som belastningsmetode av barn og unge fordi den krever lite teknisk trening og det er få innstillingsproblemer (9,15,16,17). Bevegelsesmønsteret er, sammenlignet med sykling, mer dynamisk. Dette reduserer sjansen for lokal tretthet i arbeidende muskulatur. Testpersonen bærer hele sin kroppsmasse, noe som gjør testsituasjonen mer lik dagliglivets belastning. Erfaringer fra Barnehjerteseksjonen ved Rikshospitalet, viser at det stilles store krav til EKG-apparatet for å kunne filtrere bort støy. Det er også vanskelig å måle blodtrykk, men det lar seg gjøre. På Barnehjerteseksjonen er tredemølle valgt som belastningsmetode ved testing av barn og ungdom. En mer utførlig beskrivelse er gitt i Fredriksen, Ingjer & Thaulow: Tidsskrift for den Norske Lægeforeningen 1998, 18, 2636-9. Oksygenopptak. I artikkel 1 og 2 ble belastningstestene på friske barn og unge gjennomført på en manuelt styrt (Woodway, USA) og en helautomatisk tredemølle (Technogym, Italia) til utmattelse, med kontinuerlig registrering av hjertefrekvens (Polar PE-3000 Sport Tester, Finland), oksygenopptak (EOS Jaeger Sprint, Tyskland) og respiratorisk utvekslingskoeffisient (R = VCO 2 / VO 2 ) (14). Utåndingsluften ble samlet via en enveisventil (Hans-Rudolph 2700, USA) og analysert i et miksekammer hvert 30 sekund. Tilpasset munnstykke var festet direkte på ventilen og neseklype til barn ble benyttet. Primære kriterier for å avslutte testen var uvillighet til å fortsette til tross for iherdig oppmuntring fra testleder, rask pustefrekvens (50-60 per min -1 ) og ustadig løpesett. I tillegg ble følgende hjelpekriterier benyttet: platå på oksygenopptaks kurven (VO 2 < 2 ml x kg - 1 x min -1 med fortsatt økende belastning), R > 1,05 og HF: 95 prosent av 220 - alder (10). Alle testene ble gjennomført med en testleder (PMF). I artikkel 2 ble pasientene testet ved Barnehjerteseksjonen, Rikshospitalet, på en helautomatisk tredemølle (Technogym, Italia) og gassanalyser gjennomført med SensorMedics Vmax29 system (USA). Tilsvarende munnstykke og ventil som hos de friske ble benyttet. I tillegg ble oksygenmetning, blodtrykk og EKG registrert. I tillegg til avslutningskriteriene for friske personer ble tester avsluttet hvis det oppsto arytmier, ST depresjon >- 1.0 hos pasienter med obstruksjon av venstre ventrikkel, svimmelhet, brystsmerter og hodepine (9). I tillegg ble testen avsluttet hvis systolisk blodtrykk oversteg 250 mmhg eller hadde et fall i systolisk blodtrykk på mer enn 20-30 mmhg (10). Alle testene ble gjennomført med en testleder (PMF). Både friske og hjertesyke ble testet med SensorMedics Vmax29 system (USA) i artikkel 3 og 4, hvor det ble benyttet en ansiktsmaske og pust-til-pust for gassanalyse. I studie 4, ble testene gjennomført ved fem forskjellige laboratorier i Oslo, Bergen, Trondheim, og ved Valnesfjord og Beitostølen Helsesportesenter, men med samme testprotokoll. Interreliabilitetstest mellom de ulike testlaboratoriene og testlederne ble gjennomført med tilfredsstillende resultat (egne upubliserte data). Aktivitetsmonitorer. Aktivitetsmonitorer foreligger i form av bevegelsestellere, bevegelsesregistratorer og apparater som registrerer vinkelforandringer. Utgangspunktet for bevegelsestellere er en skritt-teller, pedometer. Dette ble første gang utformet av Leonardo Da Vinci for å måle distanse.

Et akselerometer registrerer bevegelse innenfor en gitt gravitasjonsområde og frekvensområde. Det vil si at mekanisk energi forårsaket av kroppens bevegelse påvirker en «vektarm». Den mekaniske energien omformes til elektroniske signaler som lagres og kan lastes ned på PC (12). Dette kan gi et bilde av mengde aktivitet 24 timer i døgnet. Caltrac (13-16) og Computer Science & Applications (CSA) (13-16) er de mest benyttede monitorene. CSA aktivitetsmonitor Model 7164 (Computer Science and Applications, Shalimar, FL, USA) er et enkanals akselero-meter som kan måle størrelsen på akselerasjon innenfor 0,05-2 G (12). Responsen på frekvensen er begrenset innenfor 0,25-2,5 Hz, noe som virker som et filter for annen bevegelse i nærheten, for eksempel en gressklipper. Registreringsfrekvensen er 10 Hz og den analog/digitale (A/D) konvertereren kvantifiserer akselerasjonen og gir en lineær respons til akselerasjonen innenfor frekvensområdet (12). Hver A/D verdi, det vil si en telling count, er summert over et på forhånd innstilt tidsintervall epoch. De summerte verdiene er lagret som en verdi på slutten av hver epoch. De negative verdiene er transformert til positive verdier og vist som et tall, som da representerer den totale aktiviteten innenfor hvert tidsintervall. CSA aktivitetsmonitor måler 50mm x 50mm x 15mm, og veier 42,6 gram med batteri (12). Mer informasjon finnes i Fredriksen & Thaulow: Fysioterapeuten 1999, 66(4), 12-5. I den foreliggende studien ble monitoren validert ved hjelp av tredemølle for hastighets- og vinkelforandringer, hjertefrekvensmålinger og oksygenopptak. En monitor ble plassert over sacrum i vertikalplanet, og to ble plassert i området fra crista iliaca anterior superior og bakover. Den ene registrerte i vertikalplanet og den andre i horisontalplanet. Registreringsintervallene var 30 sekunder. I forbindelse med registrering av daglig aktivitetsnivå, ble monitorene sendt til deltakerne med posten og festet ved crista iliaca anterior superior, med registrering i vertikalplanet. Intervallperiodene ble her satt til ett minutt 24 timer i døgnet i syv dager. Treningsprogrammene. Pasientene i studie 4 gjennomførte trening ved helsesportsentere eller trening i nærheten av hjemmet under supervisjon av fysioterapistudenter. Treningen på helsesportsenterene foregikk hver dag over tre uker, der de etter endt opphold fikk med seg et program for hjemmetrening. Trening i nærheten av hjemmet foregikk to ganger i uken. Variasjon i treningen og undervisning om hjertefeilene ble vektlagt. Pasientene ble introdusert for svømming, fotball, volleyball og mer generelle aktiviteter som fasiliterte styrke, balanse, koordinasjon, bevegelighet og utholdenhet. Utendørsaktiviteter var alpint, langrenn og turgåing. Aktivitetene hadde et felles mål; intensiteten skulle være 65-80 prosent av maksimal hjertefrekvens i minst 50 prosent av tiden i fysisk aktivitet. For å kontrollere intensiteten ble Polar Pulsmåler jevnlig benyttet. Kontrollgruppen besto av pasienter med tilsvarende alvorlige hjertefeil som i treningsgruppen (tabell I). Hoveddiagnoser Treningsgruppe Kontrollgruppe Kommentarer Transposisjon av de store arteriene (Senning/Mustard) 12(22%) 5(13%) 1 switch i treningsgruppen Ventrikkel septum defekt og atrie septum defekt Obstruksjon av utløpet til venstre ventrikkel Obstruksjon av utløpet til høyre ventrikkel 8(15%) 8(21%) 2 atrie septum defekter i hver gruppe 11(20%) 9(24%) Aorta stenose og coarcatio (innsnevring) av aorta 3(5%) 6(16%) Kun valvulær pulmonal stenose Fallots tetrade 10(18%) 6(16%) Alle er operert Total cavopulmonal forbindelse og funksjonelle univentrikulære hjerter 4(7%) 2(5%) 1 funksjonell univentrikulært hjerte Andre* 7(13%) 2(5%) Totalt 55(100%) 38(100%) * Andre viser til diagnoser som pulmonal valva regurgitation, atrioventricular septal defect, anomalous pulmonary veinous drainage, operated persistent arterial duct, common arterial trunk og complete atrioventricular block. Tabell I. En oversikt over hoveddiagnosene fra treningsstudiet (artikkel 4).

Måling av psykososial atferd. I studie 4 ble Child Behaviour Check List (CBCL) (11), Youth Self-Report (YSR) (11) and the Teachers Report Form (TRF) (11) benyttet for å finne eventuelle forandringer i psykososial atferd som følge av trening. Spørreskjemaene gir totalt problemskåre, et internaliseringsskåre og eksternaliseringsskåre. Internaliseringsskåren inkluderer tilbaketrukkenhet, somatiske plager og engstelse/depresjon. Eksternaliseringsskåren inkluderer aspekter av delinkvent og aggressiv atferd (11). Statistikk. Resultatene i alle artiklene er beskrevet ved hjelp av gjennomsnitt med standardavvik. Ved normalfordelte datasett ble Student t-test benyttet ved sammenligning av to grupper. Hvis dataene ikke var normalfordelte ble Mann-Whitney benyttet. Ved analyse av parrede datasett, avhenging av normalfordeling eller ikke, ble enten Student t-test for parrede data eller Wilcoxons Signed Rank-test benyttet. ANOVA eller Kruskal- Wallis ble brukt når flere enn to grupper skulle sammenlignes. Hvis dataene var skjevfordelte ble det gjennomført log transformasjon før analyse. Korrelasjonen mellom gruppene ble analysert ved hjelp av Pearson eller Spearman, avhengig av om dataene var normalfordelte eller ikke. Reproduserbarheten mellom test og retest ble analysert ved hjelp av variasjonskoeffisient. I artikkel 3 ble Altman-Bland benyttet som et alternativ (12). I artikkel 2 ble kovarians på Log-transformerte data, med vekt som kovariat, benyttet for å sammenligne regresjonslinjene for de ulike gruppene (13). I artikkel 3 ble en lineær regresjonsmodell benyttet for å teste effekten av plassering, plan det ble målt i, og type protokoll i forbindelse med valideringen av aktivitetsmonitorene. Sammendrag av resultater Artikkel 1. Formålet med studien var å vise fordeler og ulemper mellom to tredemølle-protokoller for barn og unge. En ny protokoll, Oslo-protokollen, med lavere stigning og mindre belastningsøkning per trinn, ble sammenlignet med den etablerte Bruce-protokollen (figur 3) (7). Den aerobe kapasiteten ble funnet ved hjelp av det høyeste oppnådde oksygenopptaket (VO 2peak ), den høyeste oppnådde hjertefrekvensen (HF peak ), respiratorisk utvekslingskoeffisient (R) og laktat [La - ]. Resultatene fra de to protokollene viste ingen forskjell med hensyn til VO 2peak (p=0.597) eller HF peak (p=0.159). Derimot var R-verdiene og [La - ] signifikant (p<0.0001) høyere når Bruce-protokollen ble benyttet. De vanligste kriteriene for å avslutte testene som HF peak basert på 220 - alder, R > 1.05 og oppnåelse av et platå på VO 2 viste seg ikke å være gode nok ved testing av barn og unge. Når tid for utmattelse ble benyttet for å estimere utholdenhet, diskriminerte Oslo-protokollen bedre mellom testpersonene enn Bruce-protokollen (figur 4). Når Oslo-protokollen ble benyttet, stoppet 90 prosent av barna etter 9-17 minutter, men mellom 9-13 minutter når Bruce protokollen ble benyttet. Artikkel 2. Formålet med denne studien var å etablere referansemateriale for friske barn og unge med hensyn til VO 2peak, og å sammenligne disse resultatene med pasienter med medfødte hjertefeil. De friske jentene viste på ulike alderstrinn ingen økning i VO 2peak uttrykt i forhold til kroppsmassen (ml x kg -1 x min -1 ) (p=0.833), i motsetning til friske gutter (p=0.037) (figur 5). Derimot ble det i referansematerialet funnet en signifikant økning i VO 2peak fra de yngste til de eldste for begge kjønn når l x min -1 ble benyttet. Det ble funnet tilsvarende for tid til utmattelse og distanse tilbakelagt (p<0.05). Resultatene for HF peak eller R-verdiene viste ingen forskjell på ulike alderstrinn, verken for gutter eller jenter. Det var store forskjeller mellom friske gutter og jenter med hensyn til VO2 peak for alle aldre. HF peak viste ingen forskjell mellom kjønnene i referansematerialet. Pasienter derimot, viste lavere kronotropiske respons på maksimal arbeidsbelastning enn hos friske. Etter 12-13 års alderen viser resultatene for hjertesyke gutter en nedadgående tendens vedrørende VO2 peak når verdiene ble korrigert for kroppsvekt (ml x kg -1 x min -1 ). Noe tilsvarende fant man ikke hos jenter med hjertefeil. Pasienter med Fallots tetrade, korrigert transposisjon av de store arteriene (Mustard/Senning) og obstruksjon av utløpet for venstre ventrikkel, viste lavere VO 2peak -verdier (ml x kg -1 x min -1 ) enn referansematerialet. Pasienter med obstruksjon av utløpet for venstre ventrikkel hadde høyere verdier enn pasienter med transposisjon av de store arteriene og Fallots tetrade. Pasienter med Fallots tetrade oppnådde cirka 10 ml lavere verdier enn friske, mens transposisjon-pasientene oppnådde i gjennomsnitt kun 68 prosent av referansematerialets verdier. Verdiene til transposisjons-pasientene viste i tillegg en nedadgående tendens etter 12-13 års alderen. Artikkel 3. Her var formålet å validere en aktivitetsmonitor og å kartlegge aktivitetsnivået både hos barn og unge med medfødte hjertefeil og friske. Resultatene viste at aktivitetsmonitoren bedre registrerte forandringer i hastighet enn i vinkel på tredemølle. I tillegg ga registrering i vertikalplanet bedre korrelasjon med hastighetsøkning enn registrering i horisontalplanet. Aktivitetsnivået var høyere hos friske gutter enn hos friske jenter (p<0.001). Gutter med hjertefeil viste også et høyere aktivitetsnivå enn hos hjertesyke jenter, men forskjellen var ikke signifikant (p=0.067). Friske gutter var signifikant mer aktive enn hjertesyke gutter

(p=0.003), men ingen slik forskjell ble funnet hos jentene (p=0.757) (figur 6). Det var ingen forskjell mellom yngre og eldre pasienter (p=0.155), men unge friske individer var mer aktive enn friske eldre individer (p=0.047). Det viste seg å være en forskjell i aktivitetsnivå i løpet av en uke, med lavere aktivitet i helgene. Artikkel 4. Formålet med studien var å vurdere effekten av trening hos barn og unge med medfødte hjertefeil. Både intervensjonsgruppen og kontrollgruppen viste en signifikant økning i VO 2peak (l x min -1, p<0.0001 vs. p=0.0002), ventilasjon (l x min -1, p<0.0001 vs. p=0.016) og tid til utmattelse (p=0.005 vs. p=0.002). En forbedring i VO 2peak (ml x kg -0.67 x min -1 ) ble observert hos intervensjonsgruppen (p=0.014), men ikke hos kontrollgruppen (p=0.249). Det var en signifikant økning i aktivitetsnivået hos intervensjonsgruppen (p=0.028), men ikke hos kontrollgruppen (p=0.053). Resultatene fra spørreskjemaet om atferd viste en nedgang i eksternaliserings-skår (begge grupper p=0.008) og sosial problemskår (intervensjon p=0.002 vs kontroll p=0.009) hos begge grupper. En nedgang i internaliseringsskår ble observert i intervensjonsgruppen (p=0.047). Diskusjon av de viktigste funnene Resultatene fra artikkel 1 viser at Oslo-protokollen er egnet til bruk på barn og unge i alderen 8-16 år, og at den differensierer bedre enn Bruce-protokollen når tid til utmattelse benyttes som et mål på utholdenhet. I artikkel 2 viser resultatene at hjertesyke i gjennomsnitt har redusert utholdenhet sammenlignet med friske i samme alder, i samsvar med tidligere funn (14). Interessant nok er resultatene for de hjertesyke i den foreliggende studien mye høyere enn andre studier gjort på voksne med medfødte hjertefeil (15). Ved inndeling i diagnostiske grupper viste resultatene at pasienter med Fallots tetrade oppnådde cirka 80 prosent av friske individer, men at forløpet over alderstrinn var tilnærmet likt. Tidligere studier av pasienter med Fallots tetrade viser de samme lave verdiene på grunn av lavt slagvolum og lav hjertefrekvens (16-18). Det lave slagvolumet er blitt relatert til redusert venøs retur, økt motstand mot tømming av høyre ventrikkel, forandring i høyre ventrikkels kontraktilitet på grunn av anormal «compliance» og lavt aktivitetsnivå (16). Andre hevder at redusert yteevne kommer av pulmonal insuffisiens og økt volum i høyre ventrikkel (19). Enda lavere verdier ble oppnådd av pasienter med transposisjon av de store arteriene. Dataene indikerer at det skjer en reduksjon med alder. En tidligere studie av voksne støtter disse resultatene og viser til enda lavere verdier i forhold til et referansemateriale enn i den foreliggende studien (20). Paul & Wessel viser også til en reduksjon med alder for transposisjons-pasienter (21). Derimot rapporterer Hruda med flere god fysisk yteevne, men redusert lungefunksjon (22). En arbeidsbelastning beskriver godt den aerobe kapasiteten, men gir ikke svar på årsaken til en forverring av tilstanden. I tidligere rapporter er det hevdet at redusert kapasitet i høyre ventrikkel kan være en årsak (23-25). I opposisjon til dette er det vist at Mustard pasienter har normal høyre ventrikkel funksjon (26). Konsekvensene av redusert utholdenhet kan være av avgjørende betydning for disse pasientene (24). Lav aerob kapasitet i barneårene kan reduseres ytterligere i tidlig voksen alder (30-40 år), noe som kan gjøre pasientene funksjonelt sammenlignbare med 60 år gamle individer. Dette vil ha stor innvirkning på pasientenes evne til å arbeide og opprettholde en normal livsstil. Fysisk trening kan virke preventivt mot dette forfallet (27,28). Resultatene fra artikkel 4 indikerer at pasienter med medfødt hjertefeil har en viss effekt av trening, noe som er delvis støttet av andre studier (27). Bare en studie er blitt gjort på voksne med medfødte hjertefeil, og også her fant man bedret yteevne etter trening (29). Det kanskje viktigste funnet er at prosjektet viste at trening av barn og unge med medfødte hjertefeil kan foregå uten hjerterelaterte hendelser. Det relativt store frafallet i denne delen av studien kan delvis forklares med, at mange av de som frivillige svarte på annonse i «Hjertebarnet» var pasienter med mild eller ikke-symptomatisk hjertelidelse, og således ble ekskludert fra studien i henhold til protokollen. I tillegg kan det store frafallet skyldes at studien krevde mye tid og innsats fra pasientene og ikke minst foreldrene. Dette var nok med å påvirke resultatet, og arbeidet kan således ses på som et pilotprosjekt og gi grunnlag for videre forskning på området. Målinger av aktivitetsnivå. Forut for denne studien var data på aktivitetsnivå målt ved hjelp av aktivitetsmonitor ikke tilgjengelig for barn og unge med medfødte hjertefeil. Det eksisterer heller intet referansemateriale, men flere studier har vist at aktivitetsmonitoren kan benyttes for å registrere aktivitetsnivået til barn og unge med hjertefeil (30-32). Aktivitetsmålingen i den foreliggende studien viste at friske gutter er mer aktive enn friske jenter. Tradisjonelt sett er jenter sett på som mindre aktive enn gutter, men det er en tendens mot mer deltakelse i fysisk aktivitet hos jenter, med deltakelse også i idretter dominerte av gutter. Det var derfor forventet at jenters aktivitetsnivå skulle være nærmere gutters nivå enn det som ble funnet. Overraskende nok ble det også funnet at friske jenters aktivitetsnivå ikke overskred hjertesyke jenters nivå. Det begrensede antall friske jenter kan ha påvirket

resultatet. Resultatene viser at friske gutter er mer aktive enn hjertesyke gutter. Dette er mer i overensstemmelse med det som er forventet og kan gi en indikasjon på at hjertelidelsen begrenser pasientene i deres daglige aktivitet. Konklusjoner og kliniske implikasjoner De kliniske implikasjonene av funnene i denne studien er i hovedsak at pasienter med alvorlige hjertefeil bør gjennomføre en belastningstest før man gir dem råd om fysisk aktivitet og idrett. Pasienter med alvorlige hjertefeil er jevnlig til kontroll og vil etter fylte fem til seks år bli testet ved Rikshospitalet. Her følges 85 prosent av barn med alvorlige hjertefeil opp. Verdiene for den enkelte pasient bør sammenlignes med normalmaterialet. Resultatene fra flere målinger av samme pasient vil kunne gi et objektivt mål på om pasienten forandrer sin yteevne som en følge av hjertefeilen. Belastningstest kan avsløre dysrytmier som ikke er tilstede i hvile. I tillegg kan en belastningstest avdekke ST-depresjon hos pasienter med obstruksjon i avløpet til venstre ventrikkel, som kan øke under fysisk aktivitet ved subvalvulær stenose. Resultatet fra en belastningstest kan også benyttes for å vurdere medisinering, fysisk rehabilitering og kirurgi. For å vurdere funksjonell kapasitet hos pasienter med hjertefeil, kan registrering av aktivitetsnivået benyttes som et supplement til belastningstesten. Funnene i artikkel 4 ga en indikasjon på at pasienter med medfødt hjertefeil trygt kan drive fysisk aktivitet og at de kan ha en viss effekt av dette. På grunn av den store variasjonen i type hjertefeil og symptomene medfødte hjertefeil medfører for barna, er det vanskelig å gi generelle retningslinjer for trening. Et par grunnleggende regler kan være, at de trenger lengre oppvarming enn friske, pasienter med stenose bør unngå styrketrening og pasienter med cyanose bør styre intensiteten selv. De aller fleste barn med hjertefeil kan delta i en eller annen form for idrett eller fysisk aktivitet og det er ingen grunn til at de skal overbeskyttes eller skjermes slik det ofte ble gjort tidligere. Det er i hovedsak snakk om tilrettelegging for den enkelte pasient. Det bør derfor vurderes å bedre mulighetene for habilitering av barn med medfødte hjertefeil i Norge, da det per i dag ikke er et tilfredsstillende tilbud til denne pasientgruppen. Figurer: Figur 1 Figur 2

Figur 3 Figur 4 Figur 5 Figur 6

Litteratur 1. McArdle WD, Katch FI, Katch VL: Functional capacity of the cardiovascular system. I: McArdle WD, Katch FI, Katch VL (red): Exercise physiology. Energy, Nutrition and human performance. 3 utgave. Philadelphia/London, Lea & Febiger, 1991, kap. 17, 326-47. 2. Tell GS, Vellar OD: Physical fitness, physical activity, and cardiovascular disease risk factors in adolescents: The Oslo Youth Study. Preventive Medicine 1988, 17, 12-24. 3. Andersen KL, Seliger V, Rutenfranz J, Nesset T: Physical performance capacity of children in Norway; V. The influence of social isolation on the rate of growth in body size and composition and on the achivement in lung function and maximal aerobic power of children in rural community. Eur J Appl Physiol 1980, 45, 155-66. 4. Astrand PO: The aerobic capacity. I: Astrand PO: Experimental studies of physical working capacity in relation to sex and age. København, Munksgaard, 1952, kap. 9, 103-23. 5. Hermansen L: Oxygen transport during exercise in human subjects. Acta Physiol Scand Suppl 1973, 399, 1-104. 6. Klein AA: Pediatric exercise testing. Pediatric Annals 1987, 16, 546-58. 7. Bruce RA, Kusumi F, Hosmer D: Maximal oxygen intake and nomographic assessment of funtional aerobic impairment in cardiovascular disease. Am Heart J 1973, 85, 546-62. 8. Janz KF, Cassady SL, Barr RN, and Kelly JM: Monitoring Exercise in children and adolescents with Cystic Fibrosis: Validation of the CSA Accelerometer. Cardiopulm Phys Therapy 1995, 6(2), 3-8. 9. Froelicher FV, Myers J, Follansbee WP, Labovitz AJ: Exercise Testing Methodology. I: Manning S: Exercise and the Heart. 3 utgave. Mosby, 1993, kap. 2, 10-31. 10. Fredriksen PM, Ingjer F, Thaulow E: Protokoll for testing av aerob kapasitet hos barn og unge med medfødte hjertefeil. Tidsskrift for den Norske Lægeforening 1998, 17, 2636-9. 11. Achenbach TM: Integrative Guide for the 1991 CBCL/4-18, YSR and TRF-profiles. Department of psychiatry. University of Vermont. 1991. 12. Statistical Add-in for Microsoft Excel. User s Guide. 1. University of Leeds, UK, DDU Software, 1993. 13. Armstrong N, Welsman JR: Assessment and interpretation of aerobic fitness in children and adolescents. Exerc Sport Sci Rev 1994, 22, 435-76. 14. Driscoll DJ, Staats BA, Heise CT, Rice MJ, Puga FJ, Danielson GK, Ritter DG: Functional single ventricle: cardiorespiratory response to exercise. J Am Coll Cardio 1984, 4, 337-42. 15. Wessel HU, Paul MH: Exercise studies in tetralogy of Fallot: a review. Ped Cardiol 1999, 20(1), 39-47. 16. Bjarke B: Oxygen uptake and cardiac output during submaximal and maximal exercise in adult subjects with totally corrected tetralogy of fallot. Acta Med Scand 1975, 197, 177-86. 17. Giljam T, Eriksson BO, Sixt R: Cardiac output and pulmonary gas exchange at maximal exercise after atrial redirection for complete transposition. Eur Heart J 1999, 19, 1856-64. 18. Norgard G, Rosland GA, Segadal L, Vik-Mo H: Hemodynamic status in repaired tetralogy of Fallot assessed by Doppler echo-cardiography and cardiac catheterization. Comparisons with healthy subjects and elucidation of factors associated with cardio-respiratory function. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1993, 27(1), 41-8. 19. Singh KG, Greenberg SB, Yap YS, Delany DP, Keeton BR, Monro JL: Right ventricular function and exercise performance late after primary repair of tetralogy of Fallot with the transannular patch in infancy. Am J Cardiol 1998, 81, 1378-82. 20. Ensing GJ, Heise CT, Driscoll DJ: Cardiovascular response to exercise after the Mustard operation for simple and complex transposition of the great vessels. Am J Cardiol 1988, 62, 617-22. 21. Paul MH, Wessel HU: Exercise studies in patients with transposition of the great arteries after atrial repair operations (Mustard/Senning): a review. Ped Cardiol 1999, 20(1), 49-55. 22. Hruda J, Sulc J, Radvansky J, Hucin B, Samanek M: Good exercise tolerance and impaired lung function after atrial repair of transposition. Eur J Cardio-thorac Surg 1997, 12, 184-9. 23. Singh GK, Greenberg SB, Yap YS, Delany DP, Keeton BR, Monro JL: Right ventricular function and exercise performance late after primary repair of tetralogy of Fallot with the transannular patch in infancy. Am J Cardiol 1998, 81, 1378-82. 24. Bender HWJ, Stewart JR, Merrill WH, Hammon JWJ, Graham TPJr: Ten years experience with the Senning operation for transposition of the great arteries: physiological results and late follow-up. Ann Thorac Surg 1989, 47, 218-23. 25. Benson LN, Bonet J, McLaughlin P, Olley PM, Feiglin D, Druck M, Trusler G, Rowe RD, Morch J: Assessment of right ventricular function during supine bicycle exercise after Mustard s operation. Circulation 1982, 65, 1052-9. 26. Hochreiter C, Snyder MS, Borer JS, Engle MA: Right and left ventricular performance 10 years after Mustard repair of transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1994, 74, 478-82. 27. Bradley LM, Galioto FMJ, Vaccaro P, Hansen DA, Vaccaro J: Effect of intense aerobic training on exercise performance in children after surgical repair of tetralogy of Fallot or complete transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1985, 56, 816-8.

28. Ruttenberg HD, Adams TD, Orsmond GS, Conlee RK, Fisher AG: Effects of exercise training on aerobic fitness in children after open heart surgery. Ped Cardiol 1983, 4(1), 19-24. 29. Fredriksen PM, Walker M, Granton J, Webb GD, Reid G, Therrien J: A controlled trial of exercise training in adult patients with repaired tetralogy of Fallot. 2000 (submitted). 30. Sallis JF, Buono MJ, Roby JJ, Carlson D, Nelson JA: The Caltrac accelerometer as a physical activity monitor for school-age children. Med Sci Sports Exerc 1990, 22, 698-703. 31. Saris WH: Habitual physical activity in children: methodology and findings in health and disease. Med Sci Sports Exerc 1986, 18, 253-63. 32. Trost SG, Ward DS, Moorehead SM, Watson PD, Riner W, Burke JR: Validity of the computer science and applications (CSA) activity monitor in children. Med Sci Sports Exerc 1998, 30, 629-33.